Primārā žults ciroze

Saskaņā primārā žults ciroze saprot retu hronisku aknu slimību. Pašlaik to sauc Primārais žults ceļu holangīts zināms.

Kas ir primārā žults ciroze?

Aptuveni 20 procenti pacientu cieš no tauku uzkrāšanās acu iekšējos stūros. Citas iespējamās sūdzības var būt taukaini izkārnījumi un vitamīnu trūkums.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Primārā žults ciroze ir retas aknu slimības agrākais nosaukums. Tā kā termins "primārā žults ciroze" tika uzskatīts par maldinošu, slimība tika pārdēvēta par Primārais žults ceļu holangīts (PBC). Slimību bieži var diagnosticēt, pirms attīstās aknu ciroze.

Mūsdienu izmeklēšanas un terapijas metožu dēļ aptuveni 66 procentiem pacientu vairs neveidojas ciroze. Turklāt skartos bieži satrauc termins “ciroze”. 2014. un 2015. gadā medicīnas asociācijas Eiropā un Amerikā pieņēma lēmumu jauno terminu “primārais žults ceļu holangīts” pielāgot aknu slimībām.

Arī PVO (Pasaules veselības organizācija) tagad pārskata pārdēvēšanu. Primārā žults ciroze vai primārais žults ceļu holangīts galvenokārt ietekmē sievietes. Apmēram 90 procenti visu slimo cilvēku ir sievietes. Slimība galvenokārt ietekmē mazos žultsvadus un pēc tam izplatās visos aknu audos, kas savukārt var izraisīt tā rētu veidošanos.

Tomēr aknu ciroze neparādās līdz slimības beigām. Precīzs primārā žults cirozes apmērs visā pasaulē nav skaidrs. Tiek lēsts, ka Vācijā no 4000 līdz 12 000 Vācijas pilsoņu cieš no aknu slimībām, kas galvenokārt izpaužas pusmūžā no 40 līdz 60 gadiem.

cēloņi

Tā kā antimitohondriju antivielas rodas vairāk nekā 95 procentiem visu pacientu, medicīna primāro žultsceļu cirozi klasificē kā autoimūnu slimību. Autoimūna slimība ir tāda, kad paša ķermeņa aizsardzības sistēma vairs nespēj atšķirt organisma pašu un svešās. PBC gadījumā uzbrūk mitohondriji paša organisma šūnās.

Veidojas autoantivielas, kas ir vērstas pret piruvāta dehidrogenāzes kompleksa E2 apakšvienību. Tas ir enzīms dihidrolipoil-transacetilāze. Tomēr joprojām ir strīdīgs, vai citi faktori ir atbildīgi arī par primārās žults cirozes sākšanos.

Tiek apspriesta ģenētiskā un hormonālā ietekme. Tas pats attiecas uz baktēriju, vīrusu vai sēnīšu infekcijām, noteiktu zāļu lietošanu vai vides faktoriem. Nav arī skaidrs, kā primārā žults ciroze ietekmē grūtnieces.

Simptomi, kaites un pazīmes

Ārsti primāro žultsceļu cirozi sadala četros dažādos posmos. I stadijā tiek iznīcināts žultsvadu epitēlijs, savukārt II stadijā notiek žultsvadu izplatīšanās. Tas noved pie pseido žultsvadu attīstības. III posms ir tad, kad ir portāla lauku fibroze ar nekrozi, un žultsvadi arvien vairāk izzūd.

Ceturtajā un pēdējā posmā beidzot parādās aknu ciroze, un orgāns iegūst zaļganu krāsu. Primārās žults cirozes simptomi sākas pakāpeniski. Apmēram 70 līdz 90 procenti pacientu jūtas noguruši un izsmelti. Nieze, tāda vairogdziedzera slimība kā Hašimoto tiroidīts, sausas gļotādas, locītavu problēmas un simptomi, kas līdzīgi reimatismam, nav retums.

Aptuveni 20 procenti pacientu cieš no tauku uzkrāšanās acu iekšējos stūros. Citas iespējamās sūdzības var būt taukaini izkārnījumi un vitamīnu trūkums. Urīnceļu infekcijas arī nav retums sievietēm. Primārā žultsceļu cirozes vēlīnā stadijā rodas tipiskas cirozes komplikācijas, piemēram, barības vada variācijas, foniskā variācija, ascīts (ūdens vēders), aknu vēzis un smadzeņu disfunkcija.

Diagnoze un slimības gaita

Ja ir aizdomas par primāro žults cirozi, tiek veikti medicīniskie laboratoriskie testi. Antimitohondriālās antivielas (AMA) atrodas asinīs vairāk nekā 90 procentos no visiem PBC pacientiem. Šo atradumu vien var uzskatīt par primāras žults cirozes klātbūtnes pierādījumu.

Turklāt vispārējās laboratorijas vērtības arī pārsniedz normālās vērtības un norāda uz žults ceļu iekaisumu vai sastrēgumiem. Ja laboratorijas testi nesniedz precīzus pierādījumus, tiek veikta aknu biopsija. Diagnozi var apstiprināt, noņemot aknu audus.

Turklāt ir svarīgi atšķirt primāro žults cirozi no citām autoimūnām slimībām. Iepriekšējos gados PBC slimnieku vidējais dzīves ilgums bija apmēram divpadsmit gadi. Tomēr šajā periodā slimība parasti tika atklāta tikai tās gala stadijās.

Būtībā PBC gaita izrādās ļoti atšķirīga katram indivīdam. Ar vieglu slimības gaitu parasti ir tikai nelielas izmaiņas, savukārt citos gadījumos var gaidīt ātrāku slimības gaitu. Tomēr diviem no trim PBC pacientiem vairs nav dzīvībai bīstamu aknu cirozes izpausmju.

Komplikācijas

Ar šo slimību skartie cieš no dažādām aknu problēmām. Ja šī slimība netiek ārstēta, sliktākajā gadījumā tā var izraisīt pacienta nāvi. Sakarā ar to šis nosacījums noteikti jāārstē ārstam. Tie, kurus skārusi, galvenokārt cieš no nekrozes.

Šī slimība arī noved pie aknu cirozes un galu galā aknu iznīcināšanas. Skartās personas cieš no niezes un arī no dzeltes. Gļotādas izžūst, un locītavas cieš no diskomforta, tāpēc pacienti cieš arī no ierobežotām pārvietošanās spējām. Bez ārstēšanas tiek atbalstītas tādas nepatīkamas blakusparādības kā taukaini izkārnījumi un urīnceļu slimības.

Sliktākajā gadījumā rodas arī aknu vēzis, kas parasti prasa orgāna pārstādīšanu. Jo agrāk slimība tiek diagnosticēta, jo lielākas iespējas to pilnībā izārstēt. Smagos gadījumos pacientