Vairāku sistēmu atrofija

Vairāku sistēmu atrofija ir neiroloģiska slimība, kas pieder netipisku Parkinsona sindromu zonai. Netipiskiem Parkinsona sindromiem bieži ir līdzīgi simptomi kā salīdzinoši labi zināmajai Parkinsona slimībai, taču tie bieži progresē ātrāk, tiem ir simetrisks simptomu sadalījums slimības sākumā, sliktāk reaģē uz Parkinsona medikamentu L-Dopa un arī citādā veidā atšķiras, ņemot vērā dažas novirzes. no "Orginial" Parkinsona. Atšķirība bieži ir sarežģīta, un neirologam tas noteikti ir nepieciešams. Neskatoties uz to, šeit ir īss MSA pārskats.

Kas ir vairāku sistēmu atrofija?

Vairāku sistēmu atrofija (MSA) attiecas uz sporādisku neirodeģeneratīvu slimību vidējā pieaugušā vecumā, kurai raksturīga autonomās nervu sistēmas traucējumu kombinācija (skatīt zemāk) ar Parkinsona simptomiem vai smadzenīšu ataksiju.

Pa to laiku termins MSA apkopo dažus sen zināmus klīniskos attēlus, kas sākotnēji tika uzskatīti par patstāvīgām slimībām: Shy-Drager sindroms, sporādiska olivo-ponto-cerebellar atrofija un striatonigrāla deģenerācija, kas ir visizplatītākais izpausmes veids ar izteiktiem autonomiem traucējumiem. Traucējumi un ekstrapiramidāli traucējumi ir.

Apmēram 4 no 100 000 cilvēkiem attīstās MSA. Parkinsona slimība ir aptuveni 50 reizes biežāka.

cēloņi

Etioloģija, t.i., mehānisms, ar kuru Vairāku sistēmu atrofija nav zināms, pētījumu joma ir ļoti sarežģīta pat ekspertiem. Netipiskus Parkinsona sindromus klasificē galvenokārt pēc neiropatoloģiskiem atklājumiem, t.i., saskaņā ar noteiktiem kritērijiem, kurus var noteikt tikai ar mikroskopa palīdzību (un tādējādi bieži vien tikai pēc tam, kad attiecīgā persona ir mirusi).

Raksturīgais atradums MSA gadījumā ir alfa-sinukleīna-pozitīvu iekļaušanas ķermeņu noteikšana smadzeņu oligodendrocītos. Tas ir proteīns, kas tiek nogulsnēts šajās smadzeņu "atbalsta šūnās", nezinot precīzu iemeslu vai izcelsmi. Tāpēc tāpat kā Parkinsona slimību un Leija ķermeņa demenci, MSA tiek klasificēta kā sinukleinopātija.

Var novērot arī nervu šūnu zaudēšanu dažādās smadzeņu zonās, kas galu galā izraisa simptomus un strauji progresē. Deģenerācija Essentiia nigra ir raksturīga Parkinsona slimniekiem un tāpēc izraisa simptomus, kas līdzīgi Parkinsona simptomiem, taču vienlaikus ar MSA dopamīna receptoru saturošie audi tiek zaudēti arī striatumā un izraisa nereaģēšanu uz dopamīnu kā narkotiku, kas savukārt ir MSA atšķiras no Parkinsona slimības.

Nervu audu nāve smadzenītēs un kaulos ir atbildīga par smadzeņu smadzeņu ataksiju. Muguras smadzeņu nervu audu nāvē tiek vainota autonomās nervu sistēmas disfunkcija.

Simptomi, kaites un pazīmes

Vairāku sistēmu atrofiju raksturo dažādi neiroloģiski un fiziski simptomi. Laika gaitā simptomi pasliktinās. Spēja staigāt tiek zaudēta apmēram pēc trim līdz pieciem gadiem. Nāve parasti notiek pēc astoņiem līdz desmit gadiem. Ir divi iespējamie slimības kursi.

Tā sauktie Parkinsona simptomi dominē vienā. Otra slimības gaita galvenokārt parāda smadzenīšu simptomus. Parkinsonisma gadījumā dominējošie simptomi ir trīce (trīce), muskuļu stīvums (stingrība) un kustību palēnināšanās (bradikinezija). Smadzeņu formas gadījumā tiek novēroti īpaši kustību koordinācijas traucējumi (stājas un gaitas ataksija) ar pastāvīgu krišanas risku, tiek novērota patoloģiska miegainība (nistagms) un brīvprātīgas kustības secības traucējumi (dismetrija).

