No aktīvs masu transports ir substrātu transportēšanas veids caur biomembrānu. Aktīvais transports notiek pret koncentrācijas vai lādiņa gradientu un notiek ar enerģijas patēriņu. Mitohondriju slimības gadījumā šis process tiek traucēts.
Kas ir aktīvais masu transports?
Fosfolipīdi un divslāņu biomembrānas cilvēka ķermenī atsevišķi atdala atsevišķus šūnu nodalījumus. Pateicoties membrānas komponentiem, dažādas biomembrānas uzņemas aktīvu lomu selektīvā vielu pārvadāšanā. Kā atdalošs slānis starp vairākiem apgabaliem, biomembrāna pēc būtības ir necaurlaidīga lielākajai daļai visu molekulu. Tikai lipofīlie, mazāki un hidrofobie molekuli brīvi izkliedējas caur lipīdu divslāņu slāni. Šis koordinētās membrānas caurlaidības veids ir pazīstams arī kā selektīvā caurlaidība.
Izkliedējamās molekulas ietver, piemēram, gāzes, spirta un urīnvielas molekulas. Joni un citas bioloģiski aktīvās vielas lielākoties ir hidrofīlas, un tās aiztur biomembrānas barjera. Biomembrānā ir transporta proteīni, lai joni, ūdens un lielākas daļiņas, piemēram, cukurs, varētu izkliedēties. Jūs aktīvi iesaistāties vielu pārvadāšanā. Transportēšanu caur biomembrānu sauc arī par membrānas transportu vai membrānas plūsmu, ja pati membrāna mainās.
Biomembrānas un to selektīvā caurlaidība uztur īpašu šūnu vidi šūnas iekšienē, kas veicina iekšējos funkcionālos procesus. Šūna un tās nodalījumi sazinās ar apkārtējo vidi un veic selektīvu vielu un daļiņu apmaiņu. Mehānismi, piemēram, aktīvās vielas transportēšana, pamatojoties uz to, ļauj selektīvi iziet cauri membrānām. Aktīvās vielas transportēšana jānošķir no pasīvās vielas pārvadāšanas un no membrānu pārvietojošās vielas pārvadāšanas.
Funkcija un uzdevums
Vielu transportēšana caur biomembrānu notiek aktīvi vai pasīvi. Ar pasīvo transportu molekulas iet caur membrānu noteiktas koncentrācijas vai potenciālā gradienta virzienā, neizmantojot enerģiju. Tāpēc pasīvais transports ir īpaša difūzijas forma. Tādā veidā vēl lielākas molekulas nonāk membrānas otrajā pusē ar membrānas transporta olbaltumvielu palīdzību.
Aktīvais transports, no otras puses, ir transporta process, kurā enerģija tiek izmantota pret biosistēmas gradientu. Dažādas molekulas var selektīvi transportēt caur membrānu pret ķīmiskās koncentrācijas gradientu vai elektriskā potenciāla gradientu. Tas ir īpaši svarīgi uzlādētām daļiņām. Papildus uzlādes aspektiem koncentrācijas aspekti ir svarīgi arī viņu enerģijas bilancei. Entropijas samazināšanās slēgtā sistēmā noved pie koncentrācijas gradienta palielināšanās.Šīs attiecības ir tikpat svarīgas enerģijas līdzsvaram kā lādiņa transportēšana pret elektrisko lauku vai miera membrānas potenciālu.
Lai arī tas ir jautājums par lādiņu vai enerģijas bilanci sistēmā, daļiņu koncentrācija un tās izmaiņas ir jāapsver atsevišķi selektīvi caurlaidīgās biomembrānas dēļ. Enerģija aktīvai transportēšanai ir pieejama, no vienas puses, kā ķīmiski saistoša enerģija, piemēram, ATP hidrolīzes veidā. No otras puses, lādēšanas gradienta samazināšana var kalpot par virzošo spēku un tādējādi radīt elektrisko enerģiju. Trešā enerģijas piegādes iespēja rodas attiecīgajā sakaru sistēmā esošās entropijas palielināšanās un tādējādi cita koncentrācijas gradienta samazināšanas dēļ. Transportēšanu pret elektrisko gradientu sauc par elektrogēnu. Atkarībā no enerģijas avota un darba veida tiek nodalīts primārais, sekundārais un trešais aktīvais transports. Grupu pārvietošana ir īpaša aktīvā transporta forma.
