Churg-Strauss sindroms

Churg-Strauss sindroms ir mazo asinsvadu iekaisuma slimība un pieder pie reimatisko slimību grupas.Mūsdienās to sauc arī medicīnā eozinofīlā granulomatoze ar poliangiītu (EGPA) norīkots. Oriģinālais nosaukums atgriezies pie diviem amerikāņu patologiem Jēkaba ​​Čurga un Lottes Štrausa.

Kas ir Čurga-Štrausa sindroms?

Šajā slimībā galvenokārt tiek ietekmētas artērijas un vēnas asinsrites galā, un tām ir pastāvīgi iekaisuma perēkļi. Hurga-Štrausa sindroms ir primārs vaskulīts (asinsvadu iekaisums); nav citas fiziskas slimības, kas izraisa šo asinsvadu iekaisumu.

Pastāvīgas iekaisuma aktivitātes traukos sekas ir tas, ka orgāni, kas atrodas aiz slimiem traukiem, vairs netiek pienācīgi apgādāti ar asinīm un tāpēc vairs netiek nodrošināti ar pietiekamu skābekļa daudzumu. Tādēļ bojājumi galvenokārt rodas sirdij un plaušām, kā arī citiem iekšējiem orgāniem, kā arī ādai un nerviem.

cēloņi

Churg-Strauss sindroms galvenokārt rodas pacientiem, kuri jau cieš no astmas vai citas alerģijas. Papildus astmatiskajiem simptomiem attīstās granulomas, tas ir, mezglaini iekaisuma šūnas uzkrājas plaušu un ādas mazajos traukos. Tie rodas, kad paša ķermeņa imūnsistēma vēršas pret asinsvadu šūnu olbaltumvielu komponentiem, atdala tos ar leikocītu palīdzību un iznīcina.

Šis process ir pazīstams kā autoimūna reakcija. Imūnsistēma vēršas pret paša ķermeņa komponentiem un iznīcina tos. Pašā traukā ķermeņa autoimūna reakcija noved pie asinsvada sienas iekaisuma pietūkuma, kas var pilnībā aizvērt trauku.

Tā rezultātā blakus esošos orgānus vairs nevar piegādāt ar pietiekamu daudzumu skābekļa un barības vielām. Tas ir īpaši bīstami sirds artērijās, jo to oklūzija var izraisīt sirdslēkmi un tādējādi nāvi.

Simptomi, kaites un pazīmes

Churg-Strauss sindroma simptomi sākumā ir diezgan nespecifiski. Lielākajai daļai pacientu pirmo reizi rodas alerģiska astma, apvienojumā ar alerģiskām iesnām. Tālākā kursā nonāk pie pneimonijas ar drudzi. Ja sirdi ietekmē iekaisuma perēkļi apkārtējos traukos, tas izpaužas kā sirds mazspēja, kas var izraisīt sirdslēkmi, ja iekaisuma trauks ir pilnībā aizvērts.

Tā kā slimība daudziem pacientiem bojā arī atsevišķas nervu šūnas, skartajā zonā var attīstīties nejutīgums un paralīze. Ja tiek ietekmēta teritorija ap kuņģi un zarnām, var rasties sāpes vēderā un caureja. Ādas zonā slimība izpaužas kā čūlas un slikti dziedējošas, atvērtas brūces.

diagnoze

Ja astmatiķiem ir citi simptomi, piemēram, sirds mazspēja, pneimonija, atkārtotas sinusa infekcijas, čūlas un asiņošana uz ādas, ārsts organizē turpmākus izmeklējumus. Šajā nolūkā audu paraugus ņem no skartajiem ādas vai orgānu rajoniem un pārbauda.

Turklāt asinīs var atrast paaugstinātu eozinofilu daudzumu, kas ir balto asinsķermenīšu apakšgrupa. Turklāt gandrīz pusē pacientu, kuri cieš no Čurga-Štrausa sindroma, var noteikt noteiktas antivielas, kas ir vērstas pret viņu pašu ķermeņa struktūrām.