Papildus šiem simptomiem var rasties arī rīšanas traucējumi, runas traucējumi, pastāvīgas asinsspiediena svārstības, zems asinsspiediens, erektilā disfunkcija un urīna nesaturēšana. Bieži attīstās arī demence. Turklāt parādās piramīdas orbītas pazīmes, kuras izsaka paaugstināta vēlme refleksēt vai pozitīvs Babinski reflekss. Babinski refleksā, pretēji parastajam refleksam, lielais purngals pārvietojas uz āru, slīpējot pēdas zoli.

Tomēr ne visiem simptomiem ir jābūt klāt ar šo slimību. Simptomi ir ļoti atkarīgi no tā, kuras sistēmas tiek ietekmētas. Dzīves ilgumu ievērojami samazina tādas komplikācijas kā aspirācijas pneimonija ar rīšanas traucējumiem vai smagiem elpošanas traucējumiem. Terapija īpaši nav iespējama smadzenīšu multiplās sistēmas atrofijai. Kopumā vairāku sistēmu atrofiju pašlaik nevar izārstēt.

Diagnostika un kurss

Vairāku sistēmu atrofija ir klīniski pamanāms, pateicoties autonomo traucējumu apvienojumam ar Parkinsona simptomiem vai smadzenīšu ataksiju.

Pie autonomiem traucējumiem pieder autonomās nervu sistēmas traucējumi, t.i., tā mūsu nervu sistēmas daļa, kas regulē ķermeņa ikdienas procesus bez mūsu brīvprātīgas kontroles un ietekmes: šajā kontekstā var rasties asinsspiediena regulēšanas traucējumi, urīnpūšļa iztukšošanās traucējumi, miega, runas un rīšanas traucējumi. Īpaši rīšanas traucējumi var ātri kļūt bīstami, ja nepareizas darbības dēļ pārtikas atliekas nonāk apakšējos elpceļos un tur izsauc pneimoniju - šāda aspirācijas pneimonija ir izplatīts nāves cēlonis MSA pacientiem.

Medicīnā Parkinsona simptomi ir stingrības, trīces un akinēzijas apvienojums. Simptomu stingrība apraksta muskuļu tonusa palielināšanos līdz apzināti nesagraujamai muskuļu stingrībai, trīce ir smalka muskuļa trīce (piemēram, rokām), akinēzija (vai nedaudz mazāk izteikta: hipokinēze) apraksta kustības trūkumu, ko izraisa nepietiekama piedziņa smadzenēs. . Kopumā ir sejas izteiksmju un žestu nabadzība, saliekta stāja, palēnināta reakcija un līdz ar to tendence kristies uz priekšu, kā arī raksturīga Parkinsona pacientu mazā pakāpiena gaita.

Smadzenīšu ataksija var rasties arī MSA, un tā apraksta kustības un stājas koordinācijas traucējumus, kuru cēlonis ir smadzenītēs (smadzenītēs). Piemēram, var būt tendence nokrist ejot vai stāvot.

Diagnostikas pamata pīlāri ir anamnēze un klīniskā pārbaude. Šeit, pamatojoties uz aptuvenu aprakstu un izskatu, kas ir redzams arī ārstam, var ātri izdarīt secinājumus par Parkinsona sindromu. Tomēr precīza Parkinsona sindromu diagnoze bieži vien ir sarežģīta pat speciālistam.

Autonomie regulatīvie traucējumi MSA vienmēr ir obligāti, visu pārējo var pievienot, bet tam ne vienmēr jābūt. Daži raksturlielumi, piemēram, rīšanas un runas traucējumi, tendence agri kristies un strauja slimības progresēšana, visticamāk, liek domāt par MSA - bet jo īpaši tas, ka nav reakcijas uz L-Dopa kā narkotiku, tikai palīdz ārstam to atšķirt no "normālas" Parkinsona slimības.

Sarežģītos gadījumos attēlveidošana, izmantojot CT, MRI vai IBZM-SPECT, var palīdzēt atklāt atrofētus smadzeņu reģionus (CT, MRT) vai dopamīna receptoru (SPECT) trūkumu.

