Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) ir smadzeņu slimība, ko izraisa prioni. Tas maina smadzeņu olbaltumvielu struktūru, kas pēc tam mainās uz sava veida sīpola sūkli. Kreicfelda-Jakoba slimības pazīmes bieži ir līdzīgas demences pazīmēm. Diemžēl šī slimība joprojām ir neārstējama, lai gan medicīna šajā jomā veic intensīvus pētījumus.
Kas ir Kreicfelda-Jakoba slimība?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Kas ir Kreicfelda-Jakoba slimība? Neirologs H.-G. Kreicfelts bija pirmais, kurš ziņoja par Kreicfelda-Jakoba slimību. Neilgi pēc tam Alfons Marija Jakobs publicēja informāciju par šo slimību. Tāpēc 1922. gadā šai slimībai tika piešķirts nosaukums Kreicfelda-Jakoba slimība. Tā ir ārkārtīgi reta, bet letāla slimība cilvēkiem.
Kreicfelda-Jakoba slimību izraisa nepareizi salocīti proteīni (tā sauktie prionu proteīni). Īpaši bīstama lieta par šiem prionu proteīniem ir tā, ka infekciozie proteīni ietekmē viņu mainīto formu veselīgajiem. Laika gaitā smadzenes tiek mīlētas kā sūklis. Tāpēc slimība pieder transmisīvo spongionisko encefalopātiju (TSE) grupai. Tas nozīmē kaut ko līdzīgu: infekcijas vīrusu smadzeņu slimība.
cēloņi
Pastāv vairāki Kreicfelda-Jakoba slimības veidi. Ja tā rodas bez acīmredzama ārēja cēloņa, tā ir sporādiska Kreicfelda-Jakoba slimība. Parasti tiek ietekmēti cilvēki, kas vecāki par 65 gadiem. Tā ir visizplatītākā slimības forma, taču gadījumu skaits visā pasaulē gadiem ilgi ir bijis samērā nemainīgs.
Slimība var būt arī iedzimta. Tad viens runā par iedzimtu Kreicfelda-Jakoba slimību. Turklāt Kreicfelda-Jakoba slimību var izraisīt infekcija. Jo īpaši cilvēka augšanas hormonu injekcija bija skaidrs riska faktors. Bet cilvēka smadzeņu vai radzenes transplantācija varētu izraisīt arī "iegūtas" Kreicfelda-Jakoba slimību.
Vēl viens Kreicfelda-Jakoba slimības variants (īsi - vCJD) galvenokārt skar cilvēkus, kas jaunāki par 30 gadiem. Tas atbilst smadzeņu slimības GSE, kas novērota liellopiem. Pirmo reizi vCJD tika aprakstīts Anglijā 1996. gadā. VCJD, visticamāk, ir cēloņsakarībā ar slimību, kas pazīstama kā neprātīgo govju slimība.
Jūs varat atrast savus medikamentus šeit
➔ Zāles pret atmiņas traucējumiem un aizmāršībuSimptomi, kaites un pazīmes
Kreicfelda-Jakoba slimība ir saistīta ar ļoti nopietnām sūdzībām, kas ievērojami ierobežo un samazina pacienta dzīves kvalitāti. Skartās personas parasti cieš no atmiņas traucējumiem, kas izraisa atmiņas zudumu un parasti attiecīgās personas apjukumu.
Bieži vien pacienti ar Kreicfelda-Jakoba slimību cieš arī no orientācijas vai koordinācijas traucējumiem un var viegli ievainot sevi vai vairs neatrod savas mājas. Notiek arī koncentrēšanās traucējumi, tāpēc normāla domāšana, rīcība un runāšana ar citiem cilvēkiem vairs nav iespējama. Tas var izraisīt arī visa ķermeņa paralīzi, tāpēc rodas kustību ierobežojumi.
