Ļaundabīga hipertermija

Iekš ļaundabīga hipertermija tā ir reta, bet dzīvībai bīstama anestēzijas komplikācija. Ja ir ģenētiska predispozīcija, to izraisa dažādas sprūda vielas, ieskaitot dažus anestēzijas līdzekļus.

Kas ir ļaundabīga hipertermija?

Cēlonis ļaundabīga hipertermija ir skeleta muskuļa receptoru ģenētiska modifikācija. Parasti skeleta muskuļi saraujas, atbrīvojot kalcija jonus no sarkoplazmatiskā retikuluma - kalcija krājuma skeleta muskuļu šūnās. Kad jāizraisa muskuļu kontrakcija, caur motora gala plāksni uz muskuļu šūnu tiek nosūtīts elektrisks signāls.

Tas noved pie sprieguma atkarīgā jonu kanāla aktivizēšanas T-kanāliņos, t.i., īpašos šūnu membrānas izvirzījumos. Šis jonu kanāls atrodas blakus sarkoplazmas retikuluma kalcija kanālam. To savukārt sauc par ryanodīna receptoru. Pēc tam tas tiks atvērts. Tagad kalcijs nonāk citosolā, kas ļauj muskuļa miozīna un aktīna pavedieniem sarauties. Tā rezultātā notiek visa muskuļa saraušanās.

Ja ir ļaundabīga hipertermija, iepriekšminētos receptorus ģenētiskās noslieces dēļ maina tādā veidā, ka muskuļos izdalās kalcijs pat tad, ja tiek ievadītas noteiktas sprūda vielas, ieskaitot narkotiskās vielas. Tomēr tas ir daudz spēcīgāk nekā parasti. Tādēļ muskuļu šķiedras ir pārmērīgi aktivizētas.

cēloņi

Šī pārmērīgā aktivizēšana ir ļoti kritiska, jo izkļuvušais kalcijs pēc tam jāpārved atpakaļ sarkoplazmatiskajā retikulumā. Turklāt saraušanās elementiem aktīnam un miozīnam atkal ir jānodalās viens no otra. Ķermenim nepieciešams ATP kā enerģijas piegādātājs šiem diviem reģeneratīvajiem procesiem. Nesamērīguma dēļ muskuļu šūnās ātri pietrūkst enerģijas.

Brīvie kalcija joni ievērojami palielina šūnu metabolismu, kas savukārt palielina skābekļa apriti un palielina oglekļa dioksīda un siltuma ražošanu. Sākumā minētie procesi notiek tikai skeleta muskuļos, vēlāk nepārtraukti pasliktinošās reģeneratīvās spējas dēļ rodas nekroze un muskuļu sabrukums.

Turklāt uzkrājas kaitīgs oglekļa dioksīds un laktāts, kas izraisa ķermeņa pārmērīgu paskābināšanu. Saistībā ar to paaugstinās ķermeņa temperatūra, kas savukārt bojā citus orgānus. Sirds muskuļus galvenokārt neietekmē ļaundabīgas hipertermijas patoloģiskās izmaiņas, bet arī iepriekšminētie procesi procesa laikā bojā sirdi, kas var izraisīt nāvi no asinsrites mazspējas.

Simptomi, kaites un pazīmes

Ļaundabīgas hipertermijas klīnisko ainu raksturo smaga metabolisma nelīdzsvarotība, īpaši skeleta muskuļos. Pārējie simptomi ir ļoti atšķirīgi. Atkarībā no laika klīniskā aina ir atšķirīga, un ne vienmēr visas pazīmes parādās. Agrīnas ļaundabīgas hipertermijas pazīmes ir paaugstināta oglekļa dioksīda koncentrācija izelpotajā gaisā un sirdsdarbības ātruma palielināšanās.

Var rasties arī muskuļu stīvums, masiera muskuļa spazmas, vispārējs skābekļa trūkums un ķermeņa pārmērīga paskābināšanās. Tikai vēlāk līdzšinējais ievērojamais ķermeņa temperatūras paaugstināšanās tiek noteikts. Visbeidzot, var būt aritmijas, asinsspiediena pazemināšanās, muskuļu sabrukšana un palielināta kālija izdalīšanās. Ir svarīgi pievērst uzmanību agrīnajām pazīmēm, jo ​​ļaundabīga hipertermija noved pie nāves, ja netiek veikti pretpasākumi.

Diagnoze un slimības gaita

Tā kā ļaundabīgas hipertermijas attīstība ir akūti bīstama dzīvībai, diagnoze jāveic pēc iespējas agrāk un nekavējoties jāuzsāk efektīva terapija. Jebkurā gadījumā prioritāte ir apturošo vielu piegādes pārtraukšana. Inhalācijas anestēzijas līdzekļi tiek pārtraukti un anestēziju turpina ar intravenozām zālēm. Parasti tiem nav ierosinošas ietekmes uz ļaundabīgu hipertermiju.

