Mieloproliferatīvā slimība

Mieloproliferatīvās slimības ir asins veidojošās sistēmas ļaundabīgas slimības. Slimību kontroles sistēma sastāv no vienas vai vairāku hematopoētisko šūnu līniju monoklonālas proliferācijas. Terapija ir atkarīga no slimības katrā atsevišķā gadījumā, un tā var ietvert asins pārliešanu, asiņu mazgāšanu, medikamentus un kaulu smadzeņu transplantāciju.

Kādas ir mieloproliferatīvās slimības?

Viens no vissvarīgākajiem asins veidošanas orgāniem ir medulla ossium, t.i., kaulu smadzenes. Kopā ar aknām un liesu tas veido cilvēka asins sistēmu. Asins veidojošo sistēmu var ietekmēt dažādas slimības. Ļaundabīgu hematoloģisko slimību kolektīvais termins atbilst, piemēram, neviendabīgai slimību grupai ar ļaundabīgu raksturu, kas ietekmē asins veidojošo sistēmu.

Ļaundabīgās hematoloģiskās slimības ietver mieloproliferatīvās slimības. Šai slimību grupai raksturīga cilmes šūnu monoklonāla proliferācija kaulu smadzenēs. Literatūrā atbilstošās slimības dažreiz dēvē par mieloproliferatīvām jaunveidojumiem.

Amerikāņu hematologs Damešeks sākotnēji ierosināja terminu mieloproliferatīvie sindromi ļaundabīgām asins sistēmas slimībām, ieskaitot tādas slimības kā hroniska mieloleikoze. Pa to laiku ir izveidojusies mieloproliferatīvo slimību grupa, kuras pamatā ir mieloīdu sērijas asins veidojošo šūnu ļaundabīga deģenerācija. Grupā ietilpst vairāk nekā desmit slimības, ieskaitot policitēmijas veras.

cēloņi

Mieloproliferatīvās slimības cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Saskaņā ar spekulācijām riska faktori, piemēram, jonizējošais starojums vai ķīmiskās noxae, izraisa asins veidošanas sistēmas slimības. Šajā kontekstā zinātnieki starp ķīmiskajām noxae iekļauj benzolu un alkilējošos aģentus.

Lai gan ir pierādīts, ka visi nosauktie noxae var izraisīt atbilstošas ​​parādības, vairumā mieloproliferatīvo slimību saikni ar noxae nevar tieši noteikt. Tagad pētnieki vismaz ir vienojušies par aizdomām, ka iepriekš nezināmie noxae izraisa mutācijas mutācijā.

Šīm mutācijām jāatbilst hromosomu aberācijām, t.i., ģenētiski hromosomu iedzimtā materiāla anomālijām. Pētnieki uzskata, ka anomālijas ir galvenais slimības cēlonis. Hipotēzi apstiprina iepriekš dokumentēti ziņojumi par mieloproliferatīvām slimībām. Daudzos policitēmijas veras gadījumos Janus kināzes 2 gēnā JAK2 ir mutācija.

Simptomi, kaites un pazīmes

Mieloproliferatīvo slimību simptomi var atšķirties pēc smaguma pakāpes un ir atkarīgi no konkrētas slimības konkrētajā gadījumā. Tomēr lielākajai daļai grupas slimību ir dažas kopīgas sūdzības. Papildus leikocitozei, piemēram, var rasties eritrocitoze vai trombocitoze.

Tas nozīmē, ka ir pārmērīga dažu asins šūnu piegāde. Īpaši mieloproliferatīvo slimību sākumposmā trīs minētās parādības var notikt vienlaikus. Turklāt pacienti bieži cieš no bazofilijas. Tikpat izplatīts simptoms ir splenomegālija. Daudzos gadījumos ir arī kaulu smadzeņu fibroze, kas ir simptoms, kas ir īpaši raksturīgs osteomielosklerozei.

Papildus fibrozei šī klīniskā aina ir saistīta arī ar ekstramedulāru asiņu veidošanos. Ārkārtējos gadījumos notiek pāreja uz dzīvībai bīstamu sprādziena palielināšanos, galvenokārt tādās slimībās kā CML. Atkarībā no slimības, atsevišķos gadījumos var rasties daudzi citi simptomi. Visu šeit minēto simptomu klātbūtne nav absolūti nepieciešama mieloproliferatīvās slimības diagnosticēšanai.

Diagnoze un slimības gaita

Mieloproliferatīvās slimības diagnosticēšana bieži ir grūta, īpaši agrīnā stadijā. Sākotnējās stadijās simptomu skaidra iedalīšana parasti nav iespējama. Dažos gadījumos arī atsevišķas slimības grupas slimības pārklājas viena ar otru un apgrūtina piešķiršanu.

Piemēram, policitēmijas vera bieži rodas ar osteomielosklerozi vai progresē ar to. Slimības gaita ir hroniska un ir pakļauta noteiktai progresēšanas pakāpei. Tas nozīmē, ka laika gaitā slimības smagums palielinās, un attiecīgi prognoze ir diezgan nelabvēlīga.

Kad jāiet pie ārsta?

Asins plūsmas traucējumi vai sirds ritma pārkāpumi jāuzrāda ārstam. Ja ķermeņa augšdaļā ir kustību ierobežojumi vai pietūkums, tas rada bažas. Vispārēji darbības traucējumi, neatbilstības gremošanā vai iekšējs nemiers ir esošās slimības pazīmes. Ārsta vizīte ir nepieciešama, tiklīdz simptomi ilgstoši saglabājas vai pastiprinās. Ja attiecīgā persona sūdzas par slimības sajūtu, savārgumu vai miega traucējumiem, tai jākonsultējas ar ārstu. Pēkšņi sviedru uzliesmojumi vai spēcīgs sviedru veidošanās naktī, neskatoties uz optimāliem gulēšanas apstākļiem, jāiesniedz ārstam.

Iekšēja aukstuma vai karstuma attīstība, kā arī paaugstināta ķermeņa temperatūra ir organisma pazīmes esošam veselības pārkāpumam. Galvassāpes, koncentrēšanās traucējumi vai veiktspējas samazināšanās jānoskaidro ārstam. Ārstam jāpārbauda izmaiņas muskuļu sistēmā, neparasta ķermeņa reakcija, nonākot saskarē ar preparātiem, kas satur bāzes, un ķermeņa svara samazināšanās. Ja sporta aktivitātes vai ikdienas procesus vairs nevar veikt, jākonsultējas ar ārstu. Pastāvīgs iekšējs vājums, vispārējs savārgums vai emocionālas problēmas jāapspriež ar ārstu. Bieži vien smaga slimība tiek slēpta aiz sūdzības, kurai nepieciešama tūlītēja rīcība. Lai varētu noteikt diagnozi, jāapmeklē ārsts.

Ārstēšana un terapija

Mieloproliferatīvās slimības terapija ir simptomātiska un ir atkarīga no slimības individuālā gadījumā. Cēloņsakarība pacientiem pašlaik nav pieejama. Tas nozīmē, ka slimības cēloni nevar atrisināt. Līdz šim zinātne nav pat vienojusies par iemeslu.

Kamēr nav skaidri noskaidrota slimības izcelsme, cēloņsakarības terapijas iespējas nebūs pieejamas. Tādās slimībās kā CML simptomātiskas terapijas uzmanības centrā ir konservatīvas narkotiku ārstēšanas pieejas. Jānokavē pacienta tirozīnkināzes aktivitāte.

Piemēram, skartajai personai ievada tirozīnkināzes inhibitoru imatinibu. Arī pacienti ar hronisku mieloleikozi bieži saņem zāļu terapiju ar hidroksikarbamīdu, lai normalizētu leikocītu skaitu asinīs. PV ārstēšanai tiek izmantoti dažādi pasākumi.

Asins izliešana un aferēze samazina eritrocītus un citus šūnu asins komponentus. Tajā pašā laikā tiek kavēta trombocītu agregācija, lai novērstu trombozi. Trombocītu perorālie perorālie inhibitori, piemēram, acetilsalicilskābe, ir izvēlētās zāles. Ķīmijterapija ir indicēta tikai tad, ja lielais leikocītu vai trombocītu skaits izraisa trombozi vai emboliju.

Ja pacientam ir hipereozinofilijas sindroms, izvēlētā terapija ir imatinibs.Embolijas novēršanai ieteicams perorāls antikoagulācija. Pacientus ar OMF novēro hematologi, un parasti tos ārstē, izmantojot trīs pieejas. Papildus kaulu smadzeņu transplantācijai šajā kontekstā ir pieejamas tādas zāles kā androgēni, hidroksiurīnviela, eritropoetīns vai ruxolitinibs. Trešā terapijas sastāvdaļa ir regulāra asins pārliešana.

Perspektīva un prognoze

Mieloproliferatīvajai slimībai ir nelabvēlīga prognoze. Tā ir ļaundabīga slimība, kuru grūti ārstēt. Bez visaptverošas medicīniskās aprūpes nākotnes izredzes ievērojami pasliktinās. Attiecīgajai personai ir samazināts vispārējais dzīves ilgums. Jo agrāk tiek noteikta diagnoze, jo ātrāk terapiju var sākt. Tas palielina pozitīvas attīstības iespējamību turpmākajā slimības gaitā.

