Goodpasture sindroms

Goodpasture sindroms ir reta, bet smaga autoimūna slimība, kas īpaši ietekmē plaušas un nieres. Slimību nevar izārstēt.

Kas ir Goodpasture sindroms?

Sākumā slimība izpaužas tikai ar neraksturīgiem simptomiem, piemēram, apetītes zudumu vai vemšanu. Vēlāk parādās progresējoša glomerulonefrīta simptomi.
© maya2008 - stock.adobe.com

Goodpasture sindromu pirmo reizi aprakstīja amerikāņu patologs Ernests Viljams Goodpasturs 1919. gadā. Viņš uzzīmēja attēlu par noteikta veida nieru iekaisumu apvienojumā ar asiņošanu no plaušām.

Tagad ir skaidrs, ka nieru iekaisums ir strauji progresējošs glomerulonefrīts. Goodpasture sindroms ir II tipa autoimūna slimība, kurā veidojas antivielas pret asinsvadu komponentiem, īpaši nierēs un alveolās. II tipa autoimūnas slimības pieder pie II tipa alerģijām. Tās ir citotoksiska tipa alerģijas.

Ķermenis veido imūnos kompleksus pret šūnu antigēniem. Sekojošās imūnās reakcijas rezultātā tiek iznīcinātas paša organisma šūnas. Slimība ir ārkārtīgi reti sastopama. Uz katru 1 000 000 cilvēku gadā ir ne vairāk kā viens gadījums. Slimība visbiežāk sastopama no divdesmito līdz četrdesmit gadu vecuma. Vīriešus ietekmē divreiz biežāk nekā sievietes.

cēloņi

Kā jau aprakstīts, Goodpasture sindroms ir II tipa autoimūna slimība.Pacienta ķermenis veido antivielas pret tā saukto Goodpasture antigēnu. Slimam cilvēkam tas atrodas alveolās un nieru pagraba membrānā. Pagraba membrāna ir plāns audu slānis nieru asinsķermenīšos. Antivielas šajās struktūrās uzbrūk Goodpasture antigēniem un iznīcina.

Šis process izraisa smagu nieru un plaušu iekaisumu, kas nopietni pasliktina orgānu darbību. Kaut arī vienmēr tiek ietekmēta niere, plaušu iesaistīšana nav obligāta. Tāpēc Goodpasture sindromu sauc arī par glomerulonefrītu ar plaušu iesaistīšanos. Ar jau esošām plaušu slimībām, smēķēšanu un iepriekšēju ogļūdeņražu iedarbību palielinās risks, ka slimība sabojās arī plaušas.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles aizsardzības un imūnsistēmas stiprināšanai

Simptomi, kaites un pazīmes

Skartās personas salīdzinoši ilgu laiku nesatur simptomus. Sākumā slimība izpaužas tikai ar neraksturīgiem simptomiem, piemēram, apetītes zudumu vai vemšanu. Vēlāk parādās progresējoša glomerulonefrīta simptomi. Nieru asinsķermenīšu mazo trauku bojājumi noved pie olbaltumvielu pārnešanas urīnā.

Tūska veidojas olbaltumvielu zaudēšanas rezultātā. Tas ir īpaši pamanāms ar pietūkumu acu zonā un vēlāk arī apakšstilbu un potīšu rajonā. Urīnā var noteikt olbaltumvielas un, iespējams, asinis.

Ja caur bojātajiem traukiem urīnā nokļūst vairāk sarkano asinsķermenīšu, tas izskatās rozā vai sarkanīgi krāsā. Asins zudums var izraisīt anēmiju ar tādiem simptomiem kā matu izkrišana, nogurums un nespēks. Ja neārstē, glomerulonefrīts ātri pārvēršas par nieru mazspēju ar akūtu nieru mazspēju.

Nieru mazspējas simptomi ir nieze, sāpes kaulos, edēma, galvassāpes, nogurums, sirds mazspēja vai sūdzības par kuņģa un zarnu traktu. Plaušu iesaistīšanās izraisa elpas trūkumu un klepu. Vēlīnās stadijās skartie asina asinis. Arī šeit asiņu zaudēšana var izraisīt anēmiju vai saasināt esošo anēmiju. Turklāt asiņošana plaušu iekšienē izraisa dzelzs nogulsnes un tādējādi plaušu siderozi.

diagnoze

Ja ir aizdomas par Goodpasture sindromu, antivielas tiek noteiktas, izmantojot netiešu imūnfluorescenci. Netiešā imunofluorescence pārbauda, ​​vai pacienta asins serumā ir antivielas pret paša organisma šūnām. Šim nolūkam pacienta asins serumu novieto uz šūnu substrāta un pēc neilga laika atkal mazgā. Uz šūnas substrāta paliek tikai saistītās antivielas.

