Urīnpūšļa ekstrofija

A Urīnpūšļa ekstrofija jaundzimušajiem parasti nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība. Neskatoties uz veiksmīgiem terapeitiskiem soļiem, simptomi var parādīties visu mūžu.

Kas ir urīnpūšļa ekstrofija?

Urīnpūšļa ekstrofija jaundzimušajiem ir uroloģiska ārkārtas situācija.Jo vairāk laika paiet pirms pirmās ķirurģiskās rekonstrukcijas, jo lielāks ir vēlāku komplikāciju risks.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Urīnpūšļa ekstrofija ir jau iedzimta kroplība, kas notiek salīdzinoši reti. Urīnpūšļa ekstrofija notiek aptuveni vienam no 10 000 līdz 50 000 jaundzimušajiem. Parasti kroplības biežāk cieš zēni nekā meitenes.

Galvenie redzamie urīnpūšļa ekstrofijas simptomi ir urīnpūslis, kas ir atvērts ķermeņa ārpusei. Tiem, kurus ietekmē urīnpūšļa ekstrofija, urīnpūšļa gļotāda saplūst ar vēdera priekšējās sienas ādu. Gan meitenēm, gan zēniem urīnpūšļa izdalīšanos parasti pavada urīnizvadkanāla sadalīšana.

Papildus urīnizvadkanālam un urīnpūslim, attīstības traucējumi vairumā gadījumu traucē arī ārējos dzimumorgānus (dzimumorgānus) un iegurni. Uroloģijā (medicīnas specialitāte, kas cita starpā nodarbojas ar urīnceļiem) urīnpūšļa ekstrofija ir nopietns defekts.

cēloņi

Urīnpūšļa ekstrofijas simptomus parasti izraisa traucēta skartā augļa apakšējās vēdera sienas attīstība. Šīs nevēlamās attīstības ietvaros, piemēram, tiek traucētas vēdera muskuļu vai iegurņa kaulu asociācijas.

Rezultātā vēdera sienas plīsumi (izrāviens), caur kuru urīnpūslis iekļūst uz ārpusi. Bieža pastāvīga urīna izliešana no urīnpūšļa, kuru traucē urīnpūšļa ekstrofija, parasti rodas sakarā ar kontakta trūkumu starp urīnpūšļa kaklu (savienojumu starp urīnpūsli un urīnizvadkanālu) un urīnpūšļa sfinkteru.

Šis piesaistes trūkums ir arī embrionālās attīstības traucējumu sekas. Urīnpūšļa izspiešanas cēloņi joprojām lielākoties nav zināmi, taču, iespējams, tam ir nozīme gan vides, gan ģenētiskajos faktoros.

Simptomi, kaites un pazīmes

Urīnpūšļa ekstrofija galvenokārt ir pamanāma caur urīnpūsli, kas ir redzams no ārpuses. Parasti tiek pakļauta arī daļa no sadalītā urīnizvadkanāla. Tas noved pie urīna noplūdes un reizēm ar infekcijām.

Urīnpūšļa kroplību var ātri diagnosticēt, pamatojoties uz skaidrām ārējām pazīmēm un minētajiem simptomiem, un parasti ārstēt tieši. Ja tas notiek pietiekami agri, turpmākas sūdzības nebūs. Ja to neārstē, urīnpūšļa ekstrofija var izraisīt virkni citu simptomu. Tie ietver urīna nesaturēšanu, urīnpūšļa un dzimumorgānu infekcijas un hroniskas sāpes malformācijas jomā.

Dažiem pacientiem urīns dublējas, kas var izraisīt nieru bojājumus. Šādu pretspiedienu sākotnēji izsaka, palielinot spiediena sāpes un urīna aizturi. Slimībai progresējot, var rasties krampji un drudzis. Urīnpūšļa ekstrofija var ietekmēt arī seksuālās funkcijas.

