Ilgstošs QT sindroms

Ilgstošs QT sindroms ir nosaukums sirds slimībai, kas var būt bīstama dzīvībai. Tas noved pie patoloģiski pagarināta QT intervāla.

Kas ir garā QT sindroms?

Pie Ilgstošs QT sindroms tā ir dzīvībai bīstama sirds slimība, kas reti sastopama. Tā var būt iedzimta, kā arī dzīves laikā iegūstama. Cilvēki, kuru sirdis ir citādi veselīgas, var izjust pēkšņu sirds nāvi no ilgstoša QT sindroma.

Pastāv dažādi iedzimti garo QT sindromi, ieskaitot Jervell un Lange Nielsen sindromu (JLNS) un Romano Ward sindromu, kas parasti tiek mantoti kā autosomāli dominējoša īpašība. Termins “garš QT sindroms” atgriežas pie QT laika palielināšanās EKG laikā (elektrokardiogramma). Frekvences koriģētais QT laiks ir lielāks par 440 milisekundēm.

Sirds slimības raksturīga pazīme ir sirdsklauves, kas notiek kā krampji. Torsade de pointes tahikardijas, kuras tiek uzskatītas par dzīvībai bīstamām, nav nekas neparasts. Sirds aritmija draud reiboni, pēkšņu samaņas zudumu un kambaru fibrilāciju ar sirdsdarbības apstāšanos. Tomēr daudzos gadījumos attiecīgie cilvēki necieš no simptomiem.

cēloņi

Ilgu QT sindromu izraisa nelielas novirzes signālu elektriskajā pārraidē sirds muskuļa šūnās. Ir novēlota darbības potenciāla repolarizācija, kas ietekmē plato fāzi, ko sauc arī par 2. fāzi. Jonu kanālu patoloģisko īpašību dēļ iedzimtā (iedzimtā) garā QT sindroma gadījumā notiek plato fāzes pagarināšanās.

Kālija jonu kanāla jonu transports vai nu samazinās, vai arī ir palielināta nātrija jonu kanāla transportēšanas spēja. Darbības potenciāls veido svarīgu pamatu sirds muskuļa šūnu stimulēšanai. To regulē jonu straumju mijiedarbība. Darbības potenciāla 0 fāze ir sirds muskuļa šūnu depolarizācija, ko izraisa kalcija un nātrija jonu pieplūdums.

Repolarizāciju sāk 1. fāze, kuras laikā notiek kālija aizplūšana no šūnas. 1. fāzei seko 2. fāze vai plato fāze, kuras laikā notiek ilgstošs kalcija jonu pieplūdums. Šie joni izraisa papildu kalcija jonu izdalīšanos no sarkoplazmatiskā retikuluma.

Lai kalcija kanāli atkal aizvērtos, kalcijs izkļūst no šūnas vai atgriežas veikalos, ir vajadzīgas apmēram 100 milisekundes, un sirds muskuļi sāk atpūsties. Tam seko 3. fāze, kurā membrānas potenciāls atgriežas sākuma stāvoklī. Tur tas paliek miera stāvoklī, līdz notiek nākamā uzbudinājums.

Iedzimtu garo QT sindromu izraisa jonu kanāla disfunkcija, kas ir saistīta ar mutācijām un izraisa jonu kanāla strukturālas izmaiņas. Papildus iedzimtai formai, ko izraisa gēna mutācija, ir arī iegūtas sirds slimības formas. Tās var izraisīt sirds muskuļa iekaisums (miokardīts), asinsrites traucējumi, elektrolītu traucējumi vai dažādu medikamentu lietošana.

Pie atbildīgajām zālēm galvenokārt pieder I, II un III klases antiaritmiskie līdzekļi, psihotropās zāles un dažādas antibiotikas, kas kavē repolarizāciju un izraisa zāļu izraisītu garo QT sindromu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Ja simptomi rodas no garā QT sindroma, tas ir pēkšņs torsades de pointes tahikardijas sākums. Ventrikulārā tahikardija ir pamanāma ar svīšanu, vispārēju savārgumu, necaurlaidību krūtīs un sirds nemieru. Var sākties arī asinsrites sabrukums (sinkope).

Sabrukums un tahikardija notiek galvenokārt stresa situācijās vai fiziskas slodzes laikā. Ja kambaru tahikardijas neārstē medicīniski, pastāv kambaru fibrilācijas risks, kas izraisa pastāvīgu sirdsdarbības apstāšanos un beidzas ar pacienta nāvi.

