Kastmaņa slimība

Kastmaņa slimība ir ļoti reti sastopama limfas dziedzeru slimība, kas rodas uzliesmojumos. To klasificēja amerikāņu patologs Bendžamins Kastmens 1954. gadā. Slimība notiek divās formās, mazāk smagā un ļoti reti smagā, ar sliktu prognozi.

Kas ir Castleman slimība?

Kopumā slimība ir saistīta ar lielām sāpēm skartajos limfmezglos. Vienkāršākā slimības formā B simptomi ir piespiedu svara zudums, drudzis un svīšana naktī.
© Franks - stock.adobe.com

Plkst Kastmaņa slimība tā ir limfas dziedzera slimība, kas ietekmē arī apkārtējos audus. Limfmezgli pārmērīgi aug un veido audzējus. Atkarībā no tā, vai tiek ietekmēts limfmezgls / limfmezglu grupa vai vairākas atsevišķas / vairākas grupas, M.Vilstmaņa zāles atšķir unicentrisko (lokalizēto) un daudzcentrisko formu.

Varbūtība saslimt ar šo slimību ir 1 no 100 000 (pacienti gadā). Tiek ietekmēti abi dzimumi. Pacienti ar smagu formu ir vecāki nekā pacienti ar unicentrisko Klemmaņa slimību. Pēdējais parāda daudz mazāk simptomu nekā smagā forma, kas parasti ir saistīta ar HIV un HHV-8 infekciju. Cilvēkiem ar HIV infekciju / AIDS ir paaugstināts limfātiskās slimības attīstības risks. Viņiem prognoze ir ievērojami nelabvēlīgāka.

cēloņi

Cēloņi, kas izraisa slimības lokalizēto formu, joprojām tiek apspriesti pretrunīgi. Zinātnieki pieņem, ka ļaundabīgās šūnas pacienta ķermenī ir atbildīgas par IL-6 un IL-10 pārprodukciju limfmezglos. Vieglākas Castleman slimības ierosinātājs varētu būt arī iekaisuma autoimūna slimība, vīrusu infekcija, kas nav cilvēka herpes vīruss 8 (HHV-8), vai ģenētiska nosliece.

Dažādi interleikīna-6 receptoru varianti pastāv blakus, kas attiecīgi var ietekmēt vairāk šūnu. Tā kā vismaz 60 procentiem pacientu ar smagu slimības gaitu ir arī HHV-8 infekcija, viņiem rodas vīrusa interleikīns, kas ir līdzīgs cilvēka IL-6.

Vīrusu IL-6 ir arī citokīnu vētru cēlonis, kas raksturīgs daudzcentriskajai Pilsmana slimības formai: Tas inficē lielu skaitu plazmas šūnu, no kurām lielākā daļa atrodas limfātisko folikulu tuvumā.

Simptomi, kaites un pazīmes

Kopumā slimība ir saistīta ar lielām sāpēm skartajos limfmezglos. Vienkāršākā slimības formā B simptomi ir piespiedu svara zudums, drudzis un svīšana naktī. Turklāt pacients ir vājš un noguris, jūtas sāpes krūtīs un vēderā - atkarībā no tā, kuru reģionu skar slimība. Viegla anēmija bieži joprojām ir nosakāma.

Papildus B simptomiem pacienti ar daudzcentrisku slimības formu cieš no nelabuma, vemšanas un apetītes zuduma, un viņiem ir palielinātas aknas un liesa. Turklāt pastāv elpošanas problēmas, tendence uz tūsku, izteikts olbaltumvielu deficīts, smaga anēmija, dažādi iekaisuma veidi un masīva trombopēnija (trombocītu deficīts asinīs).

Arī POEMS sindroms un - (daļēji), ko izraisa vienlaicīga HIV infekcija - limfadenopātija, Kapoši sarkoma un ļaundabīgas limfomas. Atkarībā no simptomu nopietnības un apjoma var iestāties nāve no vairāku orgānu mazspējas, smagas infekcijas un limfomas.

Diagnoze un slimības gaita

Kastmaņa slimība diferenciāldiagnozē ir jānošķir no limfomas un citām nopietnām slimībām. Īpaši smaga forma bieži tiek sajaukta ar limfomu. Ultraskaņa un CT tiek izmantoti, lai sašaurinātu skartās vietas lielumu. Limfmezglu audi tiek noņemti un histoloģiski pārbaudīti. Asinis, kas ņemtas slimības uzliesmošanas laikā, uzrāda paaugstinātu IL-6 un CRP līmeni.

Limfas dziedzera slimības maigākajā formā nav tik izteiktu simptomu un vieglāku uzliesmojumu. CRP vērtība ir zemāka nekā smagas Klemmana slimības gadījumā. Daudzcentriskais M. Kastmens var attīstīties ļoti atšķirīgi. Daži pacienti gadiem ilgi ir stabili, citās slimība strauji progresē, līdz tā kļūst dzīvībai bīstama.