Tas izpaužas, piemēram, ar erektilo disfunkciju līdz pat erekcijas disfunkcijai. Neārstētas urīnpūšļa ekstrofijas laikā pastāv risks, ka attīstīsies emocionālas sūdzības. Tādas problēmas kā depresija vai sociāla trauksme bieži rodas bērnībā un rada ievērojamu slogu gan skartajiem, gan viņu tuviniekiem.

Diagnostika un kurss

Aizdomas par urīnpūšļa ekstrofijas diagnozi laiku pa laikam var noteikt pirmsdzemdību (pirmsdzemdību) izmeklējumu laikā, izmantojot ultraskaņu. Šādas aizdomas balstās, piemēram, uz faktu, ka atkārtoti ir atklāts nepietiekami aizpildīts augļa urīnpūslis.

Ja pirmsdzemdību diagnoze netiek veikta, urīnpūšļa ekstrofiju parasti atzīst pēc dzimšanas, pamatojoties uz raksturīgajiem simptomiem. Urīnpūšļa individuālo ekstrofijas gaitu, cita starpā, ietekmē terapeitisko pasākumu panākumi.

Ja attīstības traucējumi netiek pienācīgi ārstēti, var rasties tādas komplikācijas kā urīna nesaturēšana (nepietiekama kontrole pār urīna aizturi), urīna aizkavēšanās nierēs, bieža urīna un dzimumorgānu sistēmas iekaisums vai seksuāla disfunkcija. Atbilstoši izrietošie zaudējumi reizēm ir iespējami arī veiksmīgi ārstētiem pacientiem.

Komplikācijas

Urīnpūšļa ekstrofija jaundzimušajiem ir uroloģiska ārkārtas situācija.Jo vairāk laika paiet pirms pirmās ķirurģiskās rekonstrukcijas, jo lielāks ir vēlāku komplikāciju risks. Vēdera priekšējās sienas defekta dēļ var rasties infekcija ar patogēniem mikroorganismiem ar urīnpūšļa ekstrofiju. Sliktākajā gadījumā tūlīt pēc dzemdībām pastāv sepse (saindēšanās ar asinīm). Tāpēc profilakse ar antibiotikām ir obligāta no pirmās dzīves dienas.

Urīnpūšļa ekstrofijas turpmākās ārstēšanas uzmanības centrā ir urīna kontinentācijas ķirurģiska atjaunošana. Ja nesaturēšana nav pietiekami izlabota, var rasties hronisks ādas kairinājums. Tas bieži noved pie superinfekcijas ar Candida albicans un citām sēnēm.

Papildus seksuālajiem traucējumiem veiksmīgu operāciju ilgtermiņa sekas galvenokārt ir atkārtots iekaisums uroģenitālā reģionā un urīna uzkrāšanās nierēs. Regulāras pārbaudes nodrošina metabolisma slimību agrīnu diagnosticēšanu un palīdz noteikt vēža attīstību.

Sakarā ar anatomiskām attiecībām starp maksts un dzemdi, sievietes, kas dzimušas ar urīnpūšļa ekstrofiju, biežāk iestājas grūtniecība. Sakarā ar kaunuma simfīzes atslābumu (diastāzi) un mainītajiem iegurņa pamatnes muskuļiem pastāv dzemdes prolapss risks. Lai neapdraudētu iepriekšējo operāciju rezultātus, ārsti vienmēr iesaka piegādi ar ķeizargrieziena palīdzību (izvēles ķeizargriezienu).

Kad jāiet pie ārsta?

Parasti urīnpūšļa ekstrofiju diagnosticē ultraskaņas skenēšanas laikā grūtniecības laikā vai tūlīt pēc dzemdībām. Izkropļojumi jāārstē nekavējoties, pretējā gadījumā bērns var nomirt. Pēc operācijas parasti ir nepieciešama turpmāka ķirurģiska iejaukšanās un vizītes pie ārsta. Vecākiem regulāri jākonsultējas ar savu ģimenes ārstu vai bērnu urologu, lai viņi varētu ātri reaģēt uz iespējamām komplikācijām.

