Fallot tetraloģija (Fallot tetralogy)

Kā Fallot tetraloģija (Fallot tetralogy) ir iedzimts sirds defekts, kas dažādu dažādu slimību dēļ ir ļoti sarežģīts un bieži rodas arī jaundzimušajiem. Sirds starpsienas defekts tika nosaukts pēc franču Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, kurš pirmo reizi ziņoja par šo slimību 1888. gadā.

Kas ir Fallot tetraloģija?

Fallot tetraloģija sastāv no četrām (tetraloģijām) atsevišķām slimībām, kas notiek vienlaikus. Slimība Nr. 1 ir tā saucamā plaušu stenoze (plaušu artērijas sašaurināšanās). Fallot tetraloģijas Nr. 2 ir sirds sienas defekts, kas rada nepārtrauktu savienojumu starp abām sirds kambariem.

Trešā individuālā slimība Fallota tetraloģijā ir sirds muskuļa palielināšanās labā labā kambara rajonā. Atsevišķa slimība Nr. 4 ir galvenās artērijas (aortas) neatbilstība.

Sirds starpsienas defekta dēļ ar skābekli bagātas asinis sajaucas ar asinīm, kurām trūkst skābekļa, kas noved pie cianozes. Šo stāvokli parasti sauc par “zilo bērnu”, jo nepietiekama skābekļa padeve izraisa ādas un gļotādas zilganu nokrāsu. Fallot tetraloģija ir viens no visbiežāk sastopamajiem sirds defektiem jaundzimušajiem.

cēloņi

Fallot tetraloģijas cēlonis nav zināms. Iepriekšējie pieņēmumi, visticamāk, rada ģenētisku dispozīciju, t.i., ģenētisku defektu vai iedzimtu slimību. Pētījumi liecina, ka ietekmētajiem bērniem bieži ir bojāts hromosomu komplekts, piem. rodas Dauna sindromā.

Šeit tiek atrasta tā saucamā hromosomu dzēšana 22q11 - tas ir DNS defekts, ko var atklāt aptuveni 15 procentiem slimnieku. Skartās personas cieš no Elpošanas grūtības, jo sirds sienas defekts un plaušu stenoze nozīmē, ka plaušas netiek apgādātas ar pietiekamu daudzumu asiņu. Sūdzību cēloņus var attiecināt uz četrām atsevišķām Fallot tetraloģijas slimībām.

Simptomi, kaites un pazīmes

Fallot tetraloģijā skartie cieš no iedzimta sirds defekta. Parasti šī kļūda var ļoti atšķirīgi ietekmēt attiecīgās personas dzīvi un izraisīt dažādas sūdzības vai sarežģījumus. Pacienti bieži cieš no ādas vai gļotādu zilas krāsas maiņas.

Ja ķermenis turpina nepietiekami piegādāt skābekli, tas var izraisīt samaņas zudumu un sliktākajā gadījumā - iekšējo orgānu vai smadzeņu bojājumus. Šis bojājums ir neatgriezenisks un to vairs nevar ārstēt. Turklāt Fallot tetraloģija pacientam izraisa arī skaļus sirds trokšņus un pastāvīgu nogurumu vai izsīkumu.

Tas arī ievērojami ierobežo bērna attīstību, jo bērns nevar piedalīties spraigās vai sportiskās aktivitātēs. Slimība var izraisīt arī pastāvīgu paaugstinātu asinsspiedienu, kas ļoti negatīvi ietekmē skartās personas veselību un, iespējams, var arī samazināt dzīves ilgumu.

Ja slimību neārstē, tā var izraisīt arī pēkšņu sirds nāvi. Daži no skartajiem arī cieš no garīgās veselības problēmām vai depresijas slimības simptomu dēļ, tāpēc ir atkarīgi no psiholoģiskas ārstēšanas.

Diagnostika un kurss

Fallot tetraloģijas diagnozi veic kardiologs. Tā kā sirds defekts sākumā jūtams ar simptomu “zils bērniņš”, saruna ar vecākiem ir svarīgs diagnozes indikators.