Starp uzbrukumiem pacients piedzīvo labas pašsajūtas fāzes, normālas CRP vērtības un pat skarto limfas dziedzera audu regresiju. Tomēr, jo ilgāk cilvēks dzīvo ar šo slimību, jo biežāk tas notiek ar paasinājumiem un jo lielāks ir ļaundabīgas limfomas attīstības risks.

Komplikācijas

Kastmaņa slimība pacientam rada nopietnas sūdzības. Parasti ir smags svara zudums, un pacienti cieš arī no drudža vai svīšanas naktīs. Turklāt sāpes kuņģī vai vēderā nav nekas neparasts, tāpēc šī slimība ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti.

Kastmaņa slimība pacientam izraisa arī vemšanu un nelabumu, kā arī apetītes zudumu. Aknas un liesa palielinās, kas arī var izraisīt sāpes skartajās zonās. Anēmija padara skartos nogurušus un izsmeltus. Šī slimība arī ievērojami samazina pacienta izturību.

Bez ārstēšanas Klemmaņa slimība noved pie orgānu mazspējas un galu galā līdz pacienta nāvei. Slimība vājina arī pacienta imūnsistēmu, atvieglojot infekciju vai iekaisumu rašanos. Parasti simptomu ārstēšanai var veikt operāciju. Turklāt pacienti bieži ir atkarīgi no staru terapijas. Parasti nevar paredzēt, vai tas izraisīs pilnīgi pozitīvu slimības gaitu. Castleman slimība var arī samazināt dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja ir problēmas ar limfmezgliem, Castleman slimība varētu būt aiz tā. Ja rodas šādas problēmas, ieteicams nekavējoties konsultēties ar ārstu. Viņš var izlemt, vai tā ir unicentriska vai multicentriska Castleman slimība, vai cita slimība, kas ietekmē limfātisko sistēmu.

Šī slimība, kas notiek salīdzinoši reti, ir saistīta ar nespecifiskiem simptomiem. Neskatoties uz to, ja tas ilgst ilgu laiku, to bieži nevar izskaidrot ar ar aukstu saistītu limfmezglu pietūkumu vai drudzi. Pastāvīgi sāpīgie limfmezgli un to pavadošā orgānu palielināšanās arī liecināja, ka kaut kas varētu būt nepareizi. Kastmaņa slimība parasti rodas epizodēs. Tas ir arī signāls, ka jāmeklē pietūkušo limfas dziedzeru cēlonis.

Ārsta vizīti nevajadzētu ilgi atlikt, ja ir aizdomas par nopietnu slimību. Kastmaņa slimības noteikšanai nepieciešama plaša diagnostika. Pirmkārt, ir jāizslēdz citas slimības. Tas ietver, piemēram, infekcijas, autoimūnas slimības vai audzēju gadījumus.

Ja tiek ietekmēts tikai viens limfmezgls, to var ķirurģiski noņemt. Tomēr tas nav iespējams ar daudzcentru Castleman slimību. Šeit ir aprakstīts terapeitiskais diapazons, izmantojot ķīmijterapiju, starojumu vai mērķtiecīgu, multimodālu terapeitisko pieeju. Kastmaņa slimības prognoze ir ievērojami sliktāka, īpaši, ja ir nopietni imūndeficīti, piemēram, AIDS.

Terapija un ārstēšana

Ar unicentrisko Castleman slimību ir lielas izredzes izārstēties, ja skartajai personai ķirurģiski tiek noņemts patoloģiski palielināts limfmezgls. Pēc tam slimība tikai reti atgriežas. Ja operācija nav iespējama, var veikt staru terapiju. Monoklonālu antivielu lietošana pret cilvēka IL-6 (siltuksimabu) parāda labus ārstēšanas rezultātus.

Ar vairāku centru formu veiksmīgas ārstēšanas izredzes ir daudz zemākas. No vienas puses, tas ir saistīts ar plašo iedarbības spektru, ko interleikīni 6 un 10 atstāj uz limfas dziedzera šūnām, un, no otras puses, tāpēc, ka lielākā daļa pacientu ar smagu formu vienlaikus ir inficēti ar HIV un HHV-8, kā arī Jālieto zāles pret šīm slimībām (blakusparādības, mijiedarbība, lielāka ķermeņa pavājināšanās).

Turklāt slimos limfmezglus nevar ķirurģiski noņemt, jo tie atrodas vairākās ķermeņa daļās. Medicīna lielākoties ārstē vairākos veidos: pretiekaisuma terapijā tiek ievadīti kortikosteroīdi. Ar monoklonālās antivielas rituksimaba palīdzību (ar citostatiku lietošanu vai bez tās) tiek ietverti citokīnus veidojošie interleikīni 6 un 10, un to laikā tiek bloķēti to signālu celiņi. Simptomus ārstē ar īpašām zālēm (pretvīrusu līdzeklis pret HHV-8, pretretrovīrusu līdzeklis pret HIV).

