Camptodactyly

Pirkstu novirzes ir salīdzinoši reti. Tās ir vai nu iedzimtas, vai arī rodas kā spontānas mutācijas, kuras pēc tam tiek nodotas arī pēcnācējiem. Turklāt nelaimes gadījumi var izraisīt pirkstu anomālijas. Parasti tie nav pamanāmi ārēji, piemēram, piemēram Camptodactylyja vien tie nav smagi neatbilstības gadījumi.

Kas ir camptodactyly?

Iekš Camptodactyly tā ir pārmērīga pirksta vidējā locītavas locīšana. Deformācija pirmo reizi tika aprakstīta 1846. gadā. Pirkstu kontraktūrās tiek saīsinātas tikai mīksto audu struktūras. Kaulainas locītavas daļas tiek ietekmētas tikai dažos sindromātiskos camptodactylia gadījumos. Pirksta vidējā locītava ir vairāk vai mazāk saliekta uz augšu un to nevar aktīvi izstiepties.

Tomēr lielāka difrakcija ir iespējama bez ierobežojumiem. Pārējie falangas ir pārāk saliektas plaukstas virzienā. Camptodactyly tādējādi atgādina āmura pirksta klīnisko ainu. Tas parasti notiek sporādiski un notiek simetriski abās pusēs tikai uz viena pirksta. Parasti mazais pirksts ir pārlieku izliekts. Reizēm camptodactyly rodas zeltnesī un - vēl retāk - vidējā pirkstā.

Malformācijas ir ārkārtīgi reti sastopamas (varbūtība 1: 100 000). Tā kā tās nav saistītas ar sāpēm, skartie bieži vien jūtas ierobežoti. Tikai tad, kad pirksts noliecas vēl lielākā leņķī, novirze tiek uztverta kā kaitinoša. Vairumā gadījumu tā izpaužas tikai vecumā no 10 līdz 14 gadiem.

cēloņi

Precīzi camptodactyly cēloņi joprojām nav zināmi. Sporādiska forma ir negadījuma, apdeguma (ko izraisa rētas) rezultāts vai tiek uzskatīta par jaunu mutāciju. Jaunas mutācijas vienmēr tiek mantotas autosomāli dominējošā veidā. Pēdējā laikā ārstiem rodas aizdomas, ka tas ietver autosomāli recesīvas mantošanas gadījumus. Ģenētiskā pirksta anomālija tiek mantota kā autosomāli dominējoša īpašība. Pacientiem ar iedzimtu camptodactyly kroplība notiek abās pusēs un ietekmē tos pašus pirkstus (simetriska malposition).

Dažos gadījumos tas ir saistīts arī ar citām kroplībām, piemēram, poliaktiliju (vairākiem pirkstiem) un āmura pirkstiem. Camptodaktilija ir arī ģenētiskas anomālijas sindroma kopīga iezīme. Tas attiecas, piemēram, uz 21. trisomiju (Dauna sindromu), Zellvegera sindromu, Juberga-Marsidi sindromu un Marfana sindromu.

Simptomi, pazīmes un kaites

Camptodactyly notiek agrīnā un vēlīnā formā. Pirmās agrīnas formas pazīmes parādās pirmajos 12 bērna dzīves mēnešos: tas parāda divpusēju un asimetrisku camptodactyly. Vēlā formā, kas izpaužas no 10 gadu vecuma un lēnām progresē, skartā pirksta fleksijas pakāpe nepārtraukti palielinās, līdz pacientam ir ap 30 gadu.

Dažiem pacientiem, kurus skar pirkstu kontraktūras, locītavu spilventiņi ir atrodami virs locītavu muguras daļām ("šarnīra spilventiņi2"). Turklāt attiecīgajā locītavas garozā pusē zem ādas ir mezglainas izmaiņas. Arī tur parasti trūkst parasto šķērsenisko ādas kroku. Pacientiem ar autosomāli dominējošu, iedzimtu camptodactyly, tiek konstatēta arī palielināta taurīna izdalīšanās caur urīnceļiem.

Tā kā retā pirksta anomālija ir nesāpīga un tikai dažos gadījumos saistīta ar funkcionāliem traucējumiem, pacients to nejūt. Ortopēdiskais ķirurgs parasti neiet pie ortopēdiskā ķirurga, kamēr attiecīgajai personai nav vizuāli pamanāmas pirkstu kontraktūras vai izteikta kroplība ir ļoti sarežģīta.

