Brachycephalus

No Brachycephalus attēlo galvaskausa deformāciju, ko izraisa priekšlaicīga koronālās šuves pārkaulošanās. Galva parādās apaļa tās īsuma un platuma dēļ. Tā kā smadzenes augšanā ir ierobežotas ar šo galvaskausa deformāciju, agrīnā stadijā brachycephalus jāārstē ķirurģiski.

Kas ir Brachycephalus?

Jo agrāk koronārā šuve osificējas, jo spēcīgākas ir atbilstošās deformācijas. Intrakraniālais spiediens ir kritisks smadzeņu attīstībai.
© Reinhards Tiburzī - stock.adobe.com

Termins brachycephalus nāk no grieķu valodas un nozīmē “apaļgalvas” vai “īsgalvas”. Termins var būt arī sinonīms šim apzīmējumam Brahicefālija jāizmanto. Cēlonis ir nevienmērīga galvaskausa augšana koronāro šuvju priekšlaicīgas aizvēršanās dēļ.

$config[ads_text1] not found

Normālajā populācijā ir izdalītas vairākas galvas formas. Tie ir garais galvaskauss (dolichocephalus), vidējais galvaskauss (mesocephalus) un īss galvaskauss (brachycephalus). Ja šīs galvaskausa formas ir ārkārtīgi izteiktas, ir galvaskausa augšanas patoloģiski traucējumi. Antropoloģijā senču noteikšanā galvenā loma ir galvaskausa formām.

Karolyi mērīšanas metode ir sevi pierādījusi. Šis mērījums, ko sauc arī par galvaskausa indeksu vai galvaskausa indeksu, nosaka lielākās galvas platuma un lielākā galvas garuma attiecību. Iegūtais garuma un platuma indekss svārstās no 70/75 garam galvaskausam līdz 80/85 par īsu galvaskausu. Ja šis indeksa diapazons ir palicis, notiek galvaskausa patoloģiskas deformācijas.

cēloņi

Brachycephalus cēlonis ir priekšlaicīga koronālās šuves pārkaulošanās. Perifērais šuvums, ko sauc arī par koronāro šuvju, ir saistaudiem līdzīgs šuvums starp galvaskausa priekšējo daļu (os frontale) un galvaskausa divām aizmugurējām daļām (ossa parietalia). Parasti šuvju pārkaulošanās sākas otrajā dzīves gadā un parasti beidzas starp sesto un astoto dzīves gadu.

$config[ads_text2] not found

Tomēr, ja koronārā šuve priekšlaicīgi aizveras, galvaskauss pārstāj augt garumā. Lai to kompensētu, galvaskauss bieži palielinās, kas noved pie tā saucamā torņa galvaskausa (turricephalus) veidošanās. Priekšlaicīga šuvju aizvēršana ir pazīstama arī kā kraniostenoze.

Brachycephalus ir tikai viena kraniostenozes forma. Daudzos gadījumos kraniostenozes cēloņi nav zināmi. Tie, cita starpā, var rasties saistībā ar ģenētiskām slimībām, piemēram, Aperta sindromu vai Krūzona slimību. Bieži vien tie parādās izolēti kā vienīgais simptoms.

Šajos gadījumos nozīme ir intrauterīniem attīstības traucējumiem. Pat ar kaulu metabolisma traucējumiem var notikt priekšlaicīga šuvju aizvēršanās un tādējādi kraniostenoze. Tika arī noteikts, ka smēķēšana grūtniecības laikā var izraisīt nevēlamu attīstību.

Simptomi, kaites un pazīmes

Simptomi ir atkarīgi no brachycephalus smaguma pakāpes. Jo agrāk koronārā šuve osificējas, jo spēcīgākas ir atbilstošās deformācijas. Intrakraniālais spiediens ir kritisks smadzeņu attīstībai. Smadzeņu augšanu pret galvaskausu, kas ir pārāk maza, sauc par intrakraniālo spiedienu.

Parasti galvaskausa augšana pielāgojas smadzeņu augšanai. To padara iespējamu galvaskausa korķī esošās nenoslēgtās saistaudiem līdzīgās vīles. Šuve izplešas, stimulējot galvaskausa augšanu. Tomēr, ja šuve aizveras pārāk agri, var ciest smadzeņu attīstība. Brachycephalus bieži tiek saistīta arī ar redzes traucējumiem.

$config[ads_text3] not found

diagnoze

Brachycephalus tiek diagnosticēts, izmērot galvaskausa indeksu. Ja tas pārsniedz 85, var pieņemt, ka tas ir patoloģiski īss. Tiek izmantotas arī tādas attēlveidošanas metodes kā rentgenstari un CT izmeklējumi. Izmantojot CT, galvaskausu var attēlot trīs dimensijās.

Tas izrādās noderīgi terapijas plānošanā. Turklāt diagnostika ietver arī izmeklējumus par iespējamiem smadzeņu bojājumiem. Cita starpā šim nolūkam tiek reģistrēts EEG. Turklāt ir jāveic arī acu eksāmeni un iespējamā neiroloģiskā deficīta izmeklējumi.

Kad jāiet pie ārsta?

Vairumā gadījumu šie simptomi tiek diagnosticēti salīdzinoši agri vai tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Agrīna šīs slimības ārstēšana un diagnostika ļoti pozitīvi ietekmē tās gaitu un var pilnībā ierobežot dažādas sūdzības un komplikācijas. Parasti pacienta galvaskausa kauli ir pārkaulējušies vai deformējušies, ja jākonsultējas ar ārstu. Vairumā gadījumu tie ir skaidri redzami vai sataustāmi.

