ATP sintāze

ATP sintāze katalizē ATP sintēzi. Tas ir hidrofobisko un hidrofilo komponentu komplekss.

Kas ir ATP sintāze?

ATP sintāze ir transmembrāns proteīns, kas darbojas gan kā protonu pumpis, gan kā ATP sintēzes enzīms. Kā protonu pumpis tas enerģijas ražošanai izmanto ATP, savukārt ATP veidošanai tas izmanto enerģiju.

Ferments sastāv no 8 līdz 20 apakšvienībām, kas sagrupējas, veidojot divus kompleksus. Viens komplekss nešķīst ūdenī un atrodas membrānā. Šis komplekss transportē protonus uz augstāku enerģijas līmeni, patērējot ATP. Fermenta ūdenī šķīstošā daļa uz membrānas iekšējās malas katalizē ATP sintēzi no ADP, izmantojot protonu gradientu. Ūdenī nešķīstošo daļu sauc par komplekso Fo, un ūdenī šķīstošo daļu sauc par kompleksu F1.

Tā kā tas sastāv no divām apakšvienībām, nosaukums tiek izmantots arī ATP sintāzei FoF1-ATPāze Pieteikums. Vēl nav atzīts neviens cits ferments, kas sintezē ATP. Tam ir daudz tā saukto ATPāžu, taču tās visas izmanto tikai ATP. ATP sintāze ir vienīgais enzīms, kas var gan patērēt, gan sintezēt ATP.

Funkcija un uzdevums

ATP sintāzei ir galvenā loma enerģijas metabolismā. Visi enerģiju patērējošie metabolisma procesi ir atkarīgi no ATP enerģijas uzkrāšanas funkcijas. Sakarā ar lielo metabolisma procesu skaitu, katru dienu cilvēka ķermenī tiek sintezēti 80 kilogrami ATP un tūlīt atkal sadalīti.

ATP veidojas no ADP, uzkrājot fosfāta atlikumus, vienlaikus absorbējot enerģiju. Tādējādi tiek radīta molekula ar spriegumu uzlādēta, kas vēlas ātri atbrīvot savu enerģiju, atbrīvojot fosfāta atlikumu. Tomēr, ja ATP neveic enerģijas starpposma uzkrāšanu, vairs nenotiek metabolisma procesi.

ATP parasti atrodas dzīvos organismos. Tas attiecas uz augiem, sēnītēm un baktērijām, kā arī uz cilvēkiem un dzīvniekiem. Tomēr visos organismos ATP sintāze nodrošina arī ATP veidošanos. Ilgu laiku enerģijas pārnešanas mehānisms nebija skaidrs. Lielākā daļa zinātnieku pieņēma, ka enerģija nāk no augstas enerģijas starpproduktiem un tiek nodota ATP. Britu ķīmiķis Pīters D. Mitčels bija pirmais, kurš postulēja, ka ATP savu enerģiju iegūst no protonu gradienta (PH gradienta), kur galvenā loma ir ATP sintāzei. Šī tēze vēlāk tika apstiprināta.

Saskaņā ar pētnieku atklājumiem ATP sintēze notiek fermenta ūdenī šķīstošajā daļā. Ja membrānā ferments tiek sadalīts ūdenī nešķīstošajā fermenta daļā, sadalīšanas laikā izveidoto negatīvo lādiņu var stabilizēt ar jonu mijiedarbību. Lai to izdarītu, molekulai ir nedaudz jāgriežas un jāveido spriedze. Tagad ATP sintāze ir uzkrājusi enerģiju. Kad negatīvais lādiņš tiek protonēts, molekulā tiek uzgriezts atpakaļ kā saspriegts avots un rotācijas kustība tiek pārnesta uz enzīma ārējo ūdenī šķīstošo daļu. Tur enerģijas pārnešana notiek, uzņemot fosfāta atlikumu no ADP, tādējādi izveidojot ATP. ATP, savukārt, ir ar enerģiju bagāta molekula ar lielu mehānisko spriedzi, kas atbrīvo savu enerģiju, atbrīvojot fosfāta atlikumu.

ATP sintāze ir neatņemama elpošanas ķēdes daļa un lielā mērā notiek mitohondrijos. Ar ATP sintāzi tika atklāts vienīgais ATP veidojošais enzīms. Bez ATP visi enerģētiskie procesi organismā apstātos. Atklājot ATP sintāzi, beidzot tika noskaidrots nepareizi saprastais savienojums starp NADH oksidāciju un ATP sintēzi.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Slimības un kaites

Saistībā ar ATP sintāzi var rasties arī slimības, kas galvenokārt izpaužas kā traucējumi elpošanas ķēdē. Enerģijas ražošana organismā notiek mitohondrijos. Tur citronskābes ciklā nepārtraukti tiek sadalīti savienojumi ar augstu enerģijas saturu, piemēram, taukskābes vai glikoze. Kā eksistenciāli nozīmīgam īstermiņa enerģijas krājumam ir nepārtraukti jāveido ATP.

Ja tiek traucēta ATP sintēze, nevar izdalīties pietiekami daudz enerģijas. Rodas tādi simptomi kā masīvs vājums un nogurums. Vienmēr tiek ietekmēti muskuļi un nervu sistēma. Tā kā enerģētiskie procesi notiek mitohondrijos, šīs slimības sauc arī par mitohondriopātijām.

Šiem traucējumiem ir raksturīgi darbības traucējumi vai mitohondriju bojājumi. Tomēr mitohondriju slimību cēloņi ir dažādi. Ir iedzimtas un iegūtas slimības formas. Mantotās mitohondriopātijas gadījumā elpošanas ķēdē atrodas enzīmu mutācijas. Iedzimtu traucējumu gadījumā gan mitohondriju DNS, gan DNS no šūnas kodola var mainīt ar mutācijām. Protams, starp daudzajiem elpošanas ķēdes fermentiem ATP sintāze var būt pakļauta arī mutācijai.

Ja ferments pilnībā neizdotos, organisms nebūtu dzīvotspējīgs. Ar ierobežoto funkciju to var klasificēt lielajā mitohondriju slimību grupā. Dažādās mitohondriju slimības formas izraisa atšķirīgus simptomu modeļus. Tomēr viņiem visiem ir kopīgi neiromuskulāri traucējumi. Tas nozīmē, ka zemā enerģijas padeve vienmēr ietekmē nervu sistēmu un muskuļus. Bieži tiek traucēta sirds un asinsvadu sistēma un nieres.

Tā kā enerģijas piegāde ir traucēta, vairums slimību ātri progresē. Tomēr cēloņsakarības terapijas nav, jo šī ir ģenētiska slimība. Ir svarīgi palielināt enerģijas patēriņu ogļhidrātu un tauku veidā, kā arī ierobežot enerģijas patēriņu.