hroniska mieloleikoze (HML) ir īpašs leikēmijas apakštips, kurā baltā asins šūnas asinīs saslimst un kaitīgi ietekmē visu organismu. Bet kā tieši var diagnosticēt CML? Un kā var ārstēt hronisku mieloleikozi?
Kas ir hroniska mieloleikoze?
© peterschreiber.media - stock.adobe.com
Hroniskas mieloīdas leikēmijas gadījumā tiek ietekmēti balto asins šūnu, ko sauc par leikocītiem. Šīs asins šūnas ir izgatavotas no cilmes šūnām, kas atrodamas kaulu smadzenēs. Balto asins šūnu uzdevums ir, no vienas puses, iznīcināt patogēnus un šūnu atliekas, bet, no otras puses, arī atbalstīt imūnsistēmu.
Ja Jums ir CML, leikocīti nevar pilnībā nobriest un tāpēc ir nefunkcionējoši. Tajā pašā laikā asinīs un kaulu smadzenēs ir spēcīgs un nepārtraukts bojātu leikocītu skaita pieaugums.
Ja hroniskā mieloīdo leikēmija progresē, šīs leikēmijas šūnas izspiež veselās asins šūnas, kas izraisa akūtu sarkano un funkcionālo balto trombocītu un trombocītu deficītu.
Slimībai parasti nav simptomu vairākus gadus, un tāpēc to ir grūti noteikt sākotnējā stadijā, hroniskā fāzē. CML ir jānošķir no akūtas mieloleikozes.
cēloņi
Hroniskas mieloleikozes slimības cēlonis parasti ir ģenētiskās struktūras ģenētiski traucējumi. CML parasti ir tā saucamā Filadelfijas hromosoma, kas tiek saīsināta un tādējādi izraisa tirozīnkināzes pārmērīgu aktivitāti.
Pēc tam šis enzīms ir atbildīgs par krasu leikocītu skaita palielināšanos asinīs. Ārsti kā CML attīstības faktorus nosauc arī benzolu, jonizējošo un radioaktīvo starojumu un vīrusus. Tomēr precīzie cēloņi joprojām nav zināmi, neskatoties uz pašreizējo medicīnisko pētījumu stāvokli.
Simptomi, kaites un pazīmes
Hroniska mieloīdais leikoze ir mānīgs un gadiem ilgi bieži neizraisa simptomus. Pat agrīnās slimības stadijās ikdienas asins analīzes var parādīt balto asins šūnu (leikocītu) palielināšanos un nenobriedušu asins šūnu klātbūtni. Pirmie pamanāmie simptomi bieži ir samazināta veiktspēja, nogurums, depresīvas noskaņas un apetītes zudums - šīs sūdzības ir ļoti nespecifiskas, un tās var izraisīt arī citi, galvenokārt nekaitīgi veselības traucējumi.
Skaidrāka norāde ir spiediena sajūta vēdera augšdaļā, ko izraisa palpināti palielināta liesa. Reizēm tas izraisa arī muguras sāpes. Ja slimība progresē, pastiprināta asiņošanas tendence bieži ir pamanāma caur smaganu asiņošanu, deguna asiņošanu un ādas asiņošanu.
Par sarkano asins šūnu trūkumu norāda pamanāma bāla āda un ievērojams snieguma kritums; ir iespējams arī elpas trūkums un palielināts pulss. Imūnsistēmas pavājināšanās izraisa paaugstinātu uzņēmību pret infekcijām. Bieži sastopami simptomi ir drudzis bez redzama iemesla, pastiprināta svīšana naktī un nevēlams svara zudums.
Ja šie simptomi atkārtojas vai ilgstoši saglabājas, jāapsver hroniska mieloleikoze. Bez ārstēšanas simptomi slimības gaitā parasti pasliktinās, kas katram pacientam var ievērojami atšķirties.
Diagnostika un kurss
Ja ir aizdomas par hronisku mieloleikozi, vispirms asins analīzi rūpīgi pārbauda laboratorijā. Lai pēc iespējas ātrāk un efektīvāk varētu cīnīties ar slimību, nepieciešama arī kaulu smadzeņu biopsija. Tomēr Filadelfijas hromosomas parādīšanās pierādījums tiek uzskatīts par galīgu HML pierādījumu.
CML slimība sākas ar hronisku fāzi, kurā bieži nav simptomu. Tam seko tā saucamā paātrinājuma fāze. Šo posmu galvenokārt raksturo asins skaita pasliktināšanās, kas palielina asiņošanas risku, tajā pašā laikā pasliktinās imūnsistēma. Pēc tam skartajiem ir raksturīgs elpas trūkums, bālums, sacīkšu sirds un snieguma pazemināšanās.
Šim posmam parasti seko tā saucamā blastu krīze, kas izpaužas kā fakts, ka nenobrieduši leikocīti - sprādzieni - asinīs atrodas vēl lielākā skaitā. Ja šajā posmā slimība netiek ārstēta HML, tas ļoti īsā laikā pacientam var būt letāls.
