Lambert-Eaton-Rooke sindroms

Lambert-Eaton-Rooke sindroms, zināms arī kā LES ir ļoti reta nervu sistēmas slimība. LES ir viens no myasthenic sindromiem.

Kas ir Lambert-Eaton-Rooke sindroms?

Lambert-Eaton-Rooke sindroms ir arī zem nosaukuma Pseidomastēnija zināms. Neiroloģiskā slimība ir ļoti reti sastopama. Tas tika nosaukts pēc amerikāņu ārstu Edvarda Hovarda Lamberta, Lealdesas MakKendree Eatonas un Edvarda Douglasa Rooke vārdiem. Jūs pirmo reizi ziņojāt par šo slimību piecdesmitajos gados. Muskuļu vājums ir raksturīgs Lambert-Eaton-Rooke sindromam.

cēloņi

Lambert-Eaton-Rooke sindroma gadījumā B limfocīti veido antivielas pret kalcija kanāliem. Tie atrodas sinapses priekšā uz tā saucamajām neiromuskulārajām gala plāksnēm. Šīs motora gala plāksnes pārraida ierosmi no nerva uz šķiedru muskuļu sistēmā. Antivielas sabojā kalcija kanāliņus uz motora gala plāksnēm. Neirotransmitera acetilholīnu vairs nevar atbrīvot pietiekamā daudzumā. Tādējādi stimuls no nervu šķiedrām tiek pārnests uz muskuļu šūnu tikai novājinātā formā. Rezultātā muskuļi reaģē ļoti viegli un lēni.

Ļaundabīgs audzējs ir atrodams aptuveni 60 procentiem cilvēku ar Lamberta-Eatona-Roka sindromu. Vairumā gadījumu tas ir sīkšūnu plaušu vēzis (SCLC), prostatas audzējs, limfoma vai aizkrūts dziedzera audzējs. Tā kā LES vairumā gadījumu rodas saistībā ar audzējiem, tas ir arī viens no tā sauktajiem paraneoplastiskajiem sindromiem.

Paraneoplastiskais sindroms ir simptoms, kas pavada vēzi. Lambert-Eaton-Rooke sindroms var rasties ļoti agrīnā stadijā. Bieži vien slimības sākumā nav zināms audzējs, un LES kalpo kā pirmā vēža pazīme. Apmēram 40 procentiem no skartajiem nav audzēja. Šo sindroma formu sauc arī par idopātisko formu, jo iemesls nav zināms.

LES idiopātiskā forma ir īpaši sastopama pacientiem, kuri cieš arī no citām autoimūnām slimībām, piemēram, sistēmiskās sarkanās vilkēdes. Lamberta-Eatona sindroms rodas vidēji 3,4 cilvēkiem uz miljonu cilvēku. Vīriešus ietekmē ievērojami biežāk nekā sievietes. Tomēr, tā kā arvien vairāk sieviešu attīstās plaušu vēzis, palielinās arī to sieviešu skaits, kurām ir Lamberta-Eatona-Roka sindroms.

Simptomi, kaites un pazīmes

LES ir raksturīgs ekstremitāšu muskuļu vājums. Šis muskuļu vājums biežāk skar rokas nekā kājas. Jo īpaši cieš augšstilbu, gurnu un ceļgalu muskuļi. Tāpēc pacienti, kāpjot pa kāpnēm, bieži pamana savus pirmos trūkumus. Bet stumbra muskuļus var ietekmēt arī Lamberta-Eatona-Roka sindroms. Ir arī raksturīgi, ka, neskatoties uz muskuļu vājumu, jutīgus traucējumus nevar atrast.

Nosakot diagnozi, LES bieži tiek sajaukts ar myasthenia gravis. Šeit rodas arī muskuļu vājumi. Tomēr LES trūkst acu muskuļu paralīzes, kas raksturīga myasthenia gravis. Plakstiņu paralīze (ptoze) ir arī diezgan reti. Papildus muskuļu vājumam var rasties tādi simptomi kā sausa mute, galvassāpes, impotence, aizcietējumi vai urinācijas traucējumi.

Kognitīvie traucējumi ir norāde uz autonomās nervu sistēmas iesaistīšanos. Tie rodas vairāk nekā 90 procentos gadījumu. Var tikt ietekmēta arī centrālā nervu sistēma. Citi simptomi ir samazināta svīšana, asinsspiediena izmaiņas un neskaidra redze.

Diagnoze un slimības gaita

Aizdomas par Lambert-Eaton-Rooke sindromu pārbauda ar neirofizioloģisko izmeklēšanu. Kā norāde uz muskuļu vājumu ir samazinātas motoriskās kumulatīvās darbības iespējas. Šīs novirzes var novērot arī muskuļos, kurus (vēl) neskar vājums. Ja perifēros nervus stimulē augsta frekvence vai spēcīgs muskuļu stress, var novērot, ka spēks muskuļos ievērojami palielinās.

