Akromegālija

Ja pēkšņi palielinās viņa ekstremitātes vai izvirzītās ķermeņa daļas, tad ir aizdomas par vienu Akromegālija tiesības. Šī ir augšanas hormona slimība, ko sauc arī par Pjēra-Marijas sindromu. Pie pirmajām pazīmēm attiecīgajai personai nekavējoties jākonsultējas ar speciālistu, jo ar slimību saistīto iekšējo orgānu augšana var izraisīt nopietnas sekas pacientam.

Kas ir akromegālija?

Galvenais slimības cēlonis ir augšanas hormonu pārpalikums asinīs, kas nāk no hipofīzes, tā dēvētās hipofīzes, un ļauj veidot audus.

Akromegālija ir īpaša augšanas hormona slimība, kas skartajiem parasti rodas ap 50 gadu vecumu. Pašlaik tiek pieņemts, ka Vācijā ir apmēram 50 skarto cilvēku no viena miljona.

Galvenais slimības cēlonis ir augšanas hormonu pārpalikums asinīs, kas nāk no hipofīzes, tā dēvētās hipofīzes, un ļauj veidot audus.

Šajos augšanas hormonos ietilpst tā sauktais cilvēka augšanas hormons (HGH), augšanas hormons (GH), somatotropiskais hormons (STH) un somatotropīns. Bieži vien slimības diagnosticēšana prasa pat desmit gadus. Iemesls tam ir fakts, ka slimības ārējās pazīmes ir redzamas tikai vēlu.

cēloņi

Akromegāliju vairumā gadījumu izraisa hipofīzes adenoma. Adenoma, kas ir labdabīgs hormonu veidojošs audzējs, ir akromegālijas pamatā vairāk nekā 95% gadījumu.

Hormonu veidošanos adenomās nevar pārtraukt ar parasto kontroles cilpu, tāpēc ilgtermiņā notiek augšanas hormonu pārprodukcija. Ja adenoma ir mazāka par vienu centimetru, to sauc par mikroadenomu. Ja tie mēra vairāk nekā collu, tos atkal sauc par makroadenomām.

Retos gadījumos tā saucamā somatotropīna ārpusdzemdes produkcija var būt arī akromegālijas pamatā. Šī ārējā ražošana var rasties no hormonus veidojošiem audzējiem cilvēkiem. Cēlonis var būt arī ļaundabīgs hipofīzes audzējs. Tomēr šie ļaundabīgie audzēji ir ļoti reti kā akromegālijas cēlonis.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Sāpju zāles

Simptomi, kaites un pazīmes

Ar akromegāliju simptomi parādās gadu gaitā. Sākumā skartajiem rodas nenosakāmas galvassāpes, kā arī pieaugošs nogurums un izsīkums. Tālākā slimības gaitā rodas kaulu sāpes. Rokas un kājas lēnām palielinās, izraisot tādas sūdzības kā ādas sabiezēšana, lieko skrimšļu un locītavu slimības.

Pavadot to, palielinās matu augšana un bieži paaugstināts asinsspiediens. Parasti aug arī orgāni - notiek tā sauktā visceromegālija, kas atkarībā no tā, kuru orgānu ietekmē, var izraisīt tādas sūdzības kā gremošanas traucējumi, dzelte vai sirds aritmijas.

Vīriešiem akromegālija izpaužas arī erektilās disfunkcijās. Sievietei rodas seksuāli traucējumi un nokavēti periodi. Aizaugšanu agrīnā stadijā var noteikt ar nejutīgumu, tirpšanu un pastiprinātu svīšanu. Uz sejas parādās izmaiņas ausīs, acu kontaktligzdās un zodā.

Var tikt ietekmēta arī mēle, žoklis, zobi un lūpas. Daudzšķautņainas kroplības izraisa dažādus simptomus un sūdzības, kuras slimības gaitā var skaidri attiecināt tikai uz akromegāliju. Acīmredzamākais simptoms ir augošās ekstremitātes.

Diagnostika un kurss

Raksturīgie akromegālijas simptomi kļūst redzami tikai ilgā laika posmā, tāpēc šīs slimības diagnoze tiek uzskatīta par grūtu. Akromegālijas laikā skarto personu rokas un kājas vienmērīgi aug.

Turklāt ir raksturīgas izmaiņas sejā, tai skaitā lielas ausis, izliekti orbītas aploki un izvirzīts zods. Skartiem cilvēkiem bieži ir arī liela mēle un liels žoklis, kas var mainīt zobu stāvokli. Pieaugošā izaugsme bieži ir saistīta ar sāpēm locītavās, galvassāpēm, redzes traucējumiem vai košļājamo traucējumiem. Visproblemātiskākā tomēr ir iekšējo orgānu palielināšanās, kas var izraisīt noplūdušus sirds vārstus vai sirds aritmijas.

Ja ir kādas sākotnējas norādes par iespējamu augšanas hormona pārpalikumu, nekavējoties jākonsultējas ar speciālistu. Pirmajā solī asinīs mēra GH un kurjeru vielas insulīnam līdzīgo augšanas faktoru 1 (IGF-I) daudzumu. Ja hormona līmenis ir paaugstināts, diagnozes progresēšanai tiek veikts glikozes tolerances tests.

Pēc tam tiek noteikts GH līmenis pacienta asinīs. Ja GH līmenis parāda nekontrolētu GH veidošanos, nākamais solis ir MRI. Tas ļauj diagnosticēt iespējamo hipofīzes adenomu kā slimības cēloni agrīnā stadijā.

Kad jāiet pie ārsta?

Ar agromegāliju, kas tika atzīta agri, regulāri apmeklējumi pie ārsta ir nepieciešami daudzo slimības blakusparādību un simptomu dēļ. Turklāt ir novērojams neparasts izmēra pieaugums, kas drīz ir pamanāms. Apmeklējumi internistiem, ortodontiem vai citiem medicīnas speciālistiem ir ikdienas kārtība.

Tomēr, ja akromegālija rodas pirms vai pēc pubertātes, vispirms ir jānosaka palielināts ekstremitāšu izmērs un citas ķermeņa izcilās iezīmes. Sakarā ar slimības retumu un mānīgo slimības gaitu tas parasti nenotiek savlaicīgi. Visticamāk, apmācīti endokrinologi nosaka noteiktu ķermeņa daļu lieluma palielināšanās cēloni. Pacients parasti pie ārsta dodas tikai tad, kad ir pamanījis palielinātu noteiktu ķermeņa daļu augšanu.

Ārsts var noteikt, vai ir adenoma vai hormonāla pārprodukcija, pamatojoties uz citiem simptomiem un tipiskiem pavadošajiem simptomiem. Tomēr, tā kā akromegālija ir mānīga, bieži tiek veiktas nepareizas diagnozes. Atsevišķi simptomi bieži nav savstarpēji saistīti. Bez hormonu analīzes ārsti, ar kuriem konsultējās, parasti novēloti nonāk akromegālijas takā.

Adenomas klātbūtnē var izvēlēties ķirurģiskas, medikamentozas vai staru terapijas ārstēšanas iespējas. Jāaicina onkologs vai internists, lai pārbaudītu ar audzēju saistītu akromegāliju un izdotu atbilstošu ieteikumu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Ir dažādi veidi, kā ārstēt akromegāliju. Hipofīzes adenomas ķirurģiska noņemšana ir izplatīta iespēja. Šīs operācijas, kas parasti ietver piekļuvi caur degunu, ir īpaši veiksmīgas ar mikroadenomām.

Papildus ķirurģiskām procedūrām ir arī iespēja ārstēt akromegāliju ar medikamentiem. Piemēram, šeit jāmin somatostatīna analogi, kas ievērojami kavē augšanas hormonu izdalīšanos no hipofīzes. Tās var arī samazināt adenomu skaitu, bet tajā pašā laikā uzņemt žultsakmeņu risku.

Zāles bieži tiek kombinētas ar tā saucamajiem dopamīna agonistiem, kurus lieto arī Parkinsona slimības ārstēšanai. Tomēr, lietojot dopamīna agonistus, vienmēr jāpārbauda aknu vērtības, lai tās varētu paaugstināties. Ja ārstēšana ar somatostatīnu vai dopamīna agonistiem nav veiksmīga, var izmantot arī tā saucamos GH receptoru antagonistus. Tas novērš augšanas hormonu efektīvu izplatīšanos organismā.

Ja arī šis pasākums nedod rezultātus, mēģina noņemt adenomu, izmantojot augstas precizitātes starojumu. Ja pēc šīs staru terapijas vai citām operācijām rodas hipofīzes funkcija, nepieciešama hormonu aizstājterapija. Visu terapiju panākumi ir jāpārbauda ārstam, pastāvīgi pārbaudot augšanas hormonu izmērītās vērtības asinīs.

Perspektīva un prognoze

Akromegālija izjauc pacienta augšanu. Šie traucējumi var ietekmēt arī iekšējos orgānus un izraisīt dažādas sūdzības un komplikācijas. Parasti orgāni var nobīdīties un tādējādi sasmalcināt citus orgānus. Tādēļ akromegālija pacientam var izraisīt dzīvībai bīstamas situācijas, kuras jebkurā gadījumā jāārstē ārstam.

