Bilirubīna encefalopātija

Bilirubīna encefalopātija ir nopietna jaundzimušo hiperbilirubinēmijas komplikācija. Tas ir centrālās nervu sistēmas bojājums. Ir iespējami nopietni izrietoši bojājumi vai pat letāls iznākums.

Kas ir bilirubīna encefalopātija?

Paaugstināts bilirubīna līmenis ir ļoti izplatīts dažās pirmajās dzīves dienās. Tāpēc dzemdību klīnikās tiek veikti skrīningi, lai pēc iespējas agrāk novērstu bilirubīna encefalopātijas risku, nosakot iespējamu hiperbilirubinēmiju.
© iPortret - stock.adobe.com

Bilirubīna encefalopātiju raksturo smags centrālās nervu sistēmas (CNS) bojājums, ko izraisa paaugstināts bilirubīna līmenis jaundzimušajiem. Hiperbilirubinēmija zīdainim var izraisīt tā saukto kernicterus (dzelte ar smadzeņu intoksikāciju). Brīvs nekonjugēts bilirubīns nešķīst ūdenī. Tas izšķīst tikai taukos. Tomēr to parasti saistās ar noteiktiem albumīniem asinīs un transportē uz aknām.

Dažādu iemeslu dēļ albumīnu saistīšanās spēja tomēr var būt pārāk liela, tāpēc notiek bilirubīna uzkrāšanās asinīs. Attīstās jaundzimušo dzelte, kas retos gadījumos var būt bīstama. Ja bilirubīns šķērso hematoencefālisko barjeru, tas var iekļūt smadzeņu pamata zonās un tur attīstīt neirotoksisku iedarbību. No tā izriet termins kernicterus.

Bojājumi īpaši ietekmē bazālās ganglijas, kuras veido putamen, globus pallidus un nucleus caudatus. Smaga bilirubīna encefalopātija bieži ir letāla. Šī komplikācija notiek no 0,4 līdz 2,7 gadījumiem no 100 000 dzīvu dzimušo rietumu pasaulē. Medicīniskās aprūpes trūkuma dēļ dažās jaunattīstības valstīs kernic terus ir 100 reizes izplatītāks.

cēloņi

Bilirubīna encefalopātiju izraisa dažu jaundzimušā smadzeņu galveno zonu bojājumi, kas rodas intoksikācijas ar nekonjugētu bilirubīnu dēļ. Nekonjugēts bilirubīns jaundzimušo asinīs ļoti bieži ir brīvs. Apmēram 60 procentiem no visiem zīdaiņiem parādās jaundzimušo dzelte, kas parasti sadzīst četru dienu laikā. Tā kā aknas joprojām ir nenobriedušas, bilirubīnu bieži nevar sadalīt tik ātri. Tomēr šie simptomi parasti nav iemesls bažām.

Retos gadījumos bilirubīna koncentrācija tomēr kļūst tik liela, ka brīvais nekonjugētais bilirubīns var šķērsot hematoencefālisko barjeru. Tur tam ir neirotoksiska iedarbība un tas bojā svarīgas smadzeņu galvenās zonas. Nekonjugēts taukos šķīstošs bilirubīns parasti tiek piesaistīts albumīniem, transportēts uz aknām un tur sadalīts. Ja asins grupas nesaderības gadījumā ar māti ir palielināts bilirubīna veidošanās hemolīzes dēļ, albumīna saistīšanās spēja ir pārāk liela. Bilirubīna koncentrācija asinīs palielinās ļoti strauji un var pārvarēt hematoencefālisko barjeru.

Dažādas zāles arī samazina bilirubīna saistīšanās spēju ar albumīnu, izmantojot pārvietošanas procesus. Tajos ietilpst, piemēram, diazepāms, sulfonamīdi, furosemīds un citi. Pat ar normālu bilirubīna līmeni asinīs, asins-smadzeņu barjera var kļūt caurlaidīga bilirubīnam. Tas bieži notiek ar skābekļa trūkumu (hipoksiju), zemu cukura līmeni asinīs (hipoglikēmiju), pārmērīgu skābumu asinīs (acidozi) vai hipotermiju (hipotermiju). Pat ja albumīna koncentrācija ir pārāk zema (hipoalbuminēmija), bilirubīnu var pārsniegt asins-smadzeņu barjera.

