Aprakstīta sklerodermija

Kā ierobežota sklerodermija vai Morfaja ir ar iekaisumu saistīta ādas slimība, kas, iespējams, ir nepareizas imūnsistēmas darbības dēļ un kas parasti skar vairāk sieviešu nekā vīriešu. Tā kā slimības cēlonis vēl nav noskaidrots, lokalizētu sklerodermiju var ārstēt tikai simptomātiski.

Kas ir morfaea?

Aprakstīta sklerodermija (Morfaja) ir iekaisuma slimība, kas saistīta ar skarto ādas zonu sacietēšanu (skleroterapiju). Parasti pastāv atšķirība starp ierobežoto variantu, kas galvenokārt ietekmē ķermeņa augšdaļu, izkliedēto variantu, kas galvenokārt izpaužas uz ķermeņa augšdaļu un jostas un / vai augšstilba apvidū, un lineāro ar joslas formas ādas izmaiņām ekstremitātēs un dziļo formu, iesaistot subcutis (zemādas audus). ) un fascija (Morphea profunda) diferencēti.

Sākumā Morphaea izpaužas kā iekaisums, kas bieži izraisa ādas sarkanīgu-purpursarkanu nokrāsu. Procesa turpmākajā gaitā saistaudu šūnas arvien vairāk veido kolagēna šķiedras, kā rezultātā skartās vietas sabiezējas un sacietē, bet mazāku asinsvadu skaits samazinās.

Parasti pēc tam rodas atrofija (audu saraušanās), kā arī porcelānam līdzīgs ādas izskats ar bālganu krāsas maiņu un epidermas raksturīgā virsmas reljefa zudumu. Daudzos gadījumos atrofija izraisa arī samazinātu matu folikulu, kā arī sebuma un sviedru dziedzeru skaitu. Ādas zonas, kuras skar aprakstītā sklerodermija, kļūst sausas un var kļūt saspringtas un / vai niezošas.

cēloņi

Cēlonis un etioloģija Morfaja līdz šim nevarēja pārliecinoši noskaidrot. Tiek pieņemts, ka slimības cēlonis ir imūnsistēmas disregulācija (autoimūna slimība).

Šīs disregulācijas rezultātā cilvēka imūnsistēma ir vērsta pret paša organisma struktūrām, kas, iespējams, sabojā dermas mazos asinsvadus. Skartās ādas zonas šūnas sintezē iekaisuma kurjerus un augšanas faktorus, kas stimulē saistaudu šūnas, lai palielinātu kolagēna šķiedru ražošanu.

Tā rezultātā tiek traucēts normālais līdzsvars starp šo šķiedru uzkrāšanos un sadalīšanos, jo palielinātu kolagēna šķiedru veidošanos kompensē samazināts sadalījums. Saistaudu šķiedras uzkrājas ādas vietās, kuras skar aprakstāmā sklerodermija, un tās izraisa sacietēšanu (sklerozi) un elastības zudumu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Aprobežotās sklerodermijas sūdzības un simptomi ir atkarīgi no tā, vai tā ir ierobežota, izplatīta, lineāra vai dziļa slimības forma. Visu aprakstītās sklerodermijas simptomus nosaka ierobežota, skaidri norobežota ādas sacietēšana dažādās vietās. Sākumā uz skartajām ādas vietām var pamanīt iekaisuma un pietūkuma pazīmes.

Vietne var būt sarkanīga. Agrīnās pazīmes neliecina, ka tā ir kaut kāda sklerodermijas forma. Nākamie simptomi rodas pēc vairākām nedēļām. Āda tajā pašā vietā kļūst arvien cietāka. To var papildināt arī ar pamanāmu ādas slāņu sabiezēšanu.

Ir apšaubāms, vai attiecīgā persona pamana mazāku asinsvadu saraušanos. Viņš daudz biežāk pamana porcelānam līdzīgu izskatu, kuru skartās ādas vietas tagad uzņem. Epiderma atrofējas. Tam vairs nav tās parastās virsmas struktūras. Tas izskatās bālgans, plāns un gluds.

Papildus šiem aprakstītās sklerodermijas simptomiem skartajās ādas vietās var rasties matu izkrišana vai nieze. Tās ir pazīmes, ka aprobežotā sklerodermija ietekmē arī matu folikulus, tauku dziedzeru vai sviedru dziedzerus. Āda izskatās sausa. Ja ādā joprojām ir iekaisuma procesi, ap skarto ādas zonu var veidoties sarkanīgi violets gredzens.

