Limfangioma

A Limfangioma ir labdabīga asinsvadu kroplība. Tā ir limfas asinsvadu audzēju slimība, kas notiek diezgan reti.

Kas ir limfangiooma?

Precīza limfangioomu izcelsme joprojām nav skaidra. Asinsvadu malformācijas, iespējams, balstās uz iedzimtu limfātiskās sistēmas kroplību.
© sakurra - stock.adobe.com

Limfangiomas parādā viņu vārdu savai izcelsmes vietai, limfas asinsvadiem. Pretstats asinsvadu malformācijām asins sistēmā ir tā sauktās hemangiomas. Limfangiomas iedala trīs dažādās klasēs:

• Kavernozās limfangiomas (Lymphangioma cavernosum) parasti parādās uz sejas, padusēs, rokās vai kājās.

• Kapilārā limfangioma (Lymphangioma circumscriptum) atrodams galvenokārt mutes un lūpu ādā un gļotādās. Šī forma var parādīties arī dzimumorgānu rajonā vai cirkšņa zonā.

• Ja vienā vai vairākos kakla, rīkles, padusēs vai vidējās membrānas zonās ir asinsvadu kroplības, visticamākais iemesls ir cistiskā limfangioma. Tos sauc arī Lymphangioma cysticum vai kā Hygroma cysticum colli izraudzīts.

Reizēm medicīniskajā literatūrā tiek aprakstīta arī ceturtā forma. Šis limfagiomatozais gigantisms pēc izskata ir līdzīgs elephantiasis - ķermeņa daļas patoloģiskam paplašinājumam, ko izraisa limfātiskās sastrēgumi.

cēloņi

Precīza limfangioomu izcelsme joprojām nav skaidra. Asinsvadu malformācijas, iespējams, balstās uz iedzimtu limfātiskās sistēmas kroplību. Pamats vēlākajai slimībai, iespējams, ir likts otrajā grūtniecības mēnesī. Mezodermā, baktēriju vidējā slānī, skartie pacienti pēc tam cieš no nepareizas diferenciācijas. Liekas, ka limfangioomas rodas no venozās un limfātiskās sistēmas izsitumiem.

Īpaši tiek skartas jūga vēnas, divas iegurņa vēnas un mezenteriskās vēnas vēdera lejasdaļā. Savienojumi parasti tiek izveidoti starp limfātisko un venozo sistēmu, lai limfas varētu izplūst vēnās. Tomēr pacientiem ar limfangioomām šie savienojumi daļēji trūkst. Tā rezultātā limfa nevar aiziet un limfas asinsvadi paplašinās.

To sauc arī par limfangiektāziju. Audzējs, kas pēc tam veidojas šajos paplašinājumos, sastāv no dažādām cistai līdzīgām audu struktūrām. Tie ir piepildīti ar olbaltumvielām līdzīgu šķidrumu, kas satur daudz eozinofīlo granulocītu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Limfangioma parasti pirmo reizi parādās agrā bērnībā. Gandrīz 90 procentos no visiem gadījumiem asinsvadu kroplības parādās tūlīt pēc piedzimšanas, bet vēlākais līdz piecu gadu vecumam.

Vairumā gadījumu audzējs ir atrodams uz kakla vai kakla. 20 procentos gadījumu viņš sēž padusēs. Citas ķermeņa daļas tiek skartas reti. Labdabīgi audzēji var rasties arī videnē, pleirā, perikardā, vulvā, dzimumloceklī, cirkšņa rajonā, kaulos, aizkuņģa dziedzerī, olnīcās vai visā pārējā vēderā.

Vairumā gadījumu limfangiomas ir spilgtas vai ādas krāsas. Tomēr asiņošana bieži tiek konstatēta kavernozajā limfangioomā. Šajos apgabalos limfangioma kļūst tumšāka un parādās no zilgani līdz purpursarkanai. Kamēr kapilārā limfangioma mēdz parādīties mazu vezikulu veidā, cistiskā higroma un īpaši limfangioomatozais gigantisms var izraisīt lielākus audzējus.

Atkarībā no lieluma un atrašanās vietas asinsvadu kroplības var arī izspiest citus orgānus un izraisīt atbilstošus pārvietojuma simptomus. Elpceļu sašaurināšanās var izraisīt elpošanas traucējumus, rīšanas grūtības vai piespiedu galvas pozu.

