Nagu hipoplāzija

Nagu hipoplāzija ir viena vai vairāku nagu vai naglu nepietiekama attīstība un galvenokārt notiek sindromu un embriopātiju kontekstā. Nelielai nagu hipoplāzijai nav jābūt slimības vērtībai, un tai nav nepieciešama terapija. Traucējošo nagu hipoplāziju var kompensēt ar nagu gultas pārstādīšanu.

Kas ir nagu hipoplāzija?

Hipoplāzijas ir kroplības, kas var ietekmēt visus ķermeņa audus. Medicīnā hipoplāzija ir nepietiekama audu attīstība. No tā jānošķir pilnīga nesistēma, un to sauc par aplāziju. Hipoplāzija var ietekmēt, piemēram, nagus.

Nagu hipoplāzijas ietilpst kroplību grupā, tāpēc tās ir displāzijas. Nagu nepietiekama attīstība ir simptomātiska dažādu malformācijas sindromu kontekstā, un pēc tam tā pastāv no dzimšanas brīža. Nagu hipoplāzija var ietekmēt vienu nagu vai nagu, bet tas var ietekmēt arī visus pacienta nagus, un parasti tas izpaužas kā neparasti mazs izmērs.

Apzīmējumi onijhohipoplāzija, mikroonhija un hipoinhija tiek izmantoti kā nagu hipoplāzijas sinonīmi. Nagu hipoplāzija gandrīz nekad nenotiek kā iegūtas izmaiņas nagu aparātā. Ja nagu sabojā to sakošļājot, to nesauc par hipoplāziju.

cēloņi

Vairumā gadījumu nagu hipoplāzijas cēlonis ir ģenētika. Nepietiekama attīstība bieži ir saistīta ar kroplības sindromiem, un šajā gadījumā tā ir saistīta ar turpmākām displāzijām. Nagu hipoplāzija visbiežāk rodas Hurieza sindroma, osteoonychodysplasia, alkohola embriopātijas, pretepilepsijas embriopātijas un Ellis van Creveld sindroma kontekstā.

Zārka-Sirisa sindroms, ārkārtīgi reti sastopamais DOOR sindroms, Maroteaux-Lamy sindroms un oto-oniho-peroneālā sindroms vai Zimmermann-Laband sindroms ir saistīti arī ar nagu nepietiekamu attīstību. Šo sindromu galvenais cēlonis ir ģenētiska mutācija, kas dažreiz tiek mantota.

Nedaudz atšķirīga ir situācija ar alkohola embriopātiju un pretepilepsijas embriopātiju. Šajos gadījumos nepietiekami attīstīti ir ārēji faktori. Embriopātijās nedzimušam bērnam kaitē mātes pakļaušana toksīniem grūtniecības laikā. Iegūtā hipoplāzija rodas tikai vecumdienās, un to galvenokārt izraisa dzelzs deficīts.

Slimības ar šo simptomu

• Elisa van Krevelda sindroms
• Alkohola embriopātija
• Osteoonihokodisplāzija

• Zārka-Sirisa sindroms
• Dzelzs deficīts
• Augļa alkohola sindroms

• DURVJU sindroms
• Maroteaux-Lamy sindroms
• Huriez sindroms

Diagnostika un kurss

Nagu hipoplāzija izpaužas mazu, neparasti šauru nagu formā. Ja nagi ir smagi, tajā ir tikai paliekas. Hipoplāzija var būt uz visiem nagiem vai tikai uz atsevišķiem nagiem. Bieži vien nagu konsistenci maina hipoplāzija.

Pārējie simptomi un kroplības, kas saistītas ar nagu hipoplāziju, ir atkarīgi no nepietiekamas attīstības galvenā cēloņa. Hurjas sindroma ietvaros simptomiem, piemēram, izkliedētai sklera atrofijai rokās un kājās, hiperkeratozei, sklerodaktilijai un sausai ādai vai hipohidrozei, ir papildu simptomi. Papildus nagiem, orgānus un kaulus ietekmē arī osteoonychodysplasia.

Ellisa van Krevelda sindroms galvenokārt ietekmē ribas un sirdi. Turklāt to raksturo īss augums. Īss augums ir arī Zārka-Sirisa sindromā, kas ir saistīts arī ar intelekta traucējumiem un vispārēju roku un kāju hipoplāziju. Nagu hipoplāzijai raksturīgie simptomi ir attiecīgi mainīgi.

