No Starpposma metabolisms ir arī pazīstams kā Starpposma metabolisms izraudzīts. Tas attiecas uz visiem vielmaiņas procesiem anaboliskā un kataboliskā metabolisma saskarnē. Metabolisma starpposma traucējumi galvenokārt rodas fermentatīvu defektu dēļ un galvenokārt izpaužas kā uzglabāšanas slimības.
Kāds ir starpposma metabolisms?
Metabolisms (saukts arī par metabolismu) medicīnā tiek sadalīts anabolisma un katabolisma zonās. Anabolisms tiek izmantots ķīmisku savienojumu veidošanai. Katabolīmu izmanto, lai to sadalītu. Trešā vielmaiņas reakcija ir tā Amphibolisms. Šis termins ir saistīts ar starpposma metabolismu.
Starpproduktu metabolisma reakcijas attiecas uz metabolītiem, kuru molekulmasa ir mazāka par 1000 g / mol. Šie metabolīti tiek pārveidoti viens par otru starpposma metabolisma reakcijās. Atkarībā no vajadzībām, starpposma metabolisms šim nolūkam izraida metabolītus no katabolisma vai anabolisma. Atšķirībā no šiem diviem metabolisma noteikumiem starpposma metabolisms nav saistīts ne ar īpašu sabrukumu, ne uzkrāšanos. Amphibolismam var būt gan kataboliska, gan anaboliska iedarbība.
Galu galā starpposma metabolisms ietver visas metabolisma reakcijas, kas notiek atsevišķās anabolisma un katabolisma saskarnēs. Katabolisms atbilst lielu molekulu (ogļhidrātu, tauku, olbaltumvielu) lielā mērā oksidatīvam sadalījumam, un anabolisms ir molekulāro šūnu komponentu fermentatīva sintēze.
Funkcija un uzdevums
Katabolisms sadala lielas pārtikas molekulas mazākās molekulās, lai atbrīvotu enerģiju un saglabātu to augstas enerģijas fosfātu saišu veidā kā adenozīna trifosfātu. Katabolismam ir trīs galvenie posmi. 1. līmenis atbilst lielu barības vielu molekulu sadalīšanai atsevišķos celtniecības blokos. Piemēram, polisaharīdi kļūst par heksozēm un pentozēm. Tauki pārvēršas taukskābēs un glicerīnā. Olbaltumvielas tiek sadalītas atsevišķās aminoskābēs. 2. posms atbilst visu 1. posmā izveidoto molekulu pārvēršanai vienkāršākās molekulās. 3. posmā 2. stadijas produktus pārdala galīgā sadalīšanās un tādējādi oksidācijas procesā. Šī posma rezultāts ir oglekļa dioksīds un ūdens.
Anabolisms galvenokārt atbilst sintēzes procesam, kura rezultātā veidojas sarežģītākas un lielākas struktūras. Palielinoties izmēram un sarežģītībai, notiek entropisks samazinājums. Anabolisms ir atkarīgs no brīvas enerģijas piegādes, ko tā izņem no ATP fosfāta saitēm. Tāpat kā katabolisms, arī anabolisms notiek trīs posmos. Pirmajā posmā viņš izmanto mazos 3. kataboliskās stadijas veidojošos elementus. Tādējādi katabolisma 3. posms vienlaikus ir arī anabolisma 1. posms. Kataboliskais un anaboliskais metabolisma ceļš nav identisks, bet tiem ir 3. kataboliskais līmenis kā savienojošais un centrālais elements. Tāpēc šis posms ir parasts metabolisma posms.
Kopējais centrālais katabolisma un anabolisma ceļš ir amfibolisms. Šim centrālajam ceļam ir divkārša funkcija, un tas kataboliski var izraisīt pilnīgu molekulu sadalīšanos, kā arī padarīt mazākas molekulas anaboliski pieejamas kā sintēzes procesa izejmateriālus. Tāpēc katabolisms un anabolisms ir balstīti uz savstarpēji atkarīgiem procesiem.
Pirmais no šiem procesiem ir secīgas fermentatīvas reakcijas, kas noved pie biomolekulu uzkrāšanās un sadalīšanās. Šī procesa ķīmiskos starpproduktus sauc par metabolītiem. Vielu pārstrāde metabolītos atbilst starpproduktu metabolismam. Otrais process raksturo katru starpposma metabolisma reakciju un atbilst enerģijas apmaiņai. Tas ir enerģijas savienojums. Noteiktos katabolisko reakciju secības procesos ķīmiskā enerģija tiek saglabāta, pārveidojot to ar enerģiju bagātām fosfātu saitēm. Atsevišķas reakcijas anaboliskajā metabolisma secībā galu galā smeļas šo enerģiju.
Slimības un kaites
Viss metabolisms piedāvā daudz dažādu sākumpunktu noteiktām slimībām. Starpposma metabolisma traucējumiem var būt letālas un pat dzīvībai bīstamas sekas. Tas attiecas, piemēram, kad starpposma metabolisma laikā toksiski metabolīti tiek glabāti dzīvībai svarīgos orgānos un šiem orgāniem ir traucēta to darbība. Šādi starpposma metabolisma traucējumi bieži ir saistīti ar mutācijām, kas izraisa noteiktu metabolisma enzīmu deficītu vai darbības traucējumus. Atsevišķu ķīmisko vielu piedāvājuma un pieprasījuma nelīdzsvarotība var izraisīt arī starpposma metabolisma traucējumus.
Starpmetabolisma traucējumi, ko izraisa mutācijas, ir, piemēram, glikogēna uzglabāšanas slimības. Šī slimību grupa noved pie glikogēna uzkrāšanās dažādos ķermeņa audos. Pāreja uz glikozi šo slimību pacientiem gandrīz nav iespējama vai vispār nav iespējama. Cēlonis ir ar mutācijām saistīts enzīmu defekts, kas sadala glikogēnu. Glikogēna uzglabāšanas slimības, kas radušās enzīmu defektu dēļ, ietver, piemēram, fon Gierkes slimību, Pompes slimību, Kori slimību, Andersena slimību un Makardla slimību. Viņas un Tarui slimība ietilpst arī šajā slimību grupā.
Defekti var ietekmēt dažādus metaboliskos fermentus, piemēram, glikozes-6-fosfatāzi, alfa-1,4-glikozidāzi un amilo-1,6-glikozidāzi, piemēram, alfa-1,4-glikāna-6-glikoziltransferāzi, alfa-glikāna fosforilāzi vai alfa-glikāna fosforilāze un fosfofruktokināze.
Uzglabāšanas slimībām, kuras izraisa starpposma metabolisma traucējumi, nav obligāti jābūt glikogenozēm, bet tās var atbilst arī mukopolisaharīdēm, lipidozēm, sfingolipidozēm, hemochromatosis vai amiloidozes. Ar lipidozes palīdzību lipīdi uzkrājas šūnās. Amiloidožu kontekstā nešķīstošas olbaltumvielu šķiedras tiek nogulsnētas intracelulāri un ārpusšūnu veidā. Hemohromatozei raksturīga neparasta dzelzs nogulsnēšanās, un sfingolipidozes ir balstītas uz lizosomu enzīmu defektiem, kas izraisa sfingolipīdu uzkrāšanos. Uzglabāšanas slimības ietekme galvenokārt ir atkarīga no uzglabātās vielas un audiem.