Diagnoze un slimības gaita

Ja ir aizdomas par garu QT sindromu, ārstējošais ārsts veic atpūtas EKG. Dažreiz var būt noderīga arī vingrinājumu EKG. Ja miera stāvokļa EKG laikā pagarinās QT intervāls, tas tiek uzskatīts par revolucionāro sindroma pazīmi. Frekvences koriģētais QT laiks (QTC) vīriešiem ir 450 milisekundes, bet sievietēm - 470 milisekundes.

Tā kā garais QT sindroms parasti tiek iedzimts, diagnozei ļoti svarīga ir ģimenes anamnēze. Turklāt ir iespējama molekulāro ģenētisko mutāciju noteikšana leikocītu DNS ietvaros. Šim nolūkam tiek veikta PCR amplifikācija un zināmo riska gēnu secība. Parauga materiālam izmanto divus līdz piecus mililitrus EDTA asiņu.

Ilga QT sindroma gaita ir atkarīga no tā, vai Jums rodas simptomi. Prognoze ir negatīva, ja parādās simptomi un netiek veikta ārstēšana. Tomēr parasti ir iespējams palīdzēt lielākajai daļai pacientu ar atbilstošu terapiju.

Komplikācijas

Garais QT sindroms ir ļoti bīstama slimība, kas sliktākajā gadījumā var izraisīt pacienta nāvi. Šī iemesla dēļ ilgam QT sindromam noteikti nepieciešama ārstēšana no ārsta. Parasti skartās personas cieš no spēcīga svīšana un arī savārguma. Tas ievērojami ierobežo un samazina dzīves kvalitāti.

Turpmākajā gaitā skartā persona var arī ciest asinsrites sabrukumu un procesa laikā zaudēt samaņu. Apziņas zudums bieži noved pie traumām, kas var rasties kritiena gadījumā. Īpaši stresa situācijās ir nopietni traucējumi, ko izraisa ilgs QT sindroms. Attiecīgās personas noturība ir ievērojami samazināta, un tā nāk ar nogurumu un nogurumu.

Smags stress var izraisīt arī sirdsdarbības apstāšanos un tādējādi pacienta nāvi. Parasti ilgstošā QT sindroma simptomus var ierobežot un ārstēt ar medikamentu palīdzību. Kopumā nav īpašu komplikāciju. Tomēr, lai atdzīvinātu attiecīgo personu, akūtās ārkārtas situācijās ir nepieciešams lietot defibrilatoru. Dzīves ilgumu ierobežo un samazina ilgstošais QT sindroms.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja rodas krampji vai sirds aritmijas pazīmes, vislabāk ir izsaukt ārkārtas ārstu. Šāda veida simptomi norāda uz nopietnām kaites un sliktākajā gadījumā var izraisīt pacienta nāvi. Ja attiecīgā persona zaudē samaņu, jāizsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts. Tajā pašā laikā radiniekiem jāsniedz pirmā palīdzība un jāpārliecinās, ka skartā persona var nokļūt gaisā un būt pulss. Mazāk nopietni simptomi, kas jānoskaidro, ir elpas trūkums, ātrs izsīkums un dzirdamas sirdsklauves.

Ārstam arī ātri jānoskaidro sāpes krūtīs. Pie riska grupas pieder cilvēki, kuri regulāri lieto medikamentus vai kuriem ir zems kālija līmenis serumā. Lēns sirds ritms var izraisīt arī garu QT sindromu. Ikvienam, kas pieder riska grupām, ir jāpievērš īpaša uzmanība visām brīdinājuma zīmēm un, ja rodas šaubas, jāierodas pie ārsta. Atbilstošais ārsts ir kardiologs. Individuālo simptomu profilu ārstē ģimenes ārsts un dažādi speciālisti un speciālisti (piemēram, neirologi vai fizioterapeiti).

Ārstēšana un terapija

Iedzimtā garā QT sindroma standarta terapija ir beta blokatoru ievadīšana. Tie spēj ievērojami samazināt smagas sirds aritmijas. Ja sinkope joprojām pastāv, ieteicams lietot implantējamu defibrilatoru (ICD). Implantācija jāveic arī pēc sirdsdarbības apstāšanās.

Ja garo QT sindromu izraisa noteiktu medikamentu lietošana, iedarbinošā viela nekavējoties jāpārtrauc. Pretstatā iedzimtai formai beta blokatoru ievadīšanai nav jēgas, jo tie rada bradikardijas risku, kas savukārt palielina dzīvībai bīstamu sirds aritmiju risku. Turpretī magnija piegāde tiek uzskatīta par pārbaudītu un pārbaudītu līdzekli.

Fizisko stresu ilgstošā QT sindromā klasificē kā problemātisku. Īpaši tas attiecas uz pēkšņu slodzes sākšanos vai beigām, kā arī spiediena svārstībām un aukstumu.