Komplikācijas

Parasti šī slimība noved pie dzīvībai bīstamas situācijas, kas nekavējoties jāārstē ārstam. Tā kā šī sūdzība parasti rodas tieši anestēzijas laikā, to var arī nekavējoties diagnosticēt un galu galā ārstēt ārsts. Skartās personas cieš no paaugstināta sirdsdarbības ātruma un arī no paaugstinātas oglekļa dioksīda koncentrācijas gaisā, ko viņi elpo.

Arī rodas muskuļu stingrība, un pacienti cieš no skābekļa trūkuma. Nepietiekama skābekļa padeve orgāniem var izraisīt nopietnus iekšējo orgānu bojājumus, kas parasti ir neatgriezeniski un kurus vairs nevar ārstēt. Sliktākajā gadījumā pacients mirs, ja sūdzība netiks nekavējoties izskatīta. Pastāv sirds problēmas un galu galā sirds nāve.

Šī sūdzība tiek ārstēta ar medikamentu palīdzību. Tas atvieglo simptomus un stabilizē asinsriti. Vairumā gadījumu komplikācijas rodas tikai tad, ja ārstēšana netiek sākta savlaicīgi. Ar veiksmīgu ārstēšanu dzīves ilgums nesamazinās.

Kad jāiet pie ārsta?

Ļaundabīga hipertermija ir anestēzijas komplikācija. Tāpēc tā nav slimība, kuras simptomi rodas ikdienas dzīvē un tādējādi sniedz norādes par ārstēšanas nepieciešamību. Tā kā anestēzijas laikā pacients jau atrodas medicīniskā uzraudzībā, attiecīgajai personai nav jārīkojas.

Turklāt šajā posmā pacients tika nostādīts bezsamaņā. Tāpēc viņam nav iespējams norādīt uz esošajām sūdzībām vai autonomās nervu sistēmas pārkāpumiem. Klimata slimnīcas personāls pamana izmaiņas organismā un nekavējoties nodod to ārstējošajam ārstam.

Tiklīdz asins radiniekam ģimenē ir diagnosticēta ļaundabīga hipertermija, nepieciešama konsultācija ar ārstu. Pēcnācējiem jāveic īpaši izmeklējumi un pārbaudes, lai noteiktu, vai slimība ir iedzimta. Pirms ķirurģiskas procedūras tiem, kam ir ģenētiska dispozīcija, jākonsultējas ar ārstējošo ārstu. Viņam jābūt detalizēti informētam par negadījumiem ģimenē un jāuzrāda esošie testa rezultāti.

Terapija un ārstēšana

Izmantojot aktīvo sastāvdaļu dantrolēnu, ir iespējama īpaša zāļu terapija. Šī ir viela, ko ievada intravenozi un kas kavē kalcija izdalīšanos no sarkoplazmatiskā retikuluma. Tādējādi ļaundabīgā hipertermija tiek ārstēta cēloņsakarīgi. Tomēr tajā pašā laikā notiek arī simptomātiska terapija.

Tas ietver asinsrites sistēmas stabilizāciju, ķermeņa skābuma līdzsvaru, elektrolītu piegādi un, ja iespējams, sirds aritmiju ārstēšanu. Hipertermija, t.i., ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, ir vēlīna simptoms. Šī iemesla dēļ aktīva ķermeņa atdzišana ir nepieciešama tikai turpmākajā procesā. Asinsrites kontrolei vienmēr jānotiek, izmantojot invazīvu asinsspiediena reģistrāciju caur arteriālo katetru. Kad pacients ir stabilizējies, viņš kādu laiku jāuzrauga intensīvās terapijas nodaļā.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Perspektīva un prognoze

Ja to neārstē, ļaundabīga hipertermija noved pie skartās personas priekšlaicīgas nāves. Tajā pašā laikā rodas dažādas sūdzības, tāpēc papildus nopietniem organiskās aktivitātes traucējumiem var sagaidīt arī akūtu skābekļa trūkumu. Šī iemesla dēļ attiecīgajai personai pēc iespējas ātrāk jāsaņem medicīniskā aprūpe. Ja kavējas vai netiek veikta intensīva medicīniskā aprūpe, izdzīvošanas iespējas ir ārkārtīgi mazas.

Prognoze uzlabojas, ja cirkulācija tiek nekavējoties stabilizēta. Ir jākontrolē asinsspiediens, un attiecīgajai personai nepieciešama elektrolītu padeve. Ja ir arī citas sirds ritma sistēmas slimības, prognoze pasliktinās. Slimības var izraisīt ievērojamas komplikācijas un izraisīt pacienta nāvi. Ja dzīvības bīstamo stāvokli var novērst, cietusī persona kādu laiku joprojām ir jā hospitalizē. Viņa veselības stāvoklis jāpārbauda katru dienu vairākas nedēļas, lai varētu dokumentēt pārkāpumus vai izmaiņas.

