POEMS sindroms

POEMS sindroms ir reta multiplās mielomas variācija ar pavadošo paraneoplāziju. Gandrīz visiem pacientiem var noteikt paaugstinātu asinsvadu endotēlija augšanas faktora (VEGF) vērtības.

Kas ir POEMS sindroms?

POEMS sindroms ir paraneoplastiska slimība. Akronīms POEMS apzīmē simptomu polineuropatijas, endokrinopātijas, M-gradienta, ādas pārmaiņu un organomegālijas simptomus angļu valodā. Kā attīstās POEMS sindroms, vēl nav zināms.

Sindroms visbiežāk rodas vecumā no 50 līdz 60 gadiem. To bieži sajauc ar hronisku iekaisuma demielinizējošu polineuropatiju. Bīstama nepareizas diagnozes noteikšana, jo hroniskas iekaisīgas demielinizējošās polineuropatijas terapija POEMS sindromā ir absolūti neefektīva. POEMS sindromu ārstē ar lielu devu ķīmijterapiju un cilmes šūnu transplantāciju.

cēloņi

Daudzsistēmu slimības izcelsme joprojām nav skaidra. Tomēr šķiet, ka citokīnu VEGF ir izšķiroša loma patoģenēzē. Pacientiem ar POEMS sindromu ievērojami paaugstinās VEGF līmenis serumā. Tas arī korelē ar slimības aktivitāti. Tas nozīmē, ka jo augstāks VEGF līmenis, jo izteiktāki ir simptomi.

VEGF ir endotēlija augšanas faktors, kas parasti ir nepieciešams jaunu trauku un jaunu endotēlija šūnu veidošanai. POEMS sindroma gadījumā paaugstināts VEGF līmenis serumā, šķiet, ir plazmas šūnu aktivitātes palielināšanās. Lielākā daudzumā šķiet, ka VEGF palielina asinsvadu caurlaidību. Tas noved pie šķidruma aizturi audos, kas noved pie nervu bojājumiem.

Simptomi, kaites un pazīmes

POEMS sindroms ir daudzu sistēmu slimība. Attiecīgi slimībai ir daudz seju. Ne katrs pacients parāda katru simptomu. Daudzi pacienti sūdzas par simptomiem, kurus var attiecināt uz perifēro nervu bojājumiem. Šis bojājums ir pazīstams arī kā perifēra polineuropatija. Notiek jutīguma traucējumi ekstremitātēs (akroparestēzija), patoloģiskas sajūtas un motoriskas neveiksmes.

Vēlāk nervi ir jutīgi arī pret spiedienu. Tas var būt pamanāms, piemēram, ar sāpēm teļa spiedienā. Uztura traucējumi ādas bojājuma veidā var rasties arī no veģetatīvo nervu bojājumiem. Tāpat sindroms visiem pacientiem izpaužas kā monoklonāla plazmas šūnu slimība.

Tas maina olbaltumvielu sastāvu asins plazmā. Imūnglobulīns parasti atkārtojas patoloģiski. Multiplā mieloma ir viena no visbiežāk sastopamajām monoklonālajām plazmas šūnu slimībām, kas rodas POEMS sindroma kontekstā. Vairumā gadījumu tā ir IgG plazmacitoma. Kaulu smadzenēs esošās plazmas šūnas vairojas un ražo pilnīgu vai nepilnīgu G tipa imūnglobulīnu.

Šūnu klonu iznīcinošā izplatība kaulos izspiež citas asins veidošanās cilmes šūnas. Tā rezultātā rodas anēmija ar tādiem simptomiem kā nogurums, uzņēmība pret infekcijām un grūtības koncentrēties. Tā kā veidojas mazāk trombocītu, pacientiem ir paaugstināta tendence asiņot. Imūnglobulīni kavē arī osteoblastu darbību kaulos. Kauls izšķīst un palielinās kalcija līmenis asinīs.

Osteolīze pacientam liek justies muguras vai plecu sāpju formā. Hiperkalciēmija var sabojāt nieri. Var attīstīties pat nieru mazspēja. Daudziem pacientiem ar POEMS sindromu ir arī Klemmaņa slimība. Šeit hiperplāzijas dēļ ir palielināts viens vai vairāki limfmezgli.

Endokrinopātija var attīstīties arī slimības progresēšanas laikā. Endokrinopātijas gadījumā tiek traucēta hormonu ražošana, hormonu regulēšana vai hormona iedarbība. Plaši pazīstamas endokrinopātijas ir Gravesa slimība, 2. tipa cukura diabēts, Kušinga sindroms, hipotireoze un hipertireoze.

Daudziem pacientiem slimība sākotnēji izpaužas kā ādas izmaiņas. Tie katram pacientam atšķiras, un tiem nav ne skaidri noteikta izskata, ne vēlamās atrašanās vietas.

