akūta limfoblastiska leikēmija, īss ALLES, ir akūta leikēmijas forma, ko izraisa ļaundabīgas limfocītu prekursoru šūnas. Galvenokārt tiek skarti bērni. Izārstēšanas līmenis ir aptuveni 50% pieaugušajiem un 80% bērniem.
Kas ir akūta limfoleikoze?
Akūta limfoblastiskā leikēmija ir viena no četrām leikēmijas formām, kurā asins vēža šūnas rodas no ļaundabīgas limfocītu deģenerācijas. Šī deģenerācija samazina veselīgu limfocītu, eritrocītu un trombocītu veidošanos. Tas izraisa vispārēju vājumu, paaugstinātu asiņošanas tendenci un imūndeficītu ar smagām vai dzīvībai bīstamām infekcijām.
ALL ir reta slimība, kas, domājams, ir aptuveni 500 jauni gadījumi gadā pieaugušajiem un bērniem. Tomēr jāpiemin, ka jauni gadījumi pieaugušajiem nav pietiekami reģistrēti, jo trūkst centrālā vēža reģistra.
Kaut arī akūta limfoblastiska leikēmija pieaugušajiem ir reti sastopama un slimības attīstības risks palielinās tikai vecumdienās, tā ir visizplatītākā ļaundabīgā slimība bērniem.
cēloņi
Akūtu limfoblastisko leikēmiju izraisa ģenētiskas izmaiņas limfocītos, kas izraisa izmaiņas šajās šūnās. Šīs ģenētiskās izmaiņas notiek dzīves laikā, lai gan cēloņi vēl nav pietiekami izpētīti. Vēl nav bijis iespējams definēt, kuri faktori izraisa VISU, un nevarēja noteikt konkrētu cēloni.
Tomēr var novērtēt vispārējos leikēmijas riska faktorus, ieskaitot radioaktīvo starojumu un rentgenstarus, saskari ar bīstamām ķīmiskām vielām un noteiktām zālēm, ieskaitot galvenokārt līdzekļus, ko lieto imūnsistēmas nomākšanai, un imūnsistēmas defektus. Vēl viens jebkura vēža riska faktors ir smēķēšana.
Šodien mēs droši zinām, ka akūta limfoblastiskā leikēmija nav ne iedzimta, ne iedzimta, jo olšūnas un sperma netiek ietekmēta.
Simptomi, kaites un pazīmes
Akūtu limfoblastisko leikēmiju raksturo dažādi simptomi. Tā ir strauji progresējoša slimība, kas, neārstējot, īsā laika posmā noved pie nāves. Sākotnējā slimības stadija sākotnēji var būt bez simptomiem. Tomēr asins veidošanās traucējumi tad noved pie anēmijas un vispārēja vājuma ar izsīkumu, bālumu, nogurumu, drudzi, samazinātu sniegumu, savārgumu un elpas trūkumu.
Tā kā ir samazināts arī funkcionālo balto asins šūnu skaits, parasti palielinās uzņēmība pret infekciju. Tomēr nenobrieduši limfocīti nekontrolēti vairojas. Trešdaļai pacientu (īpaši bērniem) tie izplatās kaulos un locītavās. Tas izraisa locītavu un kaulu sāpes. Limfātiskās sistēmas orgāni uzbriest.
Šajos orgānos ietilpst liesa, aknas, aizkrūts dziedzeris un jo īpaši krūškurvja limfmezgli. Liesas palielināšanās rada spiedienu augšējā kreisajā vēderā. Spiediena sajūtu labajā augšējā vēderā izraisa palielinātas aknas. Limfmezglu pietūkums krūšu rajonā izraisa elpas trūkumu. Retos gadījumos tiek skartas smadzenes, muguras smadzenes vai smadzenes.
