Selektīva imūnglobulīna A deficīts

Zem nosaukuma selektīvs imūnglobulīna A deficīts tiek saprasts kā iedzimts imūnsistēmas defekts. Imūnglobulīna A, specifiskas antivielu klases, trūkums ir raksturīgs selektīvam imūnglobulīna A deficītam. Skartās personas var dzīvot dzīvi bez simptomiem, un viņiem ir lielāka iespēja saslimt ar elpceļu infekcijām nekā cilvēkiem, kuri necieš no selektīva imūnglobulīna A deficīta.

Kas ir selektīvā imūnglobulīna A deficīts?

Vairāk nekā 50 procentiem no visiem skartajiem nav sūdzību. Tas notiek tāpēc, ka trūkstošā imūnglobulīna A funkcija tiek aizstāta ar imūnglobulīnu B, kas atrodas gļotādās.
© dariaren - stock.adobe.com

No selektīvs imūnglobulīna A deficīts ir iedzimts imūnsistēmas defekts. Defektam raksturīgs ir imūnglobulīna A trūkums vai arī tā samazināšanās, savukārt visi pārējie imūnglobulīna izotpi atbilst normai. Selektīvā imūnglobulīna A deficīts ir viens no visizplatītākajiem imūndeficītiem, kam būtiska loma ir etniskajai izcelsmei.

$config[ads_text1] not found

Kaut arī frekvence arābu reģionā ir 1: 142, varbūtība Japānā ir 1: 18 500. Kaut arī selektīvs imūnglobulīna A deficīts ir diezgan izplatīta slimība Āfrikā un rietumu pasaulē, tieši pretējs ir Āzijas gadījums.

cēloņi

Selektīvā imūnglobulīna A deficīta cēlonis vēl nav zināms. Tomēr deficīts rodas tāpēc, ka B šūnās nav nobriešanas vai imūnglobulīna A ražošanas. Selektīvā imūnglobulīna A deficīts tiek tālāk diferencēts IgA1 un IgA2. Ārsts izmanto IgA1, lai atsauktos uz monomēru imūnglobulīnu (cirkulējošo serumu), un IgA2 - uz dimeras imūnglobulīnu (sekretoro imūnglobulīnu).

Dažreiz narkotikas - ieskaitot fenitoīnu un penicilamīnu -, kā arī infekcijas (piemēram, Epšteina-Barra vīruss vai iedzimtas masaliņas) var izraisīt iegūtā selektīvā imūnglobulīna A deficītu. Citi cēloņi vai veicinošie faktori vēl nav apstiprināti.

$config[ads_text2] not found

Simptomi, kaites un pazīmes

Selektīvā imūnglobulīna A deficīta pakāpe ir ārkārtīgi mainīga un individuāla. Vairāk nekā 50 procentiem no visiem skartajiem nav sūdzību. Tas notiek tāpēc, ka trūkstošā imūnglobulīna A funkcija tiek aizstāta ar imūnglobulīnu B, kas atrodas gļotādās. Tomēr 30 procenti pacientu cieš no atkārtotām elpceļu infekcijām. Retos gadījumos pacienti sūdzas par sūdzībām, kas galvenokārt ietekmē gremošanas sistēmu.

Dažreiz var rasties autoimūnas vai audzēja slimības, kā arī alerģijas, kas saistītas ar selektīvo imūnglobulīna A deficītu. Tādēļ ir iespējamas šādas sūdzības un slimības - selektīva imūnglobulīna A deficīta ietvaros: infekcijas (bronhīts, pneimonija, sinusīts), autoimūnas slimības (sarkanā vilkēde, celiakija, Krona slimība un reimatoīdais artrīts).

Čūlainais kolīts un alerģijas, piemēram, atopija, pārtikas nepanesamība un alerģiska bronhiālā astma, var izraisīt arī selektīvu imūnglobīna A deficītu, kā arī audzēju slimības (timomas, limfomas, gremošanas sistēmas audzēji, plaušu audzēji un kuņģa vēzis) un problēmas ar gremošanas sistēmu (caureja). .

Selektīvā imūnglobulīna A deficīts izpaužas galvenokārt ar slimībām, kas saistītas ar deficītu, bet ne ar specifiskiem simptomiem un sūdzībām, kuras izraisa deficīts.

$config[ads_text3] not found

Diagnoze un slimības gaita

Balstoties uz atkārtotu imūnglobulīna A koncentrācijas noteikšanu, ārsts var diagnosticēt selektīvu imūnglobulīna A deficītu. Pacientiem, kas cieš no selektīva imūnglobulīna A deficīta, ir ārkārtīgi zema imūnglobulīna A vērtība, kas ir zem 0,3 g / l. Galvenokārt tiek ietekmētas abas apakšklases IgA1 un IgA2, savukārt IgM vērtība ir normāla.

