Histiocitoze

Zem Histiocitozes Ar to saprot patoloģisku balto asins šūnu skaita palielināšanos. Visizplatītākā histiocitoze ir Langerhansa šūnu histiocitoze.

Kas ir histiocitoze?

Biežākie vispārējie simptomi ir sāpes skartajās ķermeņa daļās, izsīkums, drudzis, redzes traucējumi, piemēram, šķībi vai izliektas acis, palielināts infekciju biežums, klepus, elpošanas problēmas, stipras slāpes un hronisks vidusauss iekaisums.
© Roberts Kneschke - stock.adobe.com

Plkst Histiocitozes Šīs ir reti sastopamas dažādas slimības formas, kurās patoloģiski palielinās īpašās balto asins šūnas, kuras sauc par histiocītiem. Lielākā daļa pacientu cieš no Langerhansa šūnu histiocitozes (LCH), kas pazīstama arī kā histiocitoze X.

Citas formas ir Erdheima-Čestera slimība, nepilngadīgo ksantogranuloma un Rosai-Dorfmana slimība. Kamēr nepilngadīgo ksantogranuloma un Rosai-Dorfmana slimība parasti norit labdabīgi, Erdheima-Čestera slimība ietekmē vairākus orgānus un skeletu.

Var ietekmēt pat smadzenes. Tādēļ šī histiocitozes forma tiek uzskatīta par dzīvībai bīstamu. Kā jau minēts, Langerhansa šūnu histiocitoze ir visizplatītākā histiocitozes forma.Katru gadu Vācijā no 40 līdz 50 bērniem attīstās šī histiocitozes forma, kas pazīstama arī kā Abt-Letter-Siwe sindroms, Hand-Schüller- Kristīgais sindroms vai eozinofīlā granuloma.

No 70 līdz 80 procentiem slimo bērnu ir jaunāki par desmit gadiem. Pieaugušajiem histiocitoze ir daudz retāk sastopama, lai gan ir aizdomas, ka tās biežums tiek lēsts par zemu.

cēloņi

Histiocitozes pārstāv monocītu / makrofāgu sistēmas slimības, tās ir ķermeņa šūnas, kas veidojas kaulu smadzenēs un rodas visos orgānos. Tie ir svarīgi, lai atdalītu vielas, kas ķermenim ir svešas. Dažādām histiocitozēm ir kopīgs, ka histiocīti patoloģiski vairojas vienā vai dažādos orgānos.

Histocitozes cēloņi nav zināmi. Langerhansa šūnu histiocitoze nav iedzimta un nav lipīga. Tas gandrīz vienmēr parādās bērnībā. Tomēr pēdējos gados ir palielinājusies saslimstība ar pieaugušajiem. Langerhansa šūnu histiocitozi var sadalīt trīs apakšformās.

Tie ir Abt-Letter-Liwe sindroms, kas parasti parādās zīdaiņiem un maziem bērniem, Hand-Schüller-Christian sindroms, kas galvenokārt rodas maziem bērniem, un eozinofīlā granuloma, kas attīstās uz kauliem un attīstās no 5 gadu vecuma. un 20 gadu vecumu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Ar histiocitozi saistītie simptomi ir daudzveidīgi. Tomēr ir diezgan līdzīgas sūdzības, kuras var izmantot, lai iegūtu informāciju par šo slimību. Biežākie vispārējie simptomi ir sāpes skartajās ķermeņa daļās, izsīkums, drudzis, redzes traucējumi, piemēram, šķībi vai izliektas acis, palielināts infekciju biežums, klepus, elpošanas problēmas, stipras slāpes un hronisks vidusauss iekaisums.

Turklāt pacienti cieš no pietūkuma, bāla ādas, caurejas, urīna zuduma, augšanas traucējumiem, pietūkušām smaganām un vaļīgiem zobiem, kas bieži izkrīt. Turklāt uz ādas attīstās izsitumi, kas līdzīgi autiņbiksīšu ekzēmai. Langerhansa šūnu histiocitoze pamatā tiek pieskaitīta labdabīgām slimībām.

Tomēr dažos gadījumos tā gaita var būt tik smaga, ka tā kļūst dzīvībai bīstama. Pieaugušiem pacientiem bieži ir izolēta plaušu vai atsevišķu kaulu iesaiste. Tomēr ar tiem ir iespējami arī daudzfokālie uzliesmojumi.

Diagnoze un slimības gaita

Ar tik daudziem dažādiem simptomiem ne vienmēr ir viegli diagnosticēt histiocitozi. Kļūdainas diagnozes nav nekas neparasts, īpaši sākotnējā posmā. Tomēr, ja aizdomas par slimību tiek apstiprinātas, notiek audu noņemšana (biopsija). Analīzes laikā skaidri jānošķir Langerhansa šūnu histiocitoze no citām formām.