Bērna lēnā attīstība var norādīt arī uz smadzeņu problēmām, tāpēc šī sūdzība arī jāizmeklē. Parasti var konsultēties ar ģimenes ārstu vai pediatru. Turpmākā diagnoze tiek veikta ar rentgena palīdzību. Terapijai nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, tāpēc šo ārstēšanu parasti veic slimnīcā. Ar agrīnu operāciju var izvairīties no vēlākām komplikācijām un sekām. Šī iemesla dēļ regulāras ārsta pārbaudes ir ļoti svarīgas, īpaši bērniem.

$config[ads_text4] not found

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Brachycephalus var pilnībā izlabot tikai ar agrīnu operāciju. Starp citu, tas attiecas arī uz visām citām kraniostenozēm. Skartās galvaskausa sekcijas tiek pārveidotas. Lai plānotu operāciju, no CT datiem iepriekš var izveidot modeli.

Operācijas laikā vispirms jāatver kaulu galvaskauss. Šo procedūru sauc par kraniotomiju. Brachycephalus gadījumā šī operācija tiek kombinēta arī ar kraniektomiju. Šajā procesā galvaskausa jumta daļas tiek neiroķirurģiski noņemtas, lai tās rekonstruētu un pēc tam reimplantētu.

Restaurējamās plastmasas plāksnes vai skrūves parasti tiek izmantotas, lai rekonstruētu galvaskausa formu. Tā kā šie materiāli ir absorbēti, turpmāka iejaukšanās vēlāk nav nepieciešama. Procedūra jāveic no septiņu līdz divpadsmit mēnešu vecumam. Šajā vecumā operācijas rezultāti parasti ir tik labi, ka galvaskausa formu var pat pilnībā pielāgot.

Skartās skartās galvaskausa formas vēlāk vairs nav pamanāmas. Šī agrīnā ārstēšana var arī novērst smadzeņu bojājumus. Turpmākas jau sacietējušas galvaskausa deformācijas korekcijas nevar mainīt jau notikušus smadzeņu bojājumus. Galvaskausa formas pielāgošana vairs nav tik veiksmīga.

Perspektīva un prognoze

Brahmacefālijas prognoze ar ārstēšanu ir laba. Galvas kroplība tiek koriģēta ķirurģiskas procedūras laikā. Ja citu slimību nav, pacients pēc izārstēšanas procesa beigām tiek izrakstīts izārstēts.

Operācija ir plaša un ilgst vairākas stundas kopā ar apmācītiem un pieredzējušiem ārstiem. Tas ir saistīts arī ar vispārējiem anestēzijas operācijas parastajiem riskiem un blakusparādībām. Ja bērnam ir laba veselība un atbilstoši vecumam ir stabila imūnsistēma, tas dažu nedēļu laikā pēc operācijas var atkal piedalīties ikdienas dzīvē. Atpūtai joprojām vajadzētu būt vairākus mēnešus.

Bez medicīniskās aprūpes prognoze ir ļoti slikta. Smagos gadījumos pacients var nomirt. Galva ir tik deformēta, ka dabiskā augšanas un attīstības procesā smadzenēm galvas iekšpusē ir pārāk maz vietas. Asinsvadi sašaurinās, rodas galvassāpes, palielinās spiediens galvā.

Ja netiks veikta tūlītēja rīcība, asinis stagnēs. Slimībai progresējot, asinsvadi pārsprāgst un pacientam rodas insults. Papildus mūža traucējumiem bez tūlītējas intensīvas medicīniskās aprūpes pastāv arī priekšlaicīgas pacienta nāves risks.

novēršana

Tā kā brahcefālijas un visu kraniostenožu cēloņi parasti nav zināmi, tās novēršanas stratēģijas nav. Deformācijas bieži notiek ģenētisko slimību kontekstā. Ģimenes uzkrāšanās gadījumā pēcnācēju risku iespējams novērtēt cilvēka ģenētiskās izmeklēšanas kontekstā.

Intrauterīnās attīstības traucējumus var izraisīt arī toksīni un narkotikas vidē. Ir zināms, ka smēķēšana grūtniecības laikā var izraisīt šos traucējumus. Tāpēc grūtniecības laikā nevajadzētu smēķēt vai lietot alkoholu.

To var izdarīt pats

Brachycephalus izpaužas jau zīdaiņiem, tāpēc pašiem pacientiem pašiem ir pakārtota loma. Drīzāk tieši slimā bērna vecāki ar savu aprūpi un lēmumiem būtiski ietekmē slimības gaitu un vēlāku pacienta dzīves kvalitāti.

Nepieciešamākā operācija ar galvaskausu jāveic pēc iespējas agrāk, un tā ir sarežģīta procedūra. Ja iespējams, vecāki pavada slimu bērnu uzturēšanās laikā slimnīcā. Sāpju mazināšanai ir nepieciešami atbilstoši medikamenti.

Pat pēc operācijas ilgstošā laika posmā ir nepieciešami regulāri papildu izmeklējumi. Vecāki parasti ir pakļauti ievērojamam emocionālam stresam caur bērna brahcefāliju, un dažreiz viņiem attīstās depresija vai citas garīgas slimības. Tāpēc ir jēga aizbildņus ārstēt pie psihoterapeita, lai nodrošinātu pacienta aprūpi.

Ja operācija brachycephalus korekcijai netiek veikta vai tiek veikta pārāk vēlu, dažiem pacientiem rodas smadzeņu attīstības traucējumi. Turklāt ir iespējami redzes traucējumi, kas savukārt ir attiecīgi jāārstē. Pieaugušā vecumā pacienti regulāri apmeklē oftalmologus un optiķus un izmanto piemērotus redzes līdzekļus.