Kreicfelda-Jakoba slimības dēļ ikdienas dzīvē daudzi pacienti ir atkarīgi no palīdzības no ārpuses un vairs nevar paši tikt galā ar ikdienas dzīvi. Turklāt tas var izraisīt depresiju vai nemieru, skartajai personai bieži trīcot vai parādoties nemierīgi. Ar šo slimību var rasties arī muskuļu raustīšanās.
Simptomi ir ļoti līdzīgi tipiskas demences simptomiem. Smagos gadījumos ierobežojumi var būt tik lieli, ka cietušajiem jāpaļaujas uz ratiņkrēslu. Grūti ir arī atpazīt savus ģimenes locekļus vai citus pazīstamus cilvēkus. Kreicfelda-Jakoba slimība galu galā noved pie skartās personas nāves.
protams
Kā izskatās Kreicfelta-Jakoba slimības gaita? Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā pacients sākumā pakāpeniski zaudē garīgās un motoriskās spējas, bet pēc tam ātrāk. Papildus uztveres traucējumiem rodas sāpīgs nepareizs priekšstats un depresija, atmiņas traucējumi un pat demence.
Turklāt tiek traucēta kustību secību koordinācija. Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā rodas arī muskuļu raustīšanās un citas piespiedu kustības. Magnētiskās rezonanses tomogrāfija var noteikt izmaiņas dažos smadzeņu apgabalos Kreicfelda-Jakoba slimībā.
Kreicfelda-Jakoba slimības vēlīnās stadijās rodas smagi piedziņas traucējumi. Atmodas stāvoklī skartajai personai trūkst motivācijas kustēties vai runāt.
Saskaņā ar pašreizējām zināšanām Kreicfelda-Jakoba slimība noved pie nāves, vidējais ilgums no četriem līdz sešiem mēnešiem.Tomēr ir pacienti, kuri nomira pēc trim nedēļām, un citi, kuriem pēc diviem gadiem tika diagnosticēta Kreicfelda-Jakoba slimība.
Komplikācijas
Kreicfelda-Jakoba slimību nevar ārstēt. Pacients cieš no vairākiem simptomiem, kas pasliktinās slimības progresēšanas laikā. Runa ir par kustību traucējumiem, kā arī līdzsvara traucējumiem. Tas sākas ar grūtībām staigāt un veikt ikdienas aktivitātes, piemēram, dzert vai turēt nazi un dakšiņu, ēdot.
Noteiktā slimības stadijā pacientam ir nepieciešams ratiņkrēsls vai vēlāk viņš tiek gulēts. Muskuļi arī kļūst stīvi, tāpēc, ka vēlākā slimības stadijā pacientam ir jāsniedz ēdiens. Pastāv arī psiholoģiskas grūtības. Var rasties personības izmaiņas.
Pacientam nepieciešama regulāra aprūpe ne tikai apmācītam personālam, bet arī ģimenes locekļiem. Ģimenei ir nepieciešams daudz laika, pacietības un rūpes, lai rūpētos par pacientu ar Kreicfelda-Jakoba slimību. Progresē arī pacienta demence. Tas izpaužas kā koncentrēšanās spējas pasliktināšanās, kā arī īslaicīgas atmiņas traucējumi.
Pacienti samulsina un viņi, iespējams, neatzīst savus ģimenes locekļus vai tikai dažreiz. Kreicfelda-Jakoba slimība galu galā noved pie skartā pacienta nāves. Tas var notikt jebkur no gada līdz pusotram gadam pēc slimības sākuma.
Kad jāiet pie ārsta?
Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā mainās smadzeņu olbaltumvielu struktūra, kas galu galā mutējas par sava veida salvetes sūkli. Lai gan traucējumi tiek uzskatīti par neārstējamiem, ja ir aizdomas par Kreicfelda-Jakoba slimību, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, lai vismaz simptomus varētu ārstēt.
