Hipereozinofīlais sindroms

Pie Hipereozinofīlais sindroms ir vairākas multisistēmu slimības, kas ir salīdzinoši reti. Viņiem raksturīgs fakts, ka eozinofīlija perifērās asinīs notiek ilgāk nekā sešus mēnešus. Kā alternatīva ir iespējama arī kaulu smadzeņu oozinofīlija, kuras cēloni nevar pierādīt. Turklāt ir smagi orgānu darbības traucējumi saistībā ar eozinofīlo audu infiltrāciju. Hipereozinofilijas sindromu daudzos gadījumos pazīst arī ar saīsinājumu HES. Slimības sinonīmi ir, piemēram, eozinofīlā retikuloze vai eozinofīlie leukemoīdi.

Kas ir hipereozinofilijas sindroms?

Tiklīdz attīstās elpošanas traucējumi, nepieciešama ārsta vizīte. Ja rodas elpas trūkums, elpošanas traucējumi vai apgrūtināta elpošana, jums jākonsultējas ar ārstu. Ja rodas skābekļa trūkuma sajūta, ja ir bailes no nosmakšanas vai ja attiecīgā persona sāk hiperventilēt, jākonsultējas ar ārstu.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Saskaņā ar Definīciju, kas ir Hipereozinofīlais sindroms kas raksturīgs ar to, ka eozinofīlie granulocīti, kas atrodas perifērās asinīs, vairojas vairāk nekā sešu mēnešu laikā. Granulocītu palielināšanās sniedzas līdz kaulu smadzenēm. Tā rezultātā rodas orgānu disfunkcija.

Pamatā hipereozinofilijas sindroms ir ļoti reta slimība, kuras cēloņi joprojām nav pilnībā izskaidroti saskaņā ar pašreizējo medicīnisko pētījumu stāvokli. Orgānu bojājumi galvenokārt rodas no asins un kaulu smadzeņu ilgstošas ​​eozinofilijas.

Tiek lēsts, ka hipereozinofilijas sindroms ir aptuveni viens līdz deviņi gadījumi uz 100 000 cilvēku. Vīrieši šo slimību ietekmē deviņas reizes biežāk nekā sievietes. Vairumā gadījumu slimība rodas vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Principā tiek nošķirti dažādi hipereozinofilijas sindroma veidi, piemēram, idiopātiskais, ģimenes, limfocītiskais vai mieloproliferatīvais HES.

cēloņi

Hipereozinofilijas sindroma iespējamie cēloņi vēl nav pilnībā izpētīti. Dažos gadījumos skartajiem pacientiem ir mutācijas tā sauktajā PDGFRA gēnā. Veidojas saplūšanas gēns, kas izjauc mieloīdu šūnu nobriešanu. Turklāt ir arī cita teorija par iespējamiem hipereozinofilijas sindroma attīstības cēloņiem. Arvien vairāk tiek ražots īpašs interleikīns, kas noved pie tā dēvēto T limfocītu populācijas paplašināšanās. Potenciālie cēloņi ir izpētīti molekulārajā bioloģijā, un tos var noteikt tikai šādā veidā.

Orgānu bojājumi, kas rodas hipereozinofilijas sindroma kontekstā, galvenokārt rodas no dažādām toksiskām vielām, kas saistītas ar eozinofīlajiem granulocītiem. Šīs vielas izraisa fibrozi, trombus un orgānu infarktus.

Simptomi, kaites un pazīmes

Tipiski simptomi un sūdzības, kas var rasties hipereozinofilijas sindroma kontekstā, aptver plašu diapazonu. Tās ievērojami atšķiras atkarībā no pacienta, slimības pakāpes un smaguma pakāpes. No vienas puses, ir cilvēki, kuriem slimība neuzrāda simptomus.

No otras puses, dažiem pacientiem rodas smagi vai dzīvībai bīstami hipereozinofilijas sindroma simptomi. Piemēram, ar tām ir iespējamas ierobežojošas izmaiņas plaušās. Vairumā gadījumu hipereozinofilijas sindroms izraisa simptomus, kas saistīti ar sirdi, ādu un nervu sistēmu.

Turklāt slimībai bieži ir vispārēji simptomi, piemēram, drudzis, svara zudums un apetītes zudums. Iespējamie simptomi uz ādas ir daudzveidīgi. Skartie pacienti dažreiz cieš no apsārtušiem mezgliem, niezi, papulovesikulām vai angioneirotisko tūsku. Eritrodermija attīstās reti.

Atsevišķos gadījumos hipereozinofilijas sindroma kontekstā tika novērota arī digitālā nekroze un tā dēvētais Raynaud sindroms. Ja slimībā ir iesaistīta sirds, parasti rodas eozinofīlais endo- un miokardīts. Principā sirds mazspēja ir visizplatītākais nāves cēlonis hipereozinofilijas sindromā.