Pēc tam tiks veiktas fiziskās pārbaudes. Tam seko laboratoriskā diagnostika un tādu attēlveidošanas metožu izmantošana kā Rentgenstari, MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) un ultraskaņa. EKG (elektrokardiogramma) sniedz informāciju par sirds darbību.

Ja šie izmeklējumi apstiprina V.a. pēc Fallota tetraloģijas, tad ar sirds katetru pārbaudi, kā arī tā saukto angiogrāfiju, pārbauda visu plaušu un sirds asiņu piegādi. Ja ir aizdomas par Fallot tetraloģiju, īpaša uzmanība tiek pievērsta koronārajām artērijām, kā arī plaušu artērijām.

Fallot tetraloģijas gaita galvenokārt ir atkarīga no asins plūsmas plaušās, jo tā nodrošina skābekļa piegādi ķermenim. Ja Fallot tetraloģija tiek savlaicīgi apstrādāta, skartajiem ir labs dzīves ilgums. Pēc operācijas dažkārt var būt sirds aritmijas un paaugstināta tendence uz paaugstinātu asinsspiedienu plaušu asinsvados. Ja šīs sūdzības ne regresē un sirds darbība pasliktinās, turpmāka ķirurģiska iejaukšanās parasti ir neizbēgama.

Mirstības līmenis ar ķirurģisku terapiju ir mazāks par trim procentiem (ārstējot bērnus). Pieaugušajiem mirstības līmenis ir aptuveni deviņi procenti. Pašreizējie pētījumi un cietušo personu izmeklējumi liecina, ka 90 procenti cilvēku ar Fallot tetraloģiju dzīvoja vismaz 30 gadus pēc operācijas, apmēram 75 procenti skarto cilvēku dzīvoja vismaz 40 gadus pēc veiksmīgas ārstēšanas. Fallot tetraloģijas ilgtermiņa prognozi var klasificēt kā labu līdz ļoti labu.

Komplikācijas

Fallot tetraloģijas dēļ parasti var rasties dažādas komplikācijas, kas galvenokārt ietekmē jaundzimušā sirdi. Daudzos gadījumos rodas neparastas sirds skaņas, kas daudziem pacientiem var izraisīt panikas lēkmi. Arī skartās personas āda bieži kļūst zila, kas noved pie tā sauktā cianozes.

Komplikācijas var rasties, ja orgāni vairs netiek apgādāti ar pietiekamu skābekļa daudzumu. Sliktākajā gadījumā atsevišķi orgāni tiek neatgriezeniski bojāti. Sirds aritmijas var ārstēt ar ķirurģisku iejaukšanos. Vairumā gadījumu sirds operācija norit bez komplikācijām, un Fallot tetraloģijas simptomus var stipri ierobežot.

Tomēr, ja ārstēšana būs veiksmīga, paredzamais dzīves ilgums tiks samazināts, tā ka lielākajai daļai pacientu beigsies 30 līdz 40 gadu vecums. Komplikācijas turpina rasties, ja ārstēšanu neveic pirmajā gadā. Šajā gadījumā Fallot tetraloģija vēl vairāk samazina dzīves ilgumu. Sirds defekta dēļ pacienti vairs nevar nodarboties ar sportu kā parasti, un ikdienas dzīvē tie ir stipri ierobežoti.

Kad jāiet pie ārsta?

Fallot tetraloģija vienmēr jāārstē ārstam. Ja slimība netiek ārstēta, sliktākajā gadījumā tā var izraisīt pacienta nāvi. Ārsta pārbaude ir nepieciešama, ja attiecīgajai personai ir apgrūtināta elpošana un viņai joprojām ir zila āda. Tas var izraisīt pacienta samaņas zudumu. Šajā gadījumā ir nepieciešams izsaukt neatliekamo ārstu. Līdz neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsta ierašanās ir jānodrošina pacienta mierīga elpošana un stabils sānu stāvoklis.

Ārkārtas gadījumos attiecīgajai personai jābūt vēdināmai. Vizīte pie ārsta ir nepieciešama arī tad, ja pacients cieš no skaļiem sirds trokšņiem vai sāpēm sirds apvidū. Pastāvīgs nogurums vai nogurums var arī norādīt uz slimību, un tas jāpārbauda, ​​ja simptomi rodas ilgā laika posmā.

Parasti Fallot tetraloģiju var diagnosticēt internists vai kardiologs. Pēc tam pati ārstēšana notiek ķirurģiskas procedūras veidā. Vairumā gadījumu agrīna atklāšana un veiksmīga ārstēšana nesamazina pacienta dzīves ilgumu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Parasti ir Fallot tetraloģija ārstē ar ķirurģiskas procedūras palīdzību. Tomēr, jo agrāk operācija tiek veikta, jo lielākas ir iespējas atgūties. Pētījumi liecina, ka procedūrai jānotiek pirmā dzīves gada laikā.

Fallot tetraloģijas ārstēšana ietver vairākus posmus. Jaundzimušajiem, kā arī zīdaiņiem sākumā tiek veikta tā sauktā balonu dilatācija. Mēģinājums tiek paplašināts sašaurinātais sirds vārsts, kas atrodas starp labo kambara un plaušu artēriju. Tas nodrošina asinsrites uzlabošanos, kas asinīs palielina piesātinājumu ar skābekli.

Tā kā Fallot tetraloģiju veido četras atsevišķas slimības, operācijas laikā jāārstē visas četras slimības. Papildus iepriekšminētajam paplašinājumam tiek slēgti sirds starpsienas defekti. Tiek koriģēta aortas neatbilstība un tiek novērtēts un, ja nepieciešams, koriģēts sirds muskuļa palielinājums sirds kambara rajonā. Fallot tetraloģijas ķirurģiskā ārstēšana tagad ir viena no ikdienas iejaukšanās darbībām.

Perspektīva un prognoze

Pateicoties mūsdienu medicīnas zināšanām, iedzimtas Fallot tetraloģijas prognoze ir salīdzinoši laba. Tas ne vienmēr bija tā. Šo sarežģīto sirds slimību, kuras sekas ir nopietnas, tagad var ārstēt ķirurģiski.

Lai nodrošinātu pēc iespējas lielākus operācijas panākumus, ir svarīgi, lai operācija tiktu veikta pirmajā dzīves gadā. Ja procedūra bija veiksmīga, tiem, kas cieš no 30 gadu vecuma, izdzīvošanas iespējas ir vismaz 90 procenti. Apmēram trīs ceturtdaļas operēto mazuļu joprojām būs četrdesmit gadu veci. Tomēr tas nozīmē arī to, ka ceturtdaļai operēto ar Fallota tetraloģiju vairs nebija iespēju izdzīvot.

Tā kā Fallot tetraloģija veido apmēram desmit procentus no visiem iedzimtiem sirds defektiem, mūsdienās veiksmīgi izmantotās ķirurģiskās procedūras laika gaitā ir pilnveidotas. Tas ir ievērojami uzlabojis ilgākas izdzīvošanas iespējas. Pat tad slimība ir tik sarežģīta, ka daži no skartajiem bērniem neizdzīvo operāciju.

Ja pieaugušos operē ar Fallot tetraloģiju, pēcoperācijas mirstība ir augstāka. Prognoze ir atkarīga no asins plūsmas plaušās. Dažos gadījumos ir vajadzīgas divas ķirurģiskas iejaukšanās. Kā pēcoperācijas komplikācija, rētas audu veidošanās sirds rajonā var izraisīt sirds aritmijas pat pēc gadiem. Medicīniskā uzraudzība mūža garumā ir obligāta tiem, kurus skārusi Fallotian tetraloģija.

novēršana

Tā kā Fallot tetraloģijas cēlonis lielākoties nav zināms un, iespējams, ir pamatots ar ģenētisku defektu, preventīvos pasākumus var veikt tikai ierobežotā mērā. Grūtnieces vispārējo izmeklējumu laikā var izmantot tā dēvētās ģenētiskās konsultācijas. Pastāv arī tā saucamā pirmsdzemdību diagnoze, kurā, cita starpā, sirds defektu var noteikt, izmantojot ultraskaņu.

