Mēteļu slimība

Mēteļu slimība ir iedzimta acu slimība, ko izraisa ģenētisks defekts. Mēteļu slimība noved pie pilnīga akluma, un to var ārstēt tikai ierobežotā mērā.

Kas ir mēteļu slimība?

Vairumā gadījumu notiek tīklenes atslāņošanās, kas pēc tam noved pie akluma skartajā acī.
© Henrie - stock.adobe.com

Plkst Mēteļu slimība Tā ir reta iedzimta acu slimība, kas zēnus skar daudz biežāk nekā meitenes. Tīklenes asinsvadi ir paplašināti un caurlaidīgi, lai asinis un šķidrums no acs varētu nokļūt zem tīklenes.

Tas izraisa edēmu, kas - ja slimība netiek ārstēta - noved pie tīklenes atslāņošanās un galu galā līdz pilnīgam aklumam.

Mēteļu slimība parasti rodas vienā pusē - tipiska iezīme ir pienaini balta plēve virs acs.

Parasti nav sāpju. Dažreiz glaukoma attīstās, palielinoties acs iekšējam spiedienam. Mazāk nekā desmit procentiem no skartajiem vispār nav simptomu. Ilgtermiņā pastāv vispārējs akluma risks ar Coats slimību.

cēloņi

Cēloņi Mēteļu slimība pašlaik nav zināmi. Neskaitāmi pētījumi skarto personu ģimenes vidē ļauj secināt, ka pastāv iedzimta nosliece uz Coats slimības attīstību.

Ir aizdomas par X hromosomas palēnināšanos. Akluma cēlonis, pie kura Coats slimība parasti noved, ir bojāti acs asinsvadi. Šī defekta rezultātā tīklenes asinsvados veidojas izspiedes (aneirismas), kā rezultātā asinsvadi kļūst poraini un ļauj šķidrumiem izplūst.

Šķidrumi (asinis, holesterīna kristāli, lipīdi) tiek nogulsnēti zem tīklenes un vēlāk noved pie tīklenes atslāņošanās. Tā rezultātā pacienta redze arvien vairāk pasliktināsies un galu galā novedīs pie akluma.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pirmie Coats slimības simptomi parasti parādās pirmajā vai otrajā dzīves desmitgadē. Zēnus ietekmē daudz biežāk nekā meitenes. Turklāt vairāk nekā 90 procentos gadījumu tā ir vienpusēja acu slimība, ko izraisa acs asinsvadu aneirismas. Sekundārais šķielēšana un leikokorija parasti tiek novēroti kā sākotnējie simptomi.

Leikokorijā acs pamatne neparādās sarkana, kā tas parasti notiek fotogrāfijās, kuras uzņemtas ar zibspuldzi, bet gan baltas. Bieži pacienti skartajā acī var redzēt tikai izplūšanu. Ir traucēta telpiskā redze. Tomēr maziem bērniem redzes zudums sākotnēji bieži netiek pamanīts.

Tomēr ne katrs slimības kurss ir vienāds. Slimības progresēšana īslaicīgi vai pat pastāvīgi var apstāties.

Dažos gadījumos pat tika novērota simptomu uzlabošanās. Tomēr vairumā gadījumu notiek tīklenes atslāņošanās, kas pēc tam ietekmē aklumu skartajā acī. Bērniem līdz piecu gadu vecumam slimības gaita bieži ir daudz intensīvāka nekā vecākiem bērniem. Smagos gadījumos var būt nepieciešams noņemt acs ābolu.

Diagnostika un kurss

Ja rodas aizdomas Mēteļu slimība - sekundārā šķielēšana var būt pirmā, redzamā pazīme - oftalmologs veiks oftalmoskopiju (fundūza pārbaude). Lai to izdarītu, ārsts izgaismo acs fundūzi un var to izmantot, lai identificētu mainītos asinsvadus. Pārbaude ir nesāpīga un prasa tikai dažas minūtes.

Pacientiem, kuri cieš no Coats slimības, sākotnēji parādās sekundārs šķielēšana, un ir arī īpaši pamanāms, ka acis, kas fotografētas ar zibspuldzes gaismu, nav sarkanas, bet pienaini baltas. Šajā slimības fāzē pacienta telpiskā redze ir ierobežota, un attēli tiek uztverti tikai kā izplūduši. Process parasti ir nesāpīgs - pacients acīs izjūt sāpes tikai tad, kad palielinās acs iekšējais spiediens.

