Paraneoplastiskais sindroms

A paraneoplastiskais sindroms ir vienlaicīga vēža slimība, tomēr tas nav audzēja rezultāts, bet attīstās paralēli tam. Dažreiz paraneoplastiskā sindroma raksturīgie simptomi norāda uz vēl neatklātu un sākotnēji ļaundabīgu audzēju bez simptomiem.

Kas ir paraneoplastiskais sindroms?

A paraneoplastiskais sindroms vienmēr ir vienlaicīga slimība ar ļaundabīgu audzēju. Tas nekad neattīstās galvenokārt jaunveidojumu rezultātā. Dažreiz parādās paraneoplastiskā sindroma simptomi, bez simptomiem, kas saistīti ar audzēju.

Atsevišķu paraneoplastisko sindromu raksturīgie simptomi bieži var atvieglot faktiskā vēža diagnozi. Simptomi nav tiešs audzēju izraisītu masu vai audu bojājumu rezultāts. Tie drīzāk attīstās, palielinoties ar audzēju saistītai noteiktu aktīvo vielu izdalīšanai.

Tie var būt hormoni, antivielas, fermenti vai iekaisuma faktori. Atsevišķās klīniskās bildes ir attiecīgi dažādas. Paraneoplastiski sindromi cita starpā ietekmē endokrīno sistēmu, ādu, gremošanas sistēmu, nervu sistēmu, asinis vai locītavas.

Daudzi raksturīgi simptomi rodas pat bez pamata vēža. Tomēr daži paraneoplastiski sindromi ir sastopami tikai saistībā ar vēzi.

cēloņi

Paraneoplastiskā sindroma cēlonis ir palielināta bioloģiski aktīvo vielu veidošanās un izdalīšanās. Pastāv paraneoplastiski sindromi, kas atgādina tipiskus hormonālos traucējumus, jo audzējs ražo vairāk noteiktu hormonu. Endokrīno paraneoplastisko sindromu, cita starpā, izraisa neiroendokrīni audzēji aizkuņģa dziedzerī.

Tie ietver tā saukto insulomu ar pārmērīgu insulīna ražošanu, gastrinomu ar paaugstinātu gastrīna veidošanos, kas stimulē kuņģa skābes ražošanu, vai vipomu ar smagu pret terapiju izturīgu caureju. Apmēram 20 procentiem visu audzēju pacientu attīstās paraneoplastiskais sindroms.

Lielākais īpatsvars ar līdz 40 procentiem ir bronhu karcinomas. Papildus ar hormoniem saistītajiem paraneoplastiskajiem sindromiem palielināta antivielu veidošanās pret vēža šūnām var izraisīt arī autoimūnām līdzīgas slimības, ja šīs krusteniskās reakcijas ietvaros uzbrūk arī veselām ķermeņa šūnām.

Audzēju prognoze ar antivielām saistītiem paraneoplastiskiem sindromiem ir labvēlīgāka nekā audzēji bez pavadošiem simptomiem, jo ​​tiem ir spēcīgāka imūnreakcija pret vēža šūnām. Daži audzēji izdala iekaisuma faktorus, piemēram, prostaglandīnus.

Var rasties ādas izmaiņas, reimatiskas sūdzības vai kuņģa un zarnu trakta traucējumi. Īpaši paraneoplastiski sindromi ietekmē nervu sistēmu. Autoantivielas uzbrūk nervu šūnām un izraisa neiroloģiskas sūdzības.

Turklāt daži audzēji rada arī vielas, kas izraisa hematoloģiskas izmaiņas. Kopumā šādā veidā var attīstīties daudz dažādu paraneoplastisku sindromu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Paraneoplastiskos sindromus izsaka vispārēji un specifiski simptomi. Daudzus vēža gadījumus pavada vispārējs simptomu komplekss, kas sastāv no kaheksijas, palielinātas siltuma uzkrāšanās, svīšanas, trombozes, leikocitozes vai anēmijas.

Kacheksija izpaužas pastāvīgā novājēšanā, kaut arī tiek patērēts pietiekami daudz kaloriju. Tas palielina mitohondriju aktivitāti vēža šūnās, kas noved pie ļoti liela enerģijas patēriņa. Metabolisms ir ievērojami paātrināts, tiek palielināta siltuma ražošana un palielināta tauku sadedzināšana.

Tāpēc novājināšanās kaheksijas gadījumā nav saistīta ar pārtikas trūkumu, bet gan ar palielinātu enerģijas patēriņu. Īpašie simptomi ir traucējumi, kas saistīti ar hormoniem. Noteiktas tā dēvētā Kušinga sindroma formas rodas bronhu, aknu šūnu vai nieru karcinomās.

Palielināta AKTH izdalīšanās stimulē virsnieru garozu, lai palielinātu kortizola izdalīšanos. Tas noved pie stumbra aptaukošanās ar buļļa kaklu un mēness seju un imūnsistēmas pavājināšanos ar paaugstinātu jutību pret infekcijām. Insulomas gadījumā tiek ražots pārāk daudz insulīna. Dramatiski pazeminās cukura līmenis asinīs. Citi hormoni, kurus var palielināt karcinomas, ir parathormons (PTH), vazopresīns (ADH), tirotropīns (TSH), kalcitonīns vai serotonīns. Kalcitonīns pazemina kalcija līmeni asinīs. Paaugstinātu kalcija līmeni izraisa epitēlijķermenīšu hormoni.

