No Von Vilebranda faktors ir olbaltumviela, kurai ir izšķiroša loma asins recēšanu. Koagulācijas faktora deficīta gadījumā rodas negausīga asiņošana.
Kāds ir Von Vilebranda faktors?
Von Vilebranda faktors tika nosaukts pēc somu internista Erika Ādolfa fon Vilebranda vārda. Savā zviedru darbā Heredität pseudohemofili viņš aprakstīja iedzimtu asins koagulācijas traucējumu klīnisko ainu. Pēc tam tas vēlāk tika nosaukts par Von Vilebranda sindromu.
Tikai 1950. gados tika atklāts, ka Von Vilebranda sindroma cēlonis ir olbaltumvielu deficīts, kas saīsina asiņošanas laiku. Pēc tam šo olbaltumvielu sauca par Von Vilebranda faktoru.
Von Vilebranda faktoram ir tieša ietekme uz hemostāzi. Tās tiešā iedarbība aprobežojas tikai ar šūnu hemostāzi, bet tiek ietekmēta arī asins plazmas koagulācija. Ja ir Von Vilebranda faktora deficīts, tiek traucēta hemostāze. Von Vilebranda slimība, ko bieži dēvē par Vilebranda-Jurgena sindromu, ir visizplatītākā iedzimtā hemofilija visā pasaulē. Tiek lēsts, ka tiek skarti 800 no 100 000 cilvēku. Tomēr tikai diviem procentiem ir nozīmīgi simptomi.
Funkcija, efekts un uzdevumi
Vona Vilebranda faktors ir nesējproteīns asins koagulācijas faktoram VIII. VIII koagulācijas faktors ir antihemofīls globulīns A. Vona Vilebranda faktors cirkulē asinīs kopā ar VIII faktoru. Kompleksa veidošanās aizsargā koagulācijas faktoru no proteolīzes, t.i., no olbaltumvielu sadalīšanās.
Organismā Von Vilebranda faktors var saistīties ar Von Vilebranda receptoru. Šis receptors, kas sastāv no glikoproteīna Ib / IB, atrodas uz asins trombocītu (trombocītu) virsmām. Von Vilebranda faktors var pielipt arī tā sauktās subendoteliālās matricas olbaltumvielām. Subendoteliālā matrica atrodas tieši zem puses no asinsvadu oderes augšējā slāņa. Traumu gadījumā Von Vilebranda faktors tādējādi var piesaistīties olbaltumvielām vai trombocītiem. Tas darbojas kā lipīgs proteīns un rada savienojumu starp trombocītiem un ievainojumu.
Tā rezultātā Von Willebrand faktors aktivizē primāro hemostāzi. Trombocīti pieķeras ievainotā trauka sienas šķiedrām un tādējādi veido plānu plānu brūci. Pēc tam trombocīti izdala dažādas vielas, kuras ar ķīmiskās toksīzes palīdzību piesaista vairāk trombocītu. Tajā pašā laikā šīs vielas nodrošina, ka ietekmētais asinsvads sašaurinās un mazāk asiņu var izplūst. Aktivētās trombocīti uzkrājas un veido spraudni, kas īslaicīgi aizver brūci. Šis asiņošanas pirmās apstāšanās process ir pazīstams kā šūnu vai primārā hemostāze.
Izglītība, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības
Von Vilebranda faktoru ražo megakariocīti un asinsvadu iekšējās sienas endotēlija šūnas. Megakariocīti ir milzu šūnas, kuras galvenokārt atrodamas kaulu smadzenēs. Tās ir asins trombocītu priekšgājēja šūnas. Trombocīti ir megakariocītu sašaurinājumi. To α-granulās ir Von Vilebranda faktors.
Von Vilebranda faktora sistēmu mēra asinīs ar dažādām vērtībām kopā ar VIII faktora vērtībām. Termins vWF: Ag apraksta sistēmas lielmolekulāro un multimērisko daļu. Šo proporciju var saprast kā faktisko Von Vilebranda koeficientu. Turklāt, piemēram, var noteikt vWF aktivitāti.
Atsevišķu komponentu diferenciācijai ir nozīme slimību diagnosticēšanā, kurās ir traucētas Von Vilebranda faktora sistēmas daļas. Atsauces vērtība ir 70–150% no normas. Vērtība ir atkarīga no asins grupas. Koncentrācijai plazmā jābūt no 5 līdz 10 mikrogramiem litrā.
Slimības un traucējumi
Paaugstināts Von Vilebranda faktora līmenis ir atrodams iekaisumā. Faktors ir tā sauktais akūtās fāzes proteīns. Šie proteīni lokalizē iekaisumu, novērš tā izplatīšanos un atbalsta paša ķermeņa aizsardzības sistēmu rehabilitācijas procesā.
Von Vilebranda faktoru asinīs var palielināt arī reimatisko slimību, autoimūno slimību un vēža gadījumā. Turklāt, lietojot "kontracepcijas tabletes", var palielināties vērtība. Samazinātas vērtības ir norāde uz Von Vilebranda-Jirgensa sindroma klātbūtni.
Šie bieži sastopamie asins recēšanas traucējumi ir saistīti ar paaugstinātu asiņošanas tendenci. Tāpēc Von Willebrand-Jürgens sindroms ir viena no hemorāģiskajām diatēzēm. Vairumā gadījumu slimības cēlonis ir iedzimtie Von Vilebranda faktoru sistēmas traucējumi. Slimību var iedalīt dažādos veidos. 1. tipam ir kvantitatīva faktora deficīts. Šajā grupā ietilpst 80 procenti cietušo. Parasti tie izrāda diezgan vieglus simptomus. Var rasties ilgstoša asiņošana, īpaši pēc operācijām. Sievietēm palielinās menstruācijas un trieciena traumu gadījumā veidojas lielas zonas hematomas.
2. tipa gadījumā ir pietiekams Von Vilebranda koeficients, bet tas nav pilnībā funkcionējošs. Tāpēc tas ir kvalitatīvs defekts. 3. tips ir visretākā forma. Arī 3. tipa pacientiem tiek parādīta vissmagākā gaita. Von Vilebranda koeficients 3. tipā pilnīgi nepastāv vai ir samazināts līdz mazāk nekā 5 procentiem.
Paaugstināta asiņošanas tendence izraisa biežu deguna asiņošanu (deguna asiņošanu), lielus "zilumu" apgabalus, ilgstošu asiņošanu pat pēc nelielām operācijām, menstruālā asiņošanas palielināšanos un locītavu asiņošanu (hemarthrosis). Lielākajai daļai pacientu ar Von Willebrand-Jürgens sindromu nav nepieciešama ilgstoša terapija. Tomēr pacientiem jāizvairās no medikamentiem, kas satur acetilsalicilskābi. Tie arī kavē trombocītu darbību. Ja ir bieža deguna asiņošana, var izmantot vazokonstriktīvus deguna aerosolus.
Palielinātu menstruāciju periodu var ārstēt ar hormonālajiem kontracepcijas līdzekļiem, kuriem ir lielāks progestīna īpatsvars. Ar 3. tipu šie pasākumi nav pietiekami. Vairumā gadījumu šeit tiek aizstāts traumas faktors. Ir iespējama arī profilaktiska aizvietošana ar intervālu no divām līdz piecām dienām.