Antiviela, kas marķēta ar fluorohromu, tagad ir piesaistīta substrātam. Tas saistās arī ar cilvēka antivielām. Ja pirmajā posmā antivielas ir pielipušas substrātam, otrās antivielas, kas tikko pievienotas, saistās ar šīm antivielām. Šos antivielu kompleksus var noteikt ar fluorescences mikroskopu.

Plaušu rentgenstari var atklāt bojājumus. Var tikt veikta plaušu biopsija. Nieru biopsiju var veikt arī, lai diagnosticētu Goodpasture sindromu. Pēc tam nieru audos var noteikt pusmēness mēnešus. Tie ir absolūti tipiski autoimūnajai slimībai.

Komplikācijas

Goodpasture sindroma izraisītie simptomi un komplikācijas ir ļoti atšķirīgi un vairumā gadījumu neparādās līdz slimības beigām. Tas izraisa vemšanu, caureju un apetītes zudumu. Apetītes zudums var izraisīt arī nepietiekamu uzturu, kas ir ļoti bīstams stāvoklis pacienta veselībai.

Tiek bojātas arī nieres, kas sliktākajā gadījumā var izraisīt nieru mazspēju. Šajā gadījumā pacientam jāpaļaujas uz dialīzi, lai izdzīvotu. Ir arī acu simptomi, kas bieži ir pietūkuši. Pacients jūtas noguris un slims un cieš no matu izkrišanas. Bieži ir arī galvassāpes un ķermeņa sāpes. Turklāt elpceļi ir inficēti, kas var izraisīt apgrūtinātu elpošanu un elpas trūkumu.

Tad arī klepus līdz asinīm rodas reti. Sūdzības ārkārtīgi apgrūtina pacienta ikdienas dzīvi un samazina dzīves kvalitāti. Goodpasture sindroma ārstēšana ir obligāta, pretējā gadījumā iestājas nāve. Ārstēšana nerada citas komplikācijas, mirstības līmenis ir aptuveni 20 procenti. Ja slimība tiek uzvarēta, turpmākas sūdzības nebūs.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā Goodpasture sindroms pats par sevi nedziedē, jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Tas ievērojami palielina pacienta dzīves ilgumu, kaut arī pašu slimību nevar izārstēt. Ja rodas pastāvīga vemšana un apetītes zudums, jākonsultējas ar ārstu. Acs vai olbaltumvielu pietūkums urīnā var norādīt arī uz Goodpasture sindromu, un tas vienmēr jāpārbauda ārstam.

Daudzi pacienti cieš arī no asins zuduma un tādējādi pastāvīga noguruma un izsīkuma. Turklāt vizīte pie ārsta ir nepieciešama, ja attiecīgā persona bieži cieš no galvassāpēm vai kaulu sāpēm. Tas arī izraisa niezi un diskomfortu kuņģī un zarnās.

Ja Goodpasture sindromu neārstē, rodas arī apgrūtināta elpošana, kas noteikti jāizpēta. Pirmo sindroma pārbaudi vairumā gadījumu veic ģimenes ārsts. Lai turpinātu ārstēšanu, simptomu mazināšanai ir nepieciešama dažādu speciālistu izmantošana.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Ja neārstē, Goodpasture sindroms vienmēr noved pie nāves. Pat terapijas laikā mirstība bija līdz 90 procentiem. Mūsdienās prognoze ir ievērojami uzlabojusies, pateicoties izmantotajai glikokortikoīdu terapijai. Tiek izmantoti kortizona preparāti un papildu imūnsupresanti. Tie kavē imūnsistēmas darbību. Tiek izmantoti tādi preparāti kā azatioprīns vai ciklofofamīds.

Plazmasferēzei var būt atbalstoša iedarbība. Plazmaferēzes laikā pacienta asins plazma tiek pilnībā apmainīta, izmantojot plazmaferēzes ierīci. Antivielas pret Goodpasture antigēnu tiek izvadītas. Ja ir iesaistītas plaušas, smēķēšana nekavējoties jāpārtrauc. Arī katru plaušu infekciju ieteicams nekavējoties ārstēt ar antibiotikām.

Labas ganības sindroma ārstēšana prasa astoņus līdz divpadsmit mēnešus. Izmantojot terapiju, skarto pacientu izdzīvošanas iespējas ir dramatiski palielinājušās. Mirstību varētu samazināt līdz mazāk nekā 20 procentiem. Tomēr slimību nevar izārstēt. Atkārtojumi, tā saucamās atlēkušās bumbas, ir iespējami jebkurā laikā.