Endomiokarda nekroze un vēlāk notiek trombozes izmaiņas. Endomiokarda fibroze ir iespējama vēlākā posmā. Turklāt hipereozinofilijas sindroms noved pie klepus, plaušu infiltrāta un pleiras izsvīduma. Daudzos gadījumos skartās personas intelektuālās spējas samazinās.

Diagnoze un slimības gaita

Lai diagnosticētu hipereozinofīlo sindromu, ir nepieciešama pilnīga skartā pacienta slimības vēsture. Ārstējošais ārsts cita starpā apspriež iespējamās iepriekšējās slimības un attiecīgā pacienta simptomus. Tam seko fiziskas pārbaudes un laboratorijas pārbaudes, piemēram, asinīs un urīnā.

Turklāt, lai noteiktu eozinofilu pavairošanu, var ieteikt veikt kaulu smadzeņu punkciju. Ehokardiogrāfija sniedz informāciju par iespējamu sirds iesaistīšanos slimībā. Ārstējošais ārsts var apsvērt arī miokarda biopsijas veikšanu. Diferenciāldiagnozes kontekstā jāizslēdz, piemēram, parazitozes uz ādas, Churg-Strauss sindroms un eozinofīlā leikoze.

Komplikācijas

Hipereozinofilijas sindroms parasti izraisa virkni dažādu sūdzību un komplikāciju. Tomēr dažos gadījumos skartie necieš no simptomiem, kas apgrūtina šīs slimības diagnostiku un tādējādi agrīnu ārstēšanu. Skartā persona parasti zaudē svaru un ir smags drudzis.

Turklāt ir apetītes zudums, no kura var turpināt veidoties nepietiekams uzturs. Tas var negatīvi ietekmēt vispārējo stāvokli un iekšējos orgānus. Āda ir apsārtusi, un nieze var tikt ietekmēta. Attiecīgā persona jūtas vāja un izsmelta, tāpēc vairs aktīvi nepiedalās sabiedriskajā dzīvē.

Nav nekas neparasts, ja attīstās spēcīgs klepus, kas ierobežo pacienta veiktspēju un izturību. Arī parastās aktivitātes un sportiskās aktivitātes vairs nav iespējamas bez papildu piepūles. Hipereozinofilijas sindroma ārstēšana notiek ar narkotiku palīdzību.

Turpmākas sūdzības vai komplikācijas nav. Ja ārstēšanu sāk agri, lielāko daļu simptomu var novērst bez jebkādiem izrietošiem bojājumiem, tāpēc hipereozinofilijas sindroms neietekmē paredzamo dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Tiklīdz attīstās elpošanas traucējumi, nepieciešama ārsta vizīte. Ja rodas elpas trūkums, elpošanas traucējumi vai apgrūtināta elpošana, jums jākonsultējas ar ārstu. Ja rodas skābekļa trūkuma sajūta, ja ir bailes no nosmakšanas vai ja attiecīgā persona sāk hiperventilēt, jākonsultējas ar ārstu. Tiklīdz elpošana pasliktinās, nekavējoties jāuzsāk medicīniskā pārbaude. Sacīkšu sirds, necaurlaidība krūtīs vai paaugstināts asinsspiediens ir organisma brīdinājuma zīmes, kuras jānoskaidro. Ja āda kļūst nedaudz zilgana, ja ilgstoši ir iekšējs spriedze vai ja ir uzbudināmība, jākonsultējas ar ārstu.

Apetītes zudums un smags svara zudums rada bažas. Ja pārtika tiek atteikta vairākas dienas vai nedēļas, pastāv risks, ka ķermenis būs nepietiekams. Ārsta vizīte ir nepieciešama, lai varētu atrast simptomu cēloni un izslēgt dzīvībai bīstamu stāvokli. Ja fiziskas vai sportiskas aktivitātes vairs nevar veikt kā parasti, ieteicams apmeklēt ārsta apmeklējumu. Ja pārmērīgas izturēšanās situācija rodas neparasti ātri vai ja attiecīgajai personai rodas vispārējs savārgums, jākonsultējas ar ārstu. Izkliedētas slimības sajūtas vai izziņas spēju zaudēšanas gadījumā ārstam jānoskaidro simptomi.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Terapeitisko pasākumu pamatā ir hipereozinofilijas sindroma smagums un smagums. Dažos gadījumos tiek izmantota aktīvā viela imatiniba, pretējā gadījumā ir pieejami dažādi kortikosteroīdi. PUVA terapija arī šķiet efektīva ārstēšanas metode. Lai novērstu emboliju, ieteicams perorāla antikoagulācija. Principā hipereozinofilijas sindroma ārējā terapija ir simptomātiska.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Sāpju zāles

Perspektīva un prognoze

Hipereozinofilijas sindroma prognoze ir atšķirīga, un to bieži ir ļoti grūti novērtēt. Daudziem pacientiem slimība norit bez simptomiem. Tas, vai viņi ilgstoši cieš no orgānu bojājumiem un kuri orgāni tiek skarti, ir atkarīgs no daudziem faktoriem, kas vēl nav pilnībā izprotami. Apmēram 50 procentos gadījumu slimība ir smaga no paša sākuma, un var rasties dzīvībai bīstamas komplikācijas. Bieži tiek ietekmēta āda, nervu sistēma, plaušas vai sirds. Šie orgāni var tikt nopietni bojāti, palielinoties trombu, fibrozes un orgānu infarkta gadījumiem.

