Feohromocitoma

Zem a Feohromocitoma tiek saprasts virsnieru tirgus audzējs. Viņš spēj ražot hormonus.

Kas ir feohromocitoma?

Palielināta adrenalīna un noradrenalīna izdalīšanās izraisa feohromocitomas simptomus. Tomēr sūdzības dažādiem cilvēkiem atšķiras.
© SciePro - stock.adobe.com

Pie a Feohromocitoma tas ir audzējs virsnieru medulā. Vairumā gadījumu hormonu ražojošais audzējs ir labdabīgs. Izgatavotie hormoni galvenokārt ir adrenalīns un noradrenalīns. 85 procentos no visiem gadījumiem audzējs atrodas virsnieru dziedzerī. Kamēr 85 procenti no visiem feohromocitomiem ir labdabīgi, 15 procentiem attīstās ļaundabīgs process. 90 procenti audzēju ir vienpusēji. Ar atlikušajiem 10 procentiem tas norēķinās abās pusēs.

Paraganglioma ir reti sastopama feohromocitomas forma.Audzējs iet pa simpātisko stumbru ārpus virsnieru dziedzeriem. Tas atrodas kuņģa un krūšu rajonā mugurkaula rajonā. Feohromocitoma ir reti sastopama. Apmēram vienam miljonam cilvēku rodas divi līdz astoņi slimības gadījumi. Slimību īpaši skar pieaugušie, bet arī audzēji dažreiz cieš no bērniem.

cēloņi

Ne vienmēr var noskaidrot feohromocitomas attīstības cēloni. Medicīnā tiek runāts par sporādisku feohromocitomu. Šis audzēja veids galvenokārt parādās vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Dažas feohromocitomas formas ir iedzimtas. Tās rodas no mutācijas genomā un pārsvarā rodas jaunākiem cilvēkiem līdz 40 gadu vecumam. Apmēram 10 procenti šo feohromocitomu parādās ģimenēs.

Dažos gadījumos feohromocitoma ir saistīta ar citām iedzimtām slimībām. Tie ietver Von Hippel Lindau sindromu, 2. tipa multiplo endokrīno neoplaziju un 1. tipa neirofibromatozi. Raksturīga feohromocitomas iezīme ir stresa hormonu, piemēram, adrenalīna un noradrenalīna, palielināta ražošana. Audzējs var ražot arī dopamīnu, taču tas notiek mazāk.

Simptomi, kaites un pazīmes

Palielināta adrenalīna un noradrenalīna izdalīšanās izraisa feohromocitomas simptomus. Tomēr sūdzības dažādiem cilvēkiem atšķiras. Dažiem pacientiem pat vispār nav simptomu, kas nozīmē, ka audzējs tiek atklāts tikai nejauši. Tipisks feohromocitomas simptoms ir paaugstināts asinsspiediens. Tas izraisa pēkšņu un krampju asinsspiediena paaugstināšanos, kas var sasniegt pat dzīvībai bīstamu apmēru.

Pēc tam ārsti runā par hipertensīvu krīzi vai asinsspiediena krīzi. Šie simptomi ietekmē apmēram 50 procentus no visiem pacientiem. Reizēm asinsspiediens var būt arī hroniski augsts, ko sauc par pastāvīgu hipertensiju. Apmēram puse no visiem pieaugušajiem pacientiem un aptuveni 90 procenti bērnu cieš no tā.

Bet ir arī citi feohromocitomas simptomi. Tie ietver svara zudumu, stenokardiju, galvassāpes, svīšanu, sacīkšu sirdi, trīci, trauksmi un sejas bālumu. Augsts adrenalīna līmenis izraisa arī cukura līmeņa paaugstināšanos asinīs. Slimības progresēšanas laikā ir paaugstināts cukura diabēta attīstības risks.

Diagnoze un slimības gaita

Feohromocitomas diagnoze parasti balstās uz raksturīgajiem simptomiem. Reizēm paaugstināta asinsspiediena lēkmes, kad parastā medikamentozā terapija nav efektīva, galvenokārt tiek uzskatītas par aizdomīgām. Svarīgi ir arī izmērīt stresa hormonus adrenalīnu un noradrenalīnu. Lai iegūtu ticamus mērījumus, vai nu urīna paraugu, kas tiek savākts 24 stundas, vai asins plazmas pārbaudi 30 minūšu laikā.