Ja ģimenē ir Fallot tetralogijas, grūtniecēm jāizvēlas dzemdību klīnika, kurā ir bērnu kardioloģijas nodaļa. Pašlaik notiek tā sauktais mātes hiperoksigegenācijas pētījums, kurā tiek pārbaudīts, vai mērķtiecīga skābekļa terapija var novērst Fallot tetraloģiju grūtniecības laikā.

Pēcaprūpe

Fallot tetraloģijas gadījumā vairumā gadījumu pacientam nav pieejamas īpašas sekošanas iespējas. Skartās personas galvenokārt ir atkarīgas no sirds defekta ārstēšanas, lai novērstu turpmākas komplikācijas un priekšlaicīgu nāvi. Pašdziedināšanās nevar notikt, lai gan agrīna diagnoze ar agrīnu ārstēšanu var pozitīvi ietekmēt turpmāko kursu.

Fallot tetraloģiju parasti ārstē ar ķirurģisku procedūru. Parasti tas notiek bez komplikācijām un ievērojami uzlabo simptomus. Pēc procedūras attiecīgajai personai vajadzētu atpūsties un rūpēties par ķermeni.

To darot, jāizvairās no spraigām, stresa vai sportiskām aktivitātēm, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu sirdi un asinsriti. Turklāt regulāras ārsta pārbaudes un izmeklējumi sirds kontrolei ir noderīgi arī pēc veiksmīgas operācijas.

Papildu papildu aprūpes iespējas attiecīgajai personai nav pieejamas, un parasti tās nav vajadzīgas, izmantojot Fallot tetraloģiju. Kopumā veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturu arī pozitīvi ietekmē šīs slimības gaitu. Pēc veiksmīgas operācijas ķermeni var atkal uzsvērt kā parasti.

To var izdarīt pats

Pašpalīdzības iespējas Fallot tetraloģijā ir ļoti ierobežotas. Ķirurģiskā iejaukšanās ir vislabākā izārstēšanas iespēja, tāpēc jāievēro ārstniecības personas norādījumi. Lai atvieglotu fiziskās sūdzības, ir jāizvairās arī no pārmērīgas pārmērīgas izturēšanās un vispārējam stresam jābūt zemam.

Tiklīdz rodas sirdsdarbības traucējumi vai paaugstinās asinsspiediens, saglabājiet mieru un atpūtieties. Svaram jābūt normālā diapazonā saskaņā ar ĶMI vadlīnijām un jāizvairās no aptaukošanās. Veselīgs uzturs un regulāras fiziskās aktivitātes stabilizē imūnsistēmu un palīdz veidot aizsargspējas. Principā ir svarīgi atturēties no jebkāda veida tērēšanas.

Relaksācijas procedūras ir noderīgas garīgajam atvieglojumam. Viņi stiprina psihi un samazina stresu. Izmantojot jogu, meditāciju vai citus relaksācijas vingrinājumus, var sasniegt iekšējo līdzsvaru un uzkrāt jaunus garīgos spēkus. Ar optimistisku pamata attieksmi tiek uzlabota arī labklājība un palielinās atveseļošanās iespējas.

Ja tiek pamanīti asins plūsmas traucējumi, nekavējoties jārīkojas. Mērķtiecīgas roku, pirkstu, pēdu vai kāju kustības novērš aukstuma iedarbību nepietiekamas asinsrites dēļ. Ja sirds sāk sacīkstes, jāsamazina fiziskās aktivitātes. Pietiekams miegs un regulāri pārtraukumi ikdienas aktivitātēs uzlabo esošo veselības stāvokli.