Mastocitoze

A Mastocitoze ir reti sastopama slimība, kurā notiek tā saukto masto šūnu (aizsardzības šūnu) patoloģiska uzkrāšanās. Tās var uzkrāties ādā vai iekšējos orgānos. Mastocitoze parasti ir nekaitīga; dažos gadījumos tā var būt arī agresīva vai ļaunprātīga.

Kas ir mastocitoze?

Kāpēc dažos cilvēkos tāds ir Mastocitoze vēl nav skaidri noskaidrots. Tomēr daudziem pieaugušiem pacientiem zinātniskie pētījumi ir atklājuši ģenētiskas izmaiņas, kas varētu būt saistītas ar mastocitozes attīstību.
© mitay20 - stock.adobe.com

Saskaņā ar terminu Mastocitoze Ārsti saprot ļoti retu slimību. Tas noved pie palielinātas un galu galā patoloģiskas tuklo šūnu uzkrāšanās.

Tie ir iesaistīti imūnsistēmas aizsardzībā un izdala kurjeres vielas, piemēram, histamīnu. Ja tuklas šūnas uzkrājas pārāk daudz, tās izraisa sava veida alerģisku reakciju uz noteiktiem sprūdajiem. Galvenā atšķirība ir starp diviem mastocitozes veidiem: ādas mastocitoze ietekmē tikai ādu, savukārt sistēmiskā mastocitoze ietekmē iekšējos orgānus vai audus.

Mastocitoze var būt bez simptomiem vai, smagākos gadījumos, var nopietni ierobežot skarto personu ikdienas dzīvi. Uzliesmojumi bieži notiek noteiktu izraisītāju, piemēram, pārtikas vai citu slimību, rezultātā. Precīzi mastocitozes cēloņi vēl nav zināmi.

cēloņi

Kāpēc dažos cilvēkos tāds ir Mastocitoze vēl nav skaidri noskaidrots. Tomēr daudziem pieaugušiem pacientiem zinātniskie pētījumi ir atklājuši ģenētiskas izmaiņas, kas varētu būt saistītas ar mastocitozes attīstību.

Šī ir augšanas receptora KIT mutācija, kas atrodas uz tuklajām šūnām. Šī mutācija izraisa nekontrolētu šūnu augšanu un, visbeidzot, mastocitozi.

Bērniem ar mastocitozi šādas izmaiņas netika konstatētas. Tā ir mutācija, kurai nav ietekmes uz faktisko dzimumšūnu, un tāpēc retākajā gadījumā tā tiek pārnesta tikai iedzimtības dēļ.

Simptomi, kaites un pazīmes

Mastocitoze var izraisīt ļoti dažādas sūdzības un simptomus. Dažiem pacientiem ir maz simptomu, bet citiem - nopietns diskomforts. Precīzi, kādi simptomi rodas, ir atkarīgs no tā, kurā ķermenī tie rodas un cik daudz tiek pavairotas tuklas šūnas. Mastocitozes simptomi var būt dažādi - no noguruma un ādas kairinājuma līdz sāpēm kuņģī, nelabumam un vemšanai.

Parasti simptomi parādās uz ādas virsmas. Tad uz rumpja, augšstilbiem un sēžamvietām veidojas brūni sarkani plankumi. Plankumu diametrs var sasniegt no trim milimetriem līdz dažiem centimetriem, galvenokārt ar maziem plankumiem pieaugušajiem un lieliem plankumiem bērniem. Ja pieskaras plankumiem, skartajā zonā rodas nepatīkams nieze.

Slimības gaitā attīstās čūlas, kas vairojas un izraisa sarkanīgus izsitumus. Ādas izmaiņas notiek visās mastocitozes formās un bieži vien izzūd pašas. Sūdzības, piemēram, svara zudums, elpas trūkums, drudzis un karstās zibspuldzes, kas rodas slimības progresējošās stadijās un ir jāārstē, ir dažādas.

Smagos gadījumos tas var izraisīt asinsrites sabrukumu. Simptomi parasti rodas stresa situācijās, piemēram, stresa apstākļos vai pēc alkohola lietošanas vai lielām maltītēm.

Diagnostika un kurss

A Mastocitoze dažos gadījumos var diagnosticēt (slimības ādas formā), pamatojoties uz tipiskām sarkanbrūnām ādas izmaiņām. Tomēr precīza diagnoze bieži rada problēmas ārstējošajam ārstam, jo ​​slimība ne vienmēr izpaužas ar raksturīgiem simptomiem. Ādas un, iespējams, arī kaulu smadzeņu audu paraugs var sniegt informāciju par mastocitozes klātbūtni. Augsts triptāzes līmenis visaptverošā asins analīzē liecina par mastocitozi. Tas ir proteīns, kas atrodas tuklajās šūnās un kura līmenis palielinās, kad tas notiek biežāk.