Šī parādība ir pazīstama arī kā Lamberta zīme. Lamberta zīme tiek izmantota arī myasthenia gravis diferenciāldiagnozei. Ar spēcīgu stimulāciju šeit var novērot muskuļa nogurumu. Papildus šiem testiem var veikt arī tensilona testu. Holīnesterāzes inhibitoru pacientam ievada intravenozi. Pēc tam viņam ir jāatkārto dažādi muskuļu vingrinājumi.

Ja pēc Tensilon ievadīšanas maksimālais muskuļu spēks ir lielāks nekā iepriekš, tests ir pozitīvs. Pozitīvs testa rezultāts ir gan myasthenia gravis, gan Lambert-Eaton-Rooke sindromā. Turklāt laboratorijas testi var apstiprināt diagnozi. Gandrīz 90 procentos no visiem skartajiem izraisītāji antivielas ir atrodamas asinīs. Ja apstiprinās aizdomas par LES, ir svarīgi meklēt cēloņsakarību audzēju. Vairāk nekā 95 procenti visu ļaundabīgo audzēju tiek konstatēti gadā pēc diagnozes noteikšanas.

Komplikācijas

Sakarā ar Lambert-Eaton-Rooke sindromu, skartie galvenokārt cieš no izteikta muskuļu vājuma. Pacienti, šķiet, ir izsmelti un turpina cieš no vācu ierobežotās izturības. Tas rada ievērojamus ierobežojumus dažādās ikdienas dzīves aktivitātēs, tāpēc skartajiem ir grūti staigāt vai kāpt pa kāpnēm.

Plakstiņus var arī paralizēt, kas izraisa dažādas redzes problēmas. Turklāt pacientus cieš no galvassāpēm un impotences Lamberta-Eatona-Roka sindroma dēļ. Tas reti rada arī psiholoģiskas sūdzības vai depresiju.

Diskomforta dēļ acīs skartie cieš arī no neskaidras redzes. Tas arī noved pie asinsspiediena pazemināšanās, kas var izraisīt arī samaņas zudumu. Lamberta-Eatona-Roka sindroms ievērojami samazina un ierobežo pacienta dzīves kvalitāti.

Parasti pamatslimību vienmēr ārstē Lamberta-Eatona-Rokes sindroma gadījumā. Parasti nevar universāli paredzēt, vai tas novedīs pie pozitīvas slimības gaitas. Lambert-Eaton-Rooke sindroms var arī ievērojami samazināt pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Lambert-Eaton-Rooke sindroms var izpausties dažādu veselības problēmu dēļ, kuras jānoskaidro. Ja rodas tādi simptomi kā muskuļu vājums ekstremitātēs, nesaturēšana, aizcietējums vai galvassāpes, jākonsultējas ar ārstu. Tas pats attiecas uz neparastiem redzes traucējumiem, asinsspiediena svārstībām un citiem nespecifiskiem simptomiem, kurus nevar precīzi noteikt pēc sprūda. Skartiem cilvēkiem nekavējoties jārunā ar savu ģimenes ārstu, lai slimību varētu ātri noskaidrot un ārstēt. Ja tas notiek agri, bieži var izslēgt ilgtermiņa bojājumus un nopietnas komplikācijas.

Vēža slimniekiem, cilvēkiem ar autoimūnām slimībām un vecāka gadagājuma cilvēkiem vai novājinātiem cilvēkiem ir īpaši nosliece uz Lamberta-Eatona-Roka sindroma attīstību. Tiem, kas pieder pie šīm riska grupām, jādodas pie atbildīgā ārsta ar aprakstītajiem simptomiem. Papildus ģimenes ārstam nervu sistēmas slimība jāārstē dažādiem speciālistiem, piemēram, neirologiem, oftalmologiem, ortopēdiem un internistiem. Ārstēšanā papildus tiek iekļauti fizioterapeiti un psihoterapeiti, lai varētu ārstēt visus kustību traucējumus vai sekojošās psiholoģiskās sūdzības. Terapijas laikā tiek norādītas regulāras vizītes pie ārsta.

Terapija un ārstēšana

Ja Lambert-Eaton-Rooke sindroma pamatā ir audzējs, tas jāārstē. Tas bieži uzlabo LES simptomus. Tomēr, ja muskuļu vājums progresē, var lietot tādas zāles kā piridostigmīns, intravenozs imūnglobulīns vai amifampridīns. Tomēr šo līdzekļu efektivitāte Lambert-Eaton-Rooke sindromā zinātniski vēl nav pietiekami pierādīta.

