Pemphigus vulgaris

Slimība Pemphigus vulgaris pieder dermatoloģijas kategorijai sava izskata dēļ. Optiski redzamās izpausmes, kas rodas pemphigus vulgaris, attiecas tikai uz ādas audiem.

Kas ir pemphigus vulgaris?

Kā daļa no Pemphigus vulgaris mēs runājam par tā saucamo ādas autoimūno slimību, kas galvenokārt ir saistīta ar pūslīšu veidošanos. Tiek pieņemts cēloņsakarība starp pemphigus vulgaris un citu orgānu autoimūnām slimībām, kā arī karcinomām un limfomām.

Pemphigus vulgaris ir slimība, kurā ķermeņa aizsargspējas, imūnsistēmas galvenais uzdevums, ir vērstas uz ādu. Šīs autoimūnas slimības rezultātā tiek bojātas un galu galā iznīcinātas ādas šūnas un ādas audi.

Audu bojājums var izraisīt audu šķidruma parādīšanos un pemphigus vulgaris gadījumā - savākšanos atbilstošos burbuļos. Pamatā divus posmus / fāzes iedala pemphigus vulgaris (sākuma fāze un vispārināšanas fāze).

cēloņi

No Pemphigus vulgaris notiek salīdzinoši reti, bet to raksturo smaga gaita. Saistībā ar pemphigus vulgaris izraisošajiem cēloņiem līdz šim nav pieejami skaidri rezultāti. Tas apgrūtina slimības ārstēšanu.

Pemfigus vulgaris var izraisīt ne tikai audzēji vai karcinomas, kā arī ļoti īpašu olbaltumvielu ķermeņu attīstība. Pastāv arī aizdomas, ka dažas izvēlētās zāļu aktīvās sastāvdaļas var veicināt pemfigus vulgaris.

Turklāt iespējamie pemphigus vulgaris cēloņi ir ādas bojājums, ko izraisa fizikāli faktori, piemēram, spēcīgi UV stari, rentgena stari un ādas apdegumi.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pemphigus vulgaris vispārējās pazīmes ir savārgums, nogurums un fizisks vājums. Daži no skartajiem cieš arī no drudža, apetītes zuduma un svara zuduma. Tipisks simptoms ir dažāda lieluma ādas pūslīši.

Viņi dod priekšroku veidošanai uz gļotādām. Visbiežāk tas notiek mutē. Mīkstās pustulas ir piepildītas ar ūdeņainu šķidrumu. Viņi ir jutīgi pret spiedienu, bet nav niezoši. Jūsu plāna āda ļoti viegli plaisā. Tas rada atvērtas, sāpīgas vietas. Dziedēšana notiek lēni. Ja infekcija ir smagāka, visaptveroši tiek ietekmēta mutes gļotāda.

Slimība var izplatīties degunā un rīklē. Rezultāts ir papildu slogs. Ēšana, dzeršana un rīšana ir skaidri traucēta. Citas vēlamās ķermeņa vietas urīnpūšļa atkarībai ir matains galvas āda, paduses, krūškurvja zona un dzimumorgānu un anālā gļotāda. Jo vairāk tiek ietekmēta virsma, jo vairāk sāpju.

Kad virsējais ādas slānis dziedē, zem tā paliek neatgriezeniski bojāti ādas laukumi. Kā raksturīgas pazīmes šajās vietās, kas pastāvīgi paplašinās, veidojas raudošas vai iekaustītas brūču virsmas. Seja ir salīdzināma ar apdegumu. Simptomi, kas rodas retāk, ir plašs ādas lobīšanās. Viņiem bieži ir nosliece uz plaši izplatītām infekcijām. Sliktākajā gadījumā šie simptomi izraisa dzīvībai bīstamu saindēšanos ar asinīm.

Diagnostika un kurss

Pacienti, kuri atrodas zem Pemphiguss vulgaris cieš, tiek mocīti ar šķidrumu piepildītiem ādas pūslīšiem, kas plaši izplatās.

Pūslīši ir īpaši izplatīti pemphiguss vulgaris sejā, sānos, mugurā un vēderā, kā arī cirkšņos, sēžamvietā un padusēs. Pirmie pemphigus vulgaris pūslīši parasti veidojas mutes gļotādā.

Pemphigus vulgaris lielu atklātu ādas defektu veidošanās bieži izraisa strutainus perēkļus iebrūkošo baktēriju dēļ. Veidojas arī niezoši garozas un rētas. Ārkārtējos gadījumos skartie sūdzas par drudzi, gripai līdzīgiem simptomiem un mainītu sejas ādu. Ādas diskomforts ļoti lēnām izzūd ar pemphiguss vulgaris.