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret limfmezglu pietūkumu

Perspektīva un prognoze

Konkrētā Castleman slimības prognoze ir atkarīga no pašreizējās formas, kursa un izvēlētās ārstēšanas metodes. Svarīga ir arī vispārējā veselība un citu slimību klātbūtne. Pilsmana slimības viencentriskajai formai ir ļoti labvēlīga prognoze, ja skartais limfmezgls tiek pilnībā ķirurģiski noņemts vai iepriekš ārstēts ar staru terapiju.

Kopējais izdzīvošanas līmenis cilvēkiem ar šo slimības formu ir 90 procenti. Piecu gadu dzīvildze bez slimības ir konstatēta vairāk nekā 80 procentiem pacientu. Desmit gadu laikā no unicentriskās Castleman slimības mirst mazāk nekā pieci procenti. Ar ķīmijterapiju ārstētiem pacientiem prognoze ir nedaudz sliktāka.

Sakarā ar daudzveidīgo slimības gaitu un nelielo saslimšanas gadījumu skaitu vēl nevar sniegt konkrētus apgalvojumus par Pilsmana slimības daudzcentriskās formas prognozi. Kopumā perspektīva ir daudz sliktāka nekā pacientiem ar viencentrisko formu. Pēc standarta glikokortikoīdu terapijas un ķīmijterapijas vairāk nekā 50 procenti no tiem, kas cieš no slimības, atkārtosies trīs gadu laikā.

Īpaši slikta prognoze ir pacientiem, kuri cieš arī no HIV. Pēc trim gadiem viņu izdzīvošana bez slimībām ir 25 procenti. Vidēji pacienti nomira 14 mēnešus pēc diagnozes noteikšanas.

novēršana

Profilakse pret Klemmaņa slimību nav iespējama, ja iepriekš nav iespējams izvairīties no inficēšanās ar HHV-8, HIV utt.

Pēcaprūpe

Pēcpārbaudes par Klemmaņa slimību galvenokārt attiecas uz iespējamiem profilakses pasākumiem. Tas ietver arī emocionāla stresa ārstēšanu. Pacientiem ir nepieciešams uzticams ģimenes locekļu un draugu atbalsts. Pēc pirmās terapijas pabeigšanas fiziskās aktivitātes palīdz stiprināt ķermeni.

Centieniem vajadzētu būt viegli un mēreni.Tādā veidā viņi stiprina imūnsistēmu un uzlabo veselības prognozi. Izturības sports vai ūdens aerobika ir ideāli sporta veidi. Elpošanas terapija var arī palīdzēt optimizēt labsajūtu. Noderīgs ir arī veselīgs uzturs. Īpaši Vidusjūras reģiona diēta ir izrādījusies labvēlīga veselībai.

Atjaunošanās procesā ir jēga meklēt palīdzību no ārsta vai dietologa. Protams, ir jāievēro arī regulāras tikšanās ar atbildīgo ārstu. Šādā veidā iespējamās komplikācijas var identificēt agrīnā stadijā. Ja nepieciešams, ārsts veic īpašus pasākumus, lai novērstu stāvokļa pasliktināšanos.

Tieša slimības profilakse pašlaik nav iespējama. Pacienti var pastiprināt aizsardzības pasākumus tikai pret HIV infekciju. Psiholoģiskajam atbalstam var būt arī pozitīva ietekme uz labsajūtu.

To var izdarīt pats

Ja tiek diagnosticēta Kālmaņa slimība, tā dažreiz ir liels emocionālais slogs skartajiem .Svarīgākais pašpalīdzības pasākums ir saruna ar draugiem, radiem un citām skartajām personām.

Sākotnējās terapijas laikā un pēc ārstēšanas beigām ieteicams veikt fizisko aktivitāti. Tiek uzskatīts, ka viegla vai mērena slodze ir ārkārtīgi efektīva vēža prognozes uzlabošanā. Piemēroti sporta veidi ir, piemēram, izturības sporta veidi, vingrošanas stiprināšana vai ūdens terapija. Pieejama arī elpošanas aerobika, joga, tai chi, aerobika un iegurņa pamatnes vingrinājumi. Lai to kompensētu, atpūtai un atpūtai ir liela nozīme. Veselīgs uzturs ir būtisks arī Kastmaņa slimības gadījumā. Īpaši Vidusjūras reģiona pārtikas produkti ir svarīgs labsajūtas un atveseļošanās elements. Vislabāk iesakām konsultēties ar dietologu vai atbildīgo ārstu.

Pēc terapijas rūpīgi jānovēro ķermenis. Ja ir kādas recidīva pazīmes vai rodas citas komplikācijas, par to jāinformē ārsts. Šaubu gadījumā jums ir jādodas uz tuvāko slimnīcu ar sūdzībām, lai nekavējoties varētu veikt nepieciešamos pasākumus nopietnu komplikāciju gadījumā, kas var rasties pirmajos mēnešos pēc terapijas beigām.