Diagnoze un slimības gaita

Speciālists var izmantot attēlveidošanas procedūras (rentgena starus), lai novērtētu, vai kroplības ir vieglas vai smagas. Rentgena attēls parāda, cik lielā mērā vidējā falanga galva ir noliekta fleksora pusē. Tā kā camptodactyly ir sarežģīta kroplība, viņš parasti konsultē ķirurģisku iejaukšanos tikai tad, ja pirksta mobilitāte ir ievērojami ierobežota. Dzīves laikā nekoriģēts camptodactyly var izraisīt izliekuma leņķa palielināšanos.

Komplikācijas

Camptodactyly parasti noved pie dažādiem pirkstu novirzēm. Šīs neatbilstības var ievērojami ierobežot pacienta ikdienas dzīvi un samazināt dzīves kvalitāti. Tā rezultātā objektus vairs nevarēs satvert un pacelt. Camptodactyly var izraisīt arī stipras sāpes.

Arī šī slimība var ierobežot slima bērna attīstību. Šī invaliditāte bieži izraisa depresiju un citus psiholoģiskus traucējumus, īpaši bērniem, kad viņus terorizē vai kaitina viņu dēļ. Tomēr camptodactyly katrā ziņā nav jānoved pie ierobežojumiem vai invaliditātes.

Ja pacients nesūdzas par simptomiem, ārstēšana nav jāveic. Camptodactyly parasti neierobežo un nesamazina paredzamo dzīves ilgumu. Camptodactyly var labot ar terapijas vai operācijas palīdzību.

Īpašu komplikāciju vai sūdzību nav. Pēc procedūras skartā persona var atkal normāli izmantot visu roku. Ja ārstēšanas nav, nebūs arī pozitīvas slimības gaitas.

Kad jāiet pie ārsta?

Vecākiem, kuri bērnos pamana pirkstu kroplības, jākonsultējas ar ārstu. Camptodactyly parasti parādās bērna dzīves pirmajos desmit līdz divpadsmit mēnešos. Ja šajā periodā tiek sākta ārstēšana, tiek dota iespēja bez simptomiem dzīvot. Jums jāredz arī ārsts, ja rodas neparasti simptomi, piemēram, ja bērns nespēj pareizi satvert vai sūdzas par sāpēm rokā. Ja kroplības var atpazīt ārēji, nekavējoties jākonsultējas ar pediatru.

Pēc tam bērnam nepieciešama konservatīva ārstēšana, izmantojot šķembas un fizioterapiju. Ārstēšanas laikā ir nepieciešama rūpīga ārsta uzraudzība. Ja pasākumi nav efektīvi, jums vajadzētu konsultēties ar ārstu par operāciju agrīnā stadijā. Pēc operācijas regulāri jāpārbauda arī Camptodactyly. Ja ir konkrētas aizdomas par kroplību, vecākiem tieši jāsazinās ar pediatru vai ģimenes ārstu vai sporta ārstu.

Terapija un diagnoze

Ja camptodactyly nav ļoti izteikts - ja locītavu var pasīvi izstiepties - vairums speciālistu iesaka konservatīvu terapiju ar šķembu un stiepšanās vingrinājumiem (fizioterapija). Individuāli ražotā šķemba izraisa skarto pirkstu locītavas maigu izstiepšanos un stiepšanos. Ārstēšanu turpina, līdz stāvoklis ir ievērojami uzlabojies.

Ja terapija nav veiksmīga, parasti tiek veikta operācija. Tomēr, tā kā ļoti maz ķirurģiskas iejaukšanās parāda vēlamo rezultātu - pirksts var brīvi kustēties tikai izņēmuma gadījumos - operācija parasti nav ieteicama. Kā īkšķa principu operācija ir ieteicama tikai tad, ja pagarinājuma deficīts ir lielāks par 30 grādiem. Operācija ir mērena procedūra, ko veic ar vispārēju anestēziju. Bez anestēzijas tas ilgst 45 līdz 90 minūtes.

Plaukstas ķirurgs pārrauj skarto locītavu un pārvelk to. Ja nepieciešams, tiek koriģētas cīpslu vai saišu kroplības. Pacients tiek hospitalizēts apmēram divas dienas. Apmēram desmit dienas vēlāk tiek veikta vēl viena operācija, kuras laikā vads tiek noņemts. Tomēr tā ir tikai neliela iejaukšanās. Brūce sadzīst ar tik tikko pamanāmām rētām, jo ​​ķirurģiskā zona ir ļoti maza.