Palielināta serotonīna koncentrācija izraisa pastāvīgu caureju un sāpes vēderā, cita starpā, jo zarnu peristaltika tiek pastāvīgi stimulēta. TSH savukārt stimulē vairogdziedzera hormonu ražošanu vairogdziedzerī, kas izraisa hiperaktīva vairogdziedzera raksturīgos simptomus. Antivielu starpniecības reakcijas var izraisīt autoimūnas slimības.

Tas var izraisīt reimatisku locītavu iekaisumu, iekaisuma procesus kuņģa-zarnu trakta rajonā vai neiroloģiskas neveiksmes. Ja ir iesaistīta āda, galvenais simptoms ir niezošs nieze. Tiek novēroti arī ādas bojājumi, keratozes vai palielināts ķermeņa apmatojums.

Diagnoze un slimības gaita

Atkarībā no simptomu kompleksa, hormonu testi vai antivielu testi var atklāt noteiktu simptomu cēloni. Attēlveidošanas paņēmieni var atklāt pamatā esošo audzēju.

Komplikācijas

Vairumā gadījumu šo sindromu papildina dažādas komplikācijas un sūdzības, kas galvenokārt rodas vēža laikā. Pašas sūdzības ir ļoti atšķirīgas un var ļoti atšķirties. Parasti šī iemesla dēļ nevar sniegt vispārēju prognozi par tālāko slimības gaitu.

Skartās personas cieš no smagas svīšanas un arī no trombozes. Tā rezultātā rodas arī anēmija un tādējādi asiņošana vai pacienta nogurums un izsīkums. Šis sindroms ietekmē arī skarto personu metabolismu, tāpēc vairumā gadījumu pacienti zaudē svaru.

Audzēja slimība ievērojami vājina imūnsistēmu, tāpēc infekcijas vai iekaisumi notiek biežāk, kas ļoti negatīvi ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti. Var rasties arī nieze vai ādas bojājumi. Šī sindroma ārstēšanu veic, ārstējot audzēju. Nevar paredzēt, vai tas izdosies. Audzējs var arī samazināt pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Paraneoplastiskais sindroms rodas tikai cilvēkiem, kuriem ir vēzis. Tāpēc pie pirmajiem pārkāpumiem, kā arī norādēm uz veselības traucējumiem jāapmeklē ārsts. Skartās personas cieš no tādiem simptomiem kā caureja, iekšējs vājums un vispārēja slimības sajūta. Ja zaudējat svaru vai svīst, sazinieties ar ārstu. Ja attiecīgā persona cieš no karstuma uzkrāšanās, asinsrites traucējumiem un vispārēja savārguma, ieteicams apmeklēt ārstu.

Ārstam jāpārbauda un jāārstē ādas izskata izmaiņas, fiziskās veiktspējas samazināšanās un palielināta vajadzība pēc miega. Gremošanas trakta traucējumi, reimatiskas sūdzības, paaugstināta jutība pret infekcijām, kā arī atkārtotas sēnīšu infekcijas vai uzbrukums citiem mikrobiem norāda uz slimību. Par novērojumiem jāinformē ārsts, un jāveic atkārtota vizīte. Endokrīnās sistēmas traucējumi, dzimumtieksmes izmaiņas vai emocionālas novirzes jāapspriež ar ārstu.

Nomākts garastāvoklis, uzvedības īpatnības, kā arī personības izmaiņas jāsaprot kā organisma brīdinājuma zīmes. Ieteicams apmeklēt ārstu, lai varētu uzsākt cēloņa izpēti. Turklāt regulāra dalība piedāvātajos profilaktiskajos izmeklējumos parasti ir ieteicama pieaugušā vecumā. Agrīnā diagnozē var dokumentēt pirmās veselības izmaiņas vai novirzes no normas.

Ārstēšana un terapija

Paraneoplastisko sindromu cēloni var novērst, noņemot audzēju. Tas parasti arī liek simptomiem izzust. Tas jo īpaši attiecas uz ar endokrīno sistēmu saistītiem paraneoplastiskiem sindromiem. Tomēr ir arī gadījumi, kad antivielu aktivitāte saglabājas augsta pēc audzēja noņemšanas.

Protams, atsevišķas audzēja blakusslimības var ārstēt atsevišķi. Zāļu terapija vai imūnsupresijas terapija ir izrādījusies efektīva ar antivielām saistītu paraneoplastisko sindromu gadījumā. Katram paraneoplastiskajam sindromam nepieciešama sava terapeitiskā pieeja. Tomēr, ja iespējams, jāmeklē cēloņa audzēja ārstēšana.

Perspektīva un prognoze

Paraneoplastiskais sindroms nav atsevišķs gadījums, jo ir vairāki atbilstoši sindromi. Medicīnas speciālisti tos uzskata par visdažādāko audzēju slimību komplikācijām. Paraneoplastiskos sindromus neizraisa pats audzējs vai tieši tā metastāzes. Paraneoplastiskā sindroma attīstībā nav iesaistīti arī ar audzēju saistīti, asinsvadu, metaboliski, infekciozi vai ar ārstēšanu saistīti efekti.

Tomēr paraneoplastiskais sindroms var rasties bez atpazīstama audzēja. Šajā gadījumā ir ierasta prakse regulāri pārbaudīt audzēju divu līdz četru gadu laikā. Jau ir pierādīts, ka paraneoplastiskais sindroms daudzos gadījumos rodas saistībā ar audzēju veidošanos. Jānošķir idiopātiski un patiesi paraneoplastiski sindromi.

Šādu sindromu diagnoze jau ir ļoti sarežģīta un grūta. Ārstēšana arī ir grūta. Bet tas nekādā ziņā nav neiespējams. Parastās audzēju terapijas vietā parasti tiek izmantoti imūnsupresanti - bet tikai tad, ja audzējs nav atrasts. Iespējama arī simptomātiska terapija, piemēram, sāpju terapija vai citi pasākumi.

Skaidrs ir tas, ka paraneoplastiskā sindroma veidu var izmantot, lai noteiktu, kāda veida audzējs tas varētu būt. Ja to var atklāt agrīnā stadijā, veicot regulārus meklējumus, un ķirurģiski noņemt, prognoze uzlabojas.

novēršana

Nav vispārēju ieteikumu paraneoplastiskā sindroma novēršanai, jo tas vienmēr pavada noteiktu audzēja slimību. Tomēr profilakse galvenokārt ir vērsta uz audzējiem. Piemēram, bronhiālā vēža attīstības risku var samazināt, pieņemot veselīgu dzīvesveidu un nesmēķējot.

Pēcaprūpe

Paraneoplastiskais sindroms ir saistīts ar vēzi. Ietekme nav tieši attiecināma uz audzēju, un tā, visticamāk, ir saistīta ar imūno reakciju vai hormonālām izmaiņām. Tāpēc paraneoplastiskā sindroma pēcaprūpe ir saistīta ar faktiskā vēža pēcaprūpi un apvienojas ar to.

Atkarībā no cēloņa, pat pēc audzēja noņemšanas, paraneoplastiskais sindroms ne vienmēr izzūd pats. Organisma reakcijas saglabājas īpaši tad, ja slimības attīstību izraisa antivielas, kas uzbrūk arī veseliem ķermeņa audiem. Papildu aprūpē speciālists, šajā gadījumā onkologs, parūpēsies par sindroma simptomiem un ārstēs tos atbilstošu pārbaužu laikā.

Tā kā paraneoplastiskā sindroma simptomi ir dažādi, nevar pieņemt, ka būs standartizēta sekojoša aprūpe. Simptomu izzušanas veids cilvēkiem ievērojami atšķiras un ir saistīts ar vēzi un attiecīgi ar paraneoplastiskā sindroma izraisītāju. Nav iespējams pateikt, vai pēcaprūpē ir nepieciešami medikamenti vai citi palīglīdzekļi. Onkologs var individuāli konsultēt pacientu. Par turpmāko tikšanos vajadzētu rīkoties apzinīgi.

To var izdarīt pats

Tā kā paraneoplastiskais sindroms bieži ir paralēla slimība ar ļaundabīgu audzēju, šis audzējs ir jāatklāj un jāārstē - ja tas vēl nav izdarīts. Pretējā gadījumā paraneoplastiskais sindroms parādās ar dažādiem simptomiem, kas jārisina individuāli.

Šeit galvenā uzmanība tiek pievērsta diētai, jo pacienti var attīstīt dzīvībai bīstamu kaheksiju. Vēža šūnas patērē tik daudz kaloriju, ka pacients vairs nevar uzņemt pietiekami daudz barības vielu pat ar parasto uzturu. Pastāv ar audzēju saistīts svara zudums. Šajā gadījumā kā starpību ieteicams lietot augstas kaloritātes, bet veselīgus ēdienus, piemēram, avokado, banānus vai zemesriekstu sviestu.

Arī paraneoplastiskais sindroms vājina imūnsistēmu. Tādēļ pacientiem, kuri vēlas kaut ko darīt sevis labā, ieteicams darīt visu, kas stiprina imūnsistēmu: Tas ietver atbilstošu miegu, kā arī veselīgu uzturu ar svaigu, daudz šķiedrvielu saturošu pārtiku, bet maz cukura un tauku. Ieteicamas ir arī probiotikas, kas bagātina zarnu floru. Protams, pacienti nedrīkst smēķēt vai lietot alkoholu, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu organismu. Pētījumi rāda, ka vingrošana var būt tikpat svarīga kā medikamenti. Pat īsas pastaigas svaigā gaisā aktivizē imūnsistēmu, regulē vielmaiņu un tādējādi nodrošina labāku dzīves kvalitāti.