Pie citām izmeklēšanas metodēm pieder rentgena staru sastādīšana un datortomogrāfija (CT). Rentgenstaru pārbaudi var izmantot, lai noteiktu kaulu sadalīšanos, savukārt plaušu iesaistīšanos diagnosticē ar datortomogrāfiju. Svarīgs atrisinājums histiocitozes X diagnosticēšanai ir plakanā skriemeļa noteikšana.

Langerhansa šūnu histiocitoze lielākajai daļai pacientu ir pozitīva. Ja slimība kļūst hroniska, tas var izraisīt mugurkaula problēmas vai zobu zaudēšanu. Daži zīdaiņi nereaģē uz ārstēšanu, kas šo stāvokli var padarīt bīstamu dzīvībai.

Galu galā terapijas sākumā nevar sniegt galīgu paziņojumu par pozitīvu vai negatīvu iznākumu, lai katrs bērns būtu individuāls gadījums. Pamatā dziedināšanas līmenis ir aptuveni 70 procenti.

Komplikācijas

Histocitozes rezultātā attiecīgā persona cieš no dažādām sūdzībām, kas krasi samazina dzīves kvalitāti un ievērojami ierobežo pacienta ikdienas dzīvi. Parasti pacientam ir samazināta izturība un smags izsīkums. Turklāt rodas redzes traucējumi un dzirdes problēmas, sliktākajā gadījumā skartā persona var kļūt pilnīgi akla. Vidusauss infekcijas nav nekas neparasts.

Sakarā ar novājinātu imūnsistēmu biežāk sastopamas dažādas slimības un infekcijas. Bērniem var rasties aizkavēta augšana un vēl vairāk kavēta ķermeņa attīstība. Āda parasti ir pārklāta ar izsitumiem un ir salīdzinoši bāla. Daudzos gadījumos histiocitoze izraisa arī psiholoģisku sajukumu vai depresiju.

Histocitozes ārstēšana parasti ir atkarīga no skartās vietas. Histocitozes simptomu novēršanai var izmantot ķirurģiskas iejaukšanās vai dažādus krēmus un ziedes. Turklāt pacientam, piemēram, ir jāatsakās no smēķēšanas, lai slimība progresētu pozitīvi. Dažos gadījumos dzīves ilgumu ierobežo histiocitoze.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja tiek pamanīti tādi simptomi kā drudzis, nogurums un redzes traucējumi, kas bieži saistīti ar nespecifiskām sāpēm, pamatā esošais stāvoklis var būt histiocitoze. Ārsta vizīte ir ieteicama, ja ir arī citi raksturīgi simptomi, piemēram, elpošanas traucējumi vai stipras slāpes. Ja simptomi pastiprinās un paši par sevi neizzūd, jāaicina ārsts. Jebkurā gadījumā histiocitozei nepieciešama narkotiku ārstēšana. Tādēļ pacientiem ar pastāvīgiem simptomiem jākonsultējas ar ārstu.

Vēlākais, ja tiek pamanīts pietūkums, ievērojami bāla āda un pietūkušas smaganas, nepieciešama medicīniska palīdzība. Tā kā galvenokārt tiek ietekmēti zīdaiņi un mazuļi, vecākiem ieteicams uzmanīties no novirzēm, it īpaši, ja no šīs slimības cieš citi ģimenes locekļi. Nopietnu komplikāciju gadījumā, piemēram, infekcijas vai sirds un asinsvadu problēmas, vislabāk ir izsaukt neatliekamās palīdzības dienestus. Šaubu gadījumā vispirms var sazināties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu. Īstā histiocitozes kontaktpersona ir ģimenes ārsts vai angiologs. Zobu un smaganu simptomu gadījumā var konsultēties ar zobārstu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Histocitozes terapija ir atkarīga no notiekošās apakšformas. Piemēram, ja slimība aprobežojas ar vienu kaula sekciju, ir iespēja ķirurģiski noņemt fokusu. Ja sekcija atrodas uz ķermeņa daļas, kas nav piemērota operācijai, piemēram, locītavu, starojumu var uzskatīt par alternatīvu.

Ja histiocitoze notiek vairākās ķermeņa daļās, tiek veikta viegla ķīmijterapija. Ja tiek ietekmēti limfmezgli, tos var ķirurģiski noņemt. Langerhansa šūnu histiocitoze dažiem pacientiem izzūd bez īpašas ārstēšanas. Tomēr, ja tiek ietekmēta āda, kortizona ievadīšana tiek uzskatīta par efektīvu.

Šim nolūkam skartajās ādas vietās tiek uzklāti krēmi vai ziedes, kas satur aktīvo sastāvdaļu. Pieaugušajiem pacientiem ar atsevišķu iesaistīšanos plaušās ir konsekventi jāatturas no smēķēšanas. Pētījuma rezultāti parādīja, ka nikotīns, kas atrodas tabakas izstrādājumos, izraisa plaušu infekciju.