Simptomi, kaites un pazīmes

Akūtai bilirubīna encefalopātijai parasti ir trīs fāzes:

• Pirmkārt, tiek noteikta zīdaiņa nevēlēšanās dzert, plēkšņains muskuļu sasprindzinājums, miegainība un mazkustīgs dzīvesveids.

• Otrajā posmā jaundzimušais sāk vāji kliegt. Apziņa kļūst arvien duļķaināka (stupors). Turklāt ir palielināts muskuļu sasprindzinājums, kā rezultātā rodas kakla vai mugurkaula hiperekstensija.

• Galu galā var palielināties muskuļu sasprindzinājums, parādoties krampjiem. Stupors var nonākt komā. Slimība bieži ir letāla. Tomēr, ja zīdainis pārdzīvo akūto fāzi, bieži vien ir ilglaicīgas sekas ar kurlumu, ekstrapiramidāliem kustību traucējumiem un psihosomatiskiem attīstības traucējumiem.

Ekstrapiramidālos motoriskās kustības traucējumus sauc par atetozi, un tos izsaka pēdu un roku neapzināti lēnām skrūvējošām kustībām. Locītavas ir pārslogotas. Koridors klupj un ir pārpildīts. Šo dīvaino kustību cēlonis ir antagonistu un agonistu mijiedarbības pārtraukšana.

Diagnostika un kurss

Paaugstināts bilirubīna līmenis ir ļoti izplatīts dažās pirmajās dzīves dienās. Tāpēc dzemdību klīnikās tiek veikti skrīningi, lai pēc iespējas agrāk novērstu bilirubīna encefalopātijas risku, nosakot iespējamu hiperbilirubinēmiju. Kad mazulis kļūst dzeltens, parādās pirmās paaugstināta bilirubīna līmeņa pazīmes. Bilirubīna vērtības tiek noteiktas caur ādu pirmajās 20 stundās, izmantojot multispektrālu ierīci.

Ja vērtības ir kritiskas, jāveic asins analīzes hiperbilirubinēmijas noteikšanai. Ir pierādīts, ka neiroloģiski traucējumi jau var rasties ar vērtību virs 20 mg / dl. Ja ārstēšana netiek noteikta šajā līmenī, motoru disfunkcija var rasties līdz septiņu gadu vecumam. Ja bilirubīna koncentrācija pārsniedz 25 mg / dl, jau pastāv liels kernicterus risks.

Komplikācijas

Paaugstināts bilirubīna līmenis bērnam sākotnēji noved pie bērna dzeltenīgas krāsas (jaundzimušā icterus) krāsojuma, kas parasti nav slikts un atkal izzūd bez jebkādām komplikācijām. Tomēr vissliktākajos gadījumos bilirubīns var uzkrāties smadzenēs bazālajās ganglijās un tādējādi novest pie kernicterus, izraisot bilirubīna encefalopātiju. Sākumā zīdainim raksturīgs vispārējs vājums un muskuļu vājums.

Tas izraisa nevēlēšanos dzert, pēc kura mazulis var izžūt (desikoze). Tas padara ādu vairāk sasprēgājušu un padara bērnu jutīgāku pret infekcijām. Turklāt sliktākajā gadījumā sirds var sabojāt. Turklāt jaundzimušajam refleksi ir novājināti.

Turklāt mazulis pēkšņi var sākt kliegt ar lielām sāpēm. Turklāt notiek apziņas vājināšanās un muskuļu krampšana, īpaši kakla un mugurkaula (opisthotonus), tāpēc mazulis pārlieku izstiepj galvu. Turklāt saulrieta parādība var parādīties zīdainim, kas nozīmē, ka acs pagriežas uz leju, kad tā tiek atvērta, un tādējādi redzes diapazons ir ierobežots.

