Hroniska limfoleikoze

A hroniska limfoleikoze (CLL) ir limfātiskās sistēmas ļaundabīga slimība, kurai pievienota pastiprināta nefunkcionālu limfocītu sintēze. Ar vairāk nekā 30 procentiem hroniska limfoleikoze ir visizplatītākā leikēmijas forma pieaugušā vecumā, īpaši no 70 gadu vecuma.

Kas ir hroniska limfoleikoze?

Hroniska limfoleikoze (CLL) ir zemas pakāpes limfātiskās sistēmas slimība (B-šūnu ne-Hodžkina limfoma) ar leikēmijas gaitu, ko var izsekot līdz limfocītu (balto asins šūnu) klonālo šūnu proliferācijai.

Hroniska limfoleikoze izpaužas kā limfmezglu pietūkums, liesas un aknu palielināšanās, nogurums un vājums, anēmija, trombopēnija (zems trombocītu skaits asinīs) un īpašas ādas izmaiņas (nieze, ekzēma, mikozes, mezglaini infiltrāti, ādas asiņošana paaugstinātas asiņošanas tendences rezultātā. Herpes zoster) un parasti paaugstināta uzņēmība pret infekcijām (atkārtota pneimonija, bronhīts).

Turklāt hroniskas limfocītiskās leikēmijas klīniskajam attēlam pieder parotīts (Mikulicz sindroms), leikocitoze kombinācijā ar limfocitozi, antivielu deficīta sindroms, nepilnīgas siltuma antivielas, samazināta antivielu koncentrācija ar vienlaikus palielinātu limfocītu koncentrāciju kaulu smadzenēs.

cēloņi

Hroniska limfoleikoze ir saistīta ar sīkšūnu un nefunkcionējošu B-limfocītu klonālo proliferāciju. Precīzi paaugstinātas B-limfocītu sintēzes cēloņi vēl nav noskaidroti.

Ir skaidrs, ka CLL parasti (80 procenti) izraisa iegūtas ģenētiskas izmaiņas hromosomās, un vairumā gadījumu tā ir 13. hromosomas dzēšana (hromosomu secības trūkums). Trūkstošās sekvences 11. un 17. hromosomā un 12. trisomijā (12. hromosomas trīskārša klātbūtne) var izraisīt arī CLL.

Šo hromosomu izmaiņu izraisītāji nav zināmi, taču baktēriju, vīrusu vai parazitāras infekcijas nav izslēgtas. Turklāt ķimikālijas (īpaši organiskie šķīdinātāji) un ģenētiskā predispozīcija tiek apskatītas kā izraisītāji.

Simptomi, kaites un pazīmes

Šīs slimības simptomiem ir ļoti negatīva ietekme uz dzīves kvalitāti, un tie var ievērojami ierobežot un sarežģīt attiecīgās personas ikdienas dzīvi. Galvenokārt pacienta limfmezgli ir pietūkuši, un tie var būt arī sāpīgi. Pastāv arī aknu un liesas palielināšanās, kas ir saistīta arī ar sāpēm.

Ja slimību neārstē, sliktākajā gadījumā tā var izraisīt aknu mazspēju un tādējādi attiecīgās personas nāvi. Uz ādas parādās izsitumi un smags nieze. Asiņošana var notikt arī uz ādas un ievērojami samazināt pacienta estētiku.

Daudzos gadījumos slimība noved pie anēmijas un līdz ar to attiecīgās personas nopietnam nogurumam un izsīkumam. Tāpēc pacienti vairs aktīvi nepiedalās ikdienas dzīvē, un viņiem ikdienā nepieciešama citu cilvēku palīdzība. Tas var izraisīt arī asiņošanu no deguna un sasitumus dažādās ķermeņa daļās.

Ja slimību neārstē, pacienta dzīves ilgums tiek ievērojami samazināts. Slimībai progresējot, tas arī noved pie psiholoģiskas sajukuma vai depresijas.