Komplikācijas

Vairāku sistēmu atrofijas dēļ vairumā gadījumu rodas simptomi, kas līdzīgi Parkinsona slimībai. Šīs sūdzības var izraisīt ievērojamus ierobežojumus un sarežģījumus pacienta ikdienas dzīvē, tāpēc viņam jāpaļaujas uz citu cilvēku palīdzību. Tas noved pie paralīzes un jutīguma traucējumiem, kas var izraisīt arī ierobežotu mobilitāti. Pacienti cieš no koncentrēšanās traucējumiem, kā arī no kustību traucējumiem.

Turklāt pacientiem bieži ir grūti runāt, un viņiem ir grūti norīt. Tas var izraisīt šķidruma un pārtikas uzņemšanu, tāpēc skartie cieš no deficīta simptomiem vai dehidratācijas. Turklāt pastāv spriedze un muskuļu vājums. Skartās personas bieži trīc un cieš no trauksmes vai depresijas.

Daudzkārtējās sistēmas atrofija ievērojami samazina un ierobežo pacienta dzīves kvalitāti. Nav retums arī tas, ka plaušās rodas iekaisumi, kas sliktākajā gadījumā var izraisīt pacienta nāvi. Šīs slimības tieša un cēloņsakarīga ārstēšana parasti nav iespējama.

Tomēr simptomus var ierobežot, izmantojot dažādas terapijas un ar medikamentu palīdzību. Vairumā gadījumu vairāku sistēmu atrofija samazinās pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Nepastāvīga gaita un mobilitātes traucējumi ir veselības traucējumu pazīmes, kuras jāpārbauda ārstam. Ārsts ir nepieciešams fiziskas veiktspējas vājuma, zema noturības līmeņa vai mobilitātes samazināšanās gadījumā. Ja attiecīgā persona cieš no trīcošām ekstremitātēm, iekšēja nemiera vai brīvprātīgas kustības traucējumiem, jākonsultējas ar ārstu. Bieži vien vairāku sistēmu atrofijas slimnieki pārvietojoties vairs nespēj droši un stabili sasniegt paredzētos mērķus.

Ja ikdienas saistības vairs nevar izpildīt, palielinās negadījumu un kritienu vispārējais risks un bieži rodas ievainojumi, ir jākonsultējas ar ārstu. Ja parastās sporta aktivitātes vairs nevar veikt, ja ikdienas dzīvē ir ierobežojums vai rodas veģetatīvas sūdzības, attiecīgajai personai nepieciešama palīdzība un atbalsts. Nesaturēšanas, atmiņas izmaiņu, rīšanas akta traucējumu un balsošanas problēmu gadījumā jākonsultējas ar ārstu.

Neregulāra sirdsdarbība, apjukums, orientācijas problēmas, uzvedības problēmas un samazināta labklājība ir sūdzības, kuras jāiesniedz ārstam.Izkliedētas slimības sajūtas, sociāla atsaukšanās vai redzes izmaiņas svara svārstību dēļ ir norādes uz organismu, kas jānoskaidro. Tā kā slimībai ir progresējoša gaita, pie pirmās neatbilstības jākonsultējas ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Terapija Vairāku sistēmu atrofija vienmēr ir daudzceļu un lielākoties grūti. Tikai trešdaļa pacientu reaģē uz L-Dopa terapiju, kas citādi ir raksturīga Parkisone, un parasti tikai ierobežotu laika periodu. Amantadīns ir zāles, kas alternatīvi var palīdzēt pret kustību traucējumiem.

Autonomie traucējumi simptomātiski jāārstē ar lielu daudzumu šķidruma vai ar asinsspiediena medikamentiem, lai neitralizētu parasti zemo asinsspiedienu, urīnpūšļa iztukšošanas traucējumus risina vai nu ar zolēm, vai ar vienreizēju katetrizāciju, un smagākos nesaturēšanas gadījumos var izmēģināt arī medikamentus. Pavadošā depresija jāārstē ar medikamentiem pēc iespējas agrāk.

Lai atvieglotu ciešanas (paliatāciju) progresējošās stadijās, bieži ir noderīgi un nepieciešami ievietot nazogastrālo caurulīti vai ventilāciju ar masku. Pašlaik tiek pētīta īpaša terapija, izmantojot imūnglobulīnus.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Perspektīva un prognoze

Vairāku sistēmu atrofijas prognoze ir ļoti slikta. Tas pats attiecas gan uz dzīves kvalitāti, gan uz dzīves ilgumu. Slimība strauji progresē. Trīs līdz piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas pacienti cieš no smagiem līdzsvara traucējumiem. Iespēja staigāt ir ierobežota vai vairs nav pieejama. Pirmie skartie cilvēki regulāri mirst no astotā simptomu gada. Zinātne vēl nav izstrādājusi efektīvu līdzekli, lai efektīvi apkarotu vairāku sistēmu atrofiju. Tikai simptomus var mazināt, lai slimniekiem nebūtu jācieš sāpes.