Idiopātisko formu var uzlabot imūnsupresīvi medikamenti, piemēram, glikokortikoīdi vai imūnglobulīni. Simptomātiska terapija tiek veikta ar kālija kanālu blokatoriem. Turklāt plazmaferēzes laikā asinis var notīrīt no antivielām. Tas arī uzlabo simptomus.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Perspektīva un prognoze

Lambert-Eaton-Rooke sindroma prognoze ir atkarīga no cēloņsakarības. Daudzos gadījumos skartie cieš no audzēja slimības. Veselības stāvokļa uzlabošanos var panākt tikai tad, ja audzējs ir pilnībā noņemts. Tam nepieciešama vēža terapija, kas ir saistīta ar daudziem riskiem un blakusparādībām. Jāveic ķirurģiska audzēja noņemšana, un to var saistīt arī ar komplikācijām. Tomēr pilnīgas atveseļošanās izredzes rada tikai audzēja izārstēšana.

Ja ir autoimūna slimība, slimības gaita bieži ir hroniska. Ilgstoša terapija atvieglo simptomus, ievadot ārstniecības augus. Medikamentiem var būt blakusparādības, un tādējādi tie arī negatīvi ietekmē attiecīgās personas vispārējo labsajūtu. Neskatoties uz to, tie parāda vienīgo veidu, kas pamatā noved pie Lamberta-Eatona-Roka sindroma atvieglošanas. Ja ir kāda aktīvās sastāvdaļas nepanesamība, jāatrod un jāievada alternatīvs preparāts. Tas samazinās iespējamo blakusparādību risku.

Tā kā sindroma gaitu raksturo dažādas sūdzības un ierobežojumi, var attīstīties dažādas sekundāras slimības. Daudziem pacientiem emocionālais slogs ir tik smags, ka attīstās psiholoģiski traucējumi. Veicot kopējo prognozi, šī iespējamā attīstība ir jāņem vērā.

novēršana

Lamberta-Eatona-Roka sindroma novēršana ir diezgan sarežģīta. Tā kā sindroms bieži ir plaušu audzēja rezultāts, jāizvairās no plaušu vēža riska faktoriem. Pirmkārt, šeit jāmin smēķēšana. Savukārt veselīgs dzīvesveids var pozitīvi ietekmēt vēža risku.

Pēcaprūpe

Lambert-Eaton-Rooke sindroms parasti ir saistīts ar smagām komplikācijām un simptomiem, tāpēc vairumā gadījumu turpmākās aprūpes iespējas ir ļoti ierobežotas. Tāpēc skartajiem galvenokārt jākonsultējas ar ārstu, lai varētu ātri noteikt diagnozi. Tikai agrīna diagnoze var novērst simptomu pasliktināšanos.

Vairumā gadījumu pacienti ar Lambert-Eaton-Rooke sindromu ir atkarīgi no medikamentu lietošanas, lai pastāvīgi mazinātu simptomus. Vienmēr ir svarīgi pārliecināties, ka to regulāri lieto un vai deva ir pareiza. Ja rodas kādi jautājumi vai neskaidrības attiecībā uz medikamentiem, vispirms vienmēr jākonsultējas ar ārstu.

Palīdzība un atbalsts no savas ģimenes un paziņām ir ļoti svarīga arī ar Lamberta-Eatona-Rokes sindromu, un tas galvenokārt var novērst psiholoģiskas sūdzības vai pat depresiju. Mīlošas un intensīvas diskusijas pozitīvi ietekmē slimības gaitu. Audzēja gadījumā sindromu parasti nevar pilnībā izārstēt. Skartās personas dzīves ilgumu var arī ievērojami samazināt pamata slimības dēļ.

To var izdarīt pats

Pacienti ar Lambert-Eaton-Rooke sindromu cieš no ievērojama muskuļu vājuma, kas viņiem pakāpeniski apgrūtina ikdienas darbu un ievērojami samazina uztverto dzīves kvalitāti. Lai palīdzētu sev, skartās personas vispirms izmanto fizioterapijas priekšrocības pēc ārsta apmeklējuma, lai apzinātu vēl joprojām esošās motoriskās prasmes un mērķtiecīgi tās stiprinātu. Šim nolūkam pacienti veic terapeita noteiktos vingrinājumus savās četrās sienās un tādējādi palielina fizioterapijas panākumus.

Pacienti izmanto arī pastaigu palīglīdzekļus, lai palīdzētu līdzsvarot un samazinātu kritienu risku. Cietušie novērš arī paaugstinātu negadījumu risku, pievēršot lielāku uzmanību fiziskām aktivitātēm. Ja ikdienas dzīves traucējumi ir pārāk lieli, pacienti meklē palīdzību medmāsas vai radiniekiem.

Slimības ārstēšanā parasti ietilpst arī dažādu medikamentu disciplinēta lietošana, par ko atbild pats pacients. Lielākoties slimība pasliktina arī redzi, tāpēc zināmā mērā var palīdzēt speciāli vizuālie palīglīdzekļi un acu procedūras. Tomēr daudzos skartajos gadījumos slimība izraisa psiholoģiskas sūdzības, piemēram, depresiju, tāpēc pacienti vēršas pie psiholoģiskā terapeita.