Ja vien slimība nav smaga, turpmāki terapeitiskie pasākumi nav nepieciešami. Tomēr starp medicīnas profesionāļiem joprojām pastāv viedokļu atšķirības. Kamēr bērnus, kas cieš no histiocitozes, ārstē universitātes klīnikā, pieaugušiem pacientiem jāapmeklē dažādi speciālisti.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Sāpju zāles

Perspektīva un prognoze

Bērniem ir vislabākās iespējas atgūties no histiocitozes. Labvēlīgos apstākļos viņiem bieži nav simptomu. Restrukturizējot dzīves apstākļus un ārstēšanu, lielākajai daļai pacientu atveseļošanos var dokumentēt. Neskatoties uz to, viņi var arī attīstīt hronisku slimības gaitu. Īpaši tas attiecas uz gadījumiem, kad slimība sākas agri. Mugurkaula problēmas vai zobu zaudēšana tiek ārstēta dažādās terapijas metodēs, taču tās nevar atjaunot tādā veidā, kā tās darbotos dabiskos apstākļos. Smagos gadījumos slimība var kļūt dzīvībai bīstama. Ja uzsāktā terapija nav veiksmīga, pastāv pastāvīga veselības traucējumu palielināšanās risks, kas var beigties ar letālu iznākumu.

Pieaugušajiem prognoze parasti ir labvēlīgāka. Dzīve tiek reti apdraudēta vai paredzētais dzīves laiks ir saīsināts. Ja tiek ievēroti ārsta norādījumi un nav pilnībā izvairījusies no smēķēšanas, plaša ārstēšana var ievērojami mazināt simptomus. Daži pacienti jau piedzīvo ievērojamu uzlabojumu, mainot dzīvesveidu.

Ja slimība ir agrīnā stadijā, pacientam bieži nav jāveic medicīniska ārstēšana. Notiek simptomu dabiska reģenerācija, lai pacients pēc ārstēšanas tiktu atbrīvots kā izārstēts.

novēršana

Histiocitozi nevar novērst, jo tā ir iedzimta. Turklāt to iedarbināšanas cēloņi nav zināmi.

Pēcaprūpe

Parasti skartajai personai ir ļoti maz vai pat nav pieejami pasākumi un iespējas turpmākai aprūpei. Jebkurā gadījumā skartie ir atkarīgi no agrīnas un, galvenais, no ātras diagnostikas un ārstēšanas, lai turpmākos sarežģījumus vai sūdzības varētu novērst. Pašdziedināšanās nevar notikt, tāpēc ārstēšana vienmēr jāveic.

Agrīna diagnoze ar ātru ārstēšanu vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē šīs slimības tālāko gaitu. Daudzos gadījumos histiocitozi ārstē ar operatīvu iejaukšanos. Pēc šādas operācijas attiecīgajai personai noteikti vajadzētu to viegli paņemt un atpūsties. Jāizvairās no izspiešanas vai citām fiziskām un stresa izraisītām darbībām.

Daudzos gadījumos veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturu pozitīvi ietekmē arī slimības gaitu. Ja iespējams, skartajai personai vajadzētu arī atturēties no smēķēšanas un alkohola. Regulāri ķermeņa izmeklējumi ir nepieciešami arī, lai agrīnā stadijā identificētu turpmākus ķermeņa bojājumus. Nav retums, kad histiocitoze samazina skarto cilvēku dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Histiocitozi vienmēr ārstē atkarībā no attiecīgās apakšformas. Kādus pasākumus paši skartie var veikt paši, ir atkarīgs no tā, vai slimība skar tikai vienu kaula sekciju vai vairākas ķermeņa daļas.

Langerhansa šūnu histiocitoze dažreiz izzūd pati. Pēc tam vissvarīgākais pasākums ir panākt, lai ārsts kontrolētu asins līmeni, lai recidīva gadījumā varētu ātri reaģēt. Plaši izplatītas slimības gadījumā ir nepieciešama ķīmijterapija, ko var atbalstīt veselīgs dzīvesveids. Jāizvairās no turpmākas nikotīna vai alkohola iedarbības tikai tāpēc, ka pastāv mijiedarbības risks ar izmantotajiem citostatiskiem līdzekļiem. Ja plaušas ir inficētas, ir īpaši svarīgi nesmēķēt. Turklāt ķīmijterapijas laikā un pēc tās tiek piemērota atpūta un relaksācija, saskaņā ar kuru fiziskā slodze ir atļauta mērenībā un ar ārsta piekrišanu.

Skartās personas var rīkoties arī pret atsevišķiem histiocitozes simptomiem. Izsitumus un ekzēmu var mazināt, palielinot higiēnu un lietojot piemērotas ziedes. Daudz dzert palīdz pret spēcīgām slāpēm. Elpošanas problēmas un klepus lēkmes var mazināt, ieelpojot sālsūdens šķīdumu. Atbildīgais ārsts vislabāk var atbildēt, kuri pasākumi ir īpaši noderīgi.