Fermenti ir milzu bioloģiskas molekulas un ir atbildīgi par ķīmisko reakciju paātrināšanu organismā. Gandrīz visi fermenti ir arī olbaltumvielas, tie ir proteīni, kurus veido aminoskābes. Hefestīns ir ceruloplazmīna enzīms, tādējādi daļa no plazmas olbaltumvielām, kas ir visizplatītākais asins olbaltumvielu daudzums asinīs.
Kas ir hefestīns?
Hefestīns (pazīstams arī kā ģen HEPH) ir homologs ferments, kas nozīmē, ka tam ir tāda pati senču vēsture kā citiem fermentiem organismā.
Tas rodas no tā dēvētā ceruloplazmīna, membrānas olbaltumvielām: Tie ir proteīni, kas ir saistīti ar biomembrānām, tāpēc hefestīns ir atrodams jaunās mutēs, audu dzīvnieku virspusē.
Turklāt olbaltumvielas tā atklājējs C. D. Vulpe nosauca pēc grieķu dieva Hephaistos, kas rupji nozīmē “kalējs”. Saskaņā ar grieķu mitoloģiju Hefaests bija uguns dievs, pieder divpadsmit olimpiskajām dievībām un bija atbildīgs par visu metālapstrādi. Hefestīns ir cilvēka olbaltumviela, un tajā ir 1136 aminoskābes. Tam ir sekundārā struktūra attiecībā uz kvartāru un tā ir monomēra, t.i. olbaltumvielu molekulas ir reaģējošas un var apvienoties, veidojot sazarotus polimērus, vairākus savstarpēji savienotus monomērus. Tam ir arī divas izoformas: Tās ir molekulas, kurām ir identisks sastāvs, taču to struktūra ir atšķirīga.
Funkcija, efekts un uzdevumi ķermenim un veselībai
Essentiia spongiosa (īss: dzēlīgs kauls) satur hefestīna olbaltumvielas. Anulēts kauls ir kaulu audu forma, kas atrodama kaula iekšpusē. Kaula iekšpusē ir poraina konsistence un tā sastāv no trabekulām, un kaulu smadzenes atrodas arī to dobumā. Dziedzeru kaulu plakanos kaulos sauc par Diploë.
Īpaši bieži tas notiek tievās zarnas enterocītos, kas ir epitēlija šūnas un veido tievās zarnas gļotādu, tādējādi izliekot tievās zarnas lūmenu (dobuma diametru).
Hefestīns ir atbildīgs par dzelzs transportēšanu: dzelzs tiek importēts membrānas proteīnā, kur tas pēc tam tiek oksidēts. Tas nozīmē, ka dzelzs apvienojas ar skābekli, tāpēc tas sagatavo dzelzi eksportam. Pēc oksidēšanas tas tiek eksportēts uz ferroportīnu, kas ir arī membrānas proteīns, kas sastāv no 551 aminoskābēm. Kad dzelzs oksidējas, tas pārvērš dzelzi ar diviem protoniem dzelzs molekulā ar trim protoniem. Tādējādi hefestīns ir aktīva dzelzs metabolisma sastāvdaļa. Dzelzs metabolisms ir dzelzs uzsūkšanās, izplatīšana un izdalīšanās cilvēka organismā. Pat viss enerģijas metabolisms organismā ir atkarīgs no dzelzs, kas Hephestīnu kā daļu no dzelzs metabolisma cilvēka ķermenī padara neaizvietojamu.
Eritropoetīns ir atbildīgs par hefestīna regulēšanu (ieskaitot dzelzs metabolismu): tas ir olbaltumvielu hormons, kas ir atbildīgs par sarkano asins šūnu veidošanos.Tas ir arī atbildīgs par hefestīna ekspresiju divpadsmitpirkstu zarnā - tievās zarnas daļā, kas ir vistuvāk kuņģim.
Izglītība, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības
Olbaltumvielu hefestīns ir atrodams cilvēka ķermeņa krūts, zarnās un trabekulās. To var atrast arī tā sauktajā fibroblastā: Tās ir mobilās šūnas, kas rodas cilvēka saistaudos, kas pēc nobriešanas fibrocītos kļūst nekustīgas.
Hefestīns sastāv no 1136 aminoskābēm, organisko savienojumu klases, kurām ir vismaz viena karboksilgrupa (COOH-) un viena aminogrupa (-NH2). Tā molekulmasa ir aptuveni 130 kDa (daltoni): tā ir molekulmasas vienība un oglekļa atoma masas divpadsmitā daļa.
Hefestīns pieder arī feroksidāzes homoloģiskajai ģimenei - arī fermentam, kas paātrina II dzelzs oksidāciju uz III dzelzi. Tā kā hefestīns ir būtiska dzelzs pārvadāšanas sastāvdaļa cilvēka ķermenī, membrānas olbaltumvielu optimālās vērtības ir atkarīgas no dzelzs vērtībām. Pilnībā pieauguša vīrieša vīrieša organismā ir apmēram 4240 mg dzelzs (tātad apmēram 4-5 g). Tomēr, ja cilvēkam ir palielināts dzelzs daudzums, to var attiecināt uz zemu hefestīna aktivitāti.
Slimības un traucējumi
Īpaši zema hefestīna aktivitāte un tādējādi paaugstināta dzelzs koncentrācija organismā var izraisīt tādas slimības kā Parkinsona slimības. Paaugstinātu vēža stadiju zarnu šūnās var attiecināt arī uz palielinātu dzelzs daudzumu un ar to saistīto zemo hefestīna aktivitāti.
Kādreiz veikts eksperiments parādīja, ka žurkām, kuras tika barotas ar paaugstinātu dzelzs daudzumu, bija paaugstināta ceruloplazmīna un ferroportīna ekspresija, bet ne hefestīns. Žurkām, kuru organismā nebija ne ceruloplazmīna, ne hefestīna, bija īpaši daudz makulas deģenerācijas simptomu. Makulas deģenerācija ir acs tīklenes slimība, kas īpaši ietekmē dzelteno plankumu - acs zonu, kas īpaši atrodas tīklenes centrālajā zonā. Makulas deģenerācija var izraisīt redzes asuma samazināšanos, jo tiek zaudēta “asākā redzes punkta” funkcija, un daudzos nopietnos gadījumos - redzes pasliktināšanās un aklums.