Kopumā asins analīžu laboratoriskie rezultāti parāda paaugstinātas iekaisuma vērtības. Ar rentgena staru, datortomogrāfijas un magnētiskās rezonanses palīdzību iekaisuma perēkļus var atrast sirdī, plaušās vai paranasālas deguna blakusdobumos.

Komplikācijas

Pacienti ar Churg-Strauss simptomiem cieš no pastāvīgas vidēju un mazu artēriju un vēnu iekaisuma aktivitātes, kas iznīcina skartos traukus. Rezultāts ir nepietiekama asiņu piegāde orgāniem, kas atrodas aiz bojātajām vietām. Nopietnas komplikācijas rodas, ja tiek ietekmēta sirds un plaušas.

Ir iespējami arī nieru, nervu, zarnu un ādas bojājumi. Asinsvadu iekaisums nav balstīts uz citām slimībām, kas izraisa papildu komplikācijas. Tomēr riska grupā ietilpst pacienti ar alerģijām, īpaši tie, kam ir alerģiska astma.

Atsevišķu medikamentu lietošana var izraisīt arī šīs asinsvadu slimības komplikācijas. Čurga-Štrausa sindromam raksturīga ir iekaisuma punktu uzkrāšanās mezgliņu formā, kas pazīstami kā granulomas. Tas rada autoimūnu slimību, ar kuru paša ķermeņa aizsardzības sistēma ir vērsta pret atsevišķām ķermeņa sastāvdaļām.

Iekaisuma perēkļi vairojas un izraisa asinsvadu oklūziju. Papildus alerģiskai astmai pacienti cieš no iesnām, elpošanas grūtībām un sāpēm krūtīs. Var rasties viegla pneimonija ar drudzi. Caureja, svara zudums un sāpes vēderā ir simptomi, kas saistīti ar vēdera dobuma orgānu slimībām.

Ja ir bojāti atsevišķi nervi, piegādes zonā attīstās nejutīgums, kas izraisa paralīzes simptomus. Ja ir iesaistīta sirds, vissliktākais scenārijs ir sirds muskuļa iekaisums, sirds mazspēja vai sirdslēkme. Ārstēšana ir ārstnieciska.

Pacientu ar Čurga-Štrausa sindromu izdzīvošanas līmenis ir atkarīgs no tūlītējas veiksmīgas terapijas, un tas ir 60 procenti, un tāpēc sirds iesaistīšana ir būtiska.

Kad jāiet pie ārsta?

Diemžēl Čurga-Štrausa sindroms neuzrāda īpaši raksturīgus simptomus, tāpēc daudzos gadījumos šīs slimības agrīna diagnostika un ārstēšana nav iespējama. Ārsts jāredz, ja cilvēkam ir saaukstēšanās un, iespējams, astma un citas elpošanas grūtības. Drudzis un iekaisums plaušās un ausīs var norādīt arī uz sindromu.

Sliktākajā gadījumā skarto personu cieš no sirdslēkmes no Čurga-Štrausa sindroma un var no tās nomirt. Sirdslēkmes gadījumā nepieciešama neatliekama ārsta tūlītēja medicīniska ārstēšana. Turklāt nejutīgums vai īslaicīga paralīze var norādīt uz slimību.

Brūces, kas slikti vai pastāvīgi dziedē vēdera sāpes, un caureja, arī jāizmeklē ārstam, lai izvairītos no turpmākām komplikācijām. Pārbaudi var veikt ģimenes ārsts vai ENT speciālists. Turklāt, lai veiktu pārliecinošu diagnozi, ir vajadzīgas precīzākas attēlveidošanas metodes.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Sākumā slimību ārstē tikai ar antibiotikām. Pēc tam kortikosteroīdus parasti izraksta mazās devās. Tiem piemīt pretiekaisuma iedarbība, tāpēc tos galvenokārt izmanto reimatiskām slimībām. Ārstēšanas mērķis ir saglabāt visas orgānu funkcijas, nomācot iekaisuma pazīmes un tādējādi normalizējot asins līmeni.

