Aminoskābju metabolisms

Aminoskābes ir viena no vissvarīgākajām vielām cilvēka ķermenim. Bez tā metabolisms nevar radīt olbaltumvielas, aknu metabolisms, augšana, ādas, nagu un matu struktūra un nervu sistēmas darbība nebūtu iespējama.

Aminoskābes ir proteīnu sintēzes bloki un kalpo kā pamata elementi glikoneoģenēzē, kas ir metabolisma ceļš glikozes veidošanā. No Aminoskābju metabolisms tādējādi ietver visus bioķīmiskos procesus organismā aminoskābju sastāva, sadalīšanās un pārvēršanas laikā.

Kas ir aminoskābju metabolisms?

Cilvēka ķermenis pats var ražot dažas aminoskābes, bet citas - no pārtikas. Iesaistītie procesi ir sarežģīti.

Tiek izmantoti fermenti un koenzīmi, kas šādu enzīmu defekta vai nepietiekama veidošanās gadījumā izraisa aminoskābju metabolisma traucējumus, kas savukārt izraisa nopietnas slimības.

Atsevišķas aminoskābes veido arī hormonu un neirotransmiteru prekursorus vai tiek izmantotas slāpekļa savienojumu sastāvā.

Funkcija un uzdevums

Būtībā aminoskābes tiek sadalītas neaizstājamās un nebūtiskās. Aminoskābju veidošanās un sadalīšanās ir daļa no aminoskābju metabolisma.

Cilvēka organisms pats nevar ražot neaizvietojamās aminoskābes, jo evolūcijas gaitā attiecīgie fermenti pakāpeniski tika zaudēti, un sintēze ir diezgan apgrūtinoša. Tos uzņem ar pārtiku, un tos sauc par leicīnu, izoleicīnu, leicīnu, metionīnu, lizīnu, fenilalanīnu, triptofānu, treonīnu un valīnu. Aminoskābju metabolisma slimību gadījumā būtiskas ir arī citas aminoskābes, piem. B. fenilketonūrija tirozīnā.

Ķermenis pats var ražot neaizstājamās aminoskābes. Tādi ir, piem. B. asparagīnskābe un glutamīnskābe, alanīns vai serīns. Veidošanās notiek aknās un nierēs, un procesiem aknās ķermenim ir vajadzīgas alfa-keto skābes, kuras padara pieejamas beta-oksidācijas veidā no taukskābēm.

Alfa-keto skābes kalpo aminogrupu pārnešanai caur aminoskābēm. Ķermenis iegūst atvasinājumu no B6 vitamīna, ko sauc par koenzīma piridoksāla fosfātu un kam ir svarīga loma transmisijā. Aminoskābju metabolismā koenzīms ir arī atbildīgs par dehidratāciju, transamināciju un dekaroksidāciju biogēnos amīnos.

Dehidrogenēšana ir ūdeņraža atdalīšanas process no molekulām, ar to saprotot oksidētus organiskos savienojumus. Tas notiek endotermiskā reakcijā, bet to arī skābeklis var pārveidot par eksotermisku reakciju, kas pēc tam veido ūdeni.

Transaminēšanas laikā aminoskābes alfa-aminogrupa tiek pārvietota uz alfa-keto skābi, izveidojot jaunu alfa-keto skābi un aminoskābi. Tam nepieciešamos fermentus sauc par transamināzēm. Pieņemtāji ir ketoglutarāts, oksaloacetāts un pirūdskābe. Šādā veidā notiekošais process vienmēr ir atgriezenisks.

Dekarboksilēšana ir karboksilgrupas sadalīšana no molekulas un ar to saistītā oglekļa dioksīda veidošanās. Biogēni amīni tiek apvienoti šādā veidā, kas savukārt ir pamata molekulas, kas nes aminogrupas.