Diagnostika un kurss

Sākotnējās aizdomas par hronisku limfoleikozi rodas raksturīgo simptomu dēļ (ieskaitot kakla, padušu, cirkšņa limfmezglu pietūkumu).

Diagnozi apstiprina ar pilnu asins analīzi vai diferenciālo asins skaitu, kā arī ar limfocītu imūno fenotipēšanu. Ja vismaz 4 nedēļas var noteikt paaugstinātu limfocītu skaitu serumā (vairāk nekā 5000 / µl) un ja asins uztriepi var noteikt CLL raksturīgos limfocītus (atšķirīgus virsmas proteīnus, Gumprehta lietussargu), var pieņemt, ka ir hroniska limfocītiskā leikoze.

Attēlveidošanas metodes, piemēram, sonogrāfija un datortomogrāfija, sniedz informāciju par iekšējo orgānu iesaistīšanos (liesas, aknu palielināšanos) un slimības smagumu. CLL gaita ir neviendabīga un atkarīga no hromosomu izmaiņām.

Piemēram, tiem, kurus skārusi 13. hromosomas dzēšana, ir salīdzinoši labvēlīga prognoze ar lēnu gaitu, savukārt hroniskai limfoleikozei, kas rodas no 17. un 11. hromosomas dzēšanas, parasti ir smaga gaita ar nelabvēlīgu prognozi.

Komplikācijas

Hroniska limfoleikoze var izraisīt dažādas komplikācijas. Ļoti izplatīta šīs slimības negatīvā blakusparādība ir tā sauktais antivielu deficīta sindroms. CLL šūnas, kas raksturīgas limfātiskajai leikēmijai, izspiež funkcionālās B šūnas cilvēka imūnsistēmā.

Tā rezultātā infekcijas risks ievērojami palielinās. Tajā pašā laikā ķermeņa aizsardzība pret patogēniem mikrobiem ir vājināta funkcionējošu B šūnu trūkuma dēļ. Dažos gadījumos samazinās granulocītu daudzums. Ķermenim tie nepieciešami, lai pasargātu sevi no baktērijām. Cietušajiem biežāk attīstās bakteriālas infekcijas.

Īpaši bieži tiek ietekmēti elpošanas ceļi un kuņģa-zarnu trakta orgāni. Jo īpaši plaušu invāzija ar vīrusiem vai baktērijām var izraisīt nopietnas sekas, ja netiek veikta savlaicīga ārstēšana. Sliktākajā gadījumā plaušu invāzija var būt letāla. Papildus antivielu deficīta sistēmai var attīstīties autoimūna hemolītiska anēmija.

Rezultāts ir bālums, nogurums, elpas trūkums un zvana ausīs. Vēlāk var rasties papildu komplikācijas, piemēram, drudzis, drebuļi, sāpes vēderā un vemšana. Īpaši smagos gadījumos šis stāvoklis var izraisīt nieru mazspēju vai šoku.

Vēl viena nopietna komplikācija ir ļaundabīgas limfomas attīstība. Šo pāreju sauc arī par Rihtera transformāciju. Tā prognoze ir daudz sliktāka nekā hroniskas limfoleikozes.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā hroniska limfoleikoze ir ļaundabīga slimība, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, ja ir pastāvīga slimības sajūta vai neskaidras aizdomas par domstarpībām.Slimības gaita ir mānīgi progresējoša un bez savlaicīgas medicīniskās aprūpes var būt letāla. Lēnas leikēmijas progresēšanas dēļ skartajiem ir grūti noteikt, kad simptomus izraisīs nopietna slimība.

Cilvēkiem, kuri ilgu laiku ir bijuši neparasti noguruši vai kuriem ir blāvas sejas vairākas nedēļas, šie padomi jau jāizmanto un jākonsultējas ar ārstu. Pietūkuši limfmezgli dažādās ķermeņa zonās tiek uzskatīti par satraucošiem, un ārsts tos jāprecizē, tiklīdz tos var sajust vairākas nedēļas. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad nesāpīgi pietūkumi nav izveidojušies gripas rezultātā.

