Hiperviskozitātes sindroms

Pie Hiperviskozitātes sindroms tas ir klīnisko simptomu komplekss. Daudzos gadījumos sindromu sauc vienkārši par HVS izraudzīts. Hiperviskozitātes sindroma cēlonis ir paaugstināta tā saucamo paraproteīnu koncentrācija asins plazmā. Paaugstinātas viskozitātes dēļ samazinās asins plūsma, kas var izraisīt daudz komplikāciju organismā.

Kas ir hiperviskozitātes sindroms?

Galvenā iezīme Hiperviskozitātes sindroms sastāv no paaugstinātas asins viskozitātes vai viskozitātes. Pamatā asiņu viskozitāte ir atkarīga no paraproteīnu koncentrācijas, kas izšķīst plazmā. To ķīmiskās un fizikālās īpašības tieši ietekmē viskozitāti un tādējādi asiņu plūstamību.

Hiperviskozitātes sindroms paraproteīnu palielināšanās rezultātā plazmā rodas vairākos ļaundabīgos audzējos. Pie tādām pieder, piemēram, Valdenstrēma slimība un tā saucamā multiplā mieloma. Turklāt hiperviskozitātes sindroms parādās arī dažās labdabīgās slimībās, piemēram, reimatoīdā artrīta, Felty sindroma un sarkanās vilkēdes gadījumā.

Hiperviskozitātes sindroms rodas multiplās mielomas gadījumā gandrīz desmit procentos no visiem gadījumiem un Waldenström slimības gadījumā - līdz 30 procentiem no visiem gadījumiem.

cēloņi

Lai saprastu hiperviskozitātes sindroma cēloņus, ir svarīgi daži pamati par asins viskozitāti. Principā tas ir atkarīgs no liela skaita dažādu faktoru. Visietekmīgākās ir plazmas viskozitāte, hematokrīts un sarkano asins šūnu deformējamība. Viena vai vairāku šo faktoru novirzes no normālajām vērtībām izraisa asins viskozitātes izmaiņas.

Piemēram, multiplās mielomas gadījumā plazmas viskozitāte ir palielināta. Netipisku asins olbaltumvielu vai paraproteīnu noteikšana ir tipiska multiplās mielomas gadījumā. Pie iespējamiem simptomiem pieder spontāni lūzumi, nieru mazspēja plazmacitomas nieres klātbūtnē un hiperviskozitātes sindroms.

Biežāk tas notiek ar smadzeņu asinsrites traucējumiem un neiroloģiskām neveiksmēm. Hematokrīts tiek palielināts, piemēram, tā sauktajā desikozē un ietekmē asiņu viskozitāti. Desikoze apraksta ķermeņa dehidratāciju. Tas rodas, ja šķidruma uzņemšana ir par mazu, salīdzinot ar izdalīšanos. Sarkano asins šūnu vai eritrocītu deformējamība ir palielināta sirpjveida šūnu anēmijas kontekstā.

Šī ir anēmijas forma sirpjveida sarkano asins šūnu dēļ. Īpašs patoloģisks hemoglobīns izraisa sarkano asins šūnu deformāciju, kad zems skābekļa piesātinājums. Tā rezultātā orgānos un ķermeņa audos rodas smagi asinsrites traucējumi.

Sirpjveida šūnu anēmija var būt letāla. Ja palielinās asins viskozitāte, vairumā gadījumu asinsrites traucējumi rodas tā sauktajās asinsvadu sistēmas plūsmas vietās. Tā rezultātā audi un orgāni tiek mazāk piegādāti asinīm, un asinsrites traucējumi ir atkarīgi no viskozitātes palielināšanās smaguma.

Simptomi, kaites un pazīmes

Hiperviskozitātes sindroma kontekstā ir iespējami daudzi dažādi simptomi un sūdzības, kas katram pacientam atšķiras. Tie ir atkarīgi no viskozitātes palielināšanās veida un slimības smaguma pakāpes. Daži orgāni, piemēram, sirds, nieres un smadzenes, ir ļoti jutīgi pret asinsrites traucējumiem.

Bieži vien rezultāts ir atbilstošo orgānu funkcionālie ierobežojumi. Tāpēc agrīnā stadijā bieži rodas aizdusa, neiroloģiskas neveiksmes, nieru un sirds mazspēja. Raksturīgas zīmes var parādīties arī uz ādas, tā sauktie livedo reticularis.Palēninātas asins plūsmas rezultātā palielinās trombozes un embolijas risks.