Sliktākajos gadījumos bērnam rodas smadzeņu deficīts, kam var būt dažādas sekas, piemēram, kurlums. Turklāt parasti ir vairāk krampju un garīgās attīstības traucējumu. Slimība var izraisīt arī komu un pat bērna nāvi.

Kad jāiet pie ārsta?

Vairumā gadījumu bilirubīna encefalopātija tiek diagnosticēta pirms dzimšanas vai tūlīt pēc piedzimšanas. Šī iemesla dēļ nav nepieciešama cita ārsta papildu diagnoze vai ārstēšana. Ārstēšanai slimnīcā tomēr jānotiek nekavējoties, jo sliktākajā gadījumā bilirubīna encefalopātija var izraisīt attiecīgās personas nāvi.

Vairumā gadījumu eksāmens jāveic, ja bērnam nav muskuļu sasprindzinājuma, viņš ir ļoti miegains un nekustas. Arī bērna apziņa ir apmākusies un tādējādi var norādīt uz slimību. Smagos gadījumos bērni nonāk komā. Lai izvairītos no komplikācijām vai nāves vēlāk, šo sūdzību gadījumā nekavējoties jābrīdina ārsts.

Vairumā gadījumu bilirubīna encefalopātijas diagnostika un ārstēšana notiek tieši slimnīcā. Parasti vecākiem par to nav jāredz papildu ārsts. Katrā ziņā nevar garantēt pozitīvu slimības gaitu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Ja bilirubīna līmenis ir ļoti augsts virs 20 mg / dl, nekavējoties jāuzsāk ārstēšana, lai izvairītos no bilirubīna encefalopātijas. Ārstēšanu veic pirmo 72 stundu laikā, izmantojot fototerapiju ar zilu gaismu. Zilās gaismas viļņa garums ir no 425 līdz 475 nanometriem.

Fototerapijas laikā nekonjugēts ūdenī nešķīstošs bilirubīns tiek pārveidots par ūdenī šķīstošu lumirubīnu. Pēc tam tas tiek izvadīts no organisma caur žulti vai nierēm. Ja bilirubīna līmenis pārsniedz 30 mg / dl, fototerapija vairs nepalīdzēs. Pēc tam jāveic asins pārliešana.

Perspektīva un prognoze

Bilirubīna encefalopātijas prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri terapija tiek sākta pēc slimības simptomu parādīšanās vai kad palielinās bilirubīna līmenis.

Pat pirms slimības sākuma zīdainis ir pastāvīgi jāuzrauga, lai varētu ātri reaģēt, ja nekonjugētā bilirubīna koncentrācija pārsniedz 15 mg / dl. Kad nekonjugēts bilirubīns šķērso hematoencefālisko barjeru smadzenēs, tas iznīcina tur esošās nervu šūnas, bloķējot fosforilēšanas reakcijas.

Šie procesi ir potenciāli neatgriezeniski. Tātad tos vairs nevar vai tikai daļēji var mainīt. Ārstēšanas laikā ūdenī nešķīstošais nekonjugētais bilirubīns ar zilas gaismas palīdzību tiek pārveidots par ūdenī šķīstošu konjugētu bilirubīnu, un tādējādi to var izvadīt no ķermeņa ar asins apmaiņas pārliešanas palīdzību.

Ja ārstēšana netiek sniegta, var rasties ilgstoša iedarbība, kuras simptomus var mazināt tikai ar simptomātiskas terapijas palīdzību. Šie ilgtermiņa efekti ietver motora traucējumus, kurlumu, pastāvīgus krampjus un garīgu atpalicību.Motoros traucējumus cita starpā izsaka ar skrūvējamām ekstremitāšu kustībām. Jo nopietnāks ir jaunāks bojājums, jo vēlāk tiek sākta ārstēšana. Tomēr tūlītēja ārstēšanas uzsākšana pēc slimības sākuma negarantē, ka vēlāk netiks nodarīts kaitējums.