Ja ir paaugstināts hormonu saturs, tiek veikts klonidīna inhibīcijas tests. Klonidīns ir viena no aktīvajām vielām pret paaugstinātu asinsspiedienu. Lai gan klonidīns kavē adrenalīna izdalīšanos veseliem cilvēkiem, feohromocitomas gadījumā šī vērtība saglabājas augsta. Feohromocitomas noteikšanai tiek izmantotas attēlveidošanas metodes, piemēram, datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Lai lokalizētu audzēju, kas atrodas ārpus virsnieru dziedzera, tiek veikta īpaša MIBG scintigrāfija. Slimības gaita feohromocitomā ir atšķirīga. Aptuveni 80 procentiem visu pacientu asinsspiediens normalizējas pēc audzēja veiksmīgas noņemšanas. Tomēr pārējiem pacientiem ir paaugstināts asinsspiediens, jo nozīme ir citiem cēloņiem. Feohromocitoma atkal parādās pēc ilga laika aptuveni 15 procentos no visiem skartajiem.

Komplikācijas

Feohromocitomas simptomi var būt ļoti atšķirīgi. Šī iemesla dēļ komplikācijas un simptomus parasti nevar vispārēji paredzēt. Tomēr vairumā gadījumu šī slimība izraisa paaugstinātu asinsspiedienu. Arī skartie var ciest no sirdslēkmes, kas sliktākajā gadījumā noved pie nāves.

Var rasties arī vispārējs savārgums un hipertensija, kas parasti ļoti negatīvi ietekmē pacienta ikdienas dzīvi. Nav neparasti, ka skartie cieš no trauksmes vai svīšanas. Slimība var izraisīt arī ātru sirdsdarbību vai smagas galvassāpes. Turklāt ir arī bālums sejā un sirdsklauves. Ja feohromocitoma netiek ārstēta, tas var izraisīt arī diabētu.

Feohromocitomas ārstēšana parasti ietver audzēja noņemšanu, kas izraisa simptomus. Nevar vispārīgi paredzēt, vai tas radīs sarežģījumus. Parasti ir nepieciešama arī ķīmijterapija. Feohromocitoma var arī samazināt personas dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā feohromocitoma ir audzējs, tas nekavējoties jāārstē ārstam. Jo agrāk notiek ārstēšana un diagnoze, jo lielākas ir iespējas pilnībā izārstēt. Bieži vien pats audzējs tiek atklāts tikai nejauši, jo tas neizraisa skaidrus simptomus. Pēc diagnozes tas tomēr ātri jānoņem. Daudzos gadījumos feohromocitoma izpaužas ar paaugstinātu asinsspiedienu. Ja paaugstināts asinsspiediens rodas bez īpaša iemesla un, pats galvenais, pastāvīgi, jākonsultējas ar ārstu. Pats asinsspiediens bieži ir hroniski paaugstināts. Feohromocitoma ir pamanāma arī svara zuduma, bāluma vai svīšanas dēļ. Ja rodas kāds no šiem simptomiem, konsultējieties ar ārstu.

Parasti pirmo pārbaudi var veikt ģimenes ārsts. Tomēr, lai veiktu sīkāku pārbaudi un, iespējams, ārstēšanu, būs nepieciešams ārsts speciālists. Parasti nevar paredzēt, vai feohromocitoma samazinās pacienta dzīves ilgumu.

Terapija un ārstēšana

Audzēja ķirurģiska noņemšana tiek uzskatīta par labāko feohromocitomas ārstēšanu. Lielākajai daļai pacientu šim nolūkam tiek veikta minimāli invazīva laparoskopija. Uz vēdera sienas jāveic tikai trīs mazāki griezumi. Pēc ķirurģisko instrumentu ievietošanas ķirurgs beidzot noņem audzēju. Ja audzējs ir lielāks vai to ir grūti noņemt, var būt nepieciešama plašāka laparotomija.

Ja feohromocitoma ietekmē abus virsnieru dziedzerus, pēc operācijas rodas steroīdu hormonu deficīts. Lai to kompensētu, trūkstošie hormoni tiek aizstāti ar zālēm. Turpmāka ārstēšana ir atkarīga no tā, vai feohromocitoma ir labdabīga vai ļaundabīga. Ļaundabīgs audzējs var izraisīt metastāžu (meitas audzēju) attīstību. Kā iespējamie terapeitiskie pasākumi ir iedomājami ķīmijterapija vai radio-joda terapija.

Dažreiz feohromocitomu nav iespējams ārstēt ķirurģiski. Šādos gadījumos notiek simptomātiska terapija. Tas izturas pret sūdzībām, kas rodas stresa hormonu pārmērīgas ražošanas dēļ. Piemēram, alfa blokatori var samazināt adrenalīna efektu, bloķējot dokstacijas punktus.