Ja Churg-Strauss sindroma gadījumā tiek ietekmēta sirds vai perifērā nervu sistēma, ārsts ievada imūnsupresantu. Ja to neārstē, slimība noved pie tālāka iekaisuma izplatīšanās ķermeņa traukos un tādējādi rada risku, ka tiek bloķēta un ierobežota skābekļa padeve dzīvībai svarīgām ķermeņa šūnām un orgāniem. Lai agrīnā stadijā identificētu recidīvus, vienmēr ir nepieciešama cieša kontrole.

Jo agrāk tiek atklāts recidīvs, jo ātrāk ārsts var iejaukties ar mazāk agresīvām zālēm. Ja pēc ilgstoša uzlabošanās rodas reimatiskas sūdzības, pieaugoša astma un vispārēja slimības sajūta, tie var būt brīdinājuma simptomi par recidīvu.

Tā kā Čurga-Štrausa sindroms ir reti sastopama imūnsistēmas iekaisuma slimība, īpaši svarīga terapijas sastāvdaļa ir pacientu un tuvinieku izglītošana. Pacientu izglītību asinsvadu slimību jomā piedāvā dažādi medicīnas centri vai Rheumaliga reģionālās asociācijas.

Tā kā slimības diagnoze bieži nozīmē lielu pagrieziena punktu sociālajā, profesionālajā un ģimenes ziņā skartajiem un viņu tuviniekiem, ir nepieciešama kompetenta un holistiska medicīniskā aprūpe. Dažreiz psihoterapija var būt nepieciešama arī slimības diagnozes un seku novēršanai.

To cilvēku izdzīvošanas līmenis, kas cieš piecu gadu periodā, ir 60 procenti. Šeit liela nozīme ir tam, vai sirds traukus ietekmē iekaisuma perēkļi.

Perspektīva un prognoze

Churg-Strauss sindroms pats par sevi nedziedē. Parasti simptomi tikai pasliktinās, ja tie netiek ārstēti, un sliktākajā gadījumā tie var izraisīt attiecīgās personas nāvi. Skartās personas cieš no drudža un pneimonijas, kas var izraisīt arī citus ķermeņa iekaisumus. Progresējot, Čurga-Štrausa sindroms var izraisīt arī sirdslēkmi, ja tas netiek pareizi ārstēts. Pacienti bieži jūt nejutīgumu, stipras sāpes vēderā vai pat caureju.

Ja sindroms netiek ārstēts, brūču dzīšana tiek ievērojami aizkavēta un turpinās pastāvīga paralīze. Vairumā gadījumu Churg-Strauss sindromu var labi ārstēt ar medikamentu palīdzību. Slimības gaita ir pozitīva, kaut arī skartie ir atkarīgi no imūnsupresantu ilgstošas ​​lietošanas. Ja to neārstē, Churg-Strauss sindroms var izraisīt turpmāku iekaisumu.

Pat pēc veiksmīgas ārstēšanas pacienti ir atkarīgi no regulāriem izmeklējumiem, lai savlaicīgi atklātu recidīvu. Tas, vai sindroms samazina skartās personas dzīves ilgumu, ir ļoti atkarīgs no tā, vai sirdi ietekmē arī slimība.

novēršana

Tā kā Čurga-Štrausa sindroms ir iekaisīga reimatiska autoimūna slimība, kuras pamatā nav neviena cita primārā slimība, profilaktiskus pasākumus nevar veikt. Pacientiem ir svarīgs veselīgs un līdzsvarots dzīvesveids, sabalansēts uzturs un fiziskās aktivitātes. Arī skartajiem ir svarīgi zināt par brīdinājuma pazīmēm par recidīvu, lai pēc tam attiecīgi meklētu medicīnisko palīdzību.

