Pārija-Romberga sindroms

Pie Pārija-Romberga sindroms tā ir slimība, kuras izplatība ir ļoti maza. Slimības ietvaros slimajam cilvēkam attīstās progresējoša atrofija, kas parasti ietekmē vienu sejas pusi. Atrofija ilgstoši attīstās nepārtraukti.

Kas ir Pārija-Romberga sindroms?

Galva tiek pārbaudīta, izmantojot MRI vai CT metodes. Turklāt tiek izmantotas skarto ādas zonu biopsijas.
© Lena Balk - stock.adobe.com

Pārija-Romberga sindroms tiek saukts arī medicīnā Puspusēja sejas atrofija vai Progresējoša sejas hemiatrofija zināms. Tā ir ļoti reta slimība, kuras precīzs cēlonis vēl nav pietiekami izpētīts. Parija-Romberga sindroma ietvaros skartie cieš no atrofijas vai hemiatrofijas, kas parādās vienā sejas pusē.

Slimības nosaukums ir cēlies no diviem ārstiem, kuri zinātniski aprakstīja Pārija-Romberga sindromu pirmo reizi. Tie ir Kalebs Pārijs un Morics Rombergs. Precīzs Pārija-Romberga sindroma biežums vēl nav izpētīts.

Tomēr iepriekšējie pacientu novērojumi liecina, ka Parija-Romberga sindroms vairumā gadījumu skar sievietes. Tie bieži ir salīdzinoši jauni. Apmēram trīs ceturtdaļas šo slimību tiek atklātas sievietēm, kuras vēl nav pabeigušas otro dzīves gadu desmitu.

cēloņi

Pašlaik nav medicīnisku pētījumu, kas apzinātu precīzos Pārija-Romberga sindroma cēloņus. Zināšanu trūkums par slimības patoģenēzi ir saistīts arī ar slimības retumu. Tomēr tiek pieņemts, ka sejas vienpusējās atrofijas pamatā ir nervu bojājumi.

Šis bojājums samazina asins piegādi katrai sejas pusei. Tā rezultātā ar nepietiekamu skābekļa un barības vielu piegādi rodas sejas audu atrofija vai hemiatrofija. Apspriežami ir arī citi iespējamie Pārija-Romberga sindroma cēloņi.

Piemēram, daži pētnieki pieņem, ka noteiktas baktērijas, piemēram, Borrelia, ir iesaistītas Pārija-Romberga sindroma attīstībā. Turklāt autoimūnas slimības tiek uzskatītas par slimības cēloņiem. Daudziem cilvēkiem ar Pārija-Romberga sindromu sejas sejas atrofija pēc noteikta laika pati par sevi apstājas.

Tiek apspriesta arī iespēja, ka ģenētiskās īpašības vai traumatiski notikumi ir atbildīgi par Pārija-Romberga sindroma attīstību. Tā saukto antinukleāro antivielu klātbūtne, kas ir sastopama vairāk nekā 50 procentiem pacientu, runā par labu paša ķermeņa aizsardzības sistēmas iesaistīšanai. Turklāt reimatoīdie marķieri tiek identificēti apmēram 30 procentos slimības gadījumu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pārija-Romberga sindroma simptomi ir ļoti raksturīgi un ātri norāda uz slimību. Parija-Romberga sindroma tipiskā atrofija vienmēr ietekmē sejas pusi. Turklāt skartās personas lūpas parasti ņurd.

Turklāt pacienti cieš no trīszaru nerva neiralģijas, ko papildina sāpju sajūta slimajā sejas pusē. Skartās personas bieži zaudē ķermeņa svaru, un tām ir apļveida matu izkrišana. Īpaši tas ir redzams Parija-Romberga sindroma sākuma stadijās.

Ietekmētās personas lielākoties ir salīdzinoši jaunas sievietes. Sejas puses atrofija ir progresējoša un ietekmē tikai dažus vai visus audus. Atrofijas sākumā skartajās zonās dažreiz attīstās hiperpigmentācija. Iespējama arī hipopigmentācija. Atrofija bieži ietekmē arī muskuļus, kaulus, skrimšļus un taukaudus.

Turklāt dažos gadījumos Pārija-Romberga sindroma simptomi pasliktina pacienta ekstremitātes. Turklāt daži pacienti ar Pārija-Romberga sindromu cieš no fokālās epilepsijas un migrēnas lēkmēm. Dažreiz mati izkrīt uz skartajām ādas vietām.