Perspektīva un prognoze

Ja to neārstē, ilgs QT sindroms vairumā gadījumu noved pie asinsrites sabrukšanas, samaņas zuduma un priekšlaicīgas nāves. Tā kā šī ir dzīvībai bīstama veselības attīstība, steidzami jārīkojas. Nepieciešama intensīva medicīniskā aprūpe, lai nerastos neatgriezeniski bojājumi un tiktu nodrošināta attiecīgās personas izdzīvošana. Tiklīdz rodas pirmās neregulāras sirdsdarbības, jākonsultējas ar ārstu.

Ja diagnoze tiek noteikta agri, turpmākā slimības gaita ir ievērojami uzlabojusies un palielināta izdzīvošanas varbūtība. Skartai personai ir nepieciešams implantēt defibrilatoru. Tas ilgtermiņā nodrošina pietiekamu sirds darbību un var regulēt sirds aktivitātes ierobežojumus. Lai arī ķirurģiskā procedūra ir saistīta ar riskiem, tā joprojām ir ierasta procedūra. Ja vairs nav komplikāciju, pacients var turpināt dzīvot.

Garīgais un fiziskais stress jāpielāgo organisma iespējām un jāsamazina. Daudzos gadījumos ir nepieciešams pārstrukturēt ikdienas dzīvi tā, lai nerastos traucējumi un mazinātu riska faktorus. Attiecīgajai personai regulāri jāveic ilgstošas ​​pārbaudes pie ārsta, lai pārkāpumus varētu jau agrīnā stadijā atpazīt un labot. Tas var izraisīt emocionālus stresa stāvokļus. Turklāt pēc defibrilatora lietošanas ir jāievada medikamenti. Tās ir pilns ar blakusparādībām.

novēršana

Lai novērstu sirds aritmijas, ko izraisa ilgs QT sindroms, jāizvairās no tādiem sporta veidiem kā niršana, peldēšana, sērfošana, teniss, svara celšana un kultūrisms. Turpretī mērenas fiziskās aktivitātes, piemēram, slidošana, pastaigas vai skriešana, tiek uzskatītas par noderīgām.

Pēcaprūpe

Tā kā ilgstošais QT sindroms pats par sevi nevar dziedēt, turpmākā aprūpe galvenokārt ir vērsta uz esošo simptomu atvieglošanu. Skartās personas cieš no stiprām sāpēm sirdī, un tās joprojām ir pastāvīgi nogurušas un izsmeltas. Tā rezultātā viņi vairumā gadījumu ir atkarīgi no viņu sociālās vides palīdzības. Tā kā stresa uz visiem iesaistītajiem dažreiz ir ļoti liela, tas var izraisīt depresiju un citus psiholoģiskus traucējumus.

Tāpēc ieteicams meklēt profesionālu psiholoģisko palīdzību, lai būtu vieglāk tikt galā ar slimību. Maigs režīms ikdienas dzīvē ar daudzām atpūtas fāzēm var palīdzēt kompensēt pastāvīgo iekšējo nemieru un visas miega problēmas, kas var rasties. Tā kā turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, vispārēju prognozi nevar izdarīt. Turklāt apmaiņa ar citiem ilgstošā QT sindroma slimniekiem var neitralizēt cilvēka bezpalīdzību un mudināt uz situāciju pašpārliecinātāk rīkoties.

To var izdarīt pats

Parasti pašpalīdzības iespējas ar garo QT sindromu ir ļoti ierobežotas. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad sindromu neizraisa noteiktas zāles, bet tas ir saistīts ar sirds slimību.

Tomēr, ja, lietojot medikamentus, rodas ilgs QT sindroms, tas nekavējoties jāpārtrauc vai jāaizstāj ar citiem medikamentiem. Medikamentu maiņa un pārtraukšana vienmēr jāveic pēc konsultēšanās ar ārstu. Turklāt ilgstoša QT sindroma simptomus var mazināt, lietojot beta blokatorus. Pacientam jānodrošina, ka tos regulāri lieto. Palielināts magnija patēriņš var arī pozitīvi ietekmēt slimības gaitu un mazināt simptomus. Magniju var uzņemt, gan uzņemot bagātinātājus, gan izmantojot dažādus pārtikas produktus, piemēram, riekstus vai zivis.

Ilga QT sindroma dēļ skartajai personai jāturpina izvairīties no smagas fiziskas slodzes. Tas ietver arī sportu bez spraiga sporta. Pirmām kārtām, stresam nevajadzētu iestāties pēkšņi, jo tas lieki uzspiež sirdi. Tāpat attiecīgajai personai nevajadzētu pārāk ilgi uzturēties aukstumā un izvairīties no spiediena svārstībām, kas var rasties, piemēram, lidojot vai nirot.