Ostera slimība

Ostera slimība pieder pie retajām asinsvadu slimībām, kas īpaši ietekmē ādas asinsvadus un gļotādu. Slimie trauki ir paplašināti un plānsienas. Sakarā ar to tie var viegli saplēst, kas savukārt izraisa asiņošanu.

Kas ir Oslera slimība?

Ostera slimība ir asinsvadu slimība, kurai raksturīgas asinsvadu kroplības. Šīs kroplības ietver īssavienojumus starp vēnām un artērijām, kā arī strauji jutīgu asinsvadu paplašināšanos.

Pirmā šīs slimības pazīme parasti ir atkārtota deguna asiņošana. Ja tas ir smags, tas var izraisīt anēmiju. Mazos un slimos asinsvadus var redzēt kā sīkus, sarkanīgus un neregulāras formas plankumus uz sejas. Viņi bieži parādās uz pirkstu galiem un uz deguna un mutes gļotādas.

Palielinoties vecumam, traipi vienmērīgi palielinās līdz 50 gadu vecumam. Asinsvadu izmaiņas var ietekmēt arī iekšējos orgānus, tāpēc ir iespējamas turpmākas sekas. Asinsvadu slimība Oslera slimība var izraisīt arī asiņainas asaras, asinis urīnā, darvai līdzīgus izkārnījumus, sirds mazspēju un insultu.

cēloņi

Ostera slimība ir iedzimta slimība. Tas attīstās, veicot īpašus bojājumus DNS nesējam. Šis defekts ir dominējošais un nav atkarīgs no dzimuma. Tas nozīmē, ka pastāv 50% varbūtība, ka bērnam būs Osera slimība, ja vienam no vecākiem ir šī asinsvadu slimība.

Šis ģenētiskais defekts var atrasties uz diviem dažādiem gēniem, kuri savukārt atrodas uz divām dažādām hromosomām. Abi gēni ietekmē asinsvadu iekšējo oderi. Oslera slimībā tie ir nepilnīgi, tāpēc tiek ietekmēti mazākie asinsvadi. Viņi izplešas un kļūst neaizsargāti un plānsienīgi.

Turklāt starp vēnām un artērijām veidojas īssavienojumi. Kuģu kroplības un to mantojums ir iemesli, kāpēc Oslera slimību sauc arī par iedzimtu hemorāģisko telangiektāziju.

Simptomi, kaites un pazīmes

Ostera slimība var izraisīt ļoti atšķirīgus simptomus, vienmēr atkarībā no slimības smaguma pakāpes un jebkuru Olera mezgliņu atrašanās vietas. Ģenētiskais defekts galvenokārt izpaužas kā atkārtota asiņošana, īpaši asiņošana no deguna un ādas asiņošana ap seju. Šī tā saucamā telangiektāzija var izraisīt anēmiju.

Tad parādās tādi simptomi kā nogurums un grūtības koncentrēties. To var papildināt ar dzelzs deficīta anēmiju, kas ierobežo skarto personu fizisko un garīgo sniegumu un ilgtermiņā nodara kaitējumu kauliem, zobiem un nagiem. Oslera slimība sevi parasti izjūt pubertātes sākumā vai vēlākā dzīves posmā.

Ārējās pazīmes pakāpeniski palielinās līdz 50 gadu vecumam, pirms tās stagnē vai pakāpeniski atjaunojas. Galvenais simptoms ir sarkani vai zilgani purpursarkani plankumi, kuru izmērs ir no viena līdz četriem milimetriem un parādās neregulāri.

Tie galvenokārt atrodas uz mutes un deguna gļotādas, kā arī uz pirkstu galiem. Atsevišķos gadījumos asinsvadu paplašināšanās ietekmē iekšējos orgānus un audus. Ja ģenētiskā defekta pamatā ir bojāts endoglīna gēns, asinsvadu bojājumi rodas arī plaušās. Bojāts ALK-1 gēns izpaužas vispārējos maigos simptomos.

Diagnostika un kurss

Diagnoze Ostera slimība parasti notiek, novērtējot esošos simptomus. Klasiskie simptomi ir bieža asiņošana no deguna un sarkani plankumi uz sejas un pirkstiem.

Arī pilnīga slimības vēsture var sniegt noderīgus norādījumus par diagnozi. Ja ir aizdomas par šo iedzimto asinsvadu slimību, tiek izmantotas arī attēlveidošanas metodes. Endoskopija, ultraskaņa un datortomogrāfija var noteikt, vai ir traucēta iekšējo orgānu darbība.

Asins paraugus var ņemt arī, lai apstiprinātu diagnozi. Tos pārbauda molekulārā ģenētika, lai pierādītu atbildīgās kroplības genomā. Slimības progresēšana ir atkarīga no ģenētiskā defekta un orgānu darbības traucējumiem. Atkarībā no Oslera slimības smaguma, var rasties tādas komplikācijas kā asiņošana smadzenēs, insulti, abscesi un sirds mazspēja.

