Glikonagonoma

Glikonagonoma ir ļaundabīgs audzējs aizkuņģa dziedzerī, kas aug no A šūnām. Funkcionāli aktīvās glikagonomas ražo hormonus un potenciāli izraisa dažādus simptomus, savukārt funkcionāli neaktīvās glikagonomas var palikt bez simptomiem. Ja ķirurģiska noņemšana nav iespējama, ķīmijterapija ir iespēja.

Kas ir glikagonoma?

Urīna smarža pēc salda, palielināta urīna ražošana, spēcīgas slāpes, nogurums, subjektīvs enerģijas trūkums, nieze, dermatīts, lēna brūču sadzīšana un neiroloģiski simptomi var norādīt uz diabētu.
© nicolasprimola - stock.adobe.com

Glikakagonoma ir ļaundabīgs audzējs aizkuņģa dziedzerī, kas atrodas vēdera augšdaļā. Jūsu sekrēcijās ir fermenti, kas atbalsta ogļhidrātu, olbaltumvielu un tauku sagremošanu divpadsmitpirkstu zarnā. Tas arī ražo hormonus insulīnu, glikagonu, somatostatīnu, grelinu un aizkuņģa dziedzera polipeptīdu.

Viens no hormoniem, glikagons, regulē glikozes līmeni asinīs un tiek ražots aizkuņģa dziedzera A šūnās; Tieši no šīm šūnām sākas arī audzēja augšana glikagonomā. Atkarībā no audzēja uzvedības zāles izšķir funkcionāli aktīvās un funkcionāli neaktīvās glikagonomas.

Pēdējie var būt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi un ne vienmēr noved pie simptomu attīstības. Turpretī funkcionāli aktīvās glikagonomas bieži ir ļaundabīgas un izpaužas dažādās sūdzībās. Kopumā slimība ir ārkārtīgi reti sastopama: tikai aptuveni viens procents aizkuņģa dziedzera audzēju ir glikagonomas, no kurām lielākā daļa ir funkcionāli neaktīvas.

cēloņi

I tipa daudzkārtējā endokrīnā neoplāzija var izraisīt funkcionāli neaktīvu glikagonomu attīstību. Šī pamata slimība, kas pazīstama arī kā Vermera sindroms, ir iedzimta slimība. Ietekmētais ir gēns vienpadsmitajā hromosomā, kas parasti neļauj audzējiem attīstīties.

I tipa multiplā endokrīnā neoplāzija var izraisīt ne tikai glikonagonomas, bet arī citus aizkuņģa dziedzera audzējus, piemēram, insulomas un gastrinomas. Ir iespējamas arī jaunveidojumi epitēlijķermenīšu, hipofīzes un citos orgānos. Neatkarīgi no tā, glikagonomas var rasties bez iepriekšējām slimībām; Precīzs nekontrolētas šūnu augšanas cēlonis audzējā gadījumā bieži nav nosakāms.

Simptomi, kaites un pazīmes

Funkcionāli aktīvajām un funkcionāli neaktīvajām glikagonomām raksturīgas atšķirīgas pazīmes. Iespējamie funkcionāli aktīvā glikagonoma simptomi ir nekrotizējoša migrējoša ekzēma (Erythema necrolyticum migrans), anēmija un cukura diabēts.

Urīna smarža pēc salda, palielināta urīna ražošana, spēcīgas slāpes, nogurums, subjektīvs enerģijas trūkums, nieze, dermatīts, lēna brūču sadzīšana un neiroloģiski simptomi var norādīt uz diabētu.

Turklāt pacienti bieži zaudē ķermeņa svaru, jo ķermeņa šūnas nevar lietot cukuru, neskatoties uz pietiekamu glikozes līmeni asinīs. Funkcionāli neaktīvās glikagonomas var attīstīties bez pamanāmiem simptomiem, jo ​​tie nerada papildu glikagonu un attiecīgi netraucē cilvēka ķermeņa metabolismu.

Atkarībā no atrašanās vietas un lieluma audzējs var netieši izraisīt diskomfortu, pārvietojot veselos audus, daļēji aizsprostojot galveno žultsvadu (parasto žultsvadu) un tādējādi izraisot dzelti (dzelti), provocējot (spiediena) sāpes vai pasliktinot asinsvadus un tādējādi izraisot asiņošanu . Metastāzes citos orgānos, piemēram, aknās, var izraisīt papildu simptomus.

Diagnostika un kurss

Simptomi, kas var būt, sniedz pirmās norādes uz glikagonomu. Attēlveidošanas procedūras ļauj tieši apskatīt audzēju, kas ir nepieciešams arī vēlākai noņemšanai. Vēlams izmantot ultraskaņas sonogrāfiju, datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses tomogrāfiju (MRT). Daudzos gadījumos glikagonomu šādos izmeklējumos atklāj nejauši.