Smagos gadījumos dzīves ilgumu var palielināt tikai ar intensīvas terapijas palīdzību, kas samazina eozinofīlo granulocītu skaitu asinīs. Tāpat kā leikēmijas gadījumā, ārstēšana ir ķīmijterapija. Tiek piešķirts arī kortizons un citas zāles. Tajā pašā laikā jāārstē arī bojātie orgāni. Ārkārtējos gadījumos tas var būt letāls, īpaši, ja tiek ietekmēta sirds.

Ļoti smagos gadījumos var būt nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija. Izmantojot šos intensīvās ārstēšanas pasākumus, dzīves ilgumu var palielināt. Tomēr dzīves kvalitāte ir ievērojami samazināta. Papildus smagajiem veselības ierobežojumiem, ko izraisa iesaistīšanās orgānos, ir arī nepatīkamas ķīmijterapijas blakusparādības. Diemžēl skartie šobrīd nevar dzīvot normālu dzīvi. Tomēr tiek izstrādātas jaunas aktīvās sastāvdaļas ar mazākām blakusparādībām.

novēršana

Saskaņā ar pašreizējo medicīnisko pētījumu stāvokli nav zināmi efektīvi pasākumi hipereozinofilijas sindroma novēršanai. Vēl svarīgāk ir nekavējoties konsultēties ar piemērotu speciālistu pie pirmajām raksturīgajām slimības pazīmēm un simptomiem, lai ātri varētu sākt adekvātu ārstēšanu.

Pēcaprūpe

Ar hipereozinofilijas sindromu skartajiem nav tiešu turpmāko pasākumu un iespēju. Parasti, lai pareizi un pastāvīgi mazinātu simptomus, ir nepieciešama agrīna diagnostika. Tā kā hipereozinofilijas sindroms ir iedzimta slimība, ja vēlaties bērnus, jāveic ģenētiskās konsultācijas, lai novērstu slimības pārnešanu.

Vairumā gadījumu slimības ārstēšanai tiek izmantoti medikamenti. Attiecīgajai personai jāpievērš uzmanība pareizai un regulārai uzņemšanai, kā arī jāpievērš uzmanība iespējamai mijiedarbībai. Ar bērniem vecākiem vienmēr jāpārbauda pareiza uzņemšana. Ja jums ir kādi jautājumi vai neskaidri, vispirms vienmēr jāsazinās ar ārstu vai jākonsultējas ar ārstu.

Lielāko daļu laika ir nepieciešams arī draugu un ģimenes atbalsts un palīdzība. Tas var arī novērst psiholoģiskus traucējumus vai depresiju. Ja ir smagi simptomi, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Sliktākajā gadījumā skartā persona var priekšlaicīgi nomirt, tāpēc šī slimība samazina arī skartās personas dzīves ilgumu. Bieži nevar panākt pilnīgu dziedināšanu.

To var izdarīt pats

Ar hipereozinofilijas sindromu diemžēl nav īpašu veidu, kā sev palīdzēt. Tieša ārstēšanās daudzos gadījumos arī nav iespējama, tāpēc var ierobežot tikai individuālās sūdzības.

Daudzos gadījumos pacienti cieš no izteikta apetītes zuduma. Tomēr, lai izvairītos no dehidratācijas un dažādiem deficīta simptomiem, ir jānodrošina arī regulāra ēdiena un šķidruma uzņemšana. Ja deficīta simptomi rodas, tos var apkarot ar uztura bagātinātāju palīdzību. Tā kā hipereozinofilijas sindroms var izraisīt arī sirdsdarbības traucējumus, sirdi nevajadzētu nevajadzīgi saspiest. Tāpēc, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu apriti, jāizvairās no intensīvas sporta vai aktivitātēm. Turklāt, lai izvairītos no komplikācijām, pacientiem jāpiedalās regulāros dažādu ārstu izmeklējumos. No diskomforta uz ādas var izvairīties un to var novērst, izmantojot krēmus un ziedes.

Tā kā tas bieži var izraisīt rīkles iekaisumu, jāizvairās arī no ārkārtas temperatūras. Klepu vai aizsmakumu var ārstēt ar parastajiem mājas līdzekļiem.