Komplikācijas

Ar Oslera slimību skartie cieš no dažādām kaites. Vairumā gadījumu tas izraisa palielinātu asiņošanu. Tās var parādīties arī ādā, lai zem ādas būtu redzami mazi asiņojumi. Nav neparasti, ka pacienti cieš no deguna asiņošanas un anēmijas. Anēmijai ir ļoti negatīva ietekme uz visu pacienta organismu, un tā var izraisīt nogurumu un nogurumu.

Arī Oslera slimības dēļ ārkārtīgi samazinās cietušo izturība, un trūkst dzelzs. Ostera slimība var ietekmēt un sabojāt arī dažādus orgānus. Šī iemesla dēļ šīs slimības ārstēšana noteikti ir nepieciešama. Ostera slimība sevi nedziedē.

Ostera slimību var ārstēt. Tomēr ārstēšana ir vērsta tikai uz simptomu ierobežošanu; cēloņsakarības ārstēšana nav iespējama. Daudzas sūdzības var ierobežot, izmantojot asins pārliešanu vai ādas transplantāciju. Slimība parasti nesamazina skartās personas dzīves ilgumu. Ārstēšanas laikā nav arī īpašu komplikāciju.

Kad jāiet pie ārsta?

Pirmās vizītes pie ārsta laiks parasti ir agrs, ja rodas Oslera slimības izraisīti simptomi. Tipiski simptomi izpaužas vēlākais pubertātes laikā, un klīniskais attēls kļūst atpazīstams. Tiklīdz rodas pirmā sūdzība, konsultējas ar ģimenes ārstu.

Bērni, kuriem bieži ir asiņošana no deguna bez redzama iemesla vai kuriem ir redzama vazodilatācija ap degunu, rada bažas viņu vecākiem. Ar Oslera slimību var tikt ietekmēts viss ķermenis. Bieži vien šis nosacījums tiek iedzimts ģimenē.

Parasti par biežu un ilgstošu deguna asiņošanu konsultējas ar ENT ārstu. Virspusējos Oslera perēkļus degunā var viegli atpazīt pieredzējis ārsts. Ja nepieciešams, ārsts novirza skarto bērnu uz specializētu klīniku turpmākiem izmeklējumiem. Ja ir aizdomas par Oslera slimību, jānoskaidro citu orgānu sistēmu iesaistīšanās. Pastāv iekšējas asiņošanas risks.

Tā kā iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija ir iedzimta, simptomi jānoskaidro un nekavējoties jāārstē. Starpdisciplināras ārstēšanas metodes bieži ir vajadzīgas, lai izstrādātu atbilstošu ārstēšanas stratēģiju. Ieteicamo terapiju var kontrolēt ģimenes ārsts vai ENT ārsts. Ar Oslera slimību nav iespējams tikai simptomu mazināšana un asiņošanas akūta ārstēšana. Tāpēc ir paredzamas regulāras ārsta vizītes vai neregulāras ārstu vizītes.

Ārstēšana un terapija

Terapija no plkst Ostera slimība Tiek teikts, ka tas atvieglo asinsvadu slimību simptomus. Cēloni šobrīd nevar novērst. Pieejamās terapijas iespējas ir atkarīgas no simptomiem un individuālajiem apstākļiem.

Biežu deguna asiņošanu var apturēt, iesaiņojot degunu. Turklāt deguna asiņošanu var apturēt, iznīcinot paplašinātos traukus ar lāzeru. Parasti šī lāzerterapija ir tikai īsa. Ādas transplantāts sola ilgtermiņa panākumus. Slimu deguna gļotādu aizstāj ar ādu no citām ķermeņa daļām. Bieži vien āda tiek noņemta no augšstilba.

Bet ir arī saudzīgākas metodes, kas sola palīdzību. Tas ietver īpašus krēmus, kas, domājams, aizsargā gļotādu no bojājumiem. Reizēm asinsvadu slimība arī izraisa anēmiju biežas asiņošanas dēļ. Tad ir laba ideja anēmiju ārstēt ar dzelzs piedevām. Ja asins zudums ir ļoti smags, terapijā tiek integrēta arī asins pārliešana.

Ja tiek skarti iekšējie orgāni un tas rada diskomfortu, asinsvadu savienojumus var aizvērt, ievietojot metāla spirāles. Ja tas nedarbojas, Oslera slimības ārstēšanas metode ir operācija.

Pēcaprūpe

Ostera slimība ir iedzimta slimība, kuru saskaņā ar pašreizējām zināšanām nevar pilnībā izārstēt, un jo īpaši tās cēlonis. Slimībai raksturīgi dažādi simptomi, kas korelē ar paplašinātiem asinsvadiem. Šī iemesla dēļ Oslera slimība ietekmē dažādas cilvēka organisma vietas un orgānus.