Perspektīva un prognoze

Feohromocitomas prognoze ir atšķirīga un atkarīga no vairākiem faktoriem. Ja agrīnā stadijā ir iespējams operēt ar audzēju un ja pacients necieš no papildu slimībām, prognoze parasti ir labvēlīga. Simptomi bieži atkārtojas. Apmēram 50 līdz 80 procentiem no visiem skartajiem cilvēkiem pēc ķirurģiskas procedūras asinsspiediens normalizējas, ar nosacījumu, ka tā ir labdabīga feohromocitoma.

Ja pacients ilgstoši cieš no feohromocitomas, paaugstināta asinsspiediena dēļ pastāv sekundāru simptomu, piemēram, sirds mazspējas, risks. Apmēram 15 procentiem no visiem skartajiem jārēķinās, ka feohromocitoma atkārtosies pēc ārstēšanas. Pēc tam ārsti runā par recidīvu. Šī iemesla dēļ pacientam jāveic regulāras pārbaudes. Tie kalpo, lai savlaicīgi atklātu iespējamo recidīvu, lai varētu veikt efektīvu ārstēšanu.

Ja ķirurģiski tiek noņemta labdabīga feohromocitoma, būtiska hipertensija joprojām pastāv. Tas nozīmē, ka asinsspiediens arī turpmāk būs augsts, jo ir arī citi izraisītāji. Ja ir labdabīga feohromocitoma, 95 procenti no visiem pacientiem izdzīvos nākamos piecus gadus. Tomēr, ja audzējs ir ļaundabīgs un metastāzes jau ir izveidojušās, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs samazinās līdz aptuveni 44 procentiem.

novēršana

Feohromocitomas novēršana nav iespējama. Ģenētiskās konsultācijas tomēr var būt noderīgas ģimenēm ar noslieci.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu skartajai personai ir tikai ļoti ierobežoti pasākumi un iespējas turpmākai aprūpei feohromocitomas gadījumā. Tā kā tas ir audzējs nierēs, ļoti agri jāsazinās ar ārstu, lai turpmākajā kursā nebūtu komplikāciju vai citu sūdzību. Jo agrāk notiek konsultācija ar ārstu, jo labāka ir turpmākā slimības gaita, jo parasti spontāna dziedēšana nevar notikt.

Lielākā daļa no skartajiem ir atkarīgi no operācijas. Skartai personai pēc šādas operācijas noteikti vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Lai turpinātu apgrūtināt ķermeni, jāizvairās no uzmundrināšanas vai stresa un fiziskām aktivitātēm. Lielākā daļa no feohromocitomas skartajiem ir atkarīgi arī no draugu un ģimenes atbalsta ikdienas dzīvē.

Nav retums, ka psiholoģiskais atbalsts ir ļoti svarīgs, lai nerastos psiholoģiski satricinājumi vai depresija. Regulāras ārsta pārbaudes un pārbaudes ir arī ļoti svarīgas, lai agrīnā stadijā atklātu un noņemtu turpmākus audzējus. Dažos gadījumos feohromocitoma samazina skarto personu dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Feohomocitomu parasti noņem ķirurģiski. Kādus pasākumus pacients var veikt pēc tam, lai ātri atgūtu, ir atkarīgs no audzēja atrašanās vietas un citiem faktoriem.

Principā pirmajās stundās pēc procedūras neko nedrīkst ēst. Pēc vispārējas anestēzijas jums arī jāatturas no dzeršanas. Pēc vienas dienas pacients var atkal lietot vieglos ēdienus. Ārsts sastādīs precīzas uztura vadlīnijas un, ja nepieciešams, iesaistīs dietologu. Lai kompensētu barības vielu un šķidruma zudumu, dienās un nedēļās pēc feohomocitomas operācijas jums vajadzētu ēst un dzert pietiekami. Ir pieejami arī uztura bagātinātāji un infūziju šķīdumi. Pirmajās nedēļās jāizvairās no alkohola, jo tas negatīvi ietekmē asins recēšanu.

Turklāt vienmēr tiek piemērota fiziskā aizsardzība. Darbinātā ķermeņa daļa ir īpaši jutīga pret sāpēm, un to nedrīkst pakļaut spēcīgām vibrācijām. Tā vietā ieteicams uzmanīgi atdzesēt. Pēc feohomocitomas noņemšanas sākotnēji var parādīties papildu simptomi. Tiem vajadzēja mazināties vēlākais pēc dažām nedēļām. Ja simptomi nepāriet, vislabāk par to informēt ārstu.