Komplikācijas
Hroniskas mieloīdas leikēmijas rezultātā attīstās neattīstītas leikocītu formas. Tāpēc to uzskata par neoplastisku slimību hematopoētiskajā sistēmā. Simptoms nav pakļauts iedzimtai nosliecei, un to nevar pārnest infekcijas veidā. Izmaiņas tieši ietekmē asins veidojošās cilmes šūnas kaulu smadzenēs.
Tiek pieņemts, ka ģenētiskas izmaiņas, ko izraisa ārēji apstākļi, ir patoģenēze. Jonizējošam starojumam, ķīmijterapijas līdzekļiem, benzam vai vīrusiem, iespējams, varētu būt izraisītāja loma. Līdz šim visiem hroniskas mieloleikozes slimniekiem ir Filadelfijas hromosoma. Simptoms rodas no četrdesmit līdz sešdesmit gadiem, un lielākā daļa slimnieku ir vīrieši.
Sākumā simptomus bieži interpretē nepareizi. Kas rada dažādus komplikāciju riskus. Kopumā skartie sūdzas par svīšanu, drudža uzbrukumiem, smagām galvassāpēm un ievērojamu veiktspējas samazināšanos. Imūnā līdzsvars samazinās un palielinās infekcijas risks. Ja ārsts savlaicīgi nenoskaidro simptomu, var veidoties leikozes trombi.
Liesa palielinās un rodas sāpes vēdera augšdaļā. Dažreiz runa ir par īstu liesas infarktu. Ar jēgpilnu asins analīzes un diferenciāldiagnozes palīdzību tiek vērsta stāvokļa normalizēšana un turpmāka slimības izplatība. Atkarībā no gadījuma tiek izmantota cilmes šūnu transplantācija, ķīmijterapija vai preparāti no tirozīnkināzes inhibitoru grupas. Ja pacients ir pārāk vājš, asinsrites problēmas var rasties kā komplikācijas.
Kad jāiet pie ārsta?
Ja ir aizdomas par hronisku mieloleikozi, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Jo īpaši bālums, nogurums un neparasts asins zudums ir simptomi, kas jānoskaidro ārstam.
Spiediena sajūta kreisajā vēdera augšdaļā norāda uz progresējošu leikēmiju - šajā gadījumā nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Asiņošana, pieaugošas sāpes kuņģa apvidū un raksturīgais drudzis, kas rodas neatkarīgi no infekcijas, arī nekavējoties jānoskaidro ģimenes ārstam vai speciālistam.
Īpaši apdraudēti ir cilvēki, kuriem jau ir bijis vēzis. Neveselīgs dzīvesveids un apkārtējās vides toksīnu un piesārņotāju iedarbība, šķiet, ir saistīta arī ar hroniskas mieloleikozes attīstību. Ikvienam, kas pieder pie šīm riska grupām, vajadzētu runāt ar ārstu pie pirmajām brīdinājuma zīmēm. Ja rodas konkrētas aizdomas, var apmeklēt onkologu vai internistu. Ja komplikācijas jau kļūst pamanāmas, ir jāsazinās ar 112 vai neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu.
Ārsti un terapeiti jūsu reģionā
Ārstēšana un terapija
Hronisku mieloīdo leikēmiju vislabāk var apkarot ar audzējiem specifisku zāļu palīdzību, tāpēc daudzos gadījumos izārstēšanas iespējas ir ļoti augstas. Šie tā saucamie tirozīnkināzes inhibitori kavē fermentu tirozīnkināzi un tādējādi nodrošina leikēmijas šūnu atgrūšanu.
Ārstēšanas laikā var rasties nelieli simptomi, piemēram, šķidruma aizturi, muskuļu krampji vai slikta dūša. Pacientiem ir svarīgi regulāri kontrolēt asinis un kaulu smadzenes, lai ārstēšanas panākumus varētu atpazīt jau agrīnā stadijā. Turklāt šī ārstēšanas metode ilgstoši jāveic ilgstoši, lai panāktu pilnīgu dziedināšanu.Ja terapija ar tirozīnkināzes inhibitoriem tiek pārtraukta savlaicīgi, bieži gadījumos notiek recidīvs.
Tomēr, ja tirozīnkināzes inhibitori nedarbojas pacientam ar CML, tiek apsvērta kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija. Tomēr tam ir vajadzīgs piemērots, veselīgs donors. Bet pirms donora asiņu cilmes šūnu ievadīšanas pacientam ir jāpārcieš lielas devas ķīmijterapijas, lai iznīcinātu visas leikēmijas šūnas. Tomēr transplantācija iepriekš ir rūpīgi jāapsver, jo tā var radīt daudzus riskus.
Perspektīva un prognoze
Pirms mūsdienās pastāvošās hroniskās mieloleikozes ārstēšanas iespējām slimības prognoze bija ļoti slikta. Bez ārstēšanas skarto pacientu vidējais dzīves ilgums ir tikai trīs līdz četri gadi. Pēc tam slimība parasti vienmēr notiek pēc hroniskas, paātrināšanās un blastu krīzes shēmas. Kad ir sasniegta sprādziena krīzes fāze, dzīves ilgums ir tikai dažas nedēļas.