Palielinās komplikāciju iespējamība, it īpaši pacientiem ar gultu. Kopumā daudzi skartie pacienti sūdzas par vispārēju vājuma sajūtu, apetītes zudumu, nogurumu un elpas trūkumu. Anēmija var attīstīties asiņojot no gļotādas un deguna, jo ir traucēta trombocītu funkcija. Pavājinātas asins recēšanas rezultātā rodas deguna asiņošana un mutes gļotādas asiņošana.

Arī asiņošanas laiks pēc traumām ir ilgāks nekā parasti. Tipiski centrālās nervu sistēmas simptomi ir reibonis un galvassāpes, miegainība un pat koma, kā arī epilepsijas lēkmes. Iespējami arī jutīguma traucējumi. Dažreiz skartie sūdzas par redzes traucējumiem. Dzirdes zudums var rasties hiperviskozitātes sindroma kontekstā. Stenokardija dažreiz attīstās sirdī.

Diagnoze un slimības gaita

Hiperviskozitātes sindromu parasti diagnosticē ar asins analīzi. Vispirms ārstējošais speciālists ar pacientu pārrunā individuālo slimības vēsturi. Simptomi, kas rodas, sniedz informāciju par slimību un tās smagumu.

Paaugstinātu paraproteīnu koncentrāciju var pierādīt ar tā saukto seruma elektroforēzi. Asins viskozitāti mēra ar kapilārā viskozimetru un parāda palielinātas vērtības. Vēl viena hiperviskozitātes sindroma indikācija var būt arī komplikācijas asiņu savākšanas laikā, piemēram, aizsprostotas kanūnas.

Komplikācijas

Hiperviskozitātes sindroms izraisa daudz sūdzību un komplikāciju organismā. Īpaši tiek ietekmēti orgāni un ķermeņa reģioni, kas tiek piegādāti ar asinīm. Tas var izraisīt elpas trūkumu, kas daudziem pacientiem izraisa panikas lēkmi.

Turklāt pastāv arī sirdsdarbības traucējumi, tāpēc sliktākajā gadījumā pacients var arī nomirt no sirds mazspējas. Nieres var ietekmēt arī nepietiekamība, kurā attiecīgā persona ir atkarīga no dialīzes vai donora nieres. Pacienta dzīves kvalitāti un paredzamo dzīves ilgumu samazina hiperviskozitātes sindroms.

Attiecīgajai personai ir vispārēja slimības sajūta un viņš jūtas vājš. Ir nogurums un apetītes zudums. Rodas arī reibonis un slikta dūša, un tas nav nekas neparasts, ka skartie ģībo. Arī ķermeņa jutība ir ierobežota, un var rasties redzes vai dzirdes zudums. Sliktākajā gadījumā pacients nonāk komā.

Tā kā hiperviskozitātes sindroms nav patstāvīga slimība, ārstēšana parasti tiek veikta cēloņsakarībā. Akūtas ārkārtas situācijas var novērst ar medikamentu palīdzību. Komplikācijas parasti ir atkarīgas no hiperviskozitātes sindroma pamata slimības.

Kad jāiet pie ārsta?

Cilvēkiem, kuri cieš no asinsrites traucējumiem, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Ja arvien vairāk un vairāk aukstu ekstremitāšu, ādas nejutīgums, jutīguma traucējumi vai spiediena sajūta traukos, simptomu noskaidrošanai ir nepieciešama ārsta vizīte. Ja rodas gremošanas traucējumi, anomālijas, lietojot tualeti, vai sāpes ķermeņa augšdaļā, jākonsultējas ar ārstu.

Ja pastāv elpošanas ierobežojumi, elpas trūkums vai nemiers, attiecīgajai personai nepieciešama palīdzība un atbalsts. Jāizmeklē un jāārstē neregulāra sirdsdarbība, asinsspiediena izmaiņas vai reibonis. Ja jūtaties kopumā slikti, slikti jūtaties, nestabili staigājat vai ir samazināta braukšana, ieteicams apmeklēt ārstu.

Ja ikdienas pienākumus vairs nevar veikt kā parasti vai ja normālais darba līmenis pazeminās, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir izmaiņas ādā, krāsas maiņa vai plankumi, tie jāuzrāda ārstam. Laba medicīniskā aprūpe ir nepieciešama piespiedu niezes vai atvērtu brūču gadījumā.

