Verlhofa slimība

Verlhofa slimība, arī kā Verlhofa slimība un Imūnā trombocitopēnija zināms, ka tā ir autoimūna slimība. To raksturo antivielu veidošanās pret paša ķermeņa trombocītiem (trombocītiem) skartajos. Slimībai nepieciešama plaša medicīniska ārstēšana un terapija.

Kāda ir Verlhofa slimība?

Verlhofa slimības gadījumā krasi samazinās trombocītu līmenis asinīs (trombocīti). Tā rezultātā mazākos ievainojumus asinsvados vairs nevar aizvērt, tāpēc asinis izplūst no artērijām un vēnām.
© brgfx - stock.adobe.com

Ģimenes ārsts Pols Gotlijs Verlhofs (1699-1767) Morbus maculosus haemorrhagicus pirmo reizi aprakstīja kā asins slimību 1735. gadā. Tikai 1883. gadā tika diagnosticēts, ka slimības pazīmes rada samazināts trombocītu skaits asinīs.

Verlhofa slimība, Verlhofa slimība, tāpat kā daudzi citi, ir tās atklājēja Pola Gotlija Verlhofa vārds. Slimības iezīme ir tāda, ka ķermenis kļūdaini uzbrūk pats saviem trombocītiem, kas noved pie to straujas sabrukšanas. Tāpēc, ja to neārstē, rodas asiņošana.

cēloņi

Verlhofa slimība pieder autoimūno slimību grupai: Imūnsistēma veido antivielas pret paša ķermeņa asins trombocītiem - trombocītiem. Tās ir balto un sarkano asins šūnu sastāvdaļas un tām ir liela nozīme asins recēšanā, jo diska formas trombocīti var aizvērt brūces, veidojot krustenisko saiti.

Verlhofa slimības gadījumā trombocītu skaits ievērojami samazinās, jo asins trombocīti, kas ir pārslogoti ar antivielām, liesā tiek sadalīti pārāk ātri. Kamēr trombocītu skaits laboratorijā ir vidēji no 140 līdz 360 tūkstošiem / μl, tendence asiņot palielinās, samazinoties trombocītu koncentrācijai asinīs. Petehijas ir tipisks izskats.

Petehijas ir punktveida formas asiņošana, kas ir šķipsniņa lieluma, no gļotādu vai ādas kapilāriem. Sākumā petehijas parasti ir pamanāmas uz apakšstilba vai potītēm. Ja asiņošanas cēlonis ir trombocītu trūkums, to sauc par trombocitopēnisko purpuru.

Ja trombocītu īpatsvars dramatiski samazinās, var runāt par primāro imūno trombocitēmiju. Šis trūkums var sasniegt dzīvībai bīstamu apmēru. Turklāt saskaņā ar pašreizējām zināšanām primārās imūnās trombocitēmijas izraisītājs nav zināms. Pētījumi rāda, ka Verlhofa slimība bieži ir jā diagnosticē pēc infekcijām un / vai grūtniecības.

Bērniem slimība reizēm rodas spontāni, tikai pēc laika spontāni dziedēt. Šo pozitīvo gaitu var novērot arī pieaugušā vecumā, bet tikai pirmajā slimības gadā. Pēc gada Verlhofa slimība kļūst hroniska.

Simptomi, kaites un pazīmes

Verlhofa slimības gadījumā krasi samazinās trombocītu līmenis asinīs (trombocīti). Tā rezultātā mazākos ievainojumus asinsvados vairs nevar aizvērt, tāpēc asinis izplūst no artērijām un vēnām. Verlhofa slimības klīniskais attēls ir attiecīgi daudzveidīgs.

Sākotnējā fāzē maza raksturīga asiņaina asiņošana, tā sauktās petehijas, ir viens no raksturīgajiem simptomiem. Tās var parādīties uz ādas, kā arī uz gļotādām. Rezultātā iegūtie ādas vai gļotādas asiņojumi ir aptuveni tapu izmēra un bieži tiek sajaukti ar blusu kodumiem.

Ja asins trombocītu skaits turpina samazināties, asiņošana var paplašināties un individuālās petehijas plūst kopā, veidojot plakanas ādas izpausmes. Lieli sasitumi (hematomas) rodas pat ar nelieliem ievainojumiem. Smags deguna asiņošana un asiņošana, ko gandrīz nevar apturēt no nelieliem griezumiem vai nobrāzumiem, norāda arī uz samazinātu trombocītu skaitu asinīs.

Sievietēm var būt arī asiņošana no maksts. Asinis izkārnījumos var parādīties gan vīriešiem, gan sievietēm. Izteikta Verlhofa slimība ar asiņošanu iekšējos orgānos, piemēram, liesā, aknās, plaušās vai nierēs, var izraisīt arī dzīvībai bīstamu šoku.