Neaizstājamu aminoskābju gadījumā koenzīma piridoksāla fosfāta aldehīdu grupa un skābes aminogrupa veido Šifa bāzi ar ūdens izvadīšanu. Šifa bāzi tādējādi stabilizē katjonu grupa enzīma iekšpusē. Koenzīma piridīna gredzenā joprojām pastāv slāpekļa elektrofīlie efekti un veidojas ketime informācija, kas nav stabila un tiek pārveidota. To var izdarīt, izmantojot transaminēšanu vai deaminēšanu.

Pēdējais ietver aminogrupas sadalīšanu no aminoskābes un tiek atkārtoti izmantots kā amonjaks. Tas ir, piem. B. svarīgs asins pH vērtībā, bet smadzenes to atzīst par toksisku nelielā koncentrācijā un tāpēc aknās pārvēršas par urīnvielu, kas pēc tam izdalās.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Slimības un kaites

Ja rodas aminoskābju metabolisma defekti, tiek nodarīts nopietns kaitējums organismam un ar to saistītajām slimībām. Lielākā daļa ir iedzimtas gēnu ietekmes, kuras tiek pārnestas iedzimtības dēļ. Daudzi no tiem ir diezgan reti, un to izpausmes ir atkarīgas no tā, vai trūkst enzīmu vai ir tikai traucēta to darbība.

Aminoskābju metabolismā notiek vairāki procesi, kuriem savukārt nepieciešami dažādi fermenti. Traucējumi var būt dažādi. Šādu slimību diagnosticēšana ir vēl grūtāka. Simptomi ne vienmēr ir zināmi, un tos ir arī grūti noteikt.

Lielākā daļa trūkumu izpaužas faktā, ka starpproduktus vairs nevar pārveidot par aminoskābēm. Var bloķēt arī šī procesa sākotnējos posmus. Ar to saistītās sekas ir šādu starpproduktu uzkrāšanās, kad aminoskābju trūkuma dēļ funkcijas vairs nevar notikt. Tas drīz izraisa audu un orgānu bojājumus vai mazspējas simptomus. Šajos apstākļos tiek traucēta aminoskābju transportēšana. Aminoskābes vairs neizdalās ar urīnu, bet tiek transportētas atpakaļ organismā.

Slimības, kas no tām izriet, piem. B. albīnisms, alkaptonūrija un fenilketonūrija. Visās trīs izpausmēs tiek traucēta tirozīna metabolisms. Šī iemesla dēļ albīnisma gadījumā cilvēka ķermenis vairs nespēj ražot ādas pigmenta melanīnu. Tāpēc āda, acis un mati ir ļoti gaiši, no rozā līdz baltam.

Tirozīns ir izgatavots no aminoskābes fenilalanīna, ko iegūst no pārtikas. Ja tā trūkst, papildus melanīnam vairs nevar veidoties vairogdziedzera hormons tiroksīns vai kurjervielas, piemēram, kateholamīni. Alkaptonnūrijā trūkst fermenta homogentisīna oksigenāzes. Tādējādi homogēna šī skābe tiek pārveidota par maleiletiķskābi. Kā alkaptons tas izdalās ar urīnu vai tiek uzkrāts ķermenī. Tas izraisa iekaisumu, ko izraisa kristālu vai kalcija nogulsnes locītavās, kā arī nieru akmeņi vai sirds disfunkcija. Viena iespējamā diagnoze ir bāzu pievienošana, kuras dēļ urīns kļūst melns.

Fenilketonūrija ir visizplatītākie aminoskābju metabolisma traucējumi. To izraisa fermenta fenilalanīna hidroksilāzes defekts, kas ir atbildīgs par fenilalanīna pārvēršanu tirozīnā. Ja tas nenotiek, fenilalanīns tiek glabāts audos un asinīs un sāk bojāt smadzenes. Tas ietekmē un aizkavē visu fizisko attīstību. Var rasties krampji un garīga atpalicība.

Šim defektam ir paredzēta diēta, kas bagātināta ar īpašām aminoskābēm, kas, lietojot to pirmajos divos bērna dzīves mēnešos, noved pie normālas attīstības. Diēta jāievēro līdz pubertātei.