Pēcaprūpe

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (EGPA), agrāk pazīstama kā Čurga-Štrausa sindroms, notiek salīdzinoši reti. Sindromam ir trīs fāzes. Atkarībā no vecuma, kurā notiek viena fāze, un kad tiek veikta pareiza diagnoze, tiek koordinēta ārstēšana un turpmākā aprūpe.

Šeit ir svarīgi ņemt vērā gan pēcaprūpi no pirmās fāzes, gan slimības attīstību līdz otrajai fāzei. Šajā ziņā pēcaprūpes pasākumi bieži ietver arī preventīvus pasākumus. Tomēr starp eozinofīlas granulomatozes ar poliangītu (EGPA) atsevišķu fāžu attīstību var paiet vairāki gadi. Šajā ziņā turpmāka aprūpe var būt iespējama katrā slimības fāzē, ja attālums ir lielāks.

Problēma ir salīdzinoši īsais vidējais izdzīvošanas laiks starp diagnozi un trešo fāzi bez medicīniskas ārstēšanas. Ja to neārstē, labākajā gadījumā izdzīvo 25 procenti skarto cilvēku. Medicīniski ārstētiem pacientiem izdzīvošanas rādītājs ir 75 procenti. Smagu sirds un asinsvadu slimību risku ievērojami palielina vaskulīts. Tas vien prasa rūpīgu turpmāko aprūpi.

Ir nepieciešams kontrolēt kortikosteroīdu terapiju. Turklāt smagos Churg-Strauss sindroma gadījumos var izmantot ķīmijterapijas līdzekļus, interferonu, imūnglobulīnus vai tādas procedūras kā plazmaferēze. Šādām ārstēšanas metodēm ir nepieciešami arī uzraudzības un papildu pasākumi smagu blakusparādību un pēckontroles dēļ. Tā kā jauni preparāti tiek pārbaudīti arī Churg-Strauss sindromam, klīniskie pētījumi palīdz sniegt labāku izpratni.

To var izdarīt pats

Churg-Strauss sindroms ir ļoti reti sastopama imūnsistēmas iekaisuma slimība. Tāpēc pacientu un viņu tuvinieku izglītošana ir svarīga terapijas sastāvdaļa. Ir vairākas klīnikas, veselības centri un veselības apdrošināšanas kompānijas, kas piedāvā apmācību par asinsvadu slimībām. Šajā jomā ir iesaistītas arī Rheuma-Liga reģionālās asociācijas.

Pacientam ir lielākas atveseļošanās iespējas, jo agrāk slimība tiek atzīta un ārstēta. Ja iekaisuma procesi ir tik progresējuši, ka ir nodarīts nopietns plaušu un sirds bojājums, izdzīvošanas iespējas krasi samazinās. Tāpēc labākais pašpalīdzības pasākums ir pēc iespējas ātrāk konsultēties ar kompetentu ārstu. Sākuma stadijā sindroms atgādina alerģiskas iesnas vai vieglu astmu. Ikvienam, kurš novēro šādus simptomus atkal un atkal, nezinot cēloņus, nevajadzētu šos simptomus trivializēt, bet drīzāk panākt, lai ārsts tos noskaidro pēc iespējas ātrāk.

Kā daļu no Čurga-Štrausa sindroma ārstēšanas regulāri tiek izrakstītas antibiotikas. Tā kā šīs zāles nogalina arī labvēlīgās baktērijas zarnās, bieži rodas ļoti smaga caureja. Skartās personas var novērst šīs bieži vien ļoti stresa izraisītās blakusparādības, lietojot probiotiskus ēdienus, piemēram, jogurtu. Baktēriju kultūru tieša uzņemšana ir daudz efektīvāka. Atbilstošie preparāti ir pieejami aptiekās un veselīgas pārtikas veikalos.

Naturopātijas gadījumā iekaisuma imūno slimību gadījumā ieteicams mainīt uzturu, īpaši veģetāro diētu bez piena un piena produktiem.