Asinīs, īpaši ar funkcionāli aktīvu glikagonomu, var noteikt paaugstinātu glikagona koncentrāciju: vērtība var būt desmit līdz tūkstoš reižu virs normas. Turklāt asins laboratoriskajā izmeklēšanā īpaši tiek meklēts audzēja marķieris hromogranīns A, kura parādīšanās ir raksturīga glikonagonomām.

Komplikācijas

Tā kā glikagonoma ir ļaundabīgs audzējs, tālākais kurss ir ļoti atkarīgs no audzēja pakāpes un smaguma pakāpes. Vairumā gadījumu glikagonoma izraisa diabētu, kas smagi noslogo skartās personas ikdienas dzīvi. Urīns arī smaržo ļoti saldi, un pacients cieš no paaugstinātām slāpēm.

Pastāv pastāvīga noguruma sajūta, ko nevar kompensēt ar miega palīdzību. Nieze rodas arī dažādās ķermeņa daļās, un brūces tikai dziedē lēnāk. Ja metastāzes izplatās citos ķermeņa reģionos, sūdzības var rasties arī citās vietās un orgānos. Sliktākajā gadījumā var iestāties nāve.

Audzēju parasti ārstē vai nu ar operāciju, vai ar ķīmijterapiju. Tas izraisa nelabumu, vemšanu un matu izkrišanu. Tomēr nevar paredzēt, vai audzēju var pilnībā izārstēt un vai tas atkārtosies. Vairumā gadījumu glikagonoms samazina dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja tiek pamanīti tādi simptomi kā salda urīna smaka, stipras slāpes vai nogurums, jākonsultējas ar ārstu. Lai gūtu pozitīvu dziedināšanas procesu, agrīni jāatzīst un jāārstē glikagonoma. Cilvēkiem, kuri jūtas fiziski vai garīgi neērti un, piemēram, pastāvīgi ir noguruši vai piedzīvo neparastu niezi, tas nekavējoties jānoskaidro.

Vai tā ir glikagonoma, var atbildēt tikai ārsts. Pacientiem ar multiplu I tipa endokrīno jaunveidojumu ir īpaši nosliece uz glikagonomas attīstību. Ja tiek pamanīti minētie simptomi, ko bieži pavada cukura diabēta vai anēmijas pazīmes, nepieciešama ārsta konsultācija.

Ja ārstēšanas laikā rodas neparasti simptomi, vislabāk ir informēt ārstu. Nopietnu komplikāciju gadījumā, piemēram, asiņošana vai stipras sāpes spiedienā, attiecīgā persona jānogādā tuvākajā slimnīcā.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Glikakagonomas noņemšana ir standarta ārstēšana .Ja operācija nav iespējama vai nav jēgas, var apsvērt arī ķīmijterapiju. Parasti pacientam ievada intravenozas zāles, kas kavē šūnu augšanu. Efekts ietekmē ne tikai audzēju, bet arī visas pārējās šūnas.

Tādēļ ārstētie pacienti parasti cieš no matu izkrišanas, jo arī matu šūnas dalās ļoti bieži, un tos īpaši ietekmē ķīmijterapijas līdzeklis. Piemēram, streptozotocīns, uz kuru aizkuņģa dziedzera šūnas reaģē galvenokārt, kļūst par aktīvo sastāvdaļu. Bieži sastopamas streptozotocīna blakusparādības ir slikta dūša, caureja, vemšana, kā arī aknu un nieru mazspēja.

Turklāt pati aktīvā viela var būt kancerogēna un veicināt audzēju attīstību; Tomēr līdz šim zinātnieki šo efektu varēja novērot tikai dzīvniekiem. Īpaši neapstrādātas, funkcionāli aktīvās glikagonomas var būt letālas. Audzējs rada glikagonu, kas veicina glikozes izdalīšanos.

Insulīns, ko organisms ražo arī aizkuņģa dziedzerī, darbojas kā atslēga ķermeņa šūnām un ļauj tām absorbēt glikozi. Glikagona pārpalikums kavē insulīna iedarbību - rezultāts, no vienas puses, ir glikozes pārpalikums asinīs un, no otras puses, šūnas, kuras cieš no enerģijas trūkuma un galu galā badā. Šis nosacījums atbilst metabolisma slimības cukura diabētam.

Var būt jāārstē arī diabēts; tas pats attiecas uz citiem simptomiem. Pēc audzēja noņemšanas un noteikto hormonu aizstājēju lietošanas sekas var izzust. Regulāri papildu eksāmeni nodrošina, ka metastāzes dēļ audzējs neatgriežas vai neizplatās citos orgānos.

Perspektīva un prognoze

Glikonagonomas prognoze ir saistīta ar slimības progresēšanu diagnozes noteikšanas laikā un ārstēšanas sākšanu. Ja to neārstē, aizkuņģa dziedzera ļaundabīgais audzējs noved pie priekšlaicīgas pacienta nāves. Pašlaik nav zināmas alternatīvas dziedināšanas metodes, kas atbrīvo no simptomiem, un šajos gadījumos nav gaidāma spontāna dziedināšana.

Glikonagonomai nepieciešama operācija un, atkarībā no individuālajiem apstākļiem, ķīmijterapija. Ja vēža šūnas organismā jau ir izplatījušās aiz aizkuņģa dziedzera un uzbrukušas citiem orgāniem, izārstēšanas iespējas krasi samazinās. Šiem pacientiem ārstēšanas plāns ir paredzēts esošo simptomu atvieglošanai.

Lai skartā persona izjustu pēc iespējas mazāk traucējumus un netiktu pakļauta nevajadzīgām sāpēm. Ja operācijā audzēju var veiksmīgi noņemt, palielinās izredzes uz atvieglojumu. Izārstēt var ar sekojošu turpmāku ārstēšanu un turpmāku vēža profilaksi. Neskatoties uz to, turpmākajā kursā ir nepieciešama vēža terapija, kas rada nopietnus dzīvesveida ierobežojumus.

Kopumā pacienta ar glikagonomu dzīves ilgums ir ievērojami samazināts, neskatoties uz visām pašreizējām medicīniskajām iespējām. Daudzos skartajos ir sagaidāma audzēja slimības atkārtošanās, un ir iespējamas daudzas komplikācijas un sekundāras slimības.

novēršana

Vispārējie profilakses pasākumi, kas var palīdzēt novērst glikagonomas un citus vēžus, ietver izvairīšanos no radioaktīviem stariem, UV stariem, ķīmiskiem kancerogēniem un citiem faktoriem.Personīgais dzīvesveids ietekmē arī individuālo vēža risku.

Smēķēšana, aptaukošanās un slikti ēšanas paradumi ir vieni no vissvarīgākajiem faktoriem šajā jomā. Turklāt ārsti un veselības apdrošināšanas kompānijas iesaka veikt regulāras profilaktiskas pārbaudes dažiem vēža veidiem, lai agrīnā stadijā atklātu audzējus.

Pēcaprūpe

Glikakagonomas gadījumā papildu aprūpes iespējas parasti ir ļoti ierobežotas. Attiecīgā persona galvenokārt ir atkarīga no ārsta ārstēšanās, lai izvairītos no turpmākām komplikācijām un sūdzībām un to ierobežotu. Glikakagonomas gadījumā pašdziedināšanās nenotiek. Sliktākajā gadījumā skartā persona mirst no šīs slimības sekām.

Jo agrāk audzējs tiek atklāts, jo labāks ir tālākais kurss. Šī iemesla dēļ agrīnai diagnostikai un ārstēšanai ir liela nozīme. Pati ārstēšana parasti notiek ķīmijterapijas veidā. Ietekmētās personas ir atkarīgas no draugu un ģimenes atbalsta, un viņiem ir vajadzīgs ne tikai fizisks, bet arī psiholoģisks atbalsts.

Turklāt veselīgs uzturs un veselīgs dzīvesveids kopumā var pozitīvi ietekmēt šīs slimības gaitu. Skartās personas bieži ir atkarīgas no medikamentu lietošanas, tāpēc ir svarīgi nodrošināt, lai tie tiktu lietoti regulāri un, pats galvenais, pareizi.

Pat pēc veiksmīgas ārstēšanas ir nepieciešami regulāri ķermeņa izmeklējumi, lai agrīnā stadijā atklātu turpmākus audzējus. Turklāt kontakts ar citiem šīs slimības slimniekiem var arī pozitīvi ietekmēt turpmāko gaitu.

To var izdarīt pats

Ja tiek diagnosticēta glikagonoma, nepieciešama medicīniska ārstēšana. Tomēr skartie var veikt dažas lietas paši, lai mazinātu simptomus un veicinātu atveseļošanos.

Pirmkārt, ir svarīgi blakusparādības ārstēt individuāli. Pasākumi, piemēram, gultas režīms, silti spilventiņi un saudzīgs uzturs, palīdz novērst nelabumu, caureju, vemšanu un citas noteikto zāļu blakusparādības. Matu izkrišana parasti nav pastāvīga. Tomēr, ja tas tiek uztverts kā kaitinošs, ieteicams lietot šinjonu vai maigu matu atjaunošanas līdzekli.

Tomēr pēdējais iepriekš jāapspriež ar atbildīgo ārstu, lai izslēgtu mijiedarbību ar izrakstītajiem medikamentiem. Ir svarīgi arī ārstēt pamata slimību. Ja glikagonomu izraisa diabēts, diēta ir jāmaina. Jāsamazina arī jebkāds liekais svars un regulāri jānodarbojas ar sportu. Tas palīdz arī pret papildu simptomiem, piemēram, nogurumu, enerģijas trūkumu un palēninātu brūču sadzīšanu.

Fizioterapeitiskie pasākumi, piemēram, fizioterapija, Pilates vai joga, palīdz pret neiroloģiskām sūdzībām.

Tā kā piemērotie pašpalīdzības pasākumi katrā gadījumā atšķiras, jums regulāri jārunā ar ārstu. Ārsts var sniegt papildu padomus, ar kuru palīdzību neatkarīgi var veicināt atveseļošanos.