Ja nagu hipoplāzija ietekmē visus nagus rokā vai kājā, tā parasti samazinās no pirmā pirksta vai purngala. Ārsts no pirmā acu uzmetiena atzīst nagu hipoplāziju. Nagu aparāts uz skartajiem pirkstiem vai pirkstiem ir acīmredzami nepietiekami attīstīts, un dažreiz tas pietiekami nenosedz nagu gultu. Vairumā gadījumu diagnoze tiek veikta tūlīt pēc piedzimšanas, jo gandrīz visos gadījumos hipoplāzija ir iedzimta.

Nagu hipoplāzijas diagnozei parasti ir noteikta sindroma diagnoze vai arī abas diagnozes pārklājas. Atkarībā no pacienta vispārējā izskata ārstam rodas sākotnējās aizdomas par kādu no minētajiem sindromiem. Aizdomas par diagnozi apstiprina attēlveidošanas procedūras un, ja nepieciešams, DNS molekulārā ģenētiskā analīze.

Prognoze pacientiem ar izolētu nagu hipoplāziju ir lieliska. Tā kā naglu nepietiekamā attīstība ir reti sastopama izolēti, šis apgalvojums ir jāskata saistībā. Sindroma kontekstā prognoze galvenokārt ir atkarīga no jebkādu orgānu displāzijas klātbūtnes, smaguma un ārstējamības. Īpaši vāja un bez simptomiem attīstīta nagu hipoplāzija netiek uzskatīta par patoloģisku.

Komplikācijas

Nagu hipoplāzija, t.i., naglu nepietiekama attīstība uz rokām un kājām, galvenokārt rodas ģenētiskas slimības kontekstā ar atbilstošām komplikācijām. Viens piemērs ir Huriez sindroms. Papildus retinātajiem nagiem skartajai personai šajā retajā slimībā ir samazināta sviedru sekrēcija (hipohidroze). Pacientam ir ļoti sausa āda un ātri pārkarst.

Sausās ādas dēļ tas ir stipri pakļauts stresam un notiek pārmērīga kukurūzas veidošanās (hiperkeratoze). Turklāt šiem pacientiem ir palielināts plakanšūnu karcinomas attīstības risks. Alkohola lietošana grūtniecības laikā var izraisīt arī nagu hipoplāziju. Atkarībā no tā, kad alkoholu lietoja grūtniecības laikā, zīdainim rodas tipiskas sekas.

Pirmajā trimestrī galvenokārt ir iekšējo orgānu, piemēram, sirds vai nieru, kroplības. Var pievienot arī mazāku galvaskausu (mikrocefāliju) un mazāku smadzenes (mikroencefaliju). Nav nekas neparasts, ka bērns veic abortu. Vislielākais aborta risks rodas otrajā trimestrī. Šeit var novērot arī attīstības traucējumus.

Trešo un pēdējo trimestru galvenokārt raksturo fiziskā un garīgā attīstība, tāpēc alkohola lietošana bērnam var izraisīt smagus garīgās attīstības traucējumus un augšanas traucējumus.

Kad jāiet pie ārsta?

Nagu hipoplāzijas gadījumā ārsta ārstēšana ne vienmēr ir nepieciešama. Parasti skartā persona var pati izlemt, vai ir jāārstē nagu hipoplāzijas simptomi. Daudzos gadījumos estētiskās sūdzības var izraisīt depresiju vai pazeminātu pašnovērtējumu. Šādā gadījumā var ārstēt nagu hipoplāziju. Var būt nepieciešams arī meklēt padomu pie psihologa, lai vairs nebūtu zemākas pakāpes kompleksu.

Turklāt ārsta pārbaudei ir jēga, ja āda ir ļoti sausa un svīst mazāk. Nagu hipoplāzija var būt saistīta arī ar citām komplikācijām, piemēram, sirds vai nieru malformācijām. Šādas sūdzības vienmēr jāpārbauda un jāārstē ārstam. Augšanas traucējumi var rasties arī bērniem, un tie jāuzrauga ārstam. Ja nagu hipoplāzija attiecas tikai uz naglu un ādas sūdzībām, transplantāts šīs sūdzības var atrisināt salīdzinoši viegli.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Nagu vieglai bez simptomiem hipoplāzijai nav nepieciešama terapija. Tā kā nagu izmaiņas parasti notiek kā sindroma daļa, priekšroka jādod citiem sindroma simptomiem, pat izteiktas naglu hipoplāzijas gadījumā. Īpaši tas attiecas uz dzīvībai svarīgu orgānu ārstēšanu. Ja nagu gulta ir pilnīgi nelietojama, iespējams, displāziju var labot.

