Aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija

Kā aritmogēna labās kambara kardiomiopātija sauc par sirds slimību.

Kas ir aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija?

Aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija kļūst pamanāma, izmantojot sirds aritmijas, piemēram, sirdsklauves vai sirdsklauves, kuras tiek uztvertas kā ļoti nepatīkamas.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Aritmogēnā labā kambara kardiomiopātijā (ARVCM) ir sirds slimība, kas jau ir iedzimta. Agrākos laikos to sauca arī Aritmogēnā labā kambara displāzija (ARVD). Tā ir viena no kardiomiopātijām, kurā tiek bojāta sirds muskuļa audu struktūra.

Tas savukārt izraisa tā veiktspējas zaudēšanu. Sirds mazspējas dēļ ir pamanāma kardiomiopātija. Ārkārtējos gadījumos skartā persona var piedzīvot pat pēkšņu sirds nāvi. Aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija parasti rodas no 15 līdz 40 gadu vecumam.

Gados vecāki cilvēki, kas vecāki par 60 gadiem, tiek skarti retāk. Vīrieši, visticamāk, cieš no ARVCM nekā sievietes. Turklāt viņiem ir arī intensīvāka sirds slimību gaita. Aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija nav nekas neparasts sportistiem, un dažos gadījumos to uzskata par pēkšņas sirds nāves cēloni.

Ir lielas reģionālās atšķirības ARVCM biežumā. Amerikas Savienotajās Valstīs ar sastopamības biežumu 1: 100 000 tas sastopams ievērojami mazāk nekā Eiropā, kur tas skar vienu no 10 000 cilvēku.

Ziemeļitāliju un Grieķijas salu Naksos īpaši ietekmē aritmogēnas labā kambara kardiomiopātijas gadījumi. Tur ARVCM rodas 1 no 1000 cilvēkiem. Itālijā ārsti kardiomiopātiju pat klasificē kā biežāko jauno sportistu nāves iemeslu.

cēloņi

Precīzi aritmogēnās labās kambara kardiomiopātijas attīstības cēloņi līdz šim nav zināmi. Tomēr ir skaidrs, ka tas notiek ģimenēs, tāpēc daudziem ārstiem ir aizdomas, ka ģenētiski faktori ir sirds slimības cēlonis. Līdz šim starp 14. un 1. hromosomu ir atrasti trīs lokusi.

Tomēr tiek uzskatīts, ka vairāki faktori ir atbildīgi par ARVCM apmēru un gaitu. Aritmogēnās labā kambara kardiomiopātijas laikā labās kambara muskuļaudos uzkrājas tauku nogulsnes un saistaudi. Tā rezultātā tiek traucēti kambaru muskuļu kontrakcijas. Dažreiz tas var novest pie pilnīgas funkciju zaudēšanas.

Ir traucējumi sirds muskuļa elektriskās vadītspējas traucējumos, kuru izplatīšanās notiek no sinusa muskuļa caur labās sirds muskuļiem. Tas apdraud smagas sirds aritmijas, ieskaitot dzīvībai bīstamas aritmijas. Ventrikulāras fibrilācijas dēļ pacients var pēkšņi nomirt.

Simptomi, kaites un pazīmes

Aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija kļūst pamanāma, izmantojot sirds aritmijas, piemēram, sirdsklauves vai sirdsklauves, kuras tiek uztvertas kā ļoti nepatīkamas. Dažiem pacientiem ir arī apziņas traucējumi un ģībonis.

Ja ARVCM veic smagu kursu, ir labās sirds mazspējas pazīmes. Tie ietver tūsku (ūdens aizturi) rokās un kājās, noslogotas kakla vēnas, palielinātas aknas un zilas lūpas. Sliktākajā gadījumā, veicot vingrinājumus, pastāv pēkšņas sirds nāves risks akūtas sirds mazspējas dēļ. Attiecīgā persona iepriekš nepamana nekādas sūdzības.

Diagnostika un kurss

Lai varētu diagnosticēt aritmogēno labā kambara kardiomiopātiju, nepieciešami plaši izmeklējumi. Tā kā sirds slimība ģimenēs bieži rodas vairākas reizes, ir noderīga ģimenes anamnēze. EKG ir viena no vissvarīgākajām pārbaudes procedūrām. Raksturīgās izmaiņas bieži var noteikt miera stāvoklī esošā EKG.

Sirds aritmijas var noteikt arī, izmantojot ilgstošu EKG vai stresa EKG. Konkurences sportistiem diagnoze ir iespējama, izmantojot skrīninga pārbaudi, pat bez simptomiem. Lai novērtētu sirds darbību, tiek izmantota ehokardiogrāfija.