Pirms tiek diagnosticēts selektīvs imūnglobulīna A deficīts, ir jāizslēdz visi citi imūndeficīti, kā arī sekundārā imūnglobulīna A deficīts. Bieži diagnozes pamatā ir eliminācijas process; Tas nozīmē, ka tika izslēgtas visas citas slimības, kuras varētu apsvērt, lai varētu noteikt selektīva imūnglobulīna A deficīta diagnozi.

Pacientiem ar selektīva imūnglobulīna A deficītu ir normāls dzīves ilgums. Slimības prognoze un gaita ir labvēlīga, ja nav citu slimību. Ja bērniem tiek diagnosticēts selektīvā imūnglobulīna A deficīts, pastāv iespēja, ka deficīts mazināsies. Tomēr dažreiz selektīvā imūnglobulīna A deficīts var izraisīt arī CVID; prognoze šeit ir mazāk labvēlīga. Tāpat kā sūdzībās, slimība ir individuāla un mainīga, tāpēc precīzas prognozes un prognozes nevar izteikt.

Komplikācijas

Šai slimībai katrā ziņā nav jārada nopietnas sūdzības vai komplikācijas. Bieži vien skartie var dzīvot parastu dzīvi, lai arī biežāk viņi cieš no elpošanas ceļu slimībām. Šīs infekcijas ir samērā izplatītas un var samazināt dzīves kvalitāti. Šis deficīts var izraisīt arī gremošanas problēmas, kas var izraisīt sāpes vēderā vai kuņģī.

$config[ads_text4] not found

Slimība var izraisīt arī audzēju veidošanos. Skartās personas bieži cieš no dažādu pārtikas nepanesamības un tikpat bieži no caurejas vai audzējiem kuņģī un zarnās. Daudzos gadījumos slimība tiek atzīta novēloti, jo simptomi nav īpaši raksturīgi un uzreiz neliecina par slimību.

Šī iemesla dēļ ārstēšana parasti ir par vēlu. Pati ārstēšana parasti tiek veikta ar medikamentu vai asins pārliešanas palīdzību. Nav komplikāciju. Tomēr simptomus nevar pilnībā ierobežot. Slimības dēļ var samazināties arī pacienta dzīves ilgums.

Kad jāiet pie ārsta?

Selektīvā imūnglobulīna A deficīts ir iedzimts imūndeficīts. Šajā ziņā pastāv zināma varbūtība, ka tas tiks atklāts agri. Problēma tomēr ir tā, ka šis imūndeficīts bieži parāda tikai vieglus simptomus. Pagaidām nav cēloņsakarības ārstēšanas iespēju.

Skartajiem trūkst imūnglobulīna A, noteikta veida antivielu. Šīs antivielas neesamība neizraisa simptomus pusei no skartajiem. Citām skartajām personām ir uzkrājies elpceļu infekcijas. Ir arī nestabils fakts, ka selektīvā imūnglobulīna A deficīts var izraisīt turpmākas sekundāras slimības. Piemēri ir gremošanas sistēmas slimības, autoimūnas slimības, piemēram, celiakija, Krona slimība vai sarkanā vilkēde. Turklāt selektīvā imūnglobulīna A deficīts var izraisīt pārtikas alerģiju pret piena olbaltumvielām, atopiju vai alerģisku bronhiālo astmu.

Daudziem slimniekiem ir palielināta tendence uz noteiktām audzēju slimībām. Ja ir selektīvs imūnglobulīna A deficīts, vispirms jānovērš citi imūndeficīti. Tāpēc ieteicams apmeklēt ārstu, ja Jums ir pastāvīgas imūno problēmas vai infekcijas, kā arī norādīt uz imūndeficīta problēmām.

Imūnglobulīnu infūzija ir neproduktīva selektīva imūnglobulīna A deficīta gadījumā. Tas var izraisīt smagas alerģiskas sekas, jo injicēto vielu organisms uztver kā nezināmu un naidīgu. Asins pārliešana var izraisīt arī bīstamas reakcijas. Tāpēc skartajiem ir ieteicama ārkārtas karte, kuras diagnoze ir apstiprināta.

Terapija un ārstēšana

Ārstēšana galvenokārt balstās uz simptomu un kaites atvieglošanu. Nav tā sauktā cēloņu ārstēšanas. Tādēļ arī pacientiem, kuriem nav simptomu, nav nepieciešama nekāda ārstēšana vai terapija; tāpēc vairākums, t.i., vairāk nekā 50 procenti no visiem skartajiem, tāpēc netiek ārstēti un tāpēc nejūtas nekādi ierobežojumi viņu dzīvē.