Vairumā gadījumu pacienta izturība ārkārtīgi pazeminās, un skarto personu cieš no smagām galvassāpēm un noguruma. Kauli un locītavas arī ļoti sāp un ierobežo pacienta ikdienas dzīvi. Turklāt ir milzīga izaugsme, ko bieži pavada matu izkrišana un paaugstināts asinsspiediens. Ārējo simptomu dēļ bērni bieži tiek ķircināti. Nejutīgums vai paralīze var rasties arī visā ķermenī.

Akromegāliju parasti ārstē ar operāciju. Turpmākas sūdzības nebija. Tomēr staru terapija parasti ir nepieciešama pēc procedūras, lai pilnībā apkarotu slimību.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Sāpju zāles

novēršana

Preventīvs pasākums pret akromegālijas parādīšanos vēl nav zināms. Skartās personas var pārliecināties, ka nekavējoties jākonsultējas ar speciālistu, ja viņiem rodas pirmie simptomi. Tātad neviens svarīgs ārstēšanas laiks nepaiet.

Pēcaprūpe

Pēc veiksmīgas akromegālijas ārstēšanas ieteicama pastāvīga uzraudzība. Tas ietver regulāras pārbaudes pēcpārbaudes. Tiek pārbaudīti ārstēšanas panākumi. Tikai šādā veidā pasākumus var veikt savlaicīgi, ja pacienta vērtības mainās. Turpmākās tikšanās tiek saskaņotas ar atbildīgo ārstu. Šo izmeklējumu laikā tiek pārbaudītas asins vērtības un hipofīzes audzējs.

Tiek uzraudzītas arī iespējamās lietoto medikamentu blakusparādības. Turklāt vienmēr tiek pārbaudīta pacienta vispārējā veselība. Visa atbilstošā papildu informācija palīdz ārstējošajam ārstam. Tas ietver fizisko un garīgo labsajūtu un norādi par turpmāku medikamentu lietošanu.

Citi papildu eksāmeni var ietvert redzes asuma pārbaudes, locītavu un vairogdziedzera eksāmenus un vēža skrīningu. Šie izmeklējumi balstās uz pacienta simptomiem. Atsevišķos gadījumos to izlemj ārstējošais ārsts un tiek pasūtīta papildu ārstēšana.

Papildus regulāriem izmeklējumiem pie ārsta ieteicams arī veselīgs dzīvesveids. To var panākt ar pilnvērtīgu un veselīgu uzturu, pietiekamu fizisko slodzi un vērtīgiem sociāliem kontaktiem. Īpaši ģimene un draugi var palīdzēt pacientiem tikt galā ar viņu slimībām. Vajadzības gadījumā vai arī, ja slimības dēļ rodas psiholoģiskas problēmas, var pieaicināt arī psihoterapeitu.

To var izdarīt pats

Lai kontrolētu akromegālijas gaitu, pacients var dot lielu ieguldījumu. Piemēram, dalība pašpalīdzības grupā tiek uzskatīta par noderīgu pasākumu.

Lai akromegālijas ārstēšana noritētu labi, ir svarīgi, lai pacients regulāri apmeklētu novērošanas un pārbaudes. Ja nepieciešams, terapiju šādā veidā var pielāgot iespējamām izmaiņām agrīnā stadijā.

Pacientam ir arī iespēja pats kļūt aktīvam, izveidojot īpašu dienasgrāmatu un ievadot savus simptomus, kā arī lietoto medikamentu iedarbību vai tajā esošo pārbaužu rezultātus. Tādējādi pacienta dienasgrāmata pozitīvi ietekmē slimības gaitas uzraudzību.

Akromegālijā svarīga loma ir arī attiecīgās personas psihei. Slimība ietekmē ne tikai fizisko, bet arī garīgo un emocionālo līdzsvaru. Ja akromegālija negatīvi ietekmē psihi, var būt noderīgi psihologa vai ārsta profesionāli padomi.

Par noderīgu tiek uzskatīta arī dalība pašpalīdzības grupā, piemēram, tīklā “Hipofīzes un virsnieru slimības e.V.” .Šeit skartā persona veido kontaktus ar citiem cilvēkiem, kuri cieš arī no akromegālijas, lai apmainītos ar viņiem ar idejām.

Lai iegūtu spēku cīņā ar smago slimību, ieteicams arī veselīgs uzturs, fiziskās aktivitātes un ģimenes locekļu vai draugu atbalsts.