Lizosoma

Lizosomas ir organellas dzīvo lietu šūnās ar attīstītiem šūnu kodoliem (eikariotiem). Lizosomas ir šūnas pūslīši, ko ieskauj membrāna un satur gremošanas enzīmus. Skābā vidē turēto lizosomu uzdevums ir sadalīt endogēnās un eksogēnās vielas un, ja nepieciešams, uzsākt šūnu iznīcināšanu (apoptozi).

Kas ir lizosoma?

Lizosomas ir pūslīši, t.i., mazu šūnu ieslēgumi eikariotu šūnās, kuras ieskauj membrāna un kuru iekšpusē ir dažādi intracelulāri, hidrolītiski gremošanas fermenti. Tās ir proteāzes, nukleāzes un lipāzes, t.i., gremošanas fermenti, kas var sadalīt un sadalīt olbaltumvielas, nukleīnskābes un taukus.

Lauskas tiek sadalītas tālāk un daļēji iznīcinātas vai atkārtoti izmantotas metabolisma ceļā, tā sakot, pārstrādātas. Tāpēc lizosomas sauc arī par pašas šūnas kuņģi. Lizosomu ar diametru no 0,1 līdz 1,1 mikrometru iekšpusi protonu sūkņu aktivitātes dēļ uztur skābā vidē ar pH no 4,5 līdz 5,0. Spēcīgi skābā vide kalpo pašas šūnas aizsardzībai, jo fermenti darbojas tikai skābā vidē.

Ja lizosoma iztukšo savus fermentus pH neitrālā citosolā, tie nekavējoties tiek deaktivizēti un ir nekaitīgi šūnai. Tā kā membrānu pati neuzbrūk gremošanas fermenti, membrānas olbaltumvielas ir stipri glikozilētas iekšpusē.

Funkcija, efekts un uzdevumi

Lizosomu galvenais uzdevums ir nodrošināt hidrolītiskos gremošanas fermentus, lai vajadzības gadījumā sadalītu olbaltumvielas, nukleīnskābes un taukus. Tās var būt vielas, kas ir svešas šūnai vai pašas. Šūnu vielu sadalīšanās ietver arī apoptozi, iepriekš ieprogrammētu šūnu nāvi, kurā lizosomas ar to fermentiem uzņemas būtisku tehnisku funkciju.

Nešūnu daļiņas, kas atrodas ārpusšūnu telpā un ir paredzētas noārdīšanai, vispirms tiek transportētas šūnā ar endocitozi. Šūnas ārējā membrāna pagriežas uz āru, plūst apkārt sadalāmajai vielai un pēc tam nodalās no šūnu membrānas kā neatkarīga pūslīša. Pūslīši saplūst ar lizosomām, lai varētu sākties sabrukšanas process. Endocitozes un saplūšanas process ar lizosomu vienmēr notiek bez tieša kontakta ar citoplazmu un ir salīdzināms ar fagocitozi.

Neatkarīgā šūnu atjaunošanās procesā lizosomās “sadalīšanai” tiek ievadīti arī citi citosola organeli un komponenti. Parasti fragmenti tiek atkārtoti izmantoti aminoskābju, olbaltumvielu, nukleīnskābju un ogļhidrātu atjaunošanai, t.i., pārstrādāti. Lizosomām ir svarīga loma arī apoptozē, ieprogrammētajā šūnu nāvē. Šūna, kas saņēmusi apoptozes signālu, tiek sarauta un demontēta pēc noteiktas programmas, bez šūnas daļām nokļūstot ārpusšūnu telpā, kur nekavējoties notiktu iekaisuma reakcijas.

Izglītība, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Praktiski ar ļoti dažiem izņēmumiem lizosomas rodas katrā eikariotu šūnā. Tikai lizosomu skaits vienā šūnā mainās atkarībā no šūnas veida un šūnas uzdevumiem audos. Hidrolītiskos fermentus un lizosomu membrānas olbaltumvielas sintezē ribosomas uz endoplazmatiskā retikuluma (ER). Pēc tam tos iezīmē trans-Golgi aparātā, lai tie netiktu nejauši pārvadāti nevienā lizosomā.

Marķēšanā vissvarīgāko lomu spēlē fosfotransferāze un cits ferments, kas pabeidz marķēšanas procesu. Skābo vidi lizosomās nodrošina V veida ATPāze. Ferments hidrolīzes procesā no ATP sadala 2 H + jonus un transportē tos uz lizosomu. Lizosomas ir iesaistītas daudzos iekšējos un ārējos metabolisma procesos. Tiešs vai netiešs to skaita noteikšana nav iespējama, un tam būtu maz informatīvas vērtības. Tāpēc nevar pateikt par optimālu lizosomu skaitu. Jebkuri lizosomu darbības traucējumi parasti ir ļoti pamanāmi.

Slimības un traucējumi

Ir zināmi vairāki lizosomu disfunkcijas, kas izraisa nopietnu slimību. Fosfotransferāzes defektu izraisa ļoti reti sastopami - ģenētiski - funkcionālie traucējumi. Nedarbīgais enzīms noved pie nekontrolētas lizosomu enzīmu izdalīšanās ārpusšūnu matricā.

Tajā pašā laikā lizosomās uzkrājas lipīdi, mukopolisaharīdi un glikoproteīni, kas faktiski ir paredzēti noārdīšanai un sadalīšanai. Bet, tā kā to nepareizā virziena dēļ nav gremošanas enzīmu, vielas arvien vairāk un vairāk uzkrājas lizosomās. Šī autosomāla, recesīva iedzimta lizosomu uzglabāšanas slimība, kas pazīstama kā I-šūnu slimība, ir balstīta uz GNPTAB gēna mutāciju. Ir zināmas citas lizosomu uzglabāšanas slimības, taču to pamatā ir nepareizi sintezētas hidrolāzes. Līdzīgi kā I-šūnu slimība, arī šeit notiek nenoārdītu olbaltumvielu, nukleīnskābju un lipīdu uzkrāšanās.

Visām lizosomu uzglabāšanas slimībām ir kopīgs, ka ievesto vielu un no lizosomām izvadīto vielu attiecība tiek traucēta uz izlādējamo vielu rēķina. Lizosomās ir patiess sastrēgums. Uzglabāšanas slimības parasti notiek nopietni un nav izārstējamas cēloņa novēršanai.

Vēl viens risks rodas, lietojot lipofīlus medikamentus ar vāju pamatni. Tās var iziet cauri lizosomu membrānām neitrālā formā no ārpuses uz iekšpusi, bet ne pretējā virzienā, ja tās protizē skāba vide lizosomu iekšienē, kas var izraisīt lizosomotropiju, zāļu uzkrāšanos lizosomās. .Lizosomās esošo zāļu koncentrācija var sasniegt 100 līdz 1000 reizes lielāku koncentrāciju nekā asins plazmā.