Ja nesaturēšana izraisa infekcijas un citus simptomus, ir jāveic papildu medicīniskās pārbaudes. Ja jums ir psiholoģiskas sūdzības, jums jādodas pie ārsta ar skarto bērnu. Bieži dzīves kvalitāti var uzlabot, veicot turpmākus ķirurģiskus pasākumus un veicot kosmētiskas iejaukšanās.

Tajā pašā laikā ārsts nosūta attiecīgo personu pie terapeita vai pašpalīdzības grupas. Sīki veicamie pasākumi ir atkarīgi no urīnpūšļa izpausmes smaguma pakāpes un fiziskās un emocionālās ietekmes. Agrīna konsultācija, ideālā gadījumā grūtniecības laikā, var optimizēt ārstēšanu un lielā mērā izslēgt komplikācijas.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Daudzsološās medicīniskās procedūras urīnpūšļa ekstrofijai parasti notiek ķirurģiski. Urīnpūšļa ekstrofija ir ārkārtas situācija uroloģijā.

Saskaņā ar starptautiskajām vadlīnijām urīna urīnpūslis sākotnēji ir jāslēdz ķirurģiski, un skartā bērna vēdera sieniņa ir jānostabilizē 24 līdz 72 stundu laikā pēc piedzimšanas. Kā likums, turpmākās operācijas tiek veiktas vēlākajos gados bērnam, kurš cieš no urīnpūšļa ekstrofijas; Šādu iejaukšanās mērķis ir brīvprātīgas urīnpūšļa funkcijas (urīna kontinentācijas) kontroles atjaunošana un veselīgu nieru funkciju uzturēšana.

Tā kā dzimumorgānus parasti traucē arī urīnpūšļa ekstrofija, turpmākās iespējamās iejaukšanās mērķis ir arī attiecīgo orgānu atjaunošana; šos atjaunošanas pasākumus var veikt gan funkcionālā, gan kosmētiskā līmenī.

Vairumā gadījumu urīnpūšļa ekstrofijai galu galā nepieciešama regulāra pārbaude mūža garumā. Pirmkārt, šie izmeklējumi kalpo, lai agrīnā stadijā identificētu iespējamās urīnpūšļa ekstrofijas sekundārās slimības. Šīs sekundārās slimības ietver, piemēram, vielmaiņas traucējumus vai karcinomu attīstību (ļaundabīgu audu augšanu) uz vēdera lejasdaļas gļotādām.

Perspektīva un prognoze

Atjaunošanās iespējas no urīnpūšļa ekstrofijas ir atkarīgas no slimības smaguma pakāpes, ārstēšanas sākuma un pacienta vispārējās veselības.

Ja nav citu traucējumu vai slimību, jaundzimušajam parasti tiek veikta operācija pirmajās divās dzīves dienās. Urīnpūšļa kroplības tiek pēc iespējas labotas. Tikai dažiem pacientiem pietiek ar vienu koriģējošu iejaukšanos, lai izārstētu vai atvieglotu simptomus. Vairumā gadījumu, turpinoties izaugsmes un attīstības procesam, seko papildu operācijas. Tajos tiek mēģināts radīt fiziskus apstākļus brīvprātīgai urīnpūšļa kontrolei.

Tā kā dzimumorgāni bieži tiek bojāti urīnpūšļa ekstrofijas gadījumā, arī tie tiek ārstēti koriģējoši pirmajos dzīves gados līdz pat pieauguša cilvēka vecumam. Jebkura operācija ir saistīta ar parastajiem riskiem un blakusparādībām. Tā sekas ir tas, ka pirmajos 20 dzīves gados pacients vairākas reizes tiek pakļauts stipram stresam, no kura viņam ir jāatgūstas.

Jo stabilāka veselība un stiprāka imūnsistēma, jo labāk un ātrāk individuālās iejaukšanās var dziedēt. Ja pacients iziet bez korekcijām, viņš visu mūžu cieš no urinēšanas problēmām un seksuāliem traucējumiem. Ja iejaukšanās notiek ar optimālu rezultātu, jūs lielā mērā varat atbrīvoties no simptomiem.

novēršana

Tā kā medicīnā līdz šim ir maz zināšanu par urīnpūšļa ekstrofijas veidošanās cēloņiem, šo slimību diez vai var novērst.