Vairumā gadījumu šī korekcija notiek nagu gultas pārstādīšanas veidā. Šīs operācijas laikā deformētā nagu gulta tiek izgriezta. Vairumā gadījumu iegūtais caurums ir pārklāts ar ādas transplantātu. Ja āda ir izaugusi kopā, var izmantot mākslīgos nagus.

Tā kā nagu hipoplāzijas ārstēšanā galvenā uzmanība tiek pievērsta kosmētiskam uzlabojumam, šāda veida nagu gultas pārstādīšana ir pietiekami veiksmīga. Diez vai citi cilvēki spēs identificēt kroplību vai vispār to nezināt. Palielinās skarto cilvēku dzīves kvalitāte un tiek novērstas psiholoģiskas problēmas kosmētikas trūkuma dēļ.

Perspektīva un prognoze

Nagu hipoplāzija vairumā gadījumu nerada īpašas komplikācijas vai diskomfortu. Ja simptoms ir mazsvarīgs, tieša ārstēšana nav nepieciešama. Simptoma rezultātā pacienti galvenokārt cieš no ļoti maziem un šauriem nagiem. Rezultāts ir ļoti sausa āda un saplaisājuši nagi. Tos var ārstēt ar kosmētikas līdzekļu palīdzību vai ar nagu pārstādīšanu.

Tomēr daudzos gadījumos tiek ietekmēti ne tikai nagi. Lielākā daļa pacientu cieš arī no sirds malformācijām vai intelektuālās attīstības traucējumiem, ja nagu hipoplāziju izraisīja Ellisa-van-Kvervela sindroms.

Ja kroplības uz nagiem vairs netraucē pacientu, ārstēšana nav nepieciešama. Nav sāpju vai diskomforta. Tomēr, lai izslēgtu nopietnu sindromu, jāveic citu orgānu pārbaude. Ja nagi nav vizuāli pievilcīgi, var veikt arī nagu gultas pārstādīšanu. Arī turpmākas sūdzības nebija. Īpaši sievietēm nagu hipoplāzija var izraisīt psiholoģiskas sūdzības un pazeminātu pašnovērtējumu, jo vidēji vizuālais izskats viņām ir svarīgāks nekā vīriešiem.

Komplikācijas vai nopietna gaita parasti rodas tikai tad, ja nagu hipoplāziju izraisa cits sindroms.

novēršana

Topošā māte vismaz var novērst nagu hipoplāziju saistībā ar alkohola embriopātiju, grūtniecības laikā paliekot atturīga un tādējādi aizsargājot nedzimušo bērnu no alkohola kaitīgās ietekmes. Saistībā ar iegūto nagu hipoplāziju dzelzs patēriņš tiek uzskatīts par preventīvu.

To var izdarīt pats

Nagu hipoplāzijas gadījumā nav zināmas nekādas pašpalīdzības iespējas. Tas ir tikai simptoms, kas dažreiz rodas dažu iedzimtu slimību gadījumā, un to nevar mainīt, pats veicot pasākumus. Tomēr pamata slimību kontekstā parasti šis simptoms nav galvenā problēma.

Pacienta dzīves kvalitāti lielā mērā ierobežo šo slimību citi fiziski un dažos gadījumos arī garīgi traucējumi. Ja nagu hipoplāzija ir vāja, šī simptoma ārstēšana bieži vien nav nepieciešama. Pat manāma deformācija nerada nekādas komplikācijas, diskomfortu vai sāpes, tāpēc veselības apsvērumu dēļ nebūtu nepieciešama ne ārstēšana, ne pašārstēšanās. Tomēr joprojām var gadīties, ka pacients cieš no mazvērtības kompleksiem nagu hipoplāzijas dēļ, un rezultātā rodas psiholoģiskas problēmas. Bet tas notiks tikai tad, ja nagu simptoms ir nagu un nagu nagu kroplības.

Tā kā nav iespēju pašam ārstēties, šajos gadījumos nagu gultas pārstādīšanu var veikt kā kosmētisko operāciju. Tomēr, izmantojot intensīvu psiholoģisko atbalstu, ir arī iespējams, ka skarto cilvēku dzīves kvalitāti var uzlabot pat bez ķirurģiskas iejaukšanās. Tomēr daudzo citu iespējamo simptomu dēļ pacientiem ar nagu hipoplāziju bieži nepieciešama aprūpe un atbalsts mūža garumā.