Tā kā jaundzimušajiem ļoti bieži paaugstināts bilirubīna līmenis, agrīna skrīninga pārbaude pēc dzimšanas ir ļoti svarīga, lai savlaicīgi atklātu un ārstētu hiperbilirubinēmiju (paaugstinātu bilirubīna koncentrāciju asinīs).

novēršana

Bilirubīna encefalopātiju var novērst tikai ar agrīnu skrīningu pēc piedzimšanas. Ja bilirubīna vērtības ir ļoti augstas, nekavējoties jāveic zilās gaismas apstrāde vai, ja šīs vērtības ir ārkārtīgi augstas, jāveic asins apmaiņas pārliešana. Ja dzelte pēc dažām dienām notiek mājās un bērns nonāk letarģijā, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Pēcaprūpe

Parasti tiem, kurus skārusi bilirubīna encefalopātija, nav pieejami nekādi speciāli turpmākas aprūpes līdzekļi. Sliktākajā gadījumā šī slimība var izraisīt letālu iznākumu, bērnam mirstot. Agrīna diagnostika un terapija ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu un var izvairīties no dažādām komplikācijām.

Parasti simptomu mazināšanai pacients paļaujas uz zilās gaismas apstarošanu. Ja ārstēšanas nav, bērns bieži tūlīt mirst. Turpmāka bilirubīna encefalopātijas uzraudzība lielākajā daļā gadījumu koncentrēsies uz jaundzimušo bērnu, nevis uz māti. Bērnam ir nepieciešams īpašs atbalsts, lai tiktu galā ar garīgo atpalicību un turpmāku aizkavētu attīstību.

Krampjus var mazināt arī ar dažādu narkotiku palīdzību. Vecākiem ir jānodrošina, ka tie tiek regulāri lietoti, un jāapsver arī mijiedarbība ar citām zālēm. Pēc piedzimšanas bērns ir atkarīgs no regulārām pārbaudēm. Tā kā bilirubīna encefalopātija var izraisīt psiholoģiskas sūdzības arī bērna vecākiem un radiem, šeit ļoti noderīgas ir arī intensīvas diskusijas un kontakti ar citiem bilirubīna encefalopātijas slimniekiem.

To var izdarīt pats

Ar bilirubīna encefalopātiju ir ļoti ierobežotas pašpalīdzības iespējas. Slimība rodas jaundzimušajiem. Protams, viņi nevar veikt nekādus pasākumus savas situācijas uzlabošanai. Tāpēc slimības sekas parasti jāsedz radiniekiem un vecākiem. Viņi ir pakļauti bezpalīdzībai apstākļu dēļ, un viņiem ir jāregulē savi emocionālie stāvokļi.

Ja to nevar sasniegt pats par sevi, jāmeklē psiholoģiskā palīdzība. Svarīga ir tūlītēja medicīniskā aprūpe jaundzimušajam. Cieša apmaiņa ar ārstējošajiem ārstiem un medmāsām ir nepieciešama, lai mēs pēc iespējas ātrāk reaģētu uz veselības stāvokļa izmaiņām.

Turklāt radiniekiem vajadzētu iegūt pietiekamu informāciju par šo slimību un sevi informēt. Sekas un traucējumi ir individuāli, taču tie ļoti ietekmē dzīvību. Esiet mierīgs, lai varētu pieņemt labus un optimālus lēmumus, kas ir pēcnācēju interesēs.

Ieteicama ģimenes locekļu vienotība un savstarpēja stiprināšana, lai nerastos interešu konflikts un nebūtu jāiesaista biroji vai iestādes. Strīdi, savtīgas intereses vai spēka spēles galu galā sabojā jaundzimušā labklājību un noved pie laika kavēšanās, kad ārstiem ārstēšanas metodēm ir nepieciešama vecāku piekrišana.