Mastocitozes gaita lielā mērā ir atkarīga no katra gadījuma individuālajām īpašībām. Tikai retos gadījumos var gaidīt būtisku dzīves kvalitātes pazemināšanos.

Komplikācijas

Mastocitozes dēļ skartās personas galvenokārt cieš no ādas problēmām. Tas noved pie salīdzinoši spēcīga apsārtuma un pigmentācijas traucējumiem, kā rezultātā var rasties arī pigmenta plankumi. Nav neparasti, ka mastocitoze izraisa pazeminātu pašnovērtējumu vai mazvērtības kompleksus, jo skartie jūtas neērti vai kaunas par savu izskatu.

Arī uz skartajām ādas vietām parādās pietūkumi vai pūslīši, un papulas turpina veidoties. Pacientiem rodas arī vemšana vai slikta dūša. Turklāt kuņģī ir diskomforts vai caureja, un var attīstīties kuņģa čūla. Turpmākajā kursā ir straujš asinsspiediena pazemināšanās, kas var izraisīt arī samaņas zudumu.

Dzīves kvalitāti ievērojami samazina un ierobežo mastocitozes sūdzības un simptomi. Parasti simptomus var ierobežot un labi cīnīties ar medikamentu palīdzību. Nav komplikāciju. Tomēr arī pamata slimība ir jāārstē un jāārstē pati, lai simptomi nerastos raustīšanās. Parasti nevar universāli paredzēt, vai tas samazinās dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja rodas tādi simptomi kā izkliedēta slimības sajūta vai samazināta labklājība, ieteicams konsultēties ar ārstu, lai noskaidrotu simptomus. Ārsts ir nepieciešams kuņģa sāpju, gremošanas trakta sūdzību, nelabuma vai vemšanas gadījumā. Ja ir palielināts nogurums, ātrs izsīkums vai nespēks, jāapmeklē ārsts. Pašreizējie pārkāpumi norāda uz veselības traucējumiem, un tie jānovērš medicīniskajās pārbaudēs. Izmaiņas ādas izskatā, čūlu vai pietūkumu veidošanās ir organisma brīdinājuma pazīmes. Tie ir jāpārbauda un jāārstē. Pārrunājiet ārstu ar ādas traipiem vai krāsas maiņu.

Ja esošie simptomi pakāpeniski palielinās vai ja tie turpina izplatīties, nepieciešama ārsta vizīte. Pastāvīgs nieze, karstās zibspuldzes vai paaugstināta ķermeņa temperatūra jāparāda arī ārstam. Ja personai rodas elpas trūkums vai elpošanas traucējumi, ir pamats bažām. Miega traucējumi, iekšējs vājums un normālas veiktspējas samazināšanās ir papildu pazīmes, kas liecina par esošajiem traucējumiem organismā. Ja sirds ritmā ir pārkāpumi, trauksme elpošanas traucējumu dēļ vai koncentrācijas samazināšanās, jākonsultējas ar ārstu. Cikla pārtraukuma gadījumā ir jābrīdina ārkārtas dienests un jāuzsāk pirmās palīdzības pasākumi.

Ārstēšana un terapija

Ārstējot a Mastocitoze parasti ietver atsevišķu simptomu mazināšanu un, ja ir zināmi attiecīgie izraisītāji, no tiem izvairīties. Terapija var ietvert, piemēram, noteiktu medikamentu, piemēram, antihistamīna līdzekļu, piemēram, tādu, ko lieto alerģijās, vai preparātu, kas satur kortizonu, ievadīšanu. Īpaši sastopamo niezi un līdzīgus simptomus var mazināt šādā veidā. Pēc tam var lietot pretsāpju līdzekļus.

Ja ir zināmi precīzi alerģijai līdzīgu simptomu izraisītāji, no tiem jebkurā gadījumā vajadzētu izvairīties. Tas var ietvert, piemēram, alkoholu, pikantu ēdienu, noteiktus pārtikas produktus vai pat insekticīdus. Tomēr mastocitozes pacientiem vienmēr līdzi jābūt ārkārtas palīdzības komplektam, kurā ietilpst medikamenti, kas jāievada smagas reakcijas gadījumā uz sprūda. Pat ja mastocitoze bieži ir nekaitīga un gandrīz nepamanīta vai to var labi ārstēt ar mērķtiecīgu terapiju, slimību nevar izārstēt.

Perspektīva un prognoze

Atveseļošanās iespējas ir atkarīgas no vietas, kurā notika mastocitoze.Būtībā slimības formas var atšķirt bērniem un pieaugušajiem. Bērniem var formulēt labu prognozi. Simptomi parasti izzūd pēc otrā un trešā dzīves gada. Tad skartie var turpināt dzīvi bez pazīmēm. Tikai retos gadījumos attīstās hroniska forma. Tas nozīmē, ka raksturīgās sūdzības pēc tam ir pastāvīgas.

Pieaugušajiem mastocitoze vispirms rodas pubertātes laikā. Prognoze šeit ir daudz sliktāka. Tā kā lielākajā daļā slimību tipiski ādas plankumi un citas sūdzības saglabājas visu mūžu. Jūs pat varat viegli iegūt svaru. Uzlabojums, ieskaitot ārstēšanu, notiek tikai aptuveni vienam no desmit pacientiem. Dažreiz pieauguši pacienti var mazināt simptomus, izvairoties no noteiktiem izraisītājiem.

Daudziem no skartajiem mastocitozes slogs ir zems. Tā kā slimība tikai reti ir ļaundabīga, dzīves ilgums parasti nav saīsināts. Pat bez ārstēšanas simptomi izzūd lielākam skaitam bērnu. No otras puses, pieaugušajiem ir jādzīvo ar mastocitozes pazīmēm.

novēršana

Tā kā ir precīzi cēloņi Mastocitoze vēl nav zināmi, profilakse tiešā nozīmē nav iespējama. Tomēr, ja slimība jau pastāv vai parādās simptomi, kas to norāda, regulāri jāveic ārsta apmeklējumi, lai uzraudzītu pacienta veselības stāvokli. Veselīgs dzīvesveids un izvairīšanās no individuāliem izraisītājiem var palīdzēt slimību ierobežot un ievērojami mazināt simptomus.

Pēcaprūpe

Tā kā mastocitoze nav ārstējama un ārstēšana ir sarežģīta un ilgstoša, turpmākā aprūpe koncentrējas uz slimības labu pārvaldību. Cietējiem ir jāmēģina koncentrēties uz pozitīvu dziedināšanas procesu, neskatoties uz nelabvēlību. Lai izveidotu atbilstošu stāju, relaksācijas vingrinājumi un meditācija var palīdzēt nomierināties un koncentrēt prātu.

Turklāt, ja negaidīti jūtaties slikti, tas nekavējoties jāapspriež ar ārstējošo ārstu, lai novērstu simptomu pasliktināšanos. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāka būs turpmākā šīs slimības gaita. Kā likums, mastocitoze attiecīgajam cilvēkam izraisa ārkārtēju nogurumu un nogurumu.

Slimības celmi ilgtermiņā var veicināt depresijas vai citu psiholoģisku satricinājumu attīstību. Ir svarīgi to novērot un, ja nepieciešams, noskaidrot ar psihologu. Terapija var palīdzēt labāk pieņemt situāciju un uzlabot dzīves kvalitāti.

To var izdarīt pats

Līdz šim nav efektīvas terapijas pret mastocitozi. Tāpēc skartajiem ir svarīgi dzīvot pēc iespējas mazāk simptomu. Tas tiek panākts ar simptomātiskas terapijas palīdzību un izvairoties no individuāliem izraisītājiem.

Tāpēc ir jāizvairās no pārtikas un aktīvām sastāvdaļām, kas reklamē citokīnu mastellu produktus un tādējādi izraisa simptomus. Diēta ar zemu histamīna līmeni ietver izvairīšanos no noteiktiem ēdieniem un dzērieniem. Tas, kādi pārtikas produkti tiek pieļauti, katram cilvēkam ir atšķirīgs, un to vislabāk reģistrēt, izmantojot uztura plānu. Turklāt tiek piemēroti daži pamatprincipi. Piemēram, pārtikas produkti, kas tiek glabāti ilgāk, parasti satur vairāk histamīna. Gatavošana, sasaldēšana, cepšana vai cepšana audumu iznīcinās. Ir pieļaujami arī pašu gatavoti ēdieni. No otras puses, ir jāizvairās no alkohola, jo alus, vīns un tamlīdzīgi kavē histamīnu noārdošo enzīmu.

Turklāt ārkārtas palīdzības komplektam vienmēr jābūt uz rokas, jo anafilaktoīdā reakcija var notikt pat bez atpazīstama sprūda. Šādā avārijas komplektā atkarībā no slimības izraisītāja un smaguma pakāpes ir antihistamīni, glikokortikoīdi un adrenalīna autoinjektors. Par to, kuri aģenti ir jānes sīkāk, vienmēr jānoskaidro atbildīgais ārsts.