Perspektīva un prognoze

Ar Goodpasture sindromu pilnīga izārstēšana nav iespējama, jo tā ir ģenētiska slimība, kuru var ārstēt tikai simptomātiski. Ja sindromu neārstē, sindroms vairumā gadījumu noved pie priekšlaicīgas nāves. Ar imūnsupresantu palīdzību dažus simptomus var mazināt, tādējādi skartie ir atkarīgi no mūža terapijas.

Ja attiecīgā persona smēķē, simptomi parasti pasliktinās un dzīves ilgums tiek samazināts. Goodpasture sindroms arī parasti smagi ietekmē pacienta dzīvi. Attiecīgā persona nevar piedalīties sporta aktivitātēs, un tai nevajadzētu pakļaut sevi fiziskam stresam. Tas var arī aizkavēt bērnu attīstību, izraisot aizkavētu augšanu vai attīstības traucējumus.

Nav nekas neparasts, ka Goodpasture sindroms ir saistīts ar psiholoģiskām sūdzībām vai pat depresiju, kas rodas slimības rezultātā. Ikdienā skartās personas, neskatoties uz ārstēšanu, bieži cieš no smagām sāpēm, tāpēc nevar viegli veikt normālas darbības. Apetītes trūkuma dēļ bieži rodas deficīta simptomi, kas ir jākompensē.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles aizsardzības un imūnsistēmas stiprināšanai

novēršana

Tā kā nav zināms, kas izraisa antivielu veidošanos pret paša organisma šūnām, Goodpasture sindromu nevar novērst. Tā kā slimība ir letāla bez terapijas, ļoti svarīga ir agrīna diagnostika. Tikai šādā veidā var novērst smagus orgānu bojājumus, un skartie var dzīvot normālu dzīvi.

Pēcaprūpe

Ar Goodpasture sindromu pēcaprūpes iespējas ir ļoti ierobežotas. Tā kā slimību nevar izārstēt, skartajiem parasti nepieciešama mūža terapija, lai mazinātu simptomus. Pašdziedināšanās nevar notikt.

Turklāt Goodpasture sindroms parasti ievērojami samazina un ierobežo pacienta dzīves ilgumu. Vairumā Goodpasture sindroma skartās personas ir atkarīgas no medikamentu lietošanas. Ir svarīgi nodrošināt, lai to regulāri lietotu, un jāņem vērā arī iespējamā mijiedarbība ar citiem medikamentiem.

Šaubu gadījumā vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Bērni par pareizu un, galvenais, regulāru zāļu lietošanu galvenokārt ir atbildīgi vecāki. Regulāras asins analīzes ir vajadzīgas arī, lai agrīnā stadijā atklātu imūnsistēmas traucējumus.

Kopumā cilvēkiem, kurus ietekmē Goodpasture sindroms, vienmēr jāaizsargā sevi no slimībām un infekcijām, lai nevajadzīgi nenoslogotu imūnsistēmu. Infekcijas nekavējoties jāārstē ar antibiotikām, un, lietojot antibiotikas, nedrīkst lietot alkoholu. Turklāt var būt noderīgi kontakti ar citiem cilvēkiem ar Goodpasture sindromu.

To var izdarīt pats

Goodpasture sindromu nevar izārstēt, izmantojot pašpalīdzību. Skartās personas ir atkarīgas no ārstniecības, lai gan nevar izslēgt, ka slims cilvēks var nomirt, jo slimība daudzos gadījumos noved pie nieru mazspējas. Pat pēc veiksmīgas terapijas slimība var atgriezties.

Daudziem slimniekiem slimības dēļ ir nepieciešams emocionāls atbalsts. To galvenokārt var dot draugi un ģimene. Smagos gadījumos var konsultēties ar psihologu vai terapeitu.

Ja bērns cieš no Goodpasture sindroma, ir jātur skaidrāka un detalizētāka diskusija par šo slimību, lai informētu bērnu par iespējamo slimības gaitu. Var palīdzēt arī diskusijas ar citām skartajām personām, un no tām var izvairīties no psiholoģiskām sūdzībām un depresijas.

Tā kā pacienti ikdienā cieš no smagiem ierobežojumiem un sāpēm, ķermenis vienmēr ir jāsaudzē. Tādēļ jums vajadzētu atturēties no smaga darba, lai nesaasinātu simptomus. Neskatoties uz apetītes zudumu, pacientam regulāri jāēd un jādzer, lai izvairītos no deficīta simptomiem.