Dažos gadījumos nepieciešama papildu terapija, lai organisms tiktu pienācīgi piegādāts. Neskatoties uz to, skartos cilvēkus, kuri pārcietuši šo ārkārtas situāciju, parasti pēc dažiem mēnešiem var atbrīvot no ārstēšanas bez simptomiem. Īpaši tas attiecas uz gadījumiem, kad nav citu slimību. Pretējā gadījumā prognoze pasliktinās, un pacientam ilgstoši jākontrolē ārsts.

novēršana

Mūsdienās tiek veikti dažādi pasākumi, lai novērstu ļaundabīgas hipertermijas attīstību. Katrai plānotajai anestēzijai sākotnējā diskusijā tiek uzdots jautājums par iespējamu ļaundabīgu hipertermiju pacienta ģimenē. Ja ir aizdomas par atbilstošu noslieci, vismaz pirms plānotās iejaukšanās tiek veiktas papildu pārbaudes.

Priekšplānā ir divas svarīgas testa metodes: in vitro kontraktūras tests un molekulārā ģenētiskā diagnostika. In vitro kontraktūras testā tiek veikta muskuļu biopsija, kuru pēc tam pakļauj sprūda vielām kofeīnam un halotānam. Ja pacientiem ir atbilstošs izvietojums, iegūtais paraugs samazinās. Šis tests ir zelta standarts ļaundabīgas hipertermijas diagnostikā.

Molekulārā ģenētiskajā diagnostikā no pacienta ņem asins paraugu un izmeklē raksturīgās ģenētiskās izmaiņas. Šī metode ir mazāk sarežģīta nekā in vitro kontraktūras tests. Tomēr tas arī nav tik precīzs. Kopumā var teikt, ka ārstniecības personāla modrība, kā arī iepriekšēja predispozīcijas pārbaude ir labākās iespējas izvairīties no ļaundabīgas hipertermijas.

Pēcaprūpe

Ļaundabīga hipertermija ir dzīvībai bīstama situācija, kas nekavējoties jāārstē ārstam. Nepietiekama skābekļa padeve var izraisīt nopietnus iekšējo orgānu bojājumus. Parasti bojājumus nevar labot. Ja komplikācija netiek ārstēta nekavējoties, skartā persona parasti ātri mirst no sekām.

Pēcaprūpe ir vērsta uz maigu pacienta atgriešanos normālā dzīvē. Papildus medicīniskajām pārbaudēm, kuras jāveic regulāri, dažreiz ir noderīgi piedalīties konstruktīvās diskusijās ar tuviniekiem tiešā tuvumā. Tādā veidā var nedaudz samazināt garīgo slodzi un veicināt pašpārliecinātu izturēšanos pret pieredzi. Ja ārstējošais ārsts dod pareizību, pacients var atkal patstāvīgi iziet ikdienas dzīvi.

To var izdarīt pats

Ja anestēzijas rezultātā rodas akūts ļaundabīgas hipertermijas (MH) uzliesmojums, pacients jāārstē intensīvā terapijā, lai novērstu letālu iznākumu. Šajā stāvoklī nav iespēju veikt pašārstēšanos vai pašpalīdzību.

Tomēr pacientam ir iespēja spēlēt preventīvu lomu akūtas krīzes novēršanā. Tā kā šī ir ģenētiska nosliece, pacientam ir pienākums iepriekš informēt anesteziologu par operāciju, ja ģimenē jau ir noticis MH gadījums. Ārstam jāzina arī par visām muskuļu slimībām. MH var rasties dažādu miopātiju, piemēram, centrālās kodola miopātijas, daudzkodolu miopātijas, periodiskas hipokaliēmiskas paralīzes vai citu muskuļu slimību kontekstā. Pirms nepieciešamās anestēzijas pacientam jāziņo ārstam arī par neparastiem simptomiem, piemēram, muskuļu paralīzi, muskuļu vājumu vai biežu muskuļu stīvumu, veicot anamnēzes diskusiju. Tas ietver arī visus karstuma dūrienus, kas cietuši fiziskās slodzes laikā.

Cilvēkiem, kuri jau ir pārbaudīti, ieteicams arī iesniegt testa rezultātus no MH laboratorijas un, ja iespējams, no MH ID kartes. Drošākais izmeklēšanas veids ir in vitro kontraktūras tests (IVKT). Pirms testa pacientam ir svarīgi rakstiski vai pa tālruni sazināties ar pārbaudes centru, lai noskaidrotu, kuri dokumenti un testa rezultāti jāiesniedz. Tā kā muskuļu paraugu var pārbaudīt tikai tad, kad tas ir dzīvs un svaigs, pacientam arī ir jānozīmē vizīte uz vietas pēc visu nepieciešamo dokumentu iesniegšanas.