Ja rodas infekcijas, kas saistītas ar selektīvo imūnglobulīna A deficītu, vīrusi vai patogēni jāārstē un jācīnās pret tiem. Šeit ārsti parasti izraksta antibiotikas. Reizēm var izmantot arī profilaktisko antibiotiku terapiju, lai jau iepriekš varētu cīnīties pret visām atkārtotām infekcijām un tās novērst.

Imūnglobulīnu intravenozas infūzijas parasti nenotiek; Pacienti, kuri cieš no selektīva imūnglobulīna A deficīta, paši ražo antivielas, kuras, ja tiek pievienoti imūnglobulīni, imūnglobulīnu pārnešanas gadījumā var izraisīt alerģiskas reakcijas. Šī iemesla dēļ selektīvs imūnglobulīna A deficīts ir vissvarīgākā kontrindikācija jebkurai IVIG terapijai.

Šī iemesla dēļ pastāv arī alerģisku reakciju izraisīšanas risks ar asins pārliešanu. Šī iemesla dēļ cilvēkiem, kuri cieš no selektīva imūnglobulīna A deficīta, ieteicams vienmēr paņemt līdzi ārkārtas identifikācijas numuru un, ja tiek plānota kāda iejaukšanās, informēt ārstu. Citas terapijas vai ārstēšanas iespējas pašlaik nav pieejamas vai netiek izmantotas.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles aizsardzības un imūnsistēmas stiprināšanai

novēršana

Selektīva imūnglobulīna A deficītu nevar novērst. Tā kā tas ir iedzimts imūndeficīts, lai arī cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots, slimību nevar novērst.

Pēcaprūpe

Selektīva imūnglobulīna A deficīta imūndeficīta gadījumā turpmākā aprūpe aprobežojas ar simptomātisku terapiju. Paaugstināta inficēšanās riska dēļ pēcaprūpe galvenokārt ietver visu iespējamo infekciju, īpaši elpceļu un, retāk, gremošanas sistēmas, ārstēšanu un atvieglošanu ar antibiotiku palīdzību. Dažos gadījumos profilaktiska terapija ar antibiotikām ir nepieciešama ilgāku laika periodu.

Šeit ir svarīgi, lai pacients apzinātos paaugstinātu elpceļu infekciju risku un savlaicīgi un mērķtiecīgi ar medicīnisko palīdzību mēģinātu ārstēt patogēnus. Ar šo slimību joprojām ir paaugstināts audzēju vai autoimūnu slimību, piemēram, Krona slimības vai reimatoīdā artrīta, attīstības risks.

Pastāv arī alerģijas attīstības iespēja, kā arī pārtikas nepanesamība, ko bieži var mazināt ar noteiktu diētu. Tāpēc, lai to uzraudzītu, ir jāveic regulāras pārbaudes pēc diagnozes noteikšanas. Tā kā pastāv alerģiskas reakcijas uz asins pārliešanu, personai ar selektīvu IgA deficītu vajadzētu būt ārkārtas personas apliecībai.

Selektīvā imūnglobulīna A deficītu nevar izārstēt. Tomēr lielākajai daļai slimo cilvēku ir iespējama gandrīz bez simptomiem dzīve, un dzīves ilgums ir normāls vai tikai nedaudz samazināts.

To var izdarīt pats

Ar profilaktiskiem pasākumiem var mazināt selektīvā imūnglobulīna A deficīta problēmas. Ikdienas mērķtiecīga patogēna kontrole samazina elpceļu infekciju, astmas un ekzēmas risku. Iedzimta slimība bieži izraisa infekcijas, tāpēc skartajiem ir ļoti svarīgi savlaicīgi un mērķtiecīgi ārstēt patogēnus.

Lietojot antibiotikas, pacientiem stingri jāievēro ārsta receptes. Pa to laiku narkotiku ārstēšana jau notiek profilaktiski, lai pēc iespējas mazāk samazinātu simptomus. Tomēr, tā kā tā ir ģenētiska slimība, farmakoloģiskajai terapijai ir ierobežojumi. Iesaistītajiem tas nozīmē, ka dažās situācijās viņiem jābūt īpaši uzmanīgiem.

Ja notiek asins pārliešana, pastāv alerģiskas reakcijas risks. Šī iemesla dēļ ir ieteicams, lai iesaistītajām personām vienmēr būtu ārkārtas ID. Ārkārtas vai intervences gadījumā ārsti nekavējoties zina par deficīta slimību un var veikt atbilstošus piesardzības pasākumus. Pašiem pacientiem ir jēga rīkoties savlaicīgi infekcijas vai citas slimības gadījumā, lai novērstu komplikācijas. Palīdz uzticamas attiecības ar ģimenes ārstu.