Agrīnas un konsekventas ārstēšanas darbības tomēr pozitīvi var ietekmēt sūdzību, komplikāciju un iespējamo sekundāro slimību smagumu saistībā ar urīnpūšļa ekstrofiju. Loģiski, ka sievietēm grūtniecības laikā vajadzētu pilnībā atturēties no smēķēšanas, alkohola un narkotikām, lai izvairītos no bērna kroplībām.

Pēcaprūpe

Pēc urīnpūšļa ekstrofijas ķirurģiskas korekcijas tiek piemēroti dažādi turpmākie pasākumi. Vispirms pacientam jāpavada dažas stundas atveseļošanās telpā, lai savlaicīgi identificētu un ārstētu komplikācijas. Ārsts regulāri pārbaudīs jūsu asinsspiedienu un pulsu, kā arī pārliecinās, vai šuves dziedē pareizi. Ja šajā fāzē nav noviržu, pacients var tikt izrakstīts.

Pirmkārt, tomēr attiecīgā persona saņem medicīniskus ieteikumus par pretsāpju un nomierinošo līdzekļu lietošanu. Urīnpūšļa ekstrofija kādu laiku pēc procedūras var izraisīt komplikācijas, kas jānoskaidro ārstam. Ieteicama ārsta vizīte, piemēram, iekaisuma, niezes vai asiņošanas gadījumā ķirurģiskas rētas rajonā.

Turklāt ir jāievēro papildu tikšanās, par kurām panākta vienošanās ar ķirurgu. Ir svarīgi veikt vispārējus pasākumus, piemēram, pietiekami daudz dzert (īpaši minerālūdeni un tēju), atturēties no alkohola un nikotīna un izvairīties no spēcīgas saules gaismas rētu vietā.

Izmantojot svaigu šuvi, jums vajadzētu arī izvairīties no dušas septiņas līdz deviņas dienas. Ja nav komplikāciju, turpmāka pārbaude nav nepieciešama. Tomēr pacienti ar urīnpūšļa ekstrofiju bieži cieš no citām slimībām, tāpēc ieteicams regulāri apmeklēt urologu.

To var izdarīt pats

Anomālijas urīnpūšļa jomā, kas pastāv kopš dzimšanas kā daļu no urīnpūšļa ekstrofijas, var ārstēt tikai ar medicīnisku iejaukšanos, tāpēc nevar izmantot tiešus pašpalīdzības pasākumus. Tomēr pacienti un viņu aizbildņi atbalsta ārstēšanu, izturoties pret operāciju, kas parasti tiek piemērota ķirurģiskām iejaukšanās darbībām.

Parasti jaundzimušajam pacientam pirmajās dzīves dienās tiek veikta operācija, lai kompensētu kroplību. Nepieciešama pastāvīga jaundzimušā medicīniskā uzraudzība, kurā vecāki vienmēr ievēro speciālistu un klīnikas darbinieku norādījumus.

Daudzos gadījumos ir nepieciešama turpmāka ķirurģiska iejaukšanās, pirms pacienti ar urīnpūšļa ekstrofiju sasniedz pilngadību. Šo operāciju mērķis ir nodrošināt urīna kontinentu un, ja nepieciešams, atjaunot dzimumorgānus. Kontinenta ziņā pacienti atbalsta terapijas panākumus, izmantojot fizioterapiju, kas stiprina atbilstošos muskuļus vēdera lejasdaļā. Šādus vingrinājumus var veikt mājās.

Kamēr netiek ievadīta urīna kontinentācija, pacienti bieži ir atkarīgi no autiņbiksītēm. Piemērotie modeļi ir diskrēti, lai tie būtu grūti pamanāmi no ārpuses un pēc iespējas netraucētu tos, kurus ietekmē viņu parastā ikdienas dzīve. Tādējādi, neskatoties uz urīnpūšļa ekstrofiju, pacienti var piedalīties sabiedriskajā dzīvē un samazināt nesaturēšanas radītos ierobežojumus.