Diagnostika un kurss

Pastāvīgi un strauji samazinot trombocītu skaitu asinīs, asinsvadu traumas vairs nevar aizvērt. Šī asiņu noplūde rada vairākus simptomus:

Sākumā ir pinhead lieluma petehijas. Kad tie plūst kopā, notiek plaša asiņošana. Zilumi, smagas asiņošana no deguna, asinis urīnā un izkārnījumos, asiņošana no maksts un asiņu vemšana ir tipiski simptomi. Ja asiņošana notiek stipri, var rasties akūti šoka simptomi.

Ja organismam tiek piegādāts pārāk maz skābekļa, un tādējādi asins zudums var būt nozīmīgs Verlhofa slimības cēlonis, ķermenis no skābekļa piegādes sāk izslēgt orgānus, kas ir nenozīmīgi. Ja neārstē, šis stāvoklis var kļūt dzīvībai bīstams. Ja tiek skartas smadzenes, plaušas, aknas, liesa vai citi iekšējie orgāni, var rasties arī masīvi bojājumi un funkcionālie traucējumi.

Verlhofa slimību var identificēt, pamatojoties uz asins skaitu, jo trombocītu skaits ir ievērojami samazināts. Pēc kaulu smadzeņu pārbaudes ārsts tomēr diagnosticēs ievērojamu hematopoētisko megakariocītu daudzumu. Tādēļ citas diagnozes laikā jāizslēdz citas trombocītu slimības.

Komplikācijas

Ar Verlhofa slimību pacienti ikdienā piedzīvo ievērojamus ierobežojumus un sūdzības. Vairumā gadījumu ir palielināta asiņošana, kas var notikt arī iekšēji. Bez ārstēšanas dzīves ilgums tiek ievērojami samazināts, jo orgāni var tikt bojāti, kas ir neatgriezeniski.

Deguna asiņošana un skartās personas samazināta elastība arī nav nekas neparasts. Asinis atrodamas arī izkārnījumos vai urīnā, un daudziem cilvēkiem tas var izraisīt panikas lēkmes vai svīšanu. Turklāt nav nekas neparasts, ka skartie vemj asinis. Ķermenis ir arī nepietiekami piegādāts ar skābekli, un arī neatgriezeniski var tikt bojāti iekšējie orgāni.

Īpaši aknas un liesa var izraisīt pacientam dzīvībai bīstamu stāvokli. Orgānu bojājumi rada papildu sūdzības un komplikācijas. Šīs slimības ārstēšana notiek akūti ar narkotiku palīdzību. Parasti nav komplikāciju.

Smagos gadījumos, lai saglabātu cilvēku dzīvu, var būt nepieciešama operācija vai orgāna transplantācija. Tas var arī samazināt pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja attiecīgā persona pēkšņi cieš no straujiem zilumiem vai ādas krāsas maiņas, ir pamats bažām. Ārsts ir nepieciešams reiboņa, palielināta asins zuduma, asinsrites traucējumu vai kustību spēju samazināšanās gadījumā. Ja jums ir grūtības koncentrēties, smaga asiņošana nelielu ievainojumu gadījumā, atkārtota asiņu garša mutē vai izdalījumos asinis, jums jāredz ārsts.

Jāizmeklē un jāārstē iekšējs vājums, vispārējs savārgums vai slimības sajūta. Zilumi, sievietes cikla novirzes vai nekontrolēta asiņošana no maksts ir organisma brīdinājuma signāli. Pastāv medicīnisks stāvoklis, kas jā diagnosticē un jāārstē pēc iespējas ātrāk. Ja rodas izmaiņas gļotādās, bāla āda vai paaugstināta jutība pret aukstuma stimuliem, jākonsultējas ar ārstu.

Tā kā slimība var izraisīt orgānu asiņošanu un tādējādi dzīvībai bīstamu stāvokli, ieteicams apmeklēt ārstu, tiklīdz parādās pirmās novirzes. Ja ir akūts veselībai bīstams stāvoklis, nepieciešams neatliekamās medicīniskās palīdzības dienests. Jāsauc ārkārtas ārsts, un tajā pašā laikā klātesošajiem jāuzsāk pirmās palīdzības pasākumi, lai nodrošinātu attiecīgās personas izdzīvošanu.

Ārstēšana un terapija

Vai ārstam ir Verlhofa slimība izveidojies, izmanto dažādas ārstēšanas metodes. Tūlītēja uzmanība galvenokārt tiek pievērsta akūtas asiņošanas apturēšanai. Šim nolūkam lielas devas kortikosteroīdus izmanto kā “pirmās līnijas terapijas” daļu. Šī šoka terapija, kurai ir blakusparādības, beidzas pēc salīdzinoši neilga laika, un pēc dažām nedēļām tā var izraisīt pilnīgu slimības simptomu regresiju.

Bērniem ar vieglu slimību šī terapija nav jāveic. Verlhofa slimība šeit parasti rodas vīrusu infekciju rezultātā vai dažreiz pēc cūciņu, masalu vai masaliņu īstermiņa vakcinācijas, lai pēc tam varētu patstāvīgi dziedēt. Hroniskus kursus pieaugušajiem ārstē ar antivielām, tā saucamajiem imūnglobulīniem, piemēram, bioloģisko rituksimabu vai citiem imūnsupresantiem. Tādējādi ir jāapkaro autoimūna slimība.