Lielākais multiplās sistēmas atrofijas attīstības risks ir cilvēkiem, kas ir nobriedušā dzīves posmā. Lielākā daļa pacientu tiek diagnosticēti neilgi pirms 60 gadu vecuma. Statistiski tiek dokumentētas desmit slimības uz 100 000 iedzīvotāju. Saskaņā ar pašreizējo stāvokli vīriešu un sieviešu risks ir vienāds.

Parastā ikdienas dzīve vairs nav iespējama raksturīgo pazīmju dēļ. Skartiem cilvēkiem ikdienas dzīvē arvien vajadzīga palīdzība. Pēdējais, bet ne mazāk svarīgais faktors - diagnoze noved pie aiziešanas no profesijas. Daudzi pacienti un viņu tuvinieki sūdzas par psiholoģisko stresu, kas rodas no neārstējamas vairāku sistēmu atrofijas.

novēršana

Saskaņā ar pašreizējo zinātnes stāvokli profilakse pret daudzkārtēju sistēmas atrofiju nav iespējama.

Pēcaprūpe

Vairāku sistēmu atrofijas gadījumā vairumā gadījumu ir pieejami tikai nedaudzi un dažreiz ļoti ierobežoti uzraudzības pasākumi. Šī iemesla dēļ attiecīgajai personai agrīnā stadijā jākonsultējas ar ārstu, lai novērstu citu komplikāciju vai sūdzību rašanos. Pašdziedināšanās nevar notikt, tāpēc priekšplānā ir agrīna slimības diagnoze.

Parasti tie, kas cieš no vairāku sistēmu atrofijas, ir atkarīgi no dažādu zāļu uzņemšanas, kas var mazināt simptomus. Jebkurā gadījumā skartajai personai jāievēro visi ārsta norādījumi un jānodrošina pareiza zāļu deva un regulāra uzņemšana. Ja kaut kas nav skaidrs vai ja jums ir kādi jautājumi, ieteicams vispirms konsultēties ar ārstu.

Tāpat daudzu pacientu atrofijas dēļ daudzi pacienti ikdienas dzīvē ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības un aprūpes, tāpēc viņu pašu ģimenes sniegtā aprūpe var pozitīvi ietekmēt slimības gaitu. Turpmākie papildu pasākumi skartajai personai parasti nav pieejami. Turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no cēloņa, tāpēc nevar izdarīt vispārēju prognozi.

To var izdarīt pats

Ikdienas palīdzība un pašpalīdzība pacientiem ar vairāku sistēmu atrofiju galvenokārt koncentrējas uz simptomiem un ir atkarīga no precīziem simptomiem.

Ja asinsspiediens ir pārāk zems, ir piemērotas atbalsta zeķes un atpūtas stāvoklis ar nedaudz paceltu galvu. Tādā veidā tiek atvieglota asinsrite. Turklāt ieteicams palielināt šķidruma daudzumu un uzturā lietot nedaudz lielāku sāls daudzumu. Ja ir problēmas ar rīšanas muskuļiem, uzturs attiecīgi jāpielāgo. Izvairieties no sausas, košļājamas pārtikas.

Lai cik vien iespējams aizkavētu motorisko spēju zaudēšanu, ir vērts pieminēt regulārus fizioterapijas vingrinājumus. Jāņem vērā gan smalkā, gan bruto motorika. Šo vingrinājumu pozitīvajai blakusparādībai ir arī ietekme uz asinsspiedienu. Tas pats ir ieteicams arī runas muskuļiem. Regulāra vingrināšana var novērst strauju valodas prasmju zaudēšanu.

Pacientiem arī jābūt piesardzīgiem, lai nesaturētu sevi no apkārtnes, neskatoties uz slimību un tās izraisītajiem simptomiem. No vienas puses, jau pieminētos vingrinājumus, īpaši valodiskos, var labāk izmēģināt ikdienas dzīvē, no otras puses, iespējamā psiholoģiskā ietekme ir vājināta.