Perspektīva un prognoze

Parasti regulāra skartās pirksta locītavas stiepšana un stiepšana ir pietiekama, lai panāktu uzlabojumu gan īstermiņā, gan ilgtermiņā. Jo intensīvāk šie vingrinājumi tiek veikti, jo mazāks risks, ka būs jāveic operatīvs pasākums.

Ja, neraugoties uz visiem centieniem, uzlabojumi nenotiek, var būt nepieciešama operācija. Šeit skartā persona var nodrošināt ātrāku un ne tik sarežģītu dziedināšanu, izmantojot labu pirmsoperācijas un pēcoperācijas aprūpi. Tas ietver stimulantu, piemēram, tabakas un alkohola, nelietošanu, kā arī konsultēšanos ar ārstu par bezrecepšu zālēm. Pat ja tās ir acīmredzami nekaitīgas homeopātiskās zāles, tās var izraisīt smagu mijiedarbību ar anestēzijas līdzekļiem un apdraudēt ārstēšanas panākumus. Pēcoperācijas laikā brūce vispirms ir jāsaudzē un rūpīgi jākopj, pirms tam, konsultējoties ar ārstu, varat sākt no jauna ar vieglākiem vingrinājumiem labākai mobilitātei.

Ja citas slimības vai pacienta konstitūcija neļauj veikt operāciju, var būt ieteicama ārstēšana ar šķembām vai protēzēm, lai imobilizētu pacientu izstieptā stāvoklī, ko atbalsta arī ar mērķtiecīgiem stiepšanās un stiepšanās vingrinājumiem. Galu galā tas ir atkarīgs ne tikai no pirkstu nepareizās novirzes cēloņa un apjoma, bet arī no ārsta prognozes, kas mēra, ka pats pacients var veicināt uzlabošanos.

novēršana

Profilakse nav iespējama ar camptodactyly, jo tā ir ģenētiska vai notiek nelaimes gadījuma rezultātā.

Pēcaprūpe

Parasti camptodaktilitātes papildu pasākumi ir lielā mērā atkarīgi no precīzas slimības smaguma pakāpes un arī no tā cēloņa, tāpēc nevar izdarīt vispārēju prognozi. Tomēr, tā kā šī slimība ir iedzimta slimība, to nevar pilnībā izārstēt. Ja vēlaties bērnus, ģenētiskā pārbaude un konsultācijas var būt noderīgas, lai novērstu camptodactyly atkārtošanos pēcnācējos.

Ar šo slimību pašdziedināšanās nenotiek, tāpēc priekšplānā ir agrīna slimības diagnoze. Slimības simptomus parasti mazina ar fizioterapijas vai fizioterapijas palīdzību. Daudzos gadījumos dažus vingrinājumus var veikt mājās, kas paātrina ārstēšanu.

Var veikt arī ķirurģisku procedūru, pēc kuras attiecīgajai personai noteikti vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Jums vajadzētu atturēties no fiziskām vai stresa pilnām darbībām, lai nevajadzīgi nenoslogotu ķermeni. Turpmākie papildu pasākumi bieži nav nepieciešami, lai veiktu camptodactyly. Slimība arī nesamazina pacienta dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Camptodactyly gadījumā parasti ir iespējama konservatīva ārstēšana, izmantojot šinas un stiepšanās vingrinājumus. Ārsts galvenokārt ieteiks pacientam regulāri iztaisnot un izstiept skarto pirkstu locītavu. Parasti tas ir pietiekami, lai ilgtermiņā uzlabotu stāvokli.

Ja pirkstu neatbilstība neuzlabojas, nepieciešama operācija, kuras panākumus pacients var atbalstīt ar labu pirmsoperācijas un pēcoperācijas aprūpi. Gatavojoties procedūrai, tiek piemēroti parastie pasākumi, t.i., atteikšanās no stimulantiem un regulāri lietojamām zālēm, lai izvairītos no mijiedarbības ar izmantotajiem anestēzijas līdzekļiem. Pēc procedūras vispirms jāsaudzē skartais pirksts. Pirmajās dienās brūce ir rūpīgi jākopj, lai nerastos brūču sadzīšanas traucējumi vai citas komplikācijas.

Ja operācija nav iespējama, jo pacients cieš no hroniskas kaulu slimības, piemēram, camptodactyly jāārstē ar piemērotu palīglīdzekli. Šeit tiek apšaubītas protēzes, kas paplašina pirksta pārvietošanās brīvību. Precīzs pasākums, kam ir jēga, ir atkarīgs no neatbilstības cēloņa un smaguma pakāpes, kā arī no ārsta prognozes.