Diagnoze un slimības gaita

Diagnozes sākumā vienmēr ir rūpīgi jāpārbauda slimības vēsture. Šo diagnozes daļu sauc arī par anamnēzi. Seko fiziskais eksāmens. Lai limfangioomu varētu ticami atšķirt no citām asinsvadu anomālijām, jāveic ultraskaņas izmeklēšana (sonogrāfija). Ultraskaņa arī pārbauda, ​​vai limfangiomas stāvoklis nav sašaurinājis vai aizsprostojis citu orgānu vai audu struktūras. Iekšējām limfangioomām var būt nepieciešama magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Komplikācijas

Limfangiomas rezultātā pacientam rodas ļoti nopietnas kroplības, kas galvenokārt rodas asinsvados un var ievērojami ierobežot skartās personas ikdienas dzīvi un dzīves kvalitāti. Daudzos gadījumos skartie cieš no asiņošanas un tādējādi no ādas krāsas maiņas. Turklāt attīstās arī audzēji un izaugumi, kas ļoti nelabvēlīgā gadījumā var izplatīties arī citos ķermeņa reģionos.

Asinsvadu anomālijas var negatīvi ietekmēt orgānus un, iespējams, tos izspiest. Tas var izraisīt elpošanas traucējumus vai apgrūtinātu rīšanu. Apgrūtināta rīšana bieži rada grūtības ēdiena vai šķidruma uzņemšanā. Sliktākajā gadījumā elpošanas grūtības var izraisīt arī samaņas zudumu.

Nav neparasti, ka limfangioma noved pie sliktas galvas pozas, kā rezultātā rodas spriedze vai rodas citas nepatīkamas sūdzības. Limfangiomas ārstēšana tiek veikta, noņemot audzēju. Turklāt skartie ir atkarīgi no dažādām terapijām pat pēc izņemšanas. Tomēr pozitīvu slimības gaitu ne vienmēr var garantēt.

Kad jāiet pie ārsta?

Lymphangiomas ir nekavējoties jā diagnosticē un jāārstē. Pretējā gadījumā izaugumi var izraisīt kroplības, hroniskas sāpes un citas komplikācijas. Vecākiem, kuri atklāj pietūkumu vai vienreizēju bērnu, jāinformē pediatrs. Vispārēji simptomi, piemēram, drudzis, apetītes zudums vai elpošanas traucējumi, var arī norādīt uz asinsvadu kroplību, un tie ir jāpārbauda. Limfangiomas parasti nav problemātiskas, ja vien tās tiek atpazītas un ārstētas jau agrīnā stadijā. Slimi bērni regulāri jāpārbauda pat pēc kroplības noņemšanas, jo ir paaugstināts atkārtošanās risks.

Ja kāds no vecākiem cieš no limfātiskās sistēmas kroplībām, bērns regulāri jāpārbauda. Tā kā tā ir iedzimta slimība, ir iespējama specifiska diagnoze, bieži atrodoties vēl dzemdē. Limfangioomas diagnosticē un ārstē internists vai limfologs. Ģimenes ārsts var veikt sākotnēju diagnozi. Ja augšana notiek galvas, mugurkaula vai ekstremitāšu rajonā, pacients jāārstē arī ar fizioterapiju, lai saglabātu vai atjaunotu ķermeņa svarīgākās funkcijas.

Terapija un ārstēšana

Pretstatā hemangiomām, limfangiomas parasti neizzūd spontāni. Vairumā gadījumu asinsvadu audzēji tiek pilnībā noņemti. Šī pilnīga audzēja noņemšana ir pazīstama arī kā ekstirpācija. Pilnīgai sadzīšanai audzējs patiešām ir pilnībā jānoņem. Pretējā gadījumā vienmēr būs recidīvi. Tomēr pirmās operācijas laikā pilnībā var noņemt tikai apmēram trešdaļu no visiem limfangioomiem.

Bieži vien sīkas pūslīši paliek gar nerviem vai orgāniem. Pēc tam viņi atkal piepilda ar šķidrumu un veido jaunu limfangioomu. Kā alternatīvu vai kombinācijā ar operāciju bieži izmanto lāzerterapiju. Ārstēšanas ar lāzeru priekšrocība ir tā, ka procedūra nav tik saspringta kā operācija un paliek tikai nelielas rētas. Tomēr pilnīgai noņemšanai parasti ir vajadzīgas vairākas procedūras.

Narkotiku terapija parasti ir neveiksmīga. Narkotiku ārstēšanai ir piemērota tikai skleroterapija ar pikibaniilu. Limfangiomā atkārtoti tiek ievadīts īpaši apstrādāts baktēriju celms (Streptococcus pyogenes). Procedūra tiek izmantota, ja operācijas risks ir pārāk liels. Ja limfangioma ietekmē orgānus, var būt nepieciešams arī ievietot nazogastrālo cauruli vai traheostomiju.

