Iekš ekstramedulārā hematopoēze tā ir īpaša asiņu veidošanās forma. Būtībā termins "hematopoēze" apzīmē asiņu veidošanos vai asins šūnu veidošanos, kas notiek ārpus kaulu smadzenēm. Augļa periodā asiņu veidošanās ārpus kaulu smadzenēm ir fizioloģiska. Tomēr pēcdzemdību periodā šī asiņu veidošanās notiek tikai patoloģiskā kontekstā.
Kas ir ekstramedulārā hematopoēze?
Būtībā ar terminu “hematopoēze” saprot asins šūnu vai asins šūnu veidošanos. Šīs šūnas ražo īpašas cilmes šūnas, kas spēj ražot asins šūnas. Lielam skaitam asins šūnu ir ierobežots dzīves laiks.
Eritrocīti ir vecumā no 40 līdz 120 dienām, savukārt trombocītu dzīves ilgums ir no trim līdz desmit dienām. Šī iemesla dēļ ir nepieciešama pastāvīga jaunu asins šūnu replikācija. Pieaugušajiem katru dienu veidojas miljardiem jaunu asins šūnu.
Pamatā termins hematopoēze nāk no grieķu valodas un apzīmē asiņu ražošanu. Cilvēkiem vai augļiem asins šūnas sākotnēji veidojas asins salās dzeltenuma maisiņā. Jo tikai vēlāk veidojas tie orgāni, kas ir atbildīgi par asins šūnu ražošanu pēc piedzimšanas. Īpaša asins veidošanās forma ir tā ekstramedulārā hematopoēze.
Tie galvenokārt ietver liesu, aizkrūts dziedzeri un kaulu smadzenes. Nedzimušam cilvēkam aknas sākotnēji ir atbildīgas par asins šūnu veidošanos. Šajā vietā tiek ražoti pirmie nobriedušie eritrocīti bez kodola. Augļa aknas veido arī citus svarīgus asins šūnu veidus.
Pēc piedzimšanas veseliem cilvēkiem kaulu smadzenēs notiek asiņu veidošanās. Tas ir tas, kas ir pazīstams kā mielotiskā sistēma. Turklāt limfātiskā sistēma arī spēj ražot asins šūnas. Pamatā asins šūnas veidojas no cilmes šūnām.
Pirmajā posmā šie nobriest kaulu smadzenēs un visbeidzot nonāk asinīs. Dažas cilmes šūnas ir pluripotenti un ražo mieloīdās un limfātiskās asins šūnas. Citas cilmes šūnas veido tikai viena veida asins šūnas.
cēloņi
Ekstramedulāru asinsradi var izraisīt vairāki iespējamie cēloņi, t.i., asins šūnu veidošanās ārpus kaulu smadzenēm. Tās galvenokārt ir noteiktas slimības, kas saistītas ar ekstramedulāro hematopoēzi. No vienas puses, dažādas mieloproliferatīvās slimības spēj izraisīt ekstramedulāru asinsradi.
Mieloproliferatīvās slimības ir, piemēram, hroniska mieloleikoze, ko sauc arī par CML, vai osteomielofibroze. Šīs slimības ietver arī dažādas kaulu smadzeņu metastāzes, piemēram, krūts vēzi, sīkšūnu plaušu vēzi un prostatas vēzi.
Papildus mieloproliferatīvajām slimībām ekstramedulārās hematopoēzes attīstības iespējamais cēlonis ir arī tā saucamā rēzus nesaderība.Visbeidzot, dažāda veida indes spēj izraisīt arī ekstramedulāro hematopoēzi. Tas ietver, piemēram, toksisko vielu pentahlorfenolu.
Simptomi, kaites un pazīmes
Ekstramedulārā hematopoēze ir saistīta ar dažādiem tipiskiem simptomiem, kas raksturīgi šai slimībai. Būtībā slimība var rasties vairākos orgānos. Tie ietver, piemēram, liesu, aknas un ādu.
Vairumā gadījumu ekstramedulāro asinsradi izraisa hroniskas mieloproliferatīvas slimības. Tiešs kaulu smadzeņu ievainojums, kas ir atbildīgs par asins šūnu veidošanos, var izraisīt arī ekstramedulāru asinsradi. Parasti ekstramedulārā hematopoēze atspoguļo asins veidošanās pārvietošanos no tās parastā diapazona.
Diagnoze un slimības gaita
Ja cilvēkam ir raksturīgas ekstramedulārās hematopoēzes pazīmes un simptomi, nekavējoties jākonsultējas ar speciālistu. Ārstējošais ārsts vispirms apspriež pacienta personisko slimības vēsturi un veic anamnēzi. Tam seko dažādas klīniskās pārbaudes.
Vissvarīgākais elements ekstramedulārās asinsrades diagnosticēšanā ir perifēro asiņu uztriepe. Ja ir ekstramedulārā hematopoēze, tas liecina, ka perifērās asinīs noplūst neparasti liels skaits nenobriedušu asins šūnu. Tie ir, piemēram, asaras formas eritrocīti ar kodolu vai tā sauktie dakriocīti.
Dažos gadījumos granulocīti nav pilnībā nobrieduši. Ja ir aizdomas par ekstramedulāru asinsradi, tiek norādīta kaulu smadzeņu biopsija. Ja šeit var redzēt tipiskus šķiedrainus vai ļaundabīgus procesus, diagnoze ir salīdzinoši droša. Diferenciāldiagnozes ietvaros galvenokārt jānoskaidro aplastiskā anēmija.
Ārstēšana un terapija
Tā kā ekstramedulārā hematopoēze parasti ir citas pamatslimības rezultāts vai papildu simptoms, pamata slimības ārstēšana ir izvēles ārstēšana.Šī iemesla dēļ ir svarīgi pareizi diagnosticēt pamata slimību un pēc tam sākt adekvātu terapiju. . Ja ārstēšana ir veiksmīga, ir iespējama ekstramedulārās hematopoēzes regresija.
novēršana
Efektīvi pasākumi ekstramedulārās asinsrades tiešai profilaksei pašlaik nav zināmi. Principā ar profilaktiskiem pasākumiem būtu jārisina iespējamās pamata slimības, kas var izraisīt ekstramedulāru asinsradi.
Tā kā ekstramedulārā hematopoēze ir bīstams stāvoklis, pēc iespējas ātrāk jāuzsāk atbilstoša terapija. Šī iemesla dēļ, ja ir tipiskas ekstramedulārās asinsrades pazīmes, jākonsultējas ar ārstu.