Ar liesas ķirurģisku noņemšanu tiek novērotas acīmredzamas klīniskās bildes. Vērhofa slimības dziedināšanas priekšrocības ir jāsalīdzina ar iespējamām komplikācijām operācijas laikā. Neskatoties uz liesas noņemšanu, notiek recidīvi, un risks nomirt ir aptuveni viens procents.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles brūču ārstēšanai un ievainojumi

Perspektīva un prognoze

Kopumā Verlhofa slimības prognoze pieaugušajiem ir labvēlīga, un kopējais izārstēšanas līmenis ir no 70 līdz 80 procentiem. Tomēr precīzai prognozei ir jānošķir akūta un hroniska forma.

Akūtas Verlhofa slimības gadījumā vairumā gadījumu pilnīga remisija (= simptomu mazināšanās) notiek viena mēneša laikā. Īpaši tas attiecas uz skartajiem bērniem. No otras puses, hronisku kursu gadījumā spontāna remisija notiek tikai retos gadījumos (mazāk nekā 5 procenti). Šī vērtība ievērojami uzlabojas ar steroīdu terapiju un palielinās līdz 25 procentiem, pievienojot papildu terapeitiskos pasākumus pat līdz divām trešdaļām. Apmēram 0,4 procenti pieaugušo ar smagu hronisku Verlhofa slimību pirms 40 gadu vecuma mirst no intracerebrālas asiņošanas (asiņošana smadzeņu audos). Šī varbūtība palielinās līdz ar vecumu un ir 1,2 procenti vecumā no 40 līdz 60 gadiem un 13 procenti tiem, kas vecāki par 60 gadiem.

Turklāt Verlhofa slimībā bieži rodas recidīvi (simptomu atkārtošanās). Šajos gadījumos speciālisti bieži apsver liesas ķirurģisku noņemšanu (splenektomiju). Tomēr pat liesas noņemšana pilnībā neitralizē atkārtošanās risku.

novēršana

Tā kā precīzs cēlonis Verlhofa slimība pašlaik joprojām tiek pētīts, un slimība ir arī autoimūna slimība, profilakses pasākumi vēl nav zināmi.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu tiem, kurus skārusi Verlhofa slimība, nav īpašu vai tiešu pēcpārbaudes pasākumu, tāpēc cilvēkiem, kas cieš no šīs slimības, ideālā gadījumā vajadzētu konsultēties ar ārstu ļoti agri, lai novērstu citu komplikāciju un sūdzību rašanos. Tā kā šī ir ģenētiska slimība, to parasti nevar pilnībā izārstēt.

Tāpēc skartajiem vajadzētu meklēt padomu, īpaši, ja viņi vēlas bērnus, lai slimība neatkārtotos viņu pēcnācējos. Parasti Verlhofa slimības skartie ir atkarīgi no dažādu zāļu uzņemšanas. Vienmēr jāievēro pareiza deva un regulāra lietošana, un, ja rodas kādi jautājumi vai ja kaut kas nav skaidrs, jākonsultējas ar ārstu.

Daudzi no skartajiem ir atkarīgi arī no regulārām iekšējo orgānu pārbaudēm un pārbaudēm. Tādā veidā jau savlaicīgi var identificēt un novērst citus bojājumus. Nav neparasti, ka cilvēki ir kontaktā ar citiem cilvēkiem, kurus skārusi šī slimība, jo tas var izraisīt informācijas apmaiņu. Šī informācija var atvieglot pacienta ikdienas dzīvi.

To var izdarīt pats

Slimais cilvēks pats nevar ārstēt Verhofa slimību. Tomēr autoimūnas slimības simptomus un sūdzības var mazināt, veicot mērķtiecīgus pasākumus un mainot dzīvesveidu. Tipiskās ādas izmaiņas var pārklāt ar kosmētiku vai apvilkt ar pareizo apģērbu. Tas ir īpaši nepieciešams vēlākajās slimības stadijās, kad asiņošana un rētas jau ir izplatījušās uz visām rokām un kaklu. Ja pēkšņi parādās smagi sasitumi, tos var atdzesēt ar aptinumu vai aukstu iepakojumu palīdzību.

Ilgtermiņā slimniekiem ir jāmaina uzturs. Tas padara imūnsistēmu izturīgāku pret infekcijām. Papildus ārsta izrakstītajiem medikamentiem ar apsārtušām acīm, asiņojošām smaganām un asiņu vemšanu var palīdzēt arī dabiski līdzekļi, piemēram, alveja, salvija, velna spīle vai žeņšeņs.

Ja minētie pasākumi neatvāc Verlhofa slimības simptomus un sūdzības, atkal jākonsultējas ar ārstu. Iespējams, ka zāles būs jāpielāgo, vai arī ir vēl viens nosacījums, kas jā diagnosticē. Apmeklējot pašpalīdzības grupu, ir vieglāk tikt galā ar slimību un tādējādi var veicināt augstāku dzīves kvalitāti.