Principā limfangiomas prognoze ir vērtējama kā laba. Tas ir labdabīgs audzējs, tāpēc pilnīga noņemšana nozīmē pilnīgu izārstēšanu. Mirstības līmenis ir aptuveni trīs procenti.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret limfmezglu pietūkumu

Perspektīva un prognoze

Malformācijas pakāpe galu galā ir noteicoša limfangioomas prognozei. Lielam skaitam pacientu tiek prognozēta laba prognoze, jo ar pašreizējām ainaviskajām zināšanām terapijas iespējas bieži ir pietiekamas. Nelielu asinsvadu izmaiņu gadījumā simptomi var būt atbrīvoti visu mūžu. Šajos gadījumos diagnozi bieži vien padara iespējamu tikai nejauša atrašana. Tomēr nav gaidāma slimības spontāna sadzīšana, jo kroplības paliek visu mūžu. Nav tādas ārstēšanas iespējas, kas novestu pie pilnīgas atveseļošanās un līdz ar to malformāciju novēršanu.

Parasti audi mainās, un trauki jāārstē ķirurģiski. Izveidojas audzēji, kas jānoņem, lai nerastos turpmākas komplikācijas. Lai samazinātu rētu veidošanos, bieži izmanto lāzera terapiju. Ja iejaukšanās notiek bez turpmākiem traucējumiem, var sagaidīt ievērojamu simptomu mazināšanos. Tomēr, lai pārbaudītu kuģu darbību, visā dzīves laikā regulāri jāveic pārbaudes.

Neskatoties uz visiem centieniem, limfangioomas gadījumā dzīvesveids ir ierobežots. Fiziskās spējas jāpielāgo organisma vajadzībām un jāizvairās no pārmērīgas pārmērīgas izturības. Ar šo slimību vienmēr pastāv akūtu situāciju attīstības riski, kas ir jāsamazina līdz minimumam.

novēršana

Tā kā precīzie limfangiomas cēloņi joprojām nav skaidri, slimību nevar novērst.

Pēcaprūpe

Pēcaprūpes veids un ilgums ir atkarīgs no limfangioomas atrašanās vietas un ārstēšanas. Bieži vien pēcaprūpes pasākumi nav nepieciešami. Ja labdabīgais audzējs tika ķirurģiski noņemts, jāievēro ķirurģisko rētu sadzīšana. Ja ir pēcoperācijas komplikācijas, nepieciešama intensīva sekojoša aprūpe.

Parasti pēc veiksmīgas izņemšanas tiek veiktas vairākas pārbaudes, lai noteiktu, vai nav limfangioomas atkārtošanās. Dažās ķermeņa daļās, piemēram, krūšu rajonā, skartie var to noteikt paši, regulāri veicot palpāciju. Tomēr šajos gadījumos ieteicams veikt arī regulāras ārsta pārbaudes.

Precīzu intervālu starp pārbaudēm nosaka attiecīgais speciālists. Tiklīdz skartie atkal uztver izmaiņas, viņiem vajadzētu konsultēties ar speciālistu neatkarīgi no saskaņotajiem kontroles intervāliem. Ietekmētās personas rūpīgi jānovēro, ja atkārtojas novirzes.

To var izdarīt pats

Limfangioma vēl nav pilnībā izpētīta medicīniski. Šī iemesla dēļ pašpalīdzības iespējas nav pietiekami labi zināmas. Jāizvairās no tiešiem saules stariem, lai pasargātu no turpmākiem ādas kairinājumiem. Kosmētikas līdzekļi arī jāizvēlas un jālieto tikai konsultējoties ar ārstu. Ir svarīgi nodrošināt, lai labdabīgi audzēji uz sejas vai kakla netiktu netīšām saskrāpēti, jo tas var izraisīt iekaisumu. Turklāt, ja mutes gļotādas ir inficētas, jāizvairās no skābu vai pikantu pārtikas produktu lietošanas.

Pacienti un radinieki var izmantot apmaiņas iespējas ar citām skartajām personām pašpalīdzības grupās un forumos. Ikdienas padomi un informācija par to, kā rīkoties ar šo slimību ikdienas dzīvē, tiek apspriesti uzticamā gaisotnē. Tas stabilizē daudzu cietušo garīgo stāvokli, mazina bailes un atbrīvo no atklātiem jautājumiem. Jaunākā pieredze tiek savstarpēji apspriesta šādā veidā un var palīdzēt uzlabot vispārējo labsajūtu.

Regulāras masāžas palīdz mazināt spriedzi. Atkarībā no atrašanās vietas un apjoma, pats pacients vai ar radinieku palīdzību var izmantot apļveida kustības, lai novērstu un atrisinātu muskuļu problēmas. Pietiekama un nepārtraukta siltuma padeve ir labvēlīga arī plecu un kakla zonai.