Mielīna

Kā Mielīna īpaša, īpaši ar lipīdiem bagāta, biomembrāna ir tai dotais nosaukums, kas kā tā sauktais mielīna apvalks vai mielīna apvalks apņem perifērās nervu sistēmas un centrālās nervu sistēmas nervu šūnu aksonus un elektriski izolē tajās esošās nervu šķiedras.

Mielīna apvalku (Ranvier auklas) regulāru pārtraukumu dēļ elektriskā stimula vadīšana pēkšņi notiek no auklas līdz auklai, kas noved pie lielāka vadīšanas ātruma nekā ar nepārtrauktu stimula vadīšanu.

Kas ir mielīns?

Mielīns ir īpaša biomembrāna, kas apņem perifērās nervu sistēmas (PNS) un centrālās nervu sistēmas (CNS) aksonus un elektriski tos izolē no citiem nerviem. Mielīnu PNS veido Schwann šūnas, tādējādi Schwann šūnas mielīna membrāna tikai “aptin” viena un tā paša aksona sadaļu vairākos vai daudzos slāņos.

CNS mielīna membrānas veido augsti sazaroti oligodendrocīti. Sakarā ar to īpašo anatomiju ar daudzām sazarotajām rokām, oligodendrocīti var padarīt viņu mielīna membrānu pieejamu līdz 50 aksoniem vienlaikus. Aksonu mielīna apvalkus ik pēc 0,2 līdz 1,5 mm pārtrauc Ranvīra auklas gredzeni, kas noved pie pēkšņas (saltatiskas) elektrisko stimulu pārnešanas, kas ir ātrāka nekā nepārtrauktā pārraide.

Mielīns aizsargā nervu šķiedras, kas darbojas iekšpusē, no citu nervu elektriskajiem signāliem un prasa pēc iespējas mazāku pārvades zudumu pat salīdzinoši lielos attālumos. PNS aksoni var sasniegt vairāk nekā 1 metru.

Anatomija un struktūra

Lielajam lipīdu saturam mielīnā ir sarežģīta struktūra, un tas sastāv galvenokārt no holesterīniem, cerebrosīdiem, fosfolipīdiem, piemēram, lecitīna un citiem lipīdiem. Tajā esošie proteīni, piemēram, mielīna pamatproteīns (MBP) un ar mielīnu saistītais glikoproteīns un daži citi proteīni, izšķiroši ietekmē mielīna struktūru un stiprumu.

Mielīna sastāvs un struktūra CNS un PNS atšķiras. Mielīna oligodendrocītu glikoproteīnam (MOG) ir svarīga loma CNS aksonu myelinācijā. Īpašais proteīns nav atrodams Švana šūnās, kas veido PNS aksonu mielīna membrānu. Perifērais mielīna proteīns-22, iespējams, ir atbildīgs par Schwann šūnu mielīna stingrāku struktūru, salīdzinot ar oligodendrocītu mielīna struktūru.

Papildus regulārajiem mielīna apvalku pārtraukumiem, ko veic Ranvier siešanas gredzeni, mielīna apvalkos ir arī tā saucamie Schmidt-Lantermann iegriezumi, ko sauc arī par mielīna griezumiem. Tās ir Švanna šūnu vai oligodendrocītu citoplazmas paliekas, kas cauri visiem mielīna slāņiem iziet cauri šaurām sloksnēm, lai nodrošinātu nepieciešamo vielu apmaiņu starp šūnām.

Tie uzņemas spraugu savienojumu funkciju, kas ļauj un ļauj apmainīties ar vielām starp divu blakus esošo šūnu citoplazmu.

Funkcija un uzdevumi

Viena no mielīna vai mielīna membrānas vissvarīgākajām funkcijām ir aksonu un nervu šķiedru elektriskā izolācija, kas darbojas aksonā, un ātra elektrisko signālu pārraide. No vienas puses, elektriskā izolācija aizsargā pret signāliem no citiem nemielētiem nerviem, un tas izraisa nervu stimulu pārsūtīšanu pēc iespējas ātrāk un ar pēc iespējas mazākiem zaudējumiem.

Pārraides ātrums un "vadītspējas zudumi" ir īpaši svarīgi PNS aksoniem to garuma dēļ, dažreiz pārsniedz vienu metru. Aksonu un arī atsevišķu nervu šķiedru elektriskā izolācija evolūcijas gaitā ļāva sava veida nervu sistēmu miniaturizēt. Tikai mielinizācijas izgudrojums evolūcijas ceļā ļāva izveidot spēcīgas smadzenes ar milzīgu skaitu neironu un vēl lielāku sinaptisko savienojumu skaitu. Apmēram 50% smadzeņu masas sastāv no baltās vielas, t.i., mielīnētiem aksoniem.

Bez mielinizācijas tik attāli līdzīgs sarežģīts smadzeņu sniegums būtu pilnīgi neiespējams tik mazā telpā. Proporcijas ilustrēšanai izmanto redzes nervu, kas rodas no tīklenes, un kurā ir aptuveni 2 miljoni mielinizētu nervu šķiedru. Bez mielīna aizsardzības redzes nerva diametram vajadzētu būt vairāk nekā metram ar tādu pašu veiktspēju. Vienlaicīgi ar mielinizāciju evolūcijā parādījās saltatīvā stimula vadītspēja, kurai ir nepārprotamas ātruma priekšrocības salīdzinājumā ar nepārtrauktu ierosmes vadību.

Vienkāršoti runājot, var iedomāties, ka jonu kanāli tiek atvērti un aizvērti ar depolarizācijas palīdzību, lai pārnestu darbības potenciālu uz nākamo sekciju (internode). Šeit darbības potenciāls atkal tiek palielināts ar tādu pašu stiprumu, tiek nodots tālāk un sekcijas beigās jonu sūknis tiek atkārtoti aktivizēts, izmantojot depolarizāciju, un potenciāls tiek pārnests uz nākamo sekciju.

Slimības

Viena no vispazīstamākajām slimībām, kas tieši saistīta ar aksonu mielīna membrānas pakāpenisku sadalīšanos, ir multiplā skleroze (MS). Slimības gaitā mielīnu aksonos sadala pati imūnsistēma, tāpēc MS var klasificēt neirodeģeneratīvo autoimūno slimību kategorijā.

Pretstatā Guillain-Barré sindromam, kura laikā imūnsistēma tieši uzbrūk nervu šūnām, neraugoties uz aizsardzību no mielīna membrānas, bet kuru neironu bojājumus organisms daļēji atjauno, tad MS deģenerēto mielīnu nevar aizstāt. Precīzi MS rašanās cēloņi (vēl) nav pietiekami izpētīti, tomēr MS biežāk notiek ģimenēs, lai varētu pieņemt vismaz noteiktu ģenētisko izvietojumu.

Slimības, kas izraisa mielīna sadalīšanos CNS un kuru pamatā ir iedzimti ģenētiski defekti, sauc par leikodistrofijām vai adrenoleukodistrofijām, ja ģenētiskais defekts atrodas lokusā uz X hromosomas.

B12 vitamīna deficīta slimība, postoša anēmija, ko sauc arī par Biermera slimību, arī noved pie mielīna apvalku sadalīšanās un izraisa atbilstošus simptomus. Speciālajā literatūrā ir apskatīts, cik lielā mērā garīgo slimību, piemēram, šizofrēnijas, attīstība var būt cēloniski saistīta ar mielīna membrānas funkcionāliem traucējumiem.