Intraokulārā spiediena paaugstināšanās var izraisīt glaukomu - bieži sastopamu slimību, kas pavada Coats slimību. Skartos mazos bērnos slimība parasti paliek nepamanīta, jo viņi nepamana pastāvīgu redzes zudumu. Turklāt katram pacientam kurss ir atšķirīgs - lai gan lielākajai daļai pacientu pastāvīga pasliktināšanās, daži pacienti ziņo par periodisku pasliktināšanos. Dažos gadījumos pat varēja novērot regresiju. Tomēr parasti Coats slimība izraisa pilnīgu tīklenes atdalīšanos un tādējādi pilnīgu aklumu.

Komplikācijas

Mēteļu slimība rada nopietnu diskomfortu acīm un redzes zudumu. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt pilnīgu aklumu, ko parasti vairs nevar izārstēt. Nav retums, ja redzes problēmas vai aklums var izraisīt smagus psiholoģiskus traucējumus vai depresiju.

Skartās personas bieži cieš no mazvērtības kompleksiem vai no pazeminātas pašnovērtējuma. Redzes pasliktināšanās ir samērā sarežģīta, īpaši jauniešiem. Skartās personas joprojām var šķielēt un redzēt tikai neskaidrus. Rodas redze, un dažos gadījumos rodas dubultā redze.

Turklāt var attīstīties glaukoma vai katarakta, un acīm ir dažādas acu krāsas. Pilnīga aklums parasti rodas tikai tad, ja slimība netiek ārstēta. Pati ārstēšana var tikt veikta salīdzinoši viegli, un tā nerada īpašas komplikācijas.

Tādējādi var novērst redzes problēmas un novērst pilnīgu aklumu. Īpašu komplikāciju nav. Turklāt sāpes ierobežo arī ārstēšana. Mēteļu slimība nesamazina paredzamo dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja redze ir traucēta, parasti ir nepieciešams ārsts. Ja acis ir noliektas vai skolēniem ir citas īpatnības, jākonsultējas ar ārstu. Acu ābolā saplīsuši asinsvadi, acu apsārtums un radzenes apduļķošanās jāpārbauda un jāārstē ārstam. Tā kā Coats slimība ir ģenētiska slimība, daudzos gadījumos pārkāpums tiek atklāts tūlīt pēc piedzimšanas. Diagnozi bieži var noteikt neilgi pēc dzemdībām pēc pirmās izmeklēšanas. Rutīnas procedūrā jaundzimušo intensīvi pārbauda klātesošās medmāsas, vecmātes vai ārsti. Tādēļ šajā dzīves posmā jau var pārbaudīt acu disfunkciju.

Ja vecāki augšanas un attīstības procesa laikā pamana bērna redzes traucējumus, viņiem nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ja ikdienas dzīvē notiek vairāk negadījumu vai ja toddler regulāri sasniedz objektus, tai nepieciešama medicīniska palīdzība. Ja rodas aizdomas, ka pastāv pilnīga nespēja redzēt, ieteicams pēc iespējas ātrāk apmeklēt ārstu. Ja bērns raud nepārtraukti, tas var liecināt par sāpēm vai spēcīgu acs iekšējo spiedienu. Lai varētu uzsākt ārstēšanu, jākonsultējas ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Kļūst Mēteļu slimība Atklāts agri - t.i., pirms tīklenes pirmās atdalīšanas - to var labi ārstēt. Mērķis ir saglabāt daļu redzes. Oftalmologs var noteikt izmainītos asinsvadus un turpmākajā darbībā izmantot lāzeru, lai tos iznīcinātu.

Šajā slimības fāzē labus ārstēšanas rezultātus var sasniegt arī ar saaukstēšanās terapiju. Abas terapijas neļauj šķidrumam izplūst un tādējādi novērš tīklenes atdalīšanos. Ja Coats slimība ir progresējošāka un tīklene jau ir atslābusi, Coats slimību vairs nevar ārstēt ārstnieciski. Ārsts var noņemt tikai skarto stiklveida humora daļu un / vai tīkleni.

Lai izslēgtu ļaundabīgu fonu - piemēram, retinoblastomu - var būt noderīga acs pilnīga noņemšana. Pēc tīklenes atdalīšanas redzi nevar atjaunot - aprakstītās procedūras var tikai mazināt acs iekšējo spiedienu un tādējādi mazināt vai pilnībā novērst sāpes acī.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles redzes traucējumiem un acu sūdzībām

Perspektīva un prognoze

Mēteļu slimība piedāvā salīdzinoši labu prognozi. Parasti slimība skar tikai vienu aci, kuru var ķirurģiski noņemt. Pēc tam skartie var dzīvot normālu dzīvi bez simptomiem. Tomēr Coats slimība ir pakļauta lielam recidīva riskam. Recidīva gadījumā terapeitiskie pasākumi ir jāatkārto. Sāpju ārstēšana ar narkotikām ir saistīta ar blakusparādībām un mijiedarbību.