Diagnostika un kurss

Kā likums, a ierobežota sklerodermija diagnosticēta, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem. Diagnozi apstiprina ar skarto ādas zonu biopsiju ar sekojošu histoloģisko izmeklēšanu. Tas kalpo arī, lai to atšķirtu no sistēmiskās sklerodermijas, kurā tiek ietekmēti arī iekšējo orgānu saistaudi un daudzos gadījumos seja un rokas.

Raynaud sindroms norāda arī uz sistēmisko sklerodermiju un tiek uzskatīts par morfijas izslēgšanas kritēriju. Skarto ādas laukumu biezumu var noteikt arī kā sonogrāfijas (ultraskaņas) daļu. Aprakstītā sklerodermija var stagnēt 3 līdz 5 gadu laikā tā, ka neveidojas jauni perēkļi. Tomēr apgabalos, kurus skārusi morfija, parasti ir tikai neliela tendence uzlaboties.

Komplikācijas

Ar šo slimību skartie parasti cieš no dažādiem ādas stāvokļiem. Jebkurā gadījumā tie negatīvi ietekmē skarto personu estētiku, tāpēc lielākajai daļai pacientu simptomi jūtas neērti un cieš no mazvērtības kompleksiem vai pazeminātas pašnovērtējuma. Arī psiholoģiskas sūdzības nav retums ar šo slimību.

Pati āda ir apsārtusi un sacietējusi. Arī uz ādas ir pietūkums un daudzos gadījumos - smags matu izkrišana. Arī skartie var ciest no niezes, ko tikai pastiprina skrāpējumi. Vairumā gadījumu pašdziedināšanās nenotiek, tāpēc jebkurā gadījumā ir nepieciešama slimības medicīniska ārstēšana.

Simptomus var mazināt, izmantojot dažādas terapijas. Nav komplikāciju. Arī krēmi vai ziedes var būt noderīgi un pozitīvi ietekmēt slimības gaitu. Parasti nelabvēlīgi neietekmē arī dzīves ilgumu. Psiholoģisko sūdzību gadījumā pacienti ar šo slimību ir atkarīgi no psiholoģiskās ārstēšanas.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja kāds pamana noteiktu ādas zonu sacietēšanu, sabiezēšanu vai krāsas maiņu, viņiem pēc iespējas ātrāk jāredz ārsts. Šī parādība varētu būt aprobežota sklerodermija. Pretstatā sistēmiskai sklerodermijas formai šī forma ir ierobežota ar noteiktiem ādas laukumiem. Šajā ziņā to ir vieglāk ārstēt.

Ar vizuālu diagnozi ārsts var diagnosticēt noteikto sklerodermiju vai morfiju. Tomēr ir svarīgi darīt visu iespējamo, lai izslēgtu sklerodermijas sistēmisko formu. Tas var arī sacietēt orgānus. Tas galu galā noved pie nāves, kas neattiecas uz aprobežoto sklerodermiju. Tas reti ietekmē rokas un seju, bet drīzāk citas ķermeņa vietas. Papildu Raynaud sindroma parādīšanās arī liecina par sistēmisku variantu, nevis par aprobežotu sklerodermiju.

Tātad, ja uz rokām vai sejas ir sacietējušas ādas vietas un arī rokas sāp un šķiet, ka tās slikti piegādā asinis, dermatologa apmeklējumam vajadzētu būt ātrākam. Ja nepieciešams, ārsts nosaka sklerodermijas veidu ar ultraskaņas skenēšanu un audu paraugiem.

Vēl nav noskaidrots, vai aprakstāmā sklerodermija ir autoimūna slimība. Tomēr ir skaidrs, ka ādas sacietēšanas iemesls ir iekaisums. Šo vietējo ādas slimību var labi ārstēt.

Ārstēšana un terapija

Neizskaidrojamas etioloģijas dēļ ierobežota sklerodermija Pagaidām nav cēloņsakarības terapijas, un terapeitisko pasākumu mērķis ir mazināt specifiskos simptomus, kas ir atkarīgi no slimības formas un apjoma.

Zāļu un fototerapijas pasākumi ir izrādījušies efektīvi, lai mazinātu simptomus. Piemēram, iekaisuma procesu ārstēšanai tiek izmantotas pretiekaisuma aktīvās sastāvdaļas, piemēram, glikokortikoīdi krēmu vai ziedes formā. Turklāt sklerozēto ādas zonu pamata kopšanai, kā arī lai novērstu niezi un iespējamu spriedzes sajūtu, ir ieteicamas mitrinošas ziedes, losjoni vai krēmi.