Lai diagnosticētu pemphigus vulgaris, tiek izmantots īpašs ādas tests. Papildus vizuālajam pemphigus vulgaris novērtējumam diagnostikas precizēšanai var apsvērt arī ādas mikroskopiskos izmeklējumus un antivielu titra noteikšanu.

Komplikācijas

Pemphigus vulgaris dēļ pacienti galvenokārt cieš no estētiskām sūdzībām par ādu. Tas galvenokārt noved pie ādas apsārtuma un nelielu pūtīšu veidošanās. Tos var piepildīt ar šķidrumu un ievainot. Kopumā pemphigus vulgaris ievērojami samazina un samazina pacienta dzīves kvalitāti.

Lielākā daļa skarto cilvēku cieš arī no gripas simptomiem. Pastāv drudzis un apetītes zudums. Var rasties arī svara zudums un vispārējs vājums, kas negatīvi ietekmē pacienta ikdienas dzīvi. Parasti slimība rada arī rētas un tādējādi ievērojamus ierobežojumus estētikā. Pacienti vairs nejūtas skaisti un var ciest no mazvērtības kompleksiem vai pazeminātas pašnovērtējuma.

Bērniem slimība var izraisīt ņirgāšanos vai teasing. Pemphigus vulgaris simptomus var ierobežot ar medikamentu palīdzību. Īpašu komplikāciju nav. Daudzos gadījumos pacienti ir atkarīgi no ilgstošas ​​šo zāļu lietošanas. Ar šo slimību dzīves ilgums parasti netiek samazināts.

Kad jāiet pie ārsta?

Ārstam jāpārbauda ādas izmaiņas, kas liecina par pemfigus vulgaris vai citu pemfigus formu. Ja uz ādas parādās dzeltenīgi garozas, erozijas uz gļotādām vai papildu simptomi, piemēram, drudzis, ieteicams ārsts. Pēc iespējas ātrāk jānoskaidro asiņošana un infekcijas, jo, ja to neārstē, slimība var izplatīties apkārtējos audos. Ar asinīm pildīti pūslīši, smags nieze un patoloģiskas sajūtas ir brīdinājuma zīmes, kas norāda uz smagu gaitu, tāpēc tās ātri jāpārbauda un jāārstē.

Pemphigus vulgaris ārstē ģimenes ārsts vai dermatologs atkarībā no simptomu veida un smaguma pakāpes, kā arī to atrašanās vietas. Vieglas formas gadījumā var konsultēties ar farmaceitu, kurš pēc īsas konsultācijas ar pacientu izrakstīs piemērotu preparātu. Ja ir izmaiņas mutes ādā, var apmeklēt zobārstu. Cilvēkiem, kuriem attīstās pemphigus vulgaris saistībā ar audzēja slimību vai agresīvu medikamentu lietošanu, jākonsultējas ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Terapija Pemphigus vulgaris ir ārkārtīgi garlaicīgs un galvenokārt balstās uz medikamentiem. Domājams, ka tie vājina ķermeņa imūnsistēmu. Īpaši izvēlētās zāles pret pemphigus vulgaris ir tā sauktie imūnsupresanti un vielas ar augstu kortizona saturu.

Pemphigus vulgaris terapija vienmēr notiek vairāku procedūru kompleksā, kas attiecas gan uz cēloņiem, gan uz sūdzībām. Ja pemphigus vulgaris radītie pūslīši rodas mutes gļotādā, ieteicams lietot ļoti efektīvus mutes skalošanas līdzekļus un izvairīties no sāļa un pikanta ēdiena. Šīs iespējas pret pemphigus vulgaris tiek papildinātas ar iekaisušu ādas reģionu ārstēšanu, ko izraisa bojājumi, ar kortizonu saturošām ziedes mērcēm.

Skartās vietas mitru ar aseptiskiem pārsējiem, lai izvairītos no uzpūšanās, kas notiek pemphigus vulgaris. Sterilu spilventiņu ievietošana ar joda tinktūru var novērst baktēriju iespiešanos atvērtās brūcēs, ko izraisa pemphigus vulgaris. Dažos gadījumos tiek lietoti arī pretsāpju līdzekļi, lai varētu lietot ēdienu un dzērienus.

Perspektīva un prognoze

Slimības gaita ievērojami atšķiras no akūtas līdz hroniskai un ir atkarīga no vairākiem faktoriem. Kopš kortizona terapijas ieviešanas ir bijis mazāk letālu formu. Ja to neārstē, pemphigus vulgaris var būt letāls superinfekciju un kaheksijas dēļ (mirstība visā pasaulē ir 5–10%), visbiežāk pirmajos 5 gados pēc diagnozes noteikšanas. Mirstību var palielināt arī ilgstoša terapija ar glikokortikoīdiem un imūnsupresantiem, kā arī to blakusparādības. Ādas slimība rodas spontāni un parasti notiek hroniski, fāzēs daudzos mēnešos un gados. Tomēr ir arī spontānas remisijas (= pašdziedināšanās).