Ārstam jānoskaidro vispārējs vājums vai izsīkuma stāvokļi ar atbilstošu miegu un bez garīga vai emocionāla stresa. Bezspēcība, kas rodas nesaprotamu iemeslu dēļ, ir jāizvērtē un jāārstē pēc iespējas ātrāk. Ja tiek uztverta anēmija, nepieciešama arī ārsta vizīte. Ja pirksti vai kāju pirksti atdziest neparasti ātri vai ir pastāvīgi auksti, neskatoties uz normāliem temperatūras apstākļiem, ieteicams konsultēties ar ārstu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Hroniskas limfoleikozes gadījumā terapeitisko pasākumu izvēle korelē ar slimības stadiju. CLL agrīnajā stadijā (B un A vitamīns), ja nav simptomu, terapeitiskie pasākumi parasti nav nepieciešami.

No otras puses, progresējošas hroniskas limfoleikozes (Binet C) vai nelabvēlīgu hromosomu izmaiņu gadījumā ir ieteicams agri sākt terapiju. Ārstēšanas iespējas šeit galvenokārt ietver ķīmijterapiju, kurā ar medikamentiem tiek kavēta vēža šūnu dalīšanās ar kauliem un samazināts limfocītu skaits kaulu smadzenēs, kā arī imunoterapija, kurā vēža šūnas tiek iznīcinātas ar ģenētiski sintezētiem imūnglobulīniem.

Ķīmiskajā terapijā alkilantus hlorambucilu un bendamustīnu lieto kombinācijā ar rituksimabu, purīna analogiem deoksikoformicīnu, hlorodeoksiadenozīnu vai fludarabīnu, un parasti fizikāli slimiem pacientiem ieteicams lietot ciklofosfamīda, fludarabīna un rituksimaba kombināciju. Alemtuzumad, anti-CD52 antivielas, kas sintezētas kā daļa no imūnterapijas, tiek izmantotas monoterapijā.

Tā kā hroniska limfoleikoze ir sistēmiska slimība, staru terapija ir iespējama tikai lokāli lielu limfomu gadījumā, savukārt kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija tiek veikta tikai ugunsizturīgas (nekontrolējamas) vai agrīnas recidivējošas CLL gadījumos augstā mirstības līmeņa dēļ.

Turklāt, lai novērstu komplikācijas, var būt nepieciešami atbalstoši pasākumi (asins šūnu aizstāšana ar pārlietiem eritrocītu vai trombocītu koncentrātiem, antibiotikām) hroniskas limfoleikozes gadījumā.

Perspektīva un prognoze

Pacienti ar hronisku limfoleikozi vairākus gadus bieži var ciest no slimības bez simptomiem. Leikēmijai var būt labdabīgs kurss līdz 20 gadiem, bez jebkādas nelabvēlīgas ietekmes uz veselību. Tas noved pie rāpojoša asins vēža izplatīšanās organismā.

Slimība bieži attīstās ilgā laika posmā, tikai nedaudz palielinoties simptomiem. Tikai dažiem pacientiem ir ātra slimības gaita, kurā dažu mēnešu laikā pēc leikēmijas sākuma limfocīti palielinās pietiekami, lai sāktu ārstēšanu. Šī iemesla dēļ to gandrīz vienmēr atklāj ļoti vēlīnā attīstības stadijā, un tikai tad to var ārstēt.

Tomēr dziedināšanas procesam noteicošais ir diagnozes laiks. Jo vēlāk tiek atklāta CLL, jo sliktāka ir prognoze. Turklāt vecākiem cilvēkiem, kas vecāki par 70 gadiem, bieži attīstās hroniska limfoleikoze. Vecuma dēļ pacientiem parasti ir citas slimības, kas izraisa vispārēju imūnsistēmas pavājināšanos un atveseļošanās iespēju samazināšanos. Ja limfocīti jau atrodas kaulu smadzenēs vai ja aknas vai liesa jau ir palielinājušās, atveseļošanās iespējas ievērojami pasliktinās.

novēršana

Tā kā hroniskās limfoleikozes pamatā esošo hromosomu izmaiņu cēloņi vēl nav noskaidroti, slimību nevar novērst. Tomēr organiskos šķīdinātājus un ģimenes izplatību (slimības biežumu) uzskata par HLL izpausmes riska faktoriem.

Pēcaprūpe

Hroniska limfoleikoze prasa turpmāku aprūpi, ja pacients ir izrakstīts bez simptomiem. Pretējā gadījumā viņš jāārstē, kamēr viņam nav simptomu. Pacientiem bez hroniskas limfoleikozes bez simptomiem ik pēc trim līdz sešiem mēnešiem jāpārbauda asins šūnas. Ciešas uzraudzības iemesls ir iespējamie recidīvi.

Ārstēšanas efekta izsekošanai un dokumentēšanai fiziski izmeklējumi, kas raksturo tipiskas recidīva pazīmes, ir noderīgi, veicot sekojošu aprūpi skartajiem. Asins un kaulu smadzeņu pārbaudes tiek veiktas arī hroniskas limfoleikozes gadījumā. Ja rodas šaubas, attēlveidošanas metodes, piemēram, ultraskaņa un datortomogrāfija, var arī sniegt informāciju par pašreizējo situāciju. Ja ir recidīvs, var palīdzēt tikai asins cilmes šūnu transplantācija, šūnu imūnterapija un kināzes inhibitori.

Pacients, kurš piekrīt piedalīties hroniskas limfoleikozes klīniskajos pētījumos novērošanas laikā, tiks pakļauts īpašām laboratorijas metodēm. Piemēram, viņš pieredzēs imūnfenotipa noteikšanu vai pārbaudi polimerāzes ķēdes reakcijai. Tas var noteikt pat vismazāko deģenerēto asins šūnu daudzumu organismā.

Izšķirošais faktors pēcpārbaudes pasākumu apjomam un intensitātei ir arī tas, kādas citas slimības attiecīgā persona iepriekš ir cietusi. Ja vispārējais stāvoklis ir labs, turpmākos pasākumus var veikt retāk nekā iepriekšējo slimību gadījumā, kas pasliktina vispārējo stāvokli.

To var izdarīt pats

Hroniska limfoleikoze parasti ilgstoši neizraisa simptomus, tāpēc pacienti var rīkoties ikdienā, kā parasti. Sporta aktivitātes joprojām ir iespējamas, taču nedrīkst pārsniegt individuālo sniegumu limitu. Paaugstināta inficēšanās riska dēļ skartajiem jāizvairās no ceļojumiem uz tropiskajiem apgabaliem. Vakcinācija ar dzīvu vakcīnu var negatīvi ietekmēt slimības gaitu, taču ieteicams katru gadu vakcinēt gripu ar mirušu vakcīnu.

Regulāras fiziskās aktivitātes, vēlams svaigā gaisā, kā arī veselīgs uzturs, kas bagāts ar vitamīniem, stiprina imūnsistēmu un samazina uzņēmību pret infekcijām. Īpaši aukstajā sezonā jāizvairās no pūļiem un īpaša uzmanība jāpievērš regulārai un rūpīgai roku mazgāšanai. Rūpīga augļu un dārzeņu mazgāšana var ievērojami samazināt uzņemto baktēriju skaitu, un izvairīšanās no nepasterizētiem piena produktiem samazina listeriozes infekcijas risku.

Ja, neraugoties uz piesardzības pasākumiem, rodas infekcijas slimības simptomi, piemēram, drudzis, caureja vai apgrūtināta elpošana, steidzami ieteicama tūlītēja medicīniska ārstēšana. Ķīmijterapijas laikā un pēc tam īpaši svarīga ir aizsardzība pret infekcijām un ātra to kontrole. Hroniska limfoleikoze var ietekmēt arī psihi: precīza informācija, saruna ar ģimeni un draugiem vai saruna ar cilvēkiem pašpalīdzības grupā var palīdzēt jums pieņemt slimību un labāk tikt ar to galā.