Sporādiska Kreicfelda-Jakoba slimība galvenokārt skar cilvēkus, kas vecāki par 65 gadiem. Tādēļ cilvēkiem šajā vecumā, kuri novēro noteiktus simptomus, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu. Kreicfelda-Jakoba slimība parasti ir, piemēram, atmiņas nepilnības, līdzsvara un orientācijas traucējumi, slikta koncentrēšanās spēja, paralīze, trīce, depresija un trauksmes stāvokļi bez draudiem.
Iepriekš minētās blakusparādības rodas ar daudzām, arī daudz nekaitīgākām slimībām. Tāpēc nav nepieciešams paniku, bet simptomi jāizmanto kā iespēja drīz redzēt ārstu. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad traucējumi jau ir notikuši ģimenē, jo ir arī Kreicfelda-Jakoba slimības iedzimta forma.
Trešais Kreicfelda-Jakoba slimības variants pārsvarā rodas jauniešiem līdz 30 gadu vecumam, un tas ir saistīts ar smadzeņu slimību GSE, kas novērota liellopiem. Simptomi ir tādi paši kā sporādiskā un iedzimtā Kreicfelda-Jakoba slimībā. Tāpēc jauniešiem nevajadzētu vienkārši noraidīt šādus simptomus kā stresa reakciju, ja vien tie regulāri notiek, bet drīzāk nekavējoties konsultēties ar ārstu.
Ārsti un terapeiti jūsu reģionā
Ārstēšana un terapija
Tādēļ līdz šim tikai simptomus var ārstēt, lai pacientam atvieglotu stāvokli. Tiek izmantoti antidepresanti (depresijas ārstēšanai) vai neiroleptiskie līdzekļi (nemierīgumam vai halucinācijām). Pretepilepsijas līdzekļi (piemēram, klonazepāms, valproīnskābe) palīdz ar muskuļu raustīšanos.
Pašlaik tiek veikti pētījumi par Kreicfelda-Jakoba slimības terapiju. Pretprionu līdzekļi ir guvuši daudzsološus rezultātus eksperimentos ar dzīvniekiem. Turklāt drudžaini strādā pie ārstēšanas, kas ļaus apturēt slimību. Līdz šim amerikāņu zinātnieki šeit jau ir guvuši panākumus. Pirms ir pieejami galīgie rezultāti, šīs terapeitiskās pieejas vispirms jāizpēta lielākās pacientu grupās.
2000. gadā pacientam tika diagnosticēts vCJD, vispirms Vācijā un pēc tam ASV. Pēc tam šis pacients acīmredzami atveseļojās. Tā kā saskaņā ar pašreizējo zinātnes stāvokli tas nav iespējams, iespējams, ka tā bija kļūdaina Kreutfelda-Jakoba slimības diagnoze.
Perspektīva un prognoze
Kreicfelta-Jakoba slimības prognoze visiem trim variantiem ir atšķirīga. Jāatzīmē, ka tas visos gadījumos ir letāls. Pēkšņi parādītais slimības variants noved pie skartās personas nāves vidēji sešu mēnešu laikā. No otras puses, ar ģimeni saistīts variants var ilgt līdz 40 mēnešiem pirms nāves iestāšanās. Tomēr ir iespējami arī saīsināti slimības ceļi, kas četros mēnešos noved pie nāves. Jaunais Kreicfelda-Jakoba slimības variants prognozē izdzīvošanas periodus vidēji 12–14 mēnešus.
Turklāt slimības varianti trīs variantos minimāli atšķiras viens no otra. Tomēr visi trīs noved pie raksturīgajām motorisko un kognitīvo spēju zaudēšanas skartajiem.
Izārstēt nav iespējams, jo joprojām nav pilnībā izprasts sūkļveida encefalopātijas mehānisms. Drīzāk var pieņemt, ka tieši iedzimtas formas turpinās pastāvēt. Novēršot un izvairoties no visiem bīstamības avotiem (dažādiem dzīvniekiem un to sastāvdaļām; īpaši liellopu smadzenēm), šī spektra slimības var tikt ierobežotas.
