Dejerine-Spillera sindroms ir smadzeņu stumbra sindroms, kas pieder pie medulla oblongata sindromiem un ko raksturo mainīgi paralīzes simptomi. Arteriālās oklūzijas dēļ pacienti cieš no mēles paralīzes, kas ir saistīta ar hemiplegiju un maņu traucējumiem ķermeņa otrajā pusē.
Kas ir Dejerine-Spiller sindroms?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Medulla oblongata atbilst iegarenai medulai un tādējādi smadzeņu viskadalīgākajai daļai. Struktūra ir viena no smadzeņu smadzeņu struktūras un ir svarīga centrālās nervu sistēmas sastāvdaļa. Medulla oblongata pilnīga neveiksme parasti noved pie nāves.
Struktūra satur svarīgus refleksu centrus un veģetatīvās funkcijas, piemēram, elpošanas funkciju vai asinsrites funkcijas. Tādi refleksi kā šķaudīšana, vemšana un rīšanas refleksi atrodas arī vidusdaļā. Papildus medulla oblongata smadzeņu stumbram ir vidējā smadzeņu daļa un tilts. Smadzeņu stumbra struktūru nepilnīgas pazīmes ir smadzeņu stumbra sindromi.
Smadzeņu stumbra sindromiem ir raksturīgi mainīgi simptomi, un atkarībā no bojājuma vietas tie tiek sadalīti mainīgos punktos, mainīgos vidus smadzeņu un mainīgos medulla oblongata sindromos.
Papildus Džeksona sindromam un Verneta sindromam Dejerine-Spillera sindroms atbilst mainīgam medulla oblongata sindromam. No desmit klasiskajiem medulla oblongata sindromiem Dejerine-Spiller sindroms ir viens no smagākajiem simptomiem, kura pārmaiņus paralīzi 20. gadsimta sākumā pirmo reizi aprakstīja neirologi Spillers un Dejerine.
cēloņi
Tāpat kā visus smadzeņu stumbra sindromus, Dejerine-Spillera sindromu izraisa bojājumi smadzeņu stumbra rajonā. Medulla oblongata sindroma precīza lokalizācija ir iegarenas smadzenes. Dažādi apstākļi un slimības gadījumi var izraisīt smadzeņu daļu ievainojumus.
Dejerine-Spiller sindroma gadījumā individuālo simptomu galvenais iemesls parasti ir artēriju aizsprostojums. Artērijas pārvadā asinis, kas bagātas ar skābekli. Cilvēka ķermenī asinis atbilst transportēšanas videi, kas audus piegādā ne tikai ar dzīvībai svarīgo skābekli, bet arī ar barības vielām un kurjeriem. Smadzeņu artērijas nodrošina smadzenes ar skābekli un barības vielām.
Šo artēriju oklūzija izraisa išēmiju un barības vielu trūkumu smadzenēs. Ja barības vielu un skābekļa padeve tiek pārtraukta, šūnas automātiski mirst. Šai šūnu nāvei ir nopietnas sekas, it īpaši smadzeņu rajonā, un tā var izraisīt smagus funkcionālos traucējumus.
Dejerīna-Spillera sindroma artēriju oklūzijas simptomi galvenokārt ir mugurkaula priekšējā vai mugurkaula artērijā. No patofizioloģiskā viedokļa ir mediāla medullas oblongata bojājums, nerva hipoglossi kodola bojājums un lemniscus medialis bojājums. Var rasties arī bazālā piramīdveida trakta bojājums.
Simptomi, kaites un pazīmes
Pacientiem ar Dejerine-Spiller sindromu ir vairāku simptomu komplekss. Sindromu parasti raksturo mainīgi paralīzes simptomi. Ir zināms, ka smadzeņu kreisā puse kontrolē ķermeņa labo pusi un otrādi.
Tomēr tas neattiecas uz galvaskausa nervu zonu. Ja galvaskausa nervi ir bojāti, kļūme nav pamanāma faktiskā bojājuma pretējā pusē, bet tajā pašā pusē. Dejerine-Spillera sindroma gadījumā mēles paralīze notiek tajā pašā bojājuma pusē.
Ķermeņa pretējā pusē parādās hemiplegija. Vairumā gadījumu vairāk vai mazāk smagi maņu traucējumi rodas hemiplegijas pusē. Mēles motoriskās kļūmes parasti ierobežo spēju izteikties vai runāt.
Turklāt mēles paralīze var būt saistīta ar rīšanas traucējumiem vai citām ēšanas problēmām. Pacienta deficīta smagums ir atkarīgs no artēriju oklūzijas ilguma, kas ir iemesls, un tādējādi laika periods, kurā skābekļa padeve ir nepietiekama.
diagnoze
Neirologs diagnosticē Dejerine-Spiller sindromu, izmantojot klīniskos simptomus un papildu smadzeņu attēlveidošanu. Šķēles attēlos ir redzami bojājumi iegarenas medulas rajonā, kas var būt vairāk vai mazāk izteikti. Runājot par diferenciāldiagnozi, sindroms ir jānošķir no saistītajiem medulla oblongata sindromiem.