Diagnoze un slimības gaita

Diagnozējot Pārija-Romberga sindromu, ārsts vispirms ņem slimības vēsturi kopā ar slimo personu. Papildus skartās sejas puses vizuālajiem izmeklējumiem galvenā uzmanība tiek pievērsta attēlveidošanas procedūrām. Galva tiek pārbaudīta, izmantojot MRI vai CT metodes. Turklāt tiek izmantotas skarto ādas zonu biopsijas. Audu paraugus histoloģiski novērtē laboratorijā, un tie palīdz diagnosticēt Pārija-Romberga sindromu.

Komplikācijas

Pārija-Romberga sindroma dēļ skartie cieš no smaga diskomforta sejā vai parasti vienā sejas pusē. Tas var izraisīt arī ievērojami palielinātu sāpju sajūtu šajā sejas pusē. Ietekmētās personas bieži cieš arī no mazvērtības kompleksiem vai pazeminātas pašnovērtējuma un vairs nejūtas skaistas.

Notiek matu izkrišana, kas vēl vairāk samazina pacienta dzīves kvalitāti. Pārija-Romberga sindroms izraisa arī hiperpigmentāciju, kas arī var negatīvi ietekmēt skartās personas estētiku. Arī lielākajai daļai pacientu joprojām ir smagas galvassāpes un migrēnas. Tas var izraisīt arī epilepsijas lēkmes un tādējādi smagus krampjus un sāpes.

Estētisko sūdzību dēļ lielākā daļa pacientu cieš arī no psiholoģiskām sūdzībām vai depresijas. Ar antibiotiku vai citu zāļu palīdzību Pārija-Romberga sindroma simptomus var ierobežot. Ar ārstēšanu vairs nav komplikāciju. Simptomus var samērā labi izārstēt arī ar UV staru palīdzību. Pārmeklētās Rombergas sindroms neietekmē skartās personas dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja tipiskā atrofija tiek pamanīta vienā sejas pusē, ieteicams ārsts. Ja rodas citi Pārija-Romberga sindromam raksturīgi simptomi, piemēram, izmaiņas muskuļos, skrimšļos vai kaulos, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Pārija-Romberga sindroms rodas saistībā ar Borrelia, traumu un autoimūnu izcelsmi. Ja aprakstītie simptomi rodas saistībā ar šiem stāvokļiem, vislabāk ir informēt atbildīgo ārstu. Pārija-Romberga sindromu diagnosticē dermatologs vai internists. Ārstēšana tiek veikta ķirurģiski un ar medikamentiem.

Pacients jāārstē kā stacionārs un pat pēc sākotnējās terapijas pabeigšanas jākonsultējas ar ārstu, lai pārrunātu turpmākos rekonstruktīvos un plastiskos ķirurģiskos pasākumus. Migrēnas, epilepsiju un citus pavadošos simptomus ārstē neirologi, internisti un citi speciālisti, kas ir atbildīgi par individuālajiem simptomiem. Tā kā smagas ārējas kroplības var radīt arī ievērojamu emocionālo slogu, noderīga ir arī psiholoģiskā ārstēšana. Skarto bērnu vecākiem par to jākonsultējas ar bērnu psihologu.

Ārstēšana un terapija

Pārija-Romberga sindromu nevar ārstēt cēloņsakarīgi, jo precīzie attīstības faktori joprojām lielākoties nav zināmi. Tiklīdz atrofija ir beigusies, vairums pacientu vēlas kosmētisko terapiju. Mūsdienās šajā jomā ir panākts milzīgs progress.

Tiek apšaubīta slimās sejas puses ķirurģiskā rekonstrukcija, lai pēc iespējas atjaunotu sejas simetriju. Pamatā Parija-Romberga sindroms ir pašierobežojošs.A atrofija parasti progresē pakāpeniski septiņu līdz deviņu gadu laikā. Šajā posmā slimību nevar ne apturēt, ne izārstēt.

Tomēr atsevišķos gadījumos panākumus var redzēt ar atšķirīgu ārstēšanas pieeju. Tie ietver, piemēram, kortikosteroīdus un citas imūnsupresīvas zāles. Dažas antibiotikas, piemēram, ceftriaksons, arī var pozitīvi ietekmēt Pārija-Romberga sindroma gaitu. Tas lieliski palīdz arī Laima slimības diagnosticēšanā agrīnā stadijā. Turklāt terapija ar UV-A stariem pozitīvi ietekmē Pārija-Romberga sindromu.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles muskuļu paralīzei

Perspektīva un prognoze

Nezināmu iemeslu dēļ Pārija-Romberga sindroms galvenokārt skar sievietes, kas jaunākas par divdesmit gadiem. Pagaidām nav īsti veiksmīgas terapijas. Tomēr pēc dažiem gadiem slimība var pēkšņi apstāties. Tomēr tas nenozīmē izārstēt. Šajā ziņā prognoze ir tikai daļēji pozitīva. Galu galā skarto sejas pusi var ķirurģiski atjaunot pēc deformējošās slimības pārtraukšanas.

Pārija-Romberga sindroms dažos pirmajos gados progresē. Parastā slimības gaita ilgst apmēram septiņus līdz deviņus gadus. Lai mazinātu sekas skartajiem, ārsti ar dažādiem terapijas mēģinājumiem ir sasnieguši vairāk vai mazāk labus rezultātus. Ja nav citu alternatīvu, Pārija-Romberga sindromu ārstē ar kortikosteroīdiem, imūnsupresantiem vai akūtā fāzē. Ārstēti ar antibiotikām.

Pēdējo īpaši izmanto, ja ir Laima borrelioze vai ir aizdomas par tās izraisītāju. Ārstēšana ar UV-A stariem dažreiz arī šķiet veiksmīga. Ja Pārija-Romberga sindroms vairs nav aktīvs, atkarībā no sejas redzamā bojājuma apjoma tiek izmantoti ķirurģiski-rekonstruktīvi vai plastiski ķirurģiski pasākumi.

Piemēram, ir iespējams izmantot pārgrieztu un bezmaksas taukaudu plastmasu. Tādā veidā atrofēto sejas pusi var vismaz vizuāli atjaunot. Daži ārsti izmanto arī autologas lipo injekcijas vai svešķermeņa injekcijas, tā sauktās hidroksiapatidu granulas. Šo pasākumu mērķis ir padarīt skartās personas izkropļoto seju atkal pievilcīgāku.

novēršana

Pārija-Romberga sindroma novēršana nav iespējama, jo slimības patoģenēze nav pietiekami izpētīta.

Pēcaprūpe

Ar Pārija-Romberga sindromu vairumā gadījumu skartajiem nav pieejamas īpašas un tiešas turpmākās aprūpes iespējas, tāpēc šīs slimības uzmanības centrā ir agrīna slimības atklāšana un turpmāka ārstēšana. Jo agrāk slimību atzīst un ārstē ārsts, jo labāka slimības gaita parasti būs.

Tādēļ skartajai personai vajadzētu konsultēties ar ārstu pie pirmajiem simptomiem un pazīmēm, lai novērstu simptomu pasliktināšanos. Lielākā daļa cilvēku, kurus skārusi šī slimība, ir atkarīgi no dažādiem medikamentiem. Vienmēr ir svarīgi lietot pareizu devu un pārliecināties, ka deva ir pareiza, lai pastāvīgi un, pats galvenais, pareizi mazinātu simptomus.

Ja kaut kas neskaidrs vai ja jums ir kādi jautājumi, vispirms konsultējieties ar ārstu. Turklāt ir ļoti svarīgi regulāri kontrolēt un pārbaudīt ādu, lai agrīnā stadijā varētu atklāt ādas bojājumus. Parasti Parija-Romberga sindroms nesamazina skarto cilvēku dzīves ilgumu. Skartai personai nav turpmāku turpmāko aprūpes pasākumu vai iespēju, kaut arī tie parasti nav nepieciešami.

To var izdarīt pats

Cilvēkiem, kuriem ir Pārija-Romberga sindroms, nepieciešama medicīniska palīdzība. Atkarībā no slimības smaguma atsevišķus simptomus var mazināt patstāvīgi. Atpūta palīdz ar migrēnām un fokālo epilepsiju. Pacientam jāmaina arī uzturs, lai samazinātu migrēnas lēkmju vai epilepsijas lēkmju risku. Labākā prakse ir ketogēna diēta un neapstrādāta pārtikas diēta. Matu izkrišanas gadījumā arī jēga ir mainīt uzturu. Turklāt var nēsāt matu gabalu vai izmantot dabisko matu atjaunošanas līdzekli.

Ļoti izteikta Pārija-Romberga sindroma gadījumā, ko izsaka arī kroplības un audu bojājumi, mērena vingrošana ir daļa no pašpalīdzības. Pacientiem kopā ar ārstu un fizioterapeitu jāizstrādā piemērota terapijas koncepcija. Jo tuvāk ārstēšana balstās uz individuālām sūdzībām, jo ​​lielākas ir iespējas ātri atgūties.

Tā kā, neraugoties uz visiem pasākumiem, sindroms var saglabāties ilgu laiku, noderīgi ir arī terapeitiskie pasākumi. Piemēram, slimniekiem jārunā ar citiem slimniekiem vai jārunā ar draugiem un radiem par šo stāvokli. Ģimenes ārsts var nodrošināt piemērotus kontaktpunktus sarunu terapijai.