Tomēr izaicinājums ārstēšanā ir saistīts ar slimības progresēšanu, kas parasti progresē. Tā kā traucējumu cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots, ārsti, pamatojoties uz individuālo situāciju, izlemj par nākamajiem ārstēšanas posmiem. Slimība attiecīgajai personai rada spēcīgu psiholoģisko un emocionālo slogu.Daudzos gadījumos vispārējie apstākļi izraisa sekundāru psiholoģisko slimību attīstību.

Pacienta ķermenis bieži ir tik novājināts, ka izmantotās terapeitiskās pieejas nedod vēlamos panākumus. Lai arī daudzas sūdzības tiek mazinātas, joprojām ir grūti paredzēt, kā attīstīsies personas personīgā attīstība. Papildus zāļu terapijai ir nepieciešama regulāra asins pārliešana, lai uzlabotu vispārējo labsajūtu. Kopumā palielinās uzņēmība pret infekciju un līdz ar to arī turpmāku veselības traucējumu risks. Dažiem pacientiem kaulu smadzeņu transplantācija ir pēdējā iespēja uzlabot vispārējo attīstību.

novēršana

Mieloproliferatīvās slimības nevar daudz novērst, jo slimības attīstības cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti.

Pēcaprūpe

Mieloproliferatīvām slimībām, piemēram, policitēmijas verai, nepieciešama plaša sekojoša aprūpe. Pacientiem ar šo diagnozi periodiski jāveic asins izliešana. Tas samazina asins šūnu skaitu un kontrolē asins vērtības. Ja pacienta asins līmenis ir labi noregulēts, viņš ir apguvis pirmo soli.

Tad jums ir jādomā ilgtermiņā. Ir svarīgi saglabāt terapijas panākumus. Turklāt pēcaprūpe ietver dzīvi pēc iespējas pozitīvāku ar šo slimību. Abos gadījumos pacientiem regulāri jākontaktējas ar ārstu.

Ar mieloproliferatīvām slimībām regulāras sekošanas un pēcpārbaudes ir ārkārtīgi svarīgas. Pārbaudes tikšanās kalpo, lai pārbaudītu terapijas panākumus. Balstoties uz fizisko labsajūtu, ārsts optimizē terapiju un pielāgo to individuālajām vajadzībām.

Ja pacienti starp tikšanās reizēm jūtas neērti, viņiem nekavējoties jāsazinās ar savu veselības aprūpes speciālistu. Nav ieteicams gaidīt līdz nākamajai tikšanās reizei. Iesaistītajām personām nav jāpieņem nekādas sūdzības. Ārsts to var novērst ar vienkāršiem līdzekļiem.

Turklāt viņš pārskatīs attiecīgās sūdzības un attiecīgi uzsāks papildu izmeklēšanu. Ir arī citi aspekti, kas jāņem vērā un pārsniedz fiziskos ierobežojumus. Vizīte pie psihologa var būt izdevīga, ja slimība ietekmē arī pacienta psihi.

To var izdarīt pats

Tā kā mieloproliferatīvā slimība ir ģenētiska slimība, pašpalīdzības iespējas ir ierobežotas. Ārstēšana var būt simptomātiska. Tomēr līdztekus ārstniecībai var un vajadzētu atrast arī individuālus pasākumus dzīves kvalitātes uzlabošanai.

Šeit galvenā uzmanība tiek pievērsta negatīvas slimības gaitas palēnināšanai un pacienta neatkarības saglabāšanai. Lai to panāktu, var izmantot dažādas metodes, no kurām tiek izvēlēta vispiemērotākā pieeja slimajam. Alternatīvas terapijas, piemēram, meditācija, joga vai citi fiziski vingrinājumi, var atbalstīt sāpju terapiju un mazināt slimības izraisīto stresu. Ārsti, psihoterapeiti vai ergoterapeiti var sniegt instrukcijas vingrinājumiem, kurus mājās var veikt neatkarīgi. Šādu metožu panākumiem ir svarīga nepārtraukta atkārtošana. Tas ir vienīgais veids, kā uzturēt veiktspēju.

Tā kā slimības gaita ir ļoti atšķirīga, tas var palīdzēt izmēģināt dažādus šādus pasākumus. Kopumā ieteicams paturēt prātā pacienta psihosociālo vidi. Neskarts sociālais tīkls sniedz atbalstu un var palīdzēt tikt galā ar mieloproliferatīvās slimības sekām.