Izmantojot mūsdienās iespējamo zāļu terapiju ar tirozīnkināzes inhibitoriem (TKI), hronisko stadiju var stabilizēt tādā veidā, ka ir iespējams pat normāls dzīves ilgums. Inhibējot tirozīnkināzes aktivitāti, tiek apturēta nenobriedušu leikocītu proliferācija. Dažiem pacientiem pēc šīs ārstēšanas mutācijas multipotentās asinsrades cilmes šūnas vairs nevar noteikt ar mūsdienās pieejamām noteikšanas metodēm. Tomēr vēl nav skaidrs, vai tad tiks panākta pilnīga dziedināšana.
Ārstēšanas pārtraukšana varētu izraisīt slimības atkārtotu veidošanos. Retos gadījumos zāļu terapija tomēr nedarbojas. Pēc tam jāveic cilmes šūnu transplantācija, kas noved pie pilnīgas dziedināšanas, bet blakusparādību (atgrūšanas reakcijas, infekcijas) dēļ var samazināt dzīves ilgumu. Ir pierādīts, ka mūža terapija ar tirozīnkināzes inhibitoriem bez pilnīgas izārstēšanas daudzos gadījumos pacientam ir izdevīgāka nekā ar cilmes šūnu terapiju ar pilnīgu izārstēšanu.
novēršana
Diemžēl hroniskas mieloleikozes gadījumā nevar veikt reālus profilakses pasākumus. Tomēr slimības gadījumā, lai izvairītos no recidīva, ordinētās zāles jālieto nepārtraukti ilgāku laiku. CML izdzīvošanas rādītājs ir no 40 līdz 55 procentiem desmit gadu laikā atkarībā no attiecīgās ārstēšanas metodes.
Pēcaprūpe
Hroniska mieloleikoze (AML) ir reti sastopama ļaundabīga asins slimība. Nekontrolētu balto asins šūnu palielināšanos izraisa impulsi no muguras smadzenēm. Tā kā asinis un muguras smadzenes ir svarīgi dzīvībai svarīgie centri, pēc hroniskas mieloleikozes akūtas ārstēšanas ir nepieciešama medicīniska uzraudzība. No AML cieš arī visu vecumu bērni.
Hematoloģijas speciālistam regulāri jāpārbauda cilvēki ar hronisku mieloleikozi. Kā likums, tas ir internās medicīnas speciālists ar papildu apmācību. Kamēr notiek ārstēšana, hematologs jāuzrāda ik pēc trim mēnešiem, vēlāk - ik pēc sešiem mēnešiem.
Ja simptomi pasliktinās, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Cieša sekojoša aprūpe ir noderīga, jo leikēmija var atjaunoties. Veicot atkārtotu aprūpi, jāņem vērā sociālā atstumtība vai psiholoģiskas problēmas. Ilgstošās pēcaprūpes iemesls ir redzams terapiju intensitātē. Izrakstītie leikēmijas preparāti ir lielās devās. Var rasties radioaktīvais starojums.
Turklāt zināšanas par neārstējamu slimību daudziem cilvēkiem rada lielu spiedienu. Akūtā fāzē dominē koncentrēšanās uz terapiju. Tikai pēc akūtas ārstēšanas beigām slimība tiks pilnībā apstrādāta. Tagad hroniskas mieloleikozes garīgais stress vairāk tiek likts uz priekšplānu.
To var izdarīt pats
Hroniska mieloleikoze progresē lēni, un to parasti var viegli ietekmēt ar individuāli pielāgotu zāļu terapiju. Tāpēc skartie parasti ilgstoši var uzturēt normālu ikdienas dzīvi un augstu dzīves kvalitāti.
Priekšnosacījums tam ir regulāra ārsta izrakstīto medikamentu uzņemšana un pastāvīga pārbaužu apmeklēšana. Tomēr diagnoze var radīt lielu slodzi jūsu psihei un attiecībām ar citiem cilvēkiem, tāpēc ārkārtīgi svarīgi ir tikt galā ar šo slimību:
Atklāta pieeja slimībai un visaptveroša informācija par cēloņiem, ārstēšanas iespējām un iespējamo gaitu ļauj vieglāk pielāgoties mainītajai situācijai. Papildus ārstējošajiem ārstiem atbalstu var sniegt arī psihosociālo un psiho onkoloģisko konsultāciju centri, un noderīga varētu būt arī apmaiņa ar citām skartajām personām pašpalīdzības grupā.
Veselīgs dzīvesveids ar sabalansētu uzturu un mērenām fiziskām aktivitātēm stiprina imūnsistēmu un var daudz veicināt fizisko un psiholoģisko labsajūtu. Ikdienā slimiem cilvēkiem vajadzētu plānot regulārus pārtraukumus un pēc iespējas pielāgot prasības savam sniegumam. Var paaugstināt uzņēmību pret infekcijām, īpaši terapijas sākumā: pastiprināti higiēnas pasākumi, piemēram, rūpīga mazgāšana ar rokām, izvairīšanās no neapstrādātas pārtikas un izvairīšanās no pūļiem aizsargā pret infekciju.
.jpg)