Esošās vai akūtās iekaisuma reakcijas var ierobežot ar gaismas terapiju ar UVA gaismu kā daļu no fototerapijas. Tajā pašā laikā UVA gaisma stimulē fermentu sintēzi, kas noārda paaugstinātu kolagēnu. Dažos gadījumos efekta stiprināšanai iepriekš tiek uzklāts krēms, kas satur psoralenu (PUVA terapija). Kaut arī sarkanīgā, iekaisīgā ādas krāsa parasti regresē un bālganas vietas kļūst mīkstākas, atrofiju un matu folikulu izkrišanu terapija nevar mainīt.

Saistībā ar klīniskajiem pētījumiem tiek pārbaudīti arī triecienviļņu terapeitiskie pasākumi (ieskaitot Bern Inselspital), caur kuriem tiek iznīcināti sklerozētie audi, lai stimulētu asins plūsmu un jaunu asinsvadu un ādas šūnu sintēzi. Ja ādas laukumus locītavu rajonā ietekmē morfija, var būt nepieciešami fizioterapeitiskie pasākumi, lai novērstu locītavu stīvumu (kontraktūru).

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

novēršana

Kopš ierobežota sklerodermija vēl nav noskaidrots, nav preventīvu pasākumu. Domājams, ka aprakstītās sklerodermijas sekas var samazināt, izvairoties no faktoriem, kas negatīvi ietekmē imūnsistēmu (ieskaitot stresu, alkohola un nikotīna patēriņu).

Pēcaprūpe

Apkārtējās sklerodermijas turpmākā aprūpe balstās uz individuālajiem simptomiem un slimības gaitu. Nelielu sūdzību gadījumā nav nepieciešama visaptveroša aprūpe. Stāvokli var ārstēt ar medikamentiem un alternatīvām ārstēšanas metodēm, piemēram, gaismas terapiju. Veicot kopšanu, ādas zonas tiek pārbaudītas vēlreiz.

Ja rezultāts ir pozitīvs, pacientu pēc tam var izrakstīt. Pacienta konsultācija ir arī pēcaprūpes sastāvdaļa. Ņemot slimības vēsturi, tiek apspriesti simptomi un ārstēšanas metodes. Turklāt ārsts atbild uz individuāliem pacienta jautājumiem, piemēram, attiecībā uz izdevumu atlīdzināšanu vai terapeitisko ārstēšanu.

Īpaši pusaudžiem, kuri dažreiz smagi cieš no ādas izmaiņām, bieži ir nepieciešams terapeitisks atbalsts. Ja noteiktā sklerodermija neizzūd, izmantojot parastos pasākumus, ir jāpārbauda alternatīvas terapijas metodes. Šajā gadījumā papildu aprūpe tiek atlikta, līdz stāvoklis ir izārstēts.

Retos hroniskas slimības gadījumos atbildīgais ārsts ir regulāri jāapmeklē, lai viņš varētu veikt nepieciešamās ikdienas pārbaudes. Pēcpārbaudi nodrošina dermatologs vai ģimenes ārsts. Bērnus un pusaudžus bieži ārstē pediatrs, kurš pēc ārstēšanas beigām pārņem regulārus papildu izmeklējumus.

To var izdarīt pats

Šī diagnoze ir satraucoša lielākajai daļai pacientu, īpaši, ja skartās sejas vietas uz sejas un / vai rokām ir redzamas visiem. Ja slogs kļūst pārmērīgs, ir ieteicama psihoterapeitiskā terapija. Pašpalīdzības grupas apmeklēšana var palīdzēt arī cietušajiem. Informāciju par slimību un tikšanās reizēm pacienti var atrast, piemēram, pašpalīdzības portālā www.sklerodermie-sh.de.

Vingrojumi, ciktāl to pieļauj slimība, arī uzlabo garastāvokli. Īpaši, ja pacientam ir nosliece uz depresiju, ieteicams piedalīties komandu sportā un pēc tam socializēties. Pagaidām nav zināms, kā var attīstīties aprobežotā sklerodermija. Neatkarīgi no tā, vai tā ir nepareiza imūnsistēmas reakcija vai ķermeņa iekaisums, apņēmīgi veselīgam dzīvesveidam jāļauj organismam labāk tikt galā ar šo slimību.

Papildus jau minētajam sporta veidam, veselīgs dzīvesveids ietver izvēlētu, vieglu uzturu ar daudz vitamīniem un šķiedrvielām, bet ar nelielu cukura un dzīvnieku tauku daudzumu. Ieteicams arī regulārs ikdienas režīms ar pietiekamu miega un atpūtas laiku, kā arī atturēšanās no alkohola un nikotīna. Sports, piemēram, joga, pilates vai pat meditācija var novērst stresu, kas citādi varētu pasliktināt slimību.