Slimības simptomus daļēji var ārstēt simptomātiski, lai attiecīgajai ārstēšanai varētu veikt pēcaprūpes pasākumus. Tomēr vispārēja sekojoša aprūpe par Oskara slimību nav iespējama, jo slimība ir neārstējama. Biežu deguna asiņošanu pacientiem ar Oslera slimību var ārstēt ar ķirurģisku procedūru, kas pilnībā nenovērš cēloņus un tādējādi simptomus.

Pēc deguna operācijas īpaša uzmanība jāpievērš higiēnai un jāizvairās no inficēšanās ar gripas vīrusiem, lai operētās deguna gļotādas varētu dziedēt. Dažiem pacientiem ir palielināta asiņošana kuņģa-zarnu traktā. Arī šeit tiek apšaubītas dažādas ārstēšanas iespējas, piemēram, izmantojot lāzera starojumu.

Kā daļu no aprūpes pēc šādām terapijas metodēm skartie stingri ievēro noteiktos uztura plānus, lai kuņģis un zarnas varētu atgūties pēc operācijas. Parasti pacienti ar Oslera slimību regulāri tiek pārbaudīti pie dažādiem speciālistiem, lai uzraudzītu iekšējo orgānu vazodilatācijas stāvokli.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Perspektīva un prognoze

Ostera slimība ir neārstējama ģenētiska slimība. Prognozes pamatā ir slimības veids un attiecīgie simptomi un sūdzības. Simptomātiskā ārstēšana samazina raksturīgos simptomus, piemēram, sāpes un ādas izmaiņas, un ļauj pacientam dzīvot relatīvi bez simptomiem. Lai atklātu un ārstētu komplikācijas agrīnā stadijā, tiek izmantotas regulāras medicīniskās pārbaudes.

Vienīgā problēma ir plaušu artēriju venozās kroplības, kas, paaugstinoties vecumam un grūtniecēm, var izraisīt dzīvībai bīstamu asiņošanu. Gaisa embolijas riska dēļ niršana ar saspiesta gaisa balonu vairs nav atļauta Oslera slimības gadījumā, ja ir diagnosticēti īssavienojumi plaušās.

Oslera slimības perspektīva un prognoze balstās uz slimības gaitu un individuālajiem simptomiem. Iespējams plašs kursu klāsts, sākot no tikko pamanāmiem ierobežojumiem un beidzot ar smagām komplikācijām. Atsevišķos gadījumos ir nepieciešama aknu transplantācija, kas skartajiem ir saistīta ar stingriem ierobežojumiem. Dzīves ilgums ar 1. tipa HHT ir mazāks, ja šo stāvokli neārstē vai ja plaušās un smadzenēs ir īssavienojumi. Pareizas ārstēšanas gadījumā pacientiem ar 2. tipa HHT ir normāls dzīves ilgums.

novēršana

Par iedzimtu slimību Ostera slimība nav preventīvu pasākumu. Ja ir šis ģenētiskais defekts, var veikt dažādus pasākumus, lai neitralizētu komplikāciju attīstību. Ietekmētajiem jāizvairās no alkohola, nikotīna, stresa un lielas fiziskas slodzes vai nogulšanas. Diēta jāveic apzināti. Ieteicams lietot daudz salātu, nedaudz gaļas un izvairīties no skābām ogām.

To var izdarīt pats

Ar Oslera slimību galvenā uzmanība tiek pievērsta visaptverošai medicīniskai ārstēšanai. Atkarībā no slimības smaguma, skartie var paši veikt vairākus pasākumus, lai mazinātu simptomus un atbalstītu dziedināšanas procesu.

Atdzesēšana un aizsardzība var palīdzēt pret tipisku deguna asiņošanu. Tā kā kuģa sienas ir īpaši jutīgas, jāizvairās no visa veida vardarbības. Ja asiņošana izraisa anēmiju, ārsts jebkurā gadījumā jāinformē. Vieglos gadījumos deficīta simptomus var mazināt, mainot uzturu. Jebkurā gadījumā skartajiem ir jādzer daudz ūdens vai smidzinātāji un jāēd sabalansēts uzturs. Tā kā Oslera slimības raksturīgie simptomi parasti rodas pubertātes laikā, ieteicams terapeitiskais atbalsts. Apmeklēšana pašpalīdzības grupā var palīdzēt skartajiem labāk pieņemt slimību.

Kopumā slimniekiem ir nepieciešams plašs speciālistu un psihologu atbalsts. Radiniekiem jāuzmanās no neparastiem simptomiem un šaubu gadījumā zvaniet neatliekamās palīdzības dienestiem. Jums tuvu cilvēku atbalsts ir īpaši svarīgs slimības vēlākajos posmos. Turklāt vienmēr ir nepieciešama rūpīga ārsta uzraudzība.