Diagnoze un slimības gaita

Lai veiktu diagnozi, POEMS sindroma simptomus var iedalīt obligātajos, galvenajos un sekundārajos kritērijos. Lai varētu diagnosticēt POEMS sindromu, ir jāievēro divi obligātie kritēriji. Turklāt jābūt galvenajam un sekundārajam kritērijam. Divi obligāti kritēriji ir perifēra polineuropatija un monoklonāla plazmas šūnu slimība.

Galvenie kritēriji ir paaugstināts VEGF līmenis serumā, Kastmaņa slimība un sklerotiski kaulu bojājumi. Papildu kritēriji ir organomegālija, ādas izmaiņas, eritrocitoze, trombocitoze, endokrinopātija, kā arī sastrēguma papilla un pārmērīgs tilpums ārpus traukiem.

Komplikācijas

POEMS sindromam katrā ziņā nav jārada komplikācijas vai simptomi. Daudzos gadījumos skartie var dzīvot bez simptomiem. Tomēr vairumā gadījumu sindroms izraisa paralīzi un citus jutīguma traucējumus. Tas var ietekmēt arī pacienta ikdienas dzīvi, tāpēc ka skartie ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības viņu dzīvē.

Var rasties arī sāpes teļiem. Paši nervi ir neatgriezeniski bojāti un tos nevar atjaunot. Pacienti cieš arī no koncentrācijas traucējumiem un noguruma POEMS sindroma dēļ. Pavājinātas imūnsistēmas dēļ pacienti bieži ir jutīgi pret infekcijām un dažādām slimībām. Sāpes mugurā var rasties arī ar šo slimību.

Ja POEMS sindroms netiek ārstēts, rodas nieru darbības traucējumi un sliktākajā gadījumā nieru mazspēja. POEMS sindroma cēloni nevar izārstēt. Šī iemesla dēļ ārstē tikai simptomus. Skarto cilvēku dzīves ilgumu parasti samazina POEMS sindroms.

Kad jāiet pie ārsta?

Cilvēkiem, kuri cieš no ekstremitāšu kaites un kuriem ir maņu traucējumi, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi, patoloģiskas sajūtas vai nestabila gaita, nepieciešams ārsts. Ārsts ir nepieciešams jutīguma, pārvietošanās komplikāciju vai ierobežotas mobilitātes gadījumā. Ja simptomi ilgstoši saglabājas vai turpina izplatīties, attiecīgajai personai nepieciešama palīdzība. Uzņēmība pret infekcijām, sāpes mugurā vai plecos norāda uz veselības traucējumiem, kas jāpārbauda un jāārstē.

Paaugstināta asiņošanas tendence jāuzrāda ārstam. Ja esošo asiņošanu nevar apturēt, ir nepieciešams meklēt medicīnisko palīdzību. Nogurums, izsīkums un fiziskās un garīgās spējas pazemināšanās jāapspriež ar ārstu.

Ar ārstu jāapspriež koncentrēšanās un uzmanības traucējumi, samazināta labklājība un dzīves kvalitātes pasliktināšanās. Ja attiecīgā persona cieš no urinēšanas traucējumiem vai sāpēm nieru rajonā, ir nepieciešama plaša pārbaude, lai noskaidrotu cēloni. Asinis urīnā vai vispārēja savārguma sajūta tiek uzskatīta par satraukumu. Ja attiecīgā persona ilgstoši cieš no palielinātas limfas un slimības sajūtas, ieteicams konsultēties ar ārstu.

Terapija un ārstēšana

POEMS sindroma ārstēšana balstās uz plazmacitomas terapijas vadlīnijām. Tas ir multimodāls un starpdisciplinārs. Slimību nevar izārstēt, bet tā ir ārstējama. Terapijas mērķi ir simptomātiska atvieglošana un izdzīvošanas laiks. Turklāt ir jānovērš iespējamās komplikācijas. Ar II pakāpes plazmacitomu un pacientiem, kas vecāki par 65 gadiem, ķīmijterapiju veic saskaņā ar Alexanian shēmu ar melfalanu un prednizonu.

Tam vajadzētu samazināt imūnglobulīna koncentrāciju asinīs un samazināt plazmas šūnas kaulu smadzenēs par 50 procentiem. Ar šo laboratorisko vērtību daļēju normalizēšanu uzlabojas arī pacienta stāvoklis. Alternatīvi talidomīdu vai bortezomiba var izmantot arī kā ķīmijterapijas līdzekļus. Jaunākiem pacientiem zelta standarts ir autogēna cilmes šūnu transplantācija no kaulu smadzenēm.

