Krioglobulinēmija

Krioglobulinēmija ir slimība no asinsvadu iekaisuma grupas (vaskulīts). Vairumā gadījumu iekaisumu izraisa hronisks C hepatīts.

Kas ir krioglobulinēmija?

Iekš Krioglobulinēmija tas ir vaskulīts, t.i., asinsvadu iekaisums.Šo iekaisumu izraisa imūno kompleksu vai imūnglobulīnu nogulsnēšanās mazajos asinsvados. Šos imūnglobulīnus sauc par krioglobulīniem. Kad auksts, tie nešķīst. Tomēr sildot, tie var nonākt šķīdumā. Jauktos krioglobulīnus sauc arī par imūno kompleksiem.

Ir trīs dažādi krioglobulīnu veidi:

• 1. tipa krioglobulīni parasti ir monoklonālie imūnglobulīni G (IgG) vai monoklonālie imūnglobulīni M (IgM).

• 2. tipa krioglobulīni lielākoties ir monoklonālais imūnglobulīns M. Tas saistās ar īpašu IgG gabalu. Tātad šeit ir jaukti krioglobulīni.

• 3. tipa krioglobulīni ir poliklonālie imūnglobulīni M. Kopā ar citiem poliklonālajiem imūnglobulīniem 3. tipa krioglobulīni veido imūno kompleksu.

cēloņi

Kad tas ir auksts, krioglobulīni zaudē spēju izšķīst. Tie tiek nogulsnēti mazajos asinsvados un tur izraisa iekaisumu. Kā likums, krioglobulinēmija ir slimību sekundāra slimība, kurā imūnglobulīnu ir ievērojami vairāk nekā veselīgā stāvoklī. 80 procentos no visiem gadījumiem krioglobulinēmiju izraisa hronisks C hepatīts.

Citas iespējamās izraisošās slimības ir Sjögrena sindroms, borelioze, reimatoīdais artrīts, subakūts baktēriju endokardīts, sifiliss, toksoplazmoze vai multiplā mieloma. Infekcija ar Epšteina-Barra vīrusu, kas ir Pfeiffera dziedzera drudža izraisītājs, var izraisīt arī krioglobulinēmiju.

Simptomi, kaites un pazīmes

Iekaisums sabojā asinsvadu sienas. Šis asinsvadu sienas bojājums īpaši rodas uz rokām, kājām, deguna, ausīm, zoda, dzimumlocekļa un vulvas. Šeit parādās ādas asiņošana, kas ir pazīstama kā sataustāma purpura. Turklāt ir akrociānoze vai akras nekroze. Akrocianoze ir akras zila krāsa.

Acras ir ķermeņa daļas, kas atrodas vistālāk no rumpja. Raynaud sindroms ir tipisks krioglobulinēmijas simptoms. Slimība ir pazīstama arī kā Raynaud slimība, un to raksturo bāla pirkstu uzbrukumi. Šis bāls ir saistīts ar iekaisušo asinsvadu konvulsīvu sašaurināšanos. Turklāt var rasties locītavu un muskuļu sāpes. Pacienti sūdzas arī par neiroloģiskiem simptomiem, piemēram, tirpšanu vai adatām un adatām.

Aknu palielināšanās ir konstatēta vairāk nekā pusei pacientu. Var arī palielināt liesu. Liesas un aknu palielināšanās ir tipiska krioglobulinēmijai, ko izraisa Valdenstrēma slimība vai plazmacitoma. Var rasties arī limfmezglu slimības. Dažos gadījumos attīstīsies glomerulonefrīts.

Šeit nieru asinsķermenīši ir iekaisuši. Tas noved pie asiņu (hematūrijas) un olbaltumvielu (proteinūrijas) urīnā. Smagas formas gadījumā var rasties vairāku orgānu infarkti. Nieru infarkts, insults, sirdslēkme vai mezenteriskais infarkts ir akūti dzīvībai bīstami.

Diagnostika un slimības gaita

Anamnēze sniedz pirmās krioglobulinēmijas pazīmes. Var būt hroniska C hepatīta pazīmes. Temperatūrā 37 grādi pēc Celsija sedimentācijas ātrums ir ievērojami palielināts, bet četru grādu temperatūrā tas ir normāli. Asinīs cirkulējošos krioglobulīnus var noteikt, izmantojot elektroforēzes metodi.

Elektroforēzes laikā seruma olbaltumvielas tiek atdalītas un parādītas atsevišķās frakcijās. Krioglobulinēmijas gadījumā γ-globulīnu daudzums asinīs ir palielināts. Diagnozi var apstiprināt ar asinsvadu biopsiju. Šeit tiek noņemts kuģa gabals. Uz šī trauka gabala var noteikt iekaisumu.

Komplikācijas

Krioglobulinēmija parasti bojā asinsvadu sienas. Galvenokārt notiek asiņošana no ādas, kas var būt saistīta ar sāpēm. Turklāt āda ar šo slimību ir arī zilā krāsā, un skartajās vietās var rasties pietūkums. Nav neparasti, ka rodas ķermeņa kustības ierobežojumi, kas var ievērojami sarežģīt pacienta ikdienas dzīvi.

Sāpes muskuļos un locītavās arī nav retums krioglobulinēmijas gadījumā un tās var ievērojami samazināt pacienta dzīves kvalitāti. Slimība arī paplašina aknas. Sliktākajā gadījumā aknu slimības var izraisīt pacienta nāvi. Nav nekas neparasts, ka slimība ietekmē sirdi, tāpēc var turpināties sirdslēkme.

Nieru infarktu nevar izslēgt arī krioglobulinēmijas gadījumā. Krioglobulinēmija ievērojami samazina un ierobežo pacienta dzīves ilgumu. Šīs slimības ārstēšana notiek ar narkotiku palīdzību. Nav komplikāciju. Simptomus var ārstēt ar ibuprofēna palīdzību. Parasti nevar vispārīgi paredzēt, vai samazināsies dzīves ilgums.

Kad jāiet pie ārsta?

Bažas rada ādas krāsas maiņa dažādās ķermeņa daļās. Ja zila krāsa atkārtojas atkārtoti vai ja krāsas maiņa palielinās, simptomu noskaidrošanai jākonsultējas ar ārstu. Īpaši apdraudētas ir rokas, kājas, ausis, deguns un zods. Ādas anomāliju cēlonis jāpārbauda un jāārstē ārstam. Dažos gadījumos zila krāsa mainās dzimumorgānu rajonā. Tāpēc ārsta apmeklējums ir nepieciešams arī tad, ja mainās dzimumloceklis vai vulva.

Ja pirksti pēkšņi kļūst bāli, ko nevar izskaidrot, par novērojumiem jāinformē ārsts. Ārsts ir nepieciešams, ja uz ādas ir maņu traucējumi, tirpšanas sajūta vai nejutīgums. Ja rodas locītavu sāpes vai muskuļu diskomforts, konsultējieties ar ārstu. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad nav bijusi fiziska pārmērīga izturēšanās vai intensīvas sporta aktivitātes. Ja ir ķermeņa augšdaļas necaurlaidības sajūta, asinsrites traucējumi vai neregulāri sirdspuksti, jākonsultējas ar ārstu.

Ja simptomi ilgstoši saglabājas, var attīstīties dzīvībai bīstams stāvoklis. Tāpēc pie pirmajām pazīmēm jāredz ārsts. Funkcionālās mazspējas vai samaņas zuduma gadījumā ir jāizsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts. Turklāt ir jāveic pirmās palīdzības pasākumi, lai nodrošinātu attiecīgās personas izdzīvošanu.

Terapija un ārstēšana

Terapijas pamats ir pamatslimības ārstēšana. Hroniska C hepatīta gadījumā tas nav viegls uzdevums. Skartās personas saņem interferona-α un pretvīrusu līdzekļa ribavirīna kombināciju vismaz sešus mēnešus. Tomēr lielas vīrusu slodzes un dažādu apakštipu inficēšanās gadījumā terapija darbojas tikai slikti. Kopumā panākumu līmenis ir 50 procenti.

Papildus pamata slimības ārstēšanai tiek izmantotas lielas kortikosteroīdu devas. Tiek izmantoti arī ķīmijterapijas medikamenti un interferoni. Standarta deva sastāv no ciklofosfamīda, prednizolona un ibuprofēna. Ibuprofēnu lieto tikai simptomātiskai ārstēšanai.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Perspektīva un prognoze

Krioglobulinēmijas prognoze ir atkarīga no pamata slimības. Pārkāpjošās slimības ārstēšanas iespēja ir būtiska turpmākajai slimības gaitai un atveseļošanās izredzēm. Turklāt ir īpaši svarīgi, vai šī slimība ir hroniska rakstura. Piemēram, ja personai ir C hepatīts, ārstēšanas plāns un atveseļošanās iespējas ir īpaši grūti un ilgstošas. Varbūtība atbrīvoties no simptomiem ir tikai aptuveni puse no diagnosticētajiem gadījumiem. Turklāt uzsāktā terapijas laikā var rasties blakusparādības un riski.

Bez medicīniskas un medicīniskas ārstēšanas skarto personu prognoze ārkārtīgi pasliktinās. Ir iespējamas sekundāras slimības, un pastāv arī nopietnu komplikāciju risks. Dažiem pacientiem tiek diagnosticēts nieru infarkts. Tas ir potenciāli bīstams attiecīgajai personai un var izraisīt mūža traucējumus, ja veiksmīga intensīva medicīniskā aprūpe ir veiksmīga. Turklāt vidējais dzīves ilgums šiem pacientiem kopumā samazinājās.

Ja ārstējošajam ārstam izdodas izārstēt pamata slimību, krioglobulinēmijas simptomi pakāpeniski izzūd paši. Neskatoties uz sasniegto dziedināšanu, dzīves laikā var notikt recidīvs. Organisms neattīsta imunitāti no baktērijām, kas izraisa šo slimību. Tādēļ jāveic īpaši piesardzības pasākumi, lai ilgstoši saglabātu simptomus.

novēršana

Principā krioglobulinēmiju var novērst, tikai novēršot pamata slimību. C hepatīts ir galvenais krioglobulinēmijas attīstības faktors. Aknu iekaisums, ko izraisa C hepatīta vīruss, uzrāda ļoti augstu hroniskumu un var izraisīt arī aknu bojājumus. Slimība tiek pārnesta caur asinīm. Vakcinācija vēl nav iespējama. Ar intravenozu narkotiku lietošanu palielinās inficēšanās risks.

C hepatītu var pārnest arī caur inficētiem instrumentiem tetovēšanas vai pīrsinga studijās. Seksuāla transmisija ir diezgan reta parādība. Lai novērstu C hepatītu un tādējādi arī krioglobulinēmiju, pirms faktiskās pīrsinga iecelšanas ir rūpīgi jāpārbauda tetovējumu un pīrsinga studijas. Higiēniskam darbam jābūt pašsaprotamam jautājumam.

Narkomāniem nevajadzētu dalīties ar šļircēm ar citiem lietotājiem, bet viņiem vienmēr vajadzētu lietot sterilās vienreizējās lietošanas šļirces. Neskatoties uz zemo pārnešanas risku, attiecībā uz citām seksuāli transmisīvajām slimībām vajadzētu veikt tikai aizsargātu dzimumaktu. Zināmu slimību gadījumā, kas saistītas ar palielinātu imūnglobulīnu veidošanos, skartajiem jāuzmanās no simptomiem, piemēram, aukstām un bālām rokām vai asiņošanas.

Ja ir aizdomas par asinsvadu iekaisumu, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Agrīna ārstēšana uzlabo prognozi un novērš tādus paliekošus bojājumus kā neiropātija un muskuļu sāpes.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu krioglobulinēmijas turpmākās aprūpes iespējas ir stipri ierobežotas, un dažos gadījumos tās nav pieejamas attiecīgajai personai. Turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no skartās personas stāvokļa un arī no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc par to nevar sniegt vispārīgas prognozes.

Tomēr agrīnai slimības diagnosticēšanai parasti vienmēr ir pozitīva ietekme uz turpmāko krioglobulinēmijas gaitu, tāpēc skartajai personai ideālā gadījumā vajadzētu redzēt ārstu pie pirmajām pazīmēm un simptomiem. Kā likums, tas nevar patstāvīgi dziedēt. Skartās personas ir atkarīgas no dažādu medikamentu lietošanas.

Parasti tie jāveic sešu mēnešu laikā, vienmēr pārliecinoties, ka tie tiek regulāri lietoti un vai deva ir pareiza. Turklāt ārstam regulāri jāveic pārbaudes un izmeklējumi, lai pastāvīgi kontrolētu attiecīgās personas stāvokli. Vairumā gadījumu krioglobulinēmiju var pārvarēt salīdzinoši labi, tāpēc vairs nav nepieciešami turpmāki pasākumi.

To var izdarīt pats

Krioglobulinēmijas gadījumā pašpalīdzības pasākumi parasti aprobežojas ar simptomu ārstēšanu un ikdienas dzīves atvieglošanu ar šo slimību. Pirmkārt, ieteicams mainīt dzīvesveidu. Tā kā krioglobulinēmija galvenokārt rodas baktēriju slimību dēļ, ir jāstiprina imūnsistēma. To panāk, daudz vingrojot svaigā gaisā un veselīgi ēdot. Turklāt uzmanība jāpievērš mierīgam nakts miegam un izvairīšanās no stresa.

Ja simptomu pamatā ir nopietna slimība, ko izraisīja ne tikai baktēriju patogēns, ir iespējama simptomātiska pavadoša ārstēšana. Piemēram, sāpes var mazināt ar vairākiem dabisko zāļu līdzekļiem. Preparāti Belladonna D12 no homeopātijas, kā arī arnikas un velna spīles no naturopātijas ir sevi pierādījuši. Ar vietējām sāpēm palīdz arī konservatīvi pasākumi, piemēram, silti spilventiņi.

Atkarībā no krioglobulinēmijas pamata stāvokļa var veikt papildu pasākumus. Tomēr tas iepriekš jāapspriež ar ārstu, lai izvairītos no diskomforta un nopietnām komplikācijām.