Ja ir skaidras aizdomas, tiek veikta sirds katetra pārbaude. Ārsts mēra spiedienu sirdī, kas mainās ARVCM dēļ. Dažiem pacientiem aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija tiek atklāta, tieši atklājot tauku vai saistaudu nogulsnes, veicot sirds muskuļa biopsiju (audu noņemšanu).

Lai iegūtu audu paraugu, ārsts caur lielu vēnu, piemēram, cirkšņā, nospiež katetru uz sirdi. Pēc tam viņš izmanto mazus knaibles, lai ņemtu nelielu audu paraugu. Miokarda biopsija tiek uzskatīta par ļoti drošu, un tā ir viena no ikdienas medicīniskajām pārbaudēm.

Parasti pietiek ar vietēju anestēziju katetra ievades vietā. Aritmogēnas labā kambara kardiomiopātijas izmeklēšanai parasti nepieciešami četri līdz pieci audu paraugi.

Nav nekas neparasts, ka ARVCM veic nelabvēlīgu kursu. Pēkšņa sirds nāve notiek aptuveni 70 procentiem bez ārstēšanas. Tomēr, ja sirds aritmijas var nomākt, dzīves ilgums tikpat kā netiek samazināts.

Komplikācijas

Vairumā gadījumu kardiomiopātija rada diskomfortu sirdī, kas pacientam var apgrūtināt ikdienas dzīvi. Daudzi cieš no smagas sirdsklauves vai sacīkšu sirds. Šīs sūdzības rodas galvenokārt fizisko aktivitāšu vai sporta laikā, un tāpēc tās var ierobežot pacienta kustības un aktivitātes.

Tas samazina dzīves kvalitāti. Nav neparasti, ka pacienti zaudē samaņu un ģībo. Tas var izraisīt dažādas traumas.Skābekļa trūkums izraisa arī zilas lūpas un zilas krāsas ekstremitātes. Palielinās arī aknas, kas var izraisīt sāpes.

Kājas un rokas cieš no ūdens aiztures un var uzbriest. Ja attiecīgā persona turpina apgrūtināt ķermeni, sliktākajā gadījumā var izraisīt nāvi no akūtas sirds mazspējas. Bieži vien simptomi parādās tikai akūti.

Kardiomiopātiju parasti ārstē ar medikamentu palīdzību. Ķirurģiski tiek izmantots defibrilators, kas nopietnās situācijās var glābt pacienta dzīvību. Slimība parasti samazina paredzamo dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā šī sūdzība ir sirds slimība, tā noteikti jāpārbauda un jāārstē ārstam. Ja ārstēšana netiek veikta, sliktākajā gadījumā šī slimība var izraisīt attiecīgās personas nāvi. Pēc tam pacientam jāredz ārsts, ja sirds pukst vai ģībo. Citi apziņas traucējumi var norādīt uz stāvokli, un tie jāpārbauda ārstam.

Daudzos gadījumos āda kļūst zila samazinātas skābekļa piegādes dēļ ādai. Labās sirds mazspēja var norādīt arī uz šo slimību, un tā ir jāizmeklē. Turklāt skartās personas bieži cieš no pastāvīga noguruma un noguruma.

Ar šīm sūdzībām jākonsultējas arī ar ārstu. Tomēr akūtas ārkārtas situācijas jāārstē tieši slimnīcā vai ar neatliekamās palīdzības ārstu. Parasti šo stāvokli ārstē kardiologs. Agrīna diagnoze var novērst dažādas komplikācijas un izrietošos zaudējumus.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Ne katram ARVCM pacientam nepieciešama īpaša ārstēšana, ja nav simptomu. Tomēr ir jāizvairās no intensīva sporta un smagām fiziskām aktivitātēm. Ja nepieciešama aritmogēnas labā kambara kardiomiopātijas terapija, pacientam tiek nozīmētas tādas zāles kā kalcija kanālu blokatori un beta blokatori.

Kalcija antagonisti, piemēram, diltiazems un verapamils, kavē kalcija pieplūdumu šūnās, kas savukārt samazina ierosmes veidošanos un izplatīšanos. Tas palēninās pacienta sirdsdarbību. Kalcija antagonisti ir IV klases aritmijas līdzekļi.

Pret sirds mazspēju un paaugstinātu asinsspiedienu lieto tādus beta blokatorus kā propanolols un metoprolols. Bloķējot beta receptorus, tie nodrošina, ka tiek samazināta sirds muskuļa uzbudināmība, kā rezultātā sirdsdarbība kļūst lēnāka. Beta blokatori ir II klases aritmijas līdzekļi. Ja pastāv augsts pēkšņas sirds nāves risks, pacientam piešķir I un III klases aritmiju. Tiek implantēts arī defibrilators.

Perspektīva un prognoze

Kopumā šai slimībai ir nelabvēlīga prognoze. Ņemot vērā pašreizējās medicīniskās iespējas, nav tādas ārstēšanas vai terapijas, kas pilnībā izārstētu stāvokli.