Tas jāapvieno ar mieloablatīvo lielu ķīmijterapiju. Alogēna cilmes šūnu transplantācija no histocompatible kaulu smadzenēm ir maigāka. Tomēr šeit atkārtošanās līmenis ir augstāks. Pacientiem tiek nozīmēti arī bisfosfonāti, lai samazinātu kaulu izšķīšanu. Tam katru mēnesi tiek ievadīts pamidronāts. Hiperkalciēmiju ārstē arī ar medikamentiem.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Perspektīva un prognoze

Prognoze pacientiem ar POEMS sindromu ir grūta. Daudzos gadījumos šīs pazīmes un simptomus nepareizi interpretē kā hronisku iekaisuma demielinizējošu polineuropatiju. Problēma ir tā, ka ārstēšana joprojām nav efektīva. Faktiskajam sindromam nav simptomātiskas ārstēšanas. Tam var būt dramatiskas sekas skartajiem.

Paraneoplastiskais POEMS sindroms noteikti samazina izdzīvošanas laiku. Galvenie simptomi ir polineuropatija, organomegālija, endokrinopātija, M-gradients un ādas izmaiņas. Tomēr šie simptomi vēlāk parādās biežāk. Šajā ziņā POEMS sindroma dzīves ierobežojums ne vienmēr jāuzskata par nopietnu.

Tā kā POEMS sindroma attīstības cēloņi nav zināmi, jaunākajos gados mērķtiecīga profilakse bieži nav iespējama. Multimodālas terapijas galvenokārt tiek izmantotas POEMS sindroma ārstēšanai. To mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti. Vienīgie pašlaik pieejamie terapeitiskie pasākumi ir lielu devu ķīmijterapijas līdzekļu ievadīšana vai, jaunākiem pacientiem, cilmes šūnu transplantācija kā zelta standarts.

Ja to neārstē, POEMS sindroma prognoze pasliktinās. Var rasties nieru darbības traucējumi un nieru mazspēja. Tos var novērst tikai ar dialīzi vai orgāna pārstādīšanu. Arī skartajiem var būt paaugstināta tendence asiņot vai novājināta imūnsistēma. Ārstēšanas mērķis ir izvairīties no komplikācijām un pagarināt izdzīvošanas laiku.

novēršana

Pagaidām nav skaidrs, kā un kāpēc attīstās POEMS sindroms. Tāpēc nav efektīvu preventīvu pasākumu.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu pacientam ar POEMS sindromu nav īpašu izsekošanas iespēju, jo, pirmkārt, visaptveroši un pareizi jāārstē ārsts. Tikai ar agrīnu slimības atklāšanu un turpmāku slimības ārstēšanu var novērst turpmākas komplikācijas.

Jo agrāk konsultējas ar ārstu, jo labāka parasti ir turpmākā šīs slimības gaita. Parasti POEMS sindroma skartie ir atkarīgi no dažādu medikamentu uzņemšanas, kas var pastāvīgi mazināt simptomus. Vienmēr ir svarīgi pārliecināties, ka zāles tiek lietotas pareizi un pareizas devas.

Ja jums ir kādi jautājumi vai neskaidri, vispirms vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Daudzos gadījumos slimība nozīmē arī to, ka pacienti ir atkarīgi no viņu ģimenes palīdzības un aprūpes. Mīlošas un intensīvas sarunas pozitīvi ietekmē arī turpmāko slimības gaitu un var novērst depresiju vai citas garīgas slimības. Tomēr dažos gadījumos POEMS sindroms samazina skarto personu dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Šim stāvoklim ir daudz seju, tāpēc diagnozes noteikšana, iespējams, prasīja daudz laika. Daudziem pacientiem tas ir tikpat stresa pilns kā sekojošās terapijas vai fakts, ka viņi ir atkarīgi no citu palīdzības. Tāpēc šajā laikā noteikti ieteicams meklēt psihoterapeitisko atbalstu.

Daudziem pacientiem atvieglojums ir arī pievienošanās pašpalīdzības grupai. Tā kā POEMS sindroms ir multiplās mielomas variants, visu pašpalīdzības grupu sarakstu var atrast internetā “Myelom Germany” vietnē (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Tā kā POEMS sindroms ir saistīts ar uzņēmību pret infekcijām, skartie var palīdzēt paši, stiprinot imūnsistēmu ar veselīgu dzīvesveidu. No vienas puses, tas nozīmē, ka pacienti nesmēķē un nelieto pēc iespējas mazāk alkohola, lai neradītu papildu kaitējumu viņu ķermenim. No otras puses, veselīgs dzīvesveids ietver arī diētu, kas satur pietiekami daudz vitamīnu un minerālvielu. Regulēts miega nomoda cikls un daudz vingrinājumu svaigā gaisā atbalsta arī imūnsistēmu.

Tā kā astoņdesmit procenti visu imūno šūnu atrodas zarnās, ieteicams lietot arī probiotikas. Tie ir uztura bagātinātāji, kas satur dzīvus mikroorganismus. Tie vairojas zarnās, un domājams, ka tie tur palīdzēs uzturēt imūnsistēmu.