Saskaņā ar pašreizējām zināšanām šādas epidēmijas rašanās ir maz ticama. Turklāt iedzimtā forma nav nododama tālāk, kas to padara par tīri ģenētisku problēmu.
Jūs varat atrast savus medikamentus šeit
➔ Zāles pret atmiņas traucējumiem un aizmāršībuPēcaprūpe
Pašlaik nav labi pamatotu Kreicfelda-Jakoba slimības uzraudzības metodes. Tā kā slimība ir letāla, turpmāko ārstēšanu pēc terapijas var veikt tikai simptomātiski. Turklāt joprojām nav šīs slimības terapijas formu, kas izraisa izārstēšanu. Labākajā gadījumā process tiek palēnināts.
CJD faktisko diagnozi var skaidri noteikt tikai pēc nāves autopsijas laikā. Ja klonazepāms tiek lietots pret muskuļu trīci, valproiskābes līmeni regulāri pārbauda un devu pielāgo pašreizējam kursam. Lai ilustrētu slimības gaitu, ieteicams veikt magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.
Pēcaprūpe galvenokārt skar slimnīcu māsu personālu. Prionus var pārnest no cilvēka uz cilvēku, bet tikai tad, kad tie tieši saskaras ar atvērtām brūcēm, asinīm vai infekcijas audiem. Ar normālu kontaktu ar pacientu pietiek ar parasto higiēnu. Infekcijas materiāls, kas uzkrājas operāciju laikā, ir pareizi jālikvidē. Gaidāma kontakta ar pacienta ķermeņa šķidrumiem gadījumā dezinfekciju veic ar nātrija hipohlorītu vai nātrija hidroksīdu.
Ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā ieteicams veikt īpašus aizsardzības pasākumus. Ieteicams valkāt dubultus cimdus un dubultu aizsargtērpu, kā arī aizsargbrilles. Ķirurģiskos instrumentus iznīcina kā C atkritumus. Prioni galvenokārt pielīp pie metāla virsmām un ir ārkārtīgi izturīgi pret parastajām sterilizācijas metodēm, piemēram, mikrobu iznīcināšanu standarta temperatūrā, alkohola vai UV stariem.
To var izdarīt pats
Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā skartajai personai jākoncentrējas uz procesiem, kurus viņš spēj veikt atkarībā no veselības stāvokļa. Tā kā slimība progresē, ir svarīgi, lai starp ārstu un pacientu notiktu atbilstoša informācijas apmaiņa par turpmākiem procesiem.
Pamatojoties uz to, ir jēga, ja dzīves notikumi tiek plānoti un pārstrukturēti savlaicīgi. Noderīgas ir metodes vai pavadošās terapijas, kas paredzētas slima cilvēka emocionālai stiprināšanai. Lai saglabātu vispārējo labsajūtu, ir svarīgi arī konstruktīvi tikt galā ar slimības likteni. Ļoti noderīga ir cieša sadarbība ar apkārtējās apkārtnes cilvēkiem. Notikumus var apspriest kopā un noteikt robežas, lai samazinātu slogu visiem, kurus ietekmē sociālā vide.
Garīgā elastība ir noderīga, un slimam cilvēkam vajadzētu saglabāt pozitīvu dzīves skatījumu. Lai saglabātu motivāciju un līdzdalību dzīvē, ir izdevīgi, ja tiek atklāti jauni hobiji. Tie jādzīvo ar optimismu un pārliecību. Citu cilvēku cerības būtu jāsamazina līdz minimumam un atklāti jārisina paša bailes. Apmaiņa ar cilvēkiem ar tādu pašu diagnozi bieži ir iedvesmojoša, lai saņemtu noderīgus padomus un izveidotu psiholoģisko stabilitāti.