Var rasties neiroloģiskas sūdzības, piemēram, nervu paralīze, jutīguma traucējumi, galvassāpes, redzes dubultošanās un novājināti mutes un plakstiņu stūri. Ādas, gļotādas, krūts un sēklinieku invāzija ir vēl retāka. Parasti tas notiek tikai ar recidīviem. Dažreiz audzējs var veidoties arī telpā starp krūšu mugurkaulu un krūšu kaulu (mediastinum).
Diagnostika un kurss
Ja ir aizdomas par akūtu limfoblastisku leikēmiju, ārsts pasūta diferenciālo asins analīzi, lai noteiktu dažādu šūnu tipu proporcijas asinīs un leikocītu un eritrocītu nobriešanas stadijas.
Ja parādās papildu norādes par aizdomām par leikēmiju, nākamais diagnostikas solis ir kaulu smadzeņu biopsija no gūžas kaula vai krūšu kaula. Ja ir leikēmija, tiek atrasts liels skaits nenobriedušu asins šūnu. Lai precīzi diagnosticētu skartos limfmezglus, ieteicams izmantot tādas attēlveidošanas metodes kā rentgena starus, ultraskaņu un datortomogrāfiju.
Akūta limfoblastiskā leikēmija ātri attīstās ar smagiem simptomiem un paaugstinātu uzņēmību pret infekcijām novājinātās imūnsistēmas dēļ. Progresēšanas prognozi var veikt tikai individuāli, jo ALL uz terapiju reaģē atšķirīgi atkarībā no pacienta un individuālajiem riska faktoriem.
Komplikācijas
Akūtai limfoblastiskai leikēmijai (ALL) ir dažādas komplikācijas, kas var pasliktināt šo slimību. Tā kā šāda veida vēzis izjauc balto asins šūnu veidošanos, kas ir atbildīgas par imūnsistēmu, infekcijas risks ir ievērojami palielināts. Infekcijas var izplatīties uz dažādiem orgāniem un radīt tur secīgus bojājumus.
Dažos gadījumos infekcija var izplatīties arī sistēmiski, izraisot sepsi. Apvienojumā ar VIS, tas var izraisīt dzīvībai bīstamu stāvokli, kas nekavējoties jāārstē. Tas var izraisīt arī septisku šoku.
To var papildināt ar strauju asinsspiediena pazemināšanos un līdz ar to asins plūsmas trūkumu vairākos orgānos, kas rezultātā var nomirt. Ir arī izmaiņas trombocītu skaitā asinīs. Piemēram, ja to skaits tiek samazināts, tas var izraisīt smagu un negausīgu asiņošanu, kā arī palielinās asiņošanas risks līdz nāvei.
Pārāk daudz trombocītu palielina trombozes risku, kas galvenokārt rodas kāju vēnās. Asins recekļi var atdalīties no vēnu sienas un izvadīt kopā ar asinsriti. Tie var iekļūt plaušu traukos un izraisīt plaušu emboliju, kurai raksturīgs elpas trūkums un sāpes krūtīs. Trombozes rezultātā ir iespējami arī insulti.
Kad jāiet pie ārsta?
Limfoleikoze vienmēr jāārstē ārstam. Katrā ziņā nevar paredzēt pozitīvu slimības gaitu. Bērni tiek izārstēti biežāk nekā pieaugušie. Kad rodas tipiskas limfas leikēmijas sūdzības un simptomi, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Skartās personas cieš no vispārējas vājuma sajūtas un samazinātas noturības.
Vienmēr jākonsultējas ar ārstu, īpaši, ja simptomi saglabājas. Limfoleikozi var izraisīt arī svara zudums vai drudzis. Turklāt nakts svīšana vai bālums visā ķermenī var norādīt uz šo slimību. Ārsts jākonsultējas arī tad, ja ir novājināta imūnsistēma, un tāpēc attiecīgā persona biežāk un vieglāk saslimst ar dažādām infekcijām. Ja šī slimība izraisa arī psiholoģiskas sūdzības vai garastāvokli, psihologs var tās ārstēt.