Galvenokārt aktīvā transportēšana notiek, kad tiek patērēts ATP, ar kuras palīdzību no organisma neorganiskos jonus un protonus transportē ATPāzes caur biomembrānu. Jonu, piemēram, ar jonu sūkņa palīdzību sūknē no zemāk koncentrētās uz augstāko koncentrēto pusi.
Nātrija-kālija pumpis ir primārais šī procesa pielietojums cilvēka ķermenī. Patērējot ATP, tas šūnā izsūknē pozitīvi lādētus nātrija jonus un vienlaikus pozitīvi lādētus kālija jonus. Tādējādi neironu atpūtas potenciāls paliek nemainīgs, un darbības potenciālus var ģenerēt un nodot tālāk.
Ar sekundāro aktīvo transportu daļiņas tiek transportētas gar elektroķīmisko gradientu. Gradienta potenciālā enerģija tiek izmantota kā piedziņa, lai transportētu otru pamatni tajā pašā virzienā pret elektrisko gradientu vai koncentrācijas gradientu. Šim aktīvajam transportam ir nozīme jo īpaši nātrija un glikozes līdzsvara saglabāšanai tievajās zarnās. Ja otro substrātu transportē pretējā virzienā, var notikt arī aktīva sekundārā masas transportēšana, piemēram, nātrija-kalcija pretapmaiņas gadījumā, izmantojot nātrija-kalcija apmaiņu.
Terciārajā aktīvajā transportā tiek izmantots koncentrācijas gradients, ko nosaka sekundārais aktīvais transports, kura pamatā ir galvenokārt aktīvs transports. Šis transporta veids ir īpaši svarīgs di- un tripeptīdu transportēšanai tievajās zarnās, ko veic peptīdu transportētājs 1. Grupas translokācija transportē monosaharīdus vai cukura spirtus kā īpašu aktīvo vielu pārvadāšanas veidu un, transportējot fosforilē, ķīmiski maina transporta vielas. Fosfoenolpiruvīnskābes fosfotransferāžu sistēma ir vissvarīgākais šī transporta veida piemērs.
Slimības un kaites
Aktīvajā vielu pārvadāšanā ir nozīme gan enerģijas metabolismam, gan speciālajiem transportējošajiem fermentiem un transportēšanas proteīniem. Ja ģenētiskā materiāla mutāciju vai kļūdu dēļ attiecīgo transportētāju olbaltumvielu vai enzīmu sākotnēji fizioloģiski plānotajā formā nav, tad vielu aktīvā transportēšana ir tikai grūtāka vai ārkārtējos gadījumos tā vairs nav iespējama.
Piemēram, ar šo parādību ir saistītas dažas tievās zarnas slimības. Arī slimībām ar traucētu ATP piegādi var būt postoša ietekme uz aktīvo vielu transportēšanu un izraisīt funkcionālus traucējumus dažādos orgānos. Tikai dažos šādu slimību gadījumos tiek ietekmēts tikai viens orgāns. Enerģijas metabolisma traucējumi parasti ir vairāku orgānu slimības, kurām bieži ir ģenētiska bāze.
Piemēram, visās mitohondriju slimībās tiek ietekmēta enzīmu sistēma, kas ir iesaistīta enerģijas ražošanā, izmantojot oksidatīvo fosforilēšanu. Šie traucējumi jo īpaši ietver ATP sintāzes traucējumus. Šis ferments ir viens no vissvarīgākajiem transmembranālajiem proteīniem un parādās, piemēram, protonu pumpī kā transporta enzīms. Fermenta galvenais uzdevums ir katalizēt ATP sintāzi. Lai nodrošinātu enerģiju, ATP sintāze saista enerģētiski labvēlīgo protonu transportēšanu ar ATP veidošanos gar protonu gradientu. Tas padara ATP sintāzi par vienu no vissvarīgākajiem enerģijas pārveidotājiem cilvēka ķermenī un var pārveidot vienu enerģijas veidu citos enerģijas veidos. Mitohondriju slimības ir mitohondriju metabolisma procesu darbības traucējumi un noved pie ķermeņa darbības samazināšanās samazinātas ATP sintēzes dēļ.
.jpg)