Ja to neārstē, slimība progresē un noved pie pilnīgas skartās acs akluma. Efektīva ārstēšana vēl nav pieejama. Terapija ir vērsta uz slimo ķermeņa daļu noņemšanu un sāpju ārstēšanu ar medikamentiem. Ārstēšanas laikā labklājība tiek samazināta. Pēc terapijas pabeigšanas bieži ir iespējama normāla dzīve.

Pilnīga akluma gadījumā slimnieki ir atkarīgi no palīdzības visu mūžu. Dzīves ilgums netiek samazināts, kamēr tīklenes edēma ir pilnībā noņemta. Lai izvairītos no recidīva, kas parasti ir smagāks un ievērojami pasliktina prognozi, nepieciešami turpmāki profilakses pasākumi. Ārsts izdara prognozi, ņemot vērā simptomus un izvēlēto terapiju.

novēršana

Tur plkst Mēteļu slimība ja ir aizdomas par iedzimtu izcelsmi, to nevar novērst saskaņā ar pašreizējo medicīnisko pētījumu stāvokli. Tomēr, ja Coats slimība tiek atklāta agri, slimības sekas - parasti pilnīgu aklumu - var novērst. Var izvēlēties vairākas profilaktiskas terapijas, kuru mērķis ir saglabāt daļu spēka.

Pēcaprūpe

Pēc Coats slimības ārstēšanas ar lāzerterapiju pacientam dažas dienas jāizvairās no fiziskas slodzes. Aktīva dalība ceļu satiksmē nav iespējama 24 stundas pēc procedūras. Patoloģiju vai sūdzību gadījumā nekavējoties jāinformē ārstējošais ārsts. Viņš arī izlemj, kad ir pienācis laiks pirmajai pārbaudei, un vai pēc procedūras vajadzētu izrakstīt acu pilienus vai acu ziedes.

Mēteļu slimību var ārstēt tikai simptomātiski. Tādēļ simptomi var uzliesmot jebkurā laikā, pat pēc veiksmīgas terapijas. Turklāt Coats slimība palielina paaugstināta acs iekšējā spiediena (glaukomas) vai objektīva mākoņainības (kataraktas) attīstības iespējamību. Tāpēc regulāras oftalmoloģiskās pārbaudes ir būtiskas. Apmeklējošais oftalmologs nosaka intervālu starp izmeklējumiem.

Dažos gadījumos, neskatoties uz regulāru terapiju un uzraudzību, pakāpenisku redzes zudumu nevar apturēt, sliktākajā gadījumā pacienti zaudē skarto aci. Lielākoties ļoti jauniem pacientiem tas ir liels emocionāls slogs, tāpēc būtu jāapsver psiholoģiskais atbalsts. Apmācītu speciālistu atbalsts veicina veselīgu psiholoģisko attīstību un atbalsta skarto personu pašapziņu.

To var izdarīt pats

Iedzimtas slimības pamatā ir ģenētisks defekts. Ar šo slimību pašpalīdzības iespējas ir ļoti ierobežotas. Izārstēt nevar, neskatoties uz visiem neatkarīgajiem mēģinājumiem. Ikdienā ir svarīgi saglabāt un uzlabot labsajūtu. Jāveicina dzīvesprieks, lai pacientam būtu pietiekami emocionālie resursi, ārstējot slimību. Pozitīva attieksme, tuvinieku iedrošinoši vārdi un stabila sociālā vide palīdz pacientam tikt galā ar ikdienas dzīvi.

Lai arī diskomforta dēļ daudzas aktivitātes nevar veikt, bērniem jāveicina sasniegumu izjūta. Apmaiņa ar citiem slimiem cilvēkiem vai pašpalīdzības grupās var palīdzēt saņemt savstarpēju atbalstu un padomus. Atklātie jautājumi tiek precizēti, lai sūdzības varētu labāk izskatīt katru dienu.

Pacients savlaicīgi un visaptveroši jāinformē par savu slimību un tās sekām. Pašpārliecināta un godīga cīņa ar šo slimību ir noderīga visai sabiedrībai. Tas mazinās nepiemērotu runu vai izturēšanos. Daudzos gadījumos cilvēki no tuvākās apkārtnes izjūt nedrošību vai pārmērīgas situācijas prasības neziņas dēļ, kas attiecīgajai personai rada pārpratumus vai sāpīgus notikumus. Ja iespējams, tas jānovērš.