Slimības pēckontrole tiek ļoti veiksmīgi ārstēta, ievadot medikamentus. Tomēr pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas simptomi atkal atjaunojas. Smagos gadījumos pacientam draud nāve. Neskatoties uz to, daudzi pacienti ar aritmogēno labā kambara kardiomiopātiju var dzīvot bez traucējumiem un bez traucējumiem. Tas ir atkarīgs no viņu dzīvesveida un iespējamo simptomu parādīšanās.

Ir pacienti, kuriem ir diagnosticēta aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija un kuriem joprojām ir pilnīgi bez simptomiem. Šiem pacientiem tiek ieteikts, ka nākotnē, ja iespējams, viņi diez vai veiks sportiskus vai fiziski intensīvus uzdevumus. Šajos apstākļos dzīve ir iespējama bez turpmākas medicīniskas konsultācijas. Vidējais dzīves ilgums šiem cilvēkiem nav saīsināts.

Lielākā daļa pacientu ir jauni un pusmūža pacienti, kuriem ir simptomi. Viņi tiek ārstēti ar medikamentiem, ņemot vērā viņu simptomus. Viņiem ir arī paaugstināts risks nomirt no pēkšņas sirds nāves. Nāves risks palielinās, tiklīdz pacients nodarbojas ar smagām fiziskām aktivitātēm, un tādējādi par zemu novērtē viņa pazemināto snieguma līmeni.

novēršana

Nav zināmi profilaktiski pasākumi pret aritmogēno labā kambara kardiomiopātiju. Precīzi iedzimtas sirds slimības cēloņi palika neskaidri.

Pēcaprūpe

Jebkurā gadījumā skartā persona galvenokārt ir atkarīga no medicīniskās pārbaudes un diagnozes, lai vairs nebūtu komplikāciju vai sūdzību. Jo agrāk šī slimība tiek atzīta un ārstēta, jo labāks ir tālākais kurss, jo tā nevar patstāvīgi dziedēt. Tādēļ šīs slimības laikā ārkārtīgi svarīga ir agrīna diagnostika ar agrīnu ārstēšanu.

Sliktākajā gadījumā, ja to neārstē, skartā persona var nomirt. Tomēr cietušajiem nav pieejami īpaši papildu pasākumi. Kopumā veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturu ļoti pozitīvi ietekmē arī turpmāko slimības gaitu. Pati ārstēšana notiek ar medikamentu palīdzību.

Tās vienmēr jālieto regulāri un saskaņā ar ārsta norādījumiem, ņemot vērā pareizo devu. Ja rodas šaubas vai ja kaut kas nav skaidrs, jāvēršas pie ārsta. Attiecīgajai personai arī regulāri jāpārbauda asinsspiediens un, ja rodas paaugstināts asinsspiediens, sazinieties ar ārstu. To, vai slimība samazinās dzīves ilgumu, nevar vispārīgi paredzēt.

To var izdarīt pats

Diagnoze “aritmogēnā labā kambara kardiomiopātija” ļauj dzīvot ar dažiem ierobežojumiem. Papildus medikamentu ievērošanai un regulārām kardioloģiskām pārbaudēm skartajiem jāizvairās no smaga fiziska stresa darbā un brīvajā laikā.

Īpaši intensīvi sacensību un izturības sporta veidi, piemēram, basketbols, handbols, vieglatlētika, teniss vai niršana, rada lielas slodzes sirds un asinsvadu sistēmai un nav piemēroti. Riteņbraukšana vai slēpošana jāveic arī uzmanīgi.

Piemērotas darbības ir, piem. Golfs, boulings, biljards vai kērlings. Bērni jāinformē par slimību pedagogiem, skolotājiem vai pasniedzējiem. Slodze fiziskajā izglītībā ideālā gadījumā paliek aerobajā diapazonā. Izrāde nevajadzētu pārvērtēt, pat ja nav simptomu.

Nav vispārīgu atvaļinājumu vai ceļojuma ierobežojumu. Tomēr dažas aviosabiedrības sniedz informāciju pasažieriem ar sirds un asinsvadu slimībām.

Cietušajiem gandrīz nav citu pašpalīdzības iespēju vai īpašu profilakses pasākumu. Tiek piemēroti vispārējie uzvedības noteikumi sirds un asinsvadu sistēmas slimībām. Regulāri mēreni vingrinājumi un veselīgs uzturs, kas bagāts ar vitamīniem un minerālvielām (īpaši ar E vitamīnu, cinku un magniju) palīdz stiprināt sirds muskuļus.

Tiek izslēgti tādi stresa faktori kā alkohols un nikotīns. Gripas infekcijas un saaukstēšanās negatīvi ietekmē sirds darbību. Ikgadējām gripas vakcinācijām ir jēga, un tās iesaka daudzi medicīnas speciālisti.