Kā Mitohondrijs ir termins, ko izmanto, lai aprakstītu šūnas organeli, kas papildus citām funkcijām galvenokārt ir iesaistīts šūnas enerģijas piegādē caur adenozīna trifosfāta metabolismu. Mitohondrijiem ir savs ģenētiskais materiāls mitohondriju DNS formā. Atkarībā no šūnu tipu enerģijas vajadzībām šūnā var būt no dažiem līdz vairākiem tūkstošiem mitohondriju.
Kas ir mitohondrijs?
Mitohondrijs ir šūnas organelle, kas atrodama praktiski visās cilvēka šūnās, piem. T. sastopams liels skaits līdz vairākiem tūkstošiem. Izņēmums ir augšējais ādas slānis - stratum corneum, kas sastāv no mirušām radzenes šūnām un nesatur mitohondronus.
Mitohondriji ir aprīkoti ar savu genomu, mitohondriju DNS (mtDNA), kas apstiprina pieņēmumu, ka mitohondriji sākotnēji bija neatkarīgi organismi, kas ir uzsākuši endosimbiozi ar daudzšūnu dzīvo būtņu šūnām. Mitohondriji vairs nespēj dzīvot neatkarīgi pašreizējā formā. Mitohondrijus raksturo to dubultā membrāna, ārējā, gandrīz gluda membrāna un iekšējā, stipri salocītā membrāna, kas piedāvā attiecīgi lielu virsmu bioķīmiskajiem metabolisma procesiem.
Cita starpā mitohondriji ir iesaistīti tā saucamās elpošanas ķēdes un citronskābes cikla metabolismā. Elpošanas ķēdē, kas iet starpmembrānā telpā starp ārējo un iekšējo membrānu, glikoze tiek metabolizēta, lai sintezētu ATP, un šūnai tiek nodrošināta kā enerģijas nesējs. Citronskābes ciklā tiek apvienoti vielmaiņas procesi, kas izraisa ogļhidrātu, olbaltumvielu un tauku sadalīšanos.
Anatomija un struktūra
Mitohondriju morfoloģijai ir raksturīgas divas membrānas - ārējā membrāna, kas piešķir organellei gandrīz pupiņas formas formu, un iekšējā membrāna, kas ir stipri salocīta un kurai tādējādi ir liela virsma. Abas membrānas veido fosfolipīdu divslāņi un olbaltumvielas. Tomēr ārējās membrānas īpašības ievērojami atšķiras no iekšējās membrānas.
Ārējā membrāna satur olbaltumvielu kompleksus ar kanāliem, kas ļauj selektīvi apmainīties ar vielām starp mitohondriju un šūnas citosolu. Sacculus tipa mitohondriju iekšējā membrāna satur olbaltumvielu kompleksus, kas nepieciešami elpošanas ķēdes "operācijai". Vietas, kuras izveido iekšējās membrānas krokas virzienā uz ārējo membrānu, sauc par kraukļiem un paātrina elpošanas ķēdes metabolismu.
Kraukļi ir pārklāti ar sīkiem ķermeņiem ar diametru 8,5 nm, kurus sauc par F1 daļiņām vai ATP sintāzes daļiņām un kuriem ir nozīme ATP sintēzē. Citu mitohondriju veidu sauc par kanāliņu tipu, kas atrodams šūnās, kas sintezē steroīdus hormonus. Daudzie kanāliņi nodrošina selektīvu vielu pārvadāšanu.
Funkcija un uzdevumi
Viena no vissvarīgākajām mitohondriju funkcijām un uzdevumiem ir adenozīna trifosfāta (ATP) sintēze un ATP izdalīšanās šūnu matricā, šūnas iekšpusē ārpus mitohondrijiem. Sarežģītā reakciju ķēdē enerģiju, kas iegūta katalītiski kontrolētos oksidācijas procesos, īslaicīgi uzglabā ATP formā un dara pieejamu šūnām. Elpošanas ķēde balstās uz tā sauktā citronskābes cikla metabolisma produktiem - to arī noskaidroja Krebsa cikls pēc atklājēja Hansa Kreba.
Krebsa cikla metabolisms notiek mitohondriju matricā, t.i., telpā, kuru noslēdz iekšējā membrāna. Mitohondrijas ir iesaistītas arī urīnvielas cikla daļā, kas daļēji notiek mitohondriju matricā un daļēji šūnas citosolā. Karbamīda ciklu izmanto, lai noņemtu slāpekli saturošus noārdīšanās produktus. B. olbaltumvielu saturošu pārtiku pārveidot par urīnvielu un izvadīt caur nierēm. Mitohondriji ir iesaistīti arī kontrolētās šūnu nāves jeb apoptozes procesā.
Tas ir sava veida šūnas pašiznīcināšanās ar sabrukšanas produktu pareizu iznīcināšanu. Apoptoze var, piemēram, B. imūnsistēma “jāpasūta”, kad tiek atklāti nopietni defekti vai infekcijas, lai novērstu bojājumus un bīstamas situācijas visam organismam. Mitohondrijiem ir spēja uzņemt kalcija jonus un vajadzības gadījumā tos padarīt pieejamus šūnai. Viņi atbalsta svarīgo kalcija homeostāzes funkciju šūnā.
Vēl viena svarīga mitohondriju funkcija ir dzelzs un sēra kopu sintēze, kas nepieciešami daudziem fermentiem elpošanas ķēdes katalītiskai kontrolei. Dzelzs un sēra kopu sintēze nav lieka, tāpēc tā ir būtiska visu šūnu apgāde, ko var nodrošināt tikai mitohondriji.
Slimības
Mitohondriopātijām, mitohondriju metabolisma procesu traucējumiem vai traucējumiem galvenokārt ir vājinoša ietekme uz ķermeņa darbību, jo ir samazināta ATP sintēze.
Pamatā mitohondriju slimība var būt saistīta ar iedzimtiem ģenētiskiem defektiem vai arī tā tika iegūta dzīves laikā. Iegūtās mitohondriju slimības galvenokārt ir saistītas ar neirodeģeneratīvām slimībām, piemēram, Alcheimera slimību, Parkinsona slimību un ALS, kā arī ar cukura diabētu, aptaukošanos, sirds un asinsvadu slimībām un dažiem vēža veidiem.
Mantotās mitohondriju slimības izrāda ļoti dažādas izpausmes, atkarībā no tā, kurā vielmaiņas kaskādē ģenētiskais defekts ietekmē. Ja ģenētisku defektu dēļ elpošanas ķēdē vai citronskābes ciklā nav pieejami daži fermenti, kas nepieciešami tikai noteiktiem ķermeņa audiem, simptomi rodas tikai attiecīgajos orgānos.
Tā kā simptomu daudzveidība var izraisīt mitohondriju gēna defektu, diagnoze nav viegla. Tā kā parasti tiek ietekmēts arī citronskābes cikls, pirovāts “uzkrājas”, kuru organisms mēģina sadalīt, izmantojot alternatīvu ceļu uz laktātu, tādejādi ievērojami palielinoties pienskābes koncentrācijai, pienskābes acidozei.
.jpg)