Turklāt neveiksmes simptomiem ir jāizslēdz tādi cēloņi kā audzēji un autoimūns un baktēriju iekaisums. Prognozes pacientiem ar Dejerine-Spiller sindromu ir salīdzinoši sliktas. Pilnīga reģenerācija daudzos gadījumos nenotiek.
Komplikācijas
Dejerīna-Spillera sindroma dēļ pacientam rodas dažāda paralīze. Daudzos gadījumos mēli galvenokārt ietekmē paralīze. Tas noved pie valodas traucējumiem un izpratnes problēmām. Mērķtiecīga komunikācija pacientam bieži nav iespējama.
Arī citas ekstremitātes vai ķermeņa daļas var būt paralizētas, kas var izraisīt smagus jutības traucējumus un uztveres traucējumus. Pacientam nav iespējams dzīvot parastu ikdienas dzīvi. Bieži vien šī persona ir atkarīga no citu cilvēku palīdzības un cieš no depresijas un citām psiholoģiskām sūdzībām.
Nav nekas neparasts, ka viņi tiek izslēgti no sabiedrības. Mēles paralīze var izraisīt arī rīšanas grūtības, kas var izraisīt arī nepietiekamu svaru. Arī parastā ēdiena uzņemšana un šķidruma uzņemšana vairs nav iespējama. Dejerine-Spiller sindromu nevar pilnībā izārstēt.
Šī iemesla dēļ simptomi ir ierobežoti, lai pacients varētu atkal ēst un normāli izteikties. Šī ārstēšana parasti notiek terapijas veidā un neizraisa papildu sūdzības vai komplikācijas. Tomēr daudzos gadījumos nav iespējams pilnībā ierobežot Dejerine-Spiller sindromu, tāpēc pacientam visu mūžu jādzīvo ar ierobežojumiem.
Kad jāiet pie ārsta?
Tā kā Dejerine-Spiller sindroms pats par sevi nedziedē, jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Parasti sindroms netiek diagnosticēts arī tūlīt pēc piedzimšanas, tāpēc diagnoze jebkurā gadījumā jāveic ārstam. Pēc tam ārsts jāredz, ja pacients laiku pa laikam cieš no sejas paralīzes. Šī paralīze nav pastāvīga un var ietekmēt, piemēram, mēli vai citus sejas muskuļus. Bieži vien tiek paralizēta tikai viena sejas puse.
Ja šī paralīze notiek bieži, jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Arī apgrūtināta rīšana var norādīt uz šo sindromu. Smagos gadījumos sindroms var izraisīt arī samaņas zudumu, un jāizsauc neatliekamā medicīniskā palīdzība. Pirmo diagnozi var noteikt ģimenes ārsts. Ārstēšanā tomēr tiek izmantotas dažādas terapijas, kas var padarīt sūdzību vāku. Runas terapija ir ļoti noderīga arī mēles paralīzes gadījumā, un tā var atkal normalizēt attīstību, īpaši bērniem.
Ārsti un terapeiti jūsu reģionā
Ārstēšana un terapija
Cēloņsakarības terapija nav pieejama pacientiem ar medulla oblongata sindromiem.Pacienti ar Dejerine-Spiller sindromu saņem tikai simptomātisku atbalstošu ārstēšanu, kas neietekmē patieso cēloni. Vissvarīgākie terapeitiskie pasākumi ir fizioterapija un ergoterapija.
Nervu audi smadzenēs ir ļoti specializēti. Šī iemesla dēļ centrālās nervu sistēmas audiem ir tikai ierobežota reģeneratīvā spēja. Kaut arī smadzeņu bojātās vietas vairs nevar pilnībā funkcionēt, pacienti ar smadzeņu bojājumu simptomiem var kompensēt savu deficītu, veicot individuālus konsekventus treniņus.
Šī kompensācija tiek panākta, pārvietojot funkcijas no bojātajiem smadzeņu apgabaliem uz veseliem smadzeņu audiem. Skarto personu hemiplegiju var vismaz uzlabot ar mērķtiecīgu fizioterapiju, stimulējot smadzeņu kaimiņu apgabalus pārņemt funkcijas no smadzeņu bojātajiem rajoniem.
Ja reģenerācija nav apmierinoša, pacienti iemācās, kā ergoterapijā katru dienu tikt galā ar motoriskās mazspējas simptomiem. Piemēram, ergoterapijas uzņēmumā viņi iepazīstas ar palīglīdzekļiem, piemēram, staigulīšiem, kas viņiem atvieglo ikdienas dzīvi.
Tā kā pacienti ar Dejerine-Spillera sindromu cieš arī no mēles paralīzes, papildus darba un fizioterapeitiskajai aprūpei viņi saņem arī logopēdijas sesijas. Logopēdija ir īpaši svarīga, lai atjaunotu pacienta spēju izteikties un mazinātu viņu bezpalīdzības sajūtu.
Perspektīva un prognoze
Ar Dejerine-Spiller sindromu slimojošie cieš no ievērojamiem dzīves ierobežojumiem, kas ievērojami samazina dzīves kvalitāti. Tāpēc jūs vienmēr esat atkarīgs no ārstēšanas, jo šī slimība pati par sevi nedziedē, un simptomi parasti pasliktinās.
Pacienti cieš no dažādiem motoriskiem un kognitīviem traucējumiem, tāpēc ikdienas dzīvē vienmēr ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības. Pastāv jutības traucējumi un arī runas traucējumi. Turklāt rīšanas grūtības var radīt grūtības lietot ēdienu un šķidrumus. Dejerine-Spillera sindroma simptomu nopietnība ir ļoti atkarīga no skābekļa padeves pārtraukšanas, tāpēc šeit nevar izdarīt vispārēju prognozi.
Terapija parasti var tikai mazināt Dejerine-Spiller sindroma simptomus, bet to pilnībā neizārstēt. Tāpēc nav pozitīvas slimības gaitas. Skartās personas dzīves kvalitāti var atkal uzlabot, veicot dažādus fizioterapijas vingrinājumus. Parasti nevar paredzēt, vai Dejerine-Spillera sindroms negatīvi ietekmēs pacienta dzīves ilgumu.
novēršana
Dejerine-Spiller sindromu var novērst tikai tādā mērā, lai varētu novērst smadzeņu artēriju aizsprostojumus. Sindroma kontekstā pēc iespējas piemēro tos pašus profilaktiskos pasākumus, kas attiecas uz insultu, asinsrites traucējumiem un sirds un asinsvadu traucējumiem.
Pēcaprūpe
Ar Dejerine-Spiller sindromu novērošanas pasākumi parasti ir ļoti ierobežoti. Šeit skartā persona vispirms ir atkarīga no ātras diagnozes ar turpmāku ārstēšanu, lai turpmākas komplikācijas nevarētu rasties. Tas arī novērš simptomu turpmāku pasliktināšanos. Jo agrāk tiek atzīts un ārstēts Dejerine-Spiller sindroms, jo labāka šīs slimības turpmākā gaita parasti būs.
Slimību bieži ārstē ar fizioterapijas palīdzību. Daudzus šādas terapijas vingrinājumus var veikt arī savās mājās, kas var paātrināt dziedināšanu. Atbalsts un mīloša aprūpe personai, kuru ietekmē viņu ģimene vai draugi, arī pozitīvi ietekmē slimības gaitu.
Daudzi pacienti arī ikdienā ir atkarīgi no šī atbalsta, kaut arī var būt nepieciešams psiholoģiskais atbalsts. Tomēr nav retums, ka nepieciešama profesionāla psiholoģiska palīdzība, lai novērstu depresiju vai turpmākus psiholoģiskus traucējumus. Dažos gadījumos Dejerine-Spillera sindroms samazina arī skartās personas dzīves ilgumu, lai gan vispārīgu slimības gaitu nevar paredzēt.
To var izdarīt pats
Dejerine-Spiller sindromu pašlaik nevar ārstēt cēloņsakarīgi. Pacienti var veikt pašpalīdzības pasākumus, kuru mērķis ir atvieglot slimības simptomus vai labāk tikt galā ar ikdienas dzīvi.
Fizioterapija gandrīz vienmēr tiek izrakstīta skartajiem. Pacientiem jāmeklē fizioterapeits, kuram ir iepriekšēja pieredze ar slimību vai traucējumiem ar ļoti līdzīgiem simptomiem. Mācību plānā jāietver arī ergoterapijas elementi.
Viens no vissvarīgākajiem pacientu pašpalīdzības pasākumiem ir konsekventi īstenot apmācības plānu un regulāri praktizēt. Fizioterapijas pasākumu mērķis ir palēnināt muskuļu sadalīšanos paralizētajos ķermeņa apgabalos un tādējādi uzlabot motoriskās spējas vai vismaz saglabāt tās pēc iespējas ilgāk. Maņu sistēma gūst labumu arī no atbilstošas fizioterapijas.
Mēles paralīze parasti ir saistīta ar grūtībām runāt un ēst. Šajos gadījumos pacientiem jākonsultējas arī ar logopēdu. Spējas artikulēt var ievērojami uzlabot, izmantojot mērķtiecīgus runāšanas vingrinājumus.
Mēles paralīze arī parasti būtiski ietekmē sociālo mijiedarbību. Jo īpaši pacienti, kas tik tikko nerunā un nevar ēst uzņēmumā, ātri var justies izolēti. Dalība pašpalīdzības grupā var neitralizēt šo procesu. Daudzas no šīm grupām aktīvi darbojas tiešsaistē. Smagas garīgas slimības gadījumā jākonsultējas ar psihologu.