Ārsti un terapeiti jūsu reģionā
Ārstēšana un terapija
Akūtu limfoblastisko leikēmiju ārstē, izmantojot dažādas ķīmijterapijas metodes, kas ir pielāgotas slimības gaitai un individuālajiem riska faktoriem. Ķīmijterapija nozīmē citostatisko līdzekļu ievadīšanu, parasti vairāku preparātu kombināciju, jo tas ievērojami palielina antileikēmisko efektu.
Klasiskā ķīmijterapija notiek četrās fāzēs: indukcijas terapija, konsolidācijas terapija un atkārtotas indukcijas terapija kā intensīva terapija terapijas laikā, ko var noteikt individuāli, un vēlāk balstterapija. Indukcijas terapijā viena līdz trīs mēnešu laikā citostatiskos līdzekļus ievada precīzi noteiktā ārstēšanas laika un devu shēmā.
Šīs terapijas fāzes mērķis ir nomāc VIS līdz vietai, kur to nevar noteikt kaulu smadzenēs. Indukcijas terapijai nepieciešama augsta ārstēšanas intensitāte, lai pēc iespējas ātrāk novērstu rezistenci un atbrīvotu imūnsistēmu no audzēja nastas. Dažos gadījumos ir jēga ievadīt indukcijas terapiju kā divkāršu indukciju. Indukcijas terapijai seko konsolidācijas terapija, kuras mērķis ir izvairīties no recidīviem, jo VIS vairs nevar diagnosticēt, bet tā joprojām atrodas ķermenī.
Atkārtota indukcija seko ar atkārtotu ārstēšanas intensifikāciju. Starp intensīvās fāzes individuālajiem ārstēšanas cikliem pacients var palikt mājās ar regulāru medicīnisku diagnozi, ķīmijterapija ir stacionārā. Intensīvajai fāzei seko ambulatorā uzturēšana ar perorālu ķīmijterapiju, kas var ilgt līdz 18 mēnešiem.
novēršana
Tā kā nav zināmi ALL cēloņi vai to izraisošie faktori, nav īpašas profilakses. Ieteicams ievērot veselīgu dzīvesveidu, izvairīties no riska faktoriem un regulāras medicīniskās pārbaudes.
To var izdarīt pats
Ikdienas dzīve slimības laikā dažādu terapijas posmu dēļ parasti ir ļoti atkarīga no pašreizējā veselības stāvokļa. Ietekmētajiem ir svarīgi, lai viņi pienācīgi sakārtotu laiku. Atkarībā no tā, kas ir fiziski iespējams, jums nevajadzētu to pārslogot vai vispār to neapstrīdēt. Ķermenim un dvēselei ir labi, ja to aktivizē neliela kustība. Šādā veidā var samazināt arī noguruma fāzes.
Kā papildinājums parastajai terapijai ir piemēroti uztura bagātinātāji, kas atbalsta metabolismu (tos īpaši ieteicams lietot, ja ēdiena uzņemšanu ārstēšanas laikā ierobežo nelabums vai apetītes zudums) un stabilizē imūnsistēmu. Tomēr dažos gadījumos terapijā tiek lietotas arī zāles, kurām paredzēts aktivizēt imūnsistēmu. Kuri uztura bagātinātāji galu galā ir noderīgi, var ļoti labi pārrunāt ar onkologu.
Psihosociāls kontakts ikdienas dzīvē ir arī ļoti svarīgs pacientiem. Nav neparasti, ka slimības skartie skartie atrodas izolēti, piemēram, tāpēc, ka jāievēro noteikti higiēnas noteikumi, un viņi nevēlas nevienu ar to apgrūtināt. No tā noteikti vajadzētu izvairīties, regulāri kontaktējoties ar draugiem un ģimeni, jo garīgais līdzsvars un dzīvesprieks var atbalstīt atveseļošanās ceļu un pozitīvi ietekmēt.