Pastāv turpmāku slimību draudi, jo patogēni var iekļūt organismā. Iekšējā vājuma, noguruma un izsīkuma gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Ja sūdzības saglabājas ilgu laiku, tas tiek uzskatīts par neparastu un prasa ārstēšanu. Jāizpēta un jāārstē miega traucējumi, samazināta muskuļu izturība vai muskuļu darbības pārkāpumi.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Hiperviskozitātes sindroma terapija vienmēr balstās uz cēloni. Akūtos gadījumos ir nepieciešams atšķaidīt asinis ar uzlējumu. Turpmāka viskozitātes simptomu ārstēšana parasti ir simptomātiska, piemēram, ar plazmas apmaiņu. Šūnu atdalītājs atdala plazmu no šūnas komponentiem.

Tomēr plazmas apmaiņa ir ieteicama tikai ārkārtas gadījumos, piemēram, epilepsijas lēkmju, komas vai sirds mazspējas gadījumā. Lai izārstētu hiperviskozitātes sindromu, jāārstē pamata slimība. No tā ir atkarīga arī slimības prognoze.

novēršana

Nav konkrētu pasākumu hiperviskozitātes sindroma novēršanai. Vēl svarīgāk ir konsultēties ar speciālistu pie pirmajām slimības pazīmēm. Regulāras asins analīzes arī palīdz agrīni identificēt šo slimību.

Pēcaprūpe

Hiperviskozitātes sindromam nav īpašu profilaktisku un pēcaprūpes pasākumu. Tāpēc regulāras medicīniskās pārbaudes ir ārkārtīgi svarīgas. Tie ir izstrādāti, lai palīdzētu mazināt simptomus. Tas samazina arī sirds problēmu risku. Ārstnieciska ārstēšana ir būtiska, jo pēcaprūpes kontekstā nav pašpalīdzības.

Medicīniskā terapija ir vienīgais veids, kā izvairīties no nopietnām problēmām, kas var izraisīt pacienta nāvi. Jo agrāka diagnoze un ārstēšana, jo lielāka iespējamība, ka tas būs pozitīvs. Lai novērstu sindroma izcelšanos, apdraudētās personas var izvairīties no stresa situāciju draudiem.

Pretējā gadījumā pastāv risks iziet. Tad klātesošajiem nekavējoties jāizsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts un jānogādā pacients stabilā sānu stāvoklī. Ģimenes locekļu iesaistīšana šajā kontekstā ir svarīgs punkts, jo tas ir, kā viņi var palīdzēt ārkārtas situācijā.

Stāvoklis var izraisīt apetītes zudumu, kas bieži izraisa svara zudumu un deficīta simptomus. Konsekvents un regulārs uzturs ar sabalansētām maltītēm stabilizē veselību un neitralizē pārmērīgu svara zudumu. Var palīdzēt atbilstošie ārsta ieteikumi vai noteikts ēdienreizes plāns.

To var izdarīt pats

Diemžēl lielākajā daļā hiperviskozitātes sindroma gadījumu pacientam nav pašpalīdzības iespēju. Šī iemesla dēļ sindroms vienmēr jāārstē ārstam. Tas ļauj izvairīties no nopietnām komplikācijām, kas sliktākajā gadījumā var izraisīt pacienta nāvi.

Jo īpaši agrīna diagnostika un ārstēšana ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu. Ja sindroma dēļ pacients zaudē samaņu un ģībo, ir nepieciešams izsaukt neatliekamo ārstu. Līdz neatliekamās palīdzības ārsta ierašanās brīdim ir svarīgi nodrošināt stabilu sānu stāvokli un stabilu elpošanu. Turklāt attiecīgajai personai vajadzētu izvairīties no stresa situācijām. Tā kā hiperviskozitātes sindroms var izraisīt arī apetītes zudumu, skartajai personai ir jānodrošina regulārs un, galvenais, veselīgs uzturs. Tas var novērst deficīta simptomus un svara zudumu.

Ķirurģiskas iejaukšanās laikā pacientam jāinformē ārstējošais ārsts par slimību, lai izvairītos no pārmērīgas asiņošanas un ar to saistītajām komplikācijām. Regulāras ārsta pārbaudes un pārbaudes var arī atvieglot sindroma simptomus un novērst iespējamās sirds problēmas. Pašu sindromu nevar novērst.