Slimības gaitu var negatīvi ietekmēt nepieciešamība pēc lielām kortizona devām un esošās iepriekšējās slimības. Slikta prognoze rada arī gados vecākiem pacientiem un plašu ādas simptomu izplatīšanos.

Agrīna diagnostika un terapijas sākums veicina pūslīšu ādas slimības progresēšanu. Pēc terapijas sākuma pūslīšu atkārtota parādīšanās prasa vidēji 2-3 nedēļas. Ādas izārstēšana notiek apmēram 6-8 nedēļas. Ciešas medicīniskās pārbaudes un nepieciešamo zāļu devas pielāgošana arī rada pozitīvu prognozi. Daži pētījumi liecina, ka 50% pacientu ir veselīgi vai bez simptomiem pēc 5 gadiem un 75% pacientu pēc 10 gadiem.

novēršana

Aktīva profilakse pret Pemphigus vulgaris diemžēl neeksistē. Pemphigus vulgaris attīstību galvenokārt novēro pieaugušajiem, kas vecāki par 30 gadiem. Pemphigus vulgaris pozitīvs aspekts ir tas, ka daudzos gadījumos notiek pašdziedināšanās, tāpēc tikai daži cilvēki cieš no hroniskas pemphigus vulgaris norises.

Ar visaptverošu ārstēšanu un aprūpi ir ievērojami samazinājies mirstības no pemphigus vulgaris biežums. Tas ir saistīts arī ar faktu, ka skartās personas parasti savlaicīgi meklē medicīnisko palīdzību.

Pēcaprūpe

Ar pemphigus vulgaris saslimušajiem parasti ir pieejami tikai ierobežoti vai tikai daži tiešie turpmākie pasākumi. Ar šo slimību skartie galvenokārt ir atkarīgi no ātras diagnozes un sekojošas slimības ārstēšanas, lai mazinātu simptomus un novērstu citas komplikācijas. Parasti neatkarīga dziedināšana nenotiek, tāpēc nepieciešama nepārtraukta ārsta ārstēšana.

Pati ārstēšana lielākajā daļā gadījumu attiecīgā persona ir atkarīga no dažādu medikamentu uzņemšanas. Vienmēr ir jāievēro pareiza deva un regulāra uzņemšana, lai pastāvīgi un galvenokārt pareizi mazinātu simptomus. Ja kaut kas nav skaidrs vai ja jums ir kādi jautājumi, vispirms vienmēr jākonsultējas ar ārstu.

Tāpat tiem, kurus skārusi pemphigus vulgaris, īpaši labi jāaizsargā viņu ķermenis un jāievēro augsti higiēnas standarti brūču gadījumā. Diskomfortu uz ādas var ārstēt ar krēmiem vai ziedēm, lai arī regulāras dermatologa pārbaudes ir arī ļoti noderīgas. Tomēr daudzos gadījumos slimība ievērojami samazina arī slimo cilvēku dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Šī ādas slimība jāārstē ārstam, jo ​​pūslīšu superinfekcija var izraisīt dzīvībai bīstamu sepsi. Ārsts var arī atrast ārstējamu cēloni, piemēram, pamata slimību. Ja slimības cēlonis ir medikamenti, var palīdzēt medikamentu maiņa.

Pacientiem ar pemfigus vulgaris jānodrošina atbilstoša uzturs, pat ja viņiem ir sāpīgi pūtītes mutē, degunā un kaklā, kas apgrūtina ēšanu. Tā kā ķermeni novājina daudzas mazas infekcijas, ēdienam jābūt vieglam, bagātam ar vitamīniem un viegli sagremojamam. Regulāri atpūtas periodi palīdz novērst nogurumu un vājuma sajūtu.

Tā kā slimība var būt ļoti sāpīga un to var pavadīt sejas zonas kosmētiski traucējumi, skartie bieži jūtas ļoti stresa stāvoklī. Jūs varat gūt labumu no pavadošās psihoterapeitiskās ārstēšanas. Ieteicams arī sazināties ar pašpalīdzības grupu. Piemēram, bezmaksas dalība “Pemfigus un Pemphigoid pašpalīdzības e. V. “tāpēc, ka asociācija vienmēr tiešsaistē sniedz jaunāko informāciju par šo slimību un pacienti var tieši apmainīties ar informāciju (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Ja slimība skar bērnus, iespējams, ka bērnībā un skolā viņi tiek ķircināti vai pat terorizēti. Vecākiem tam jāpievērš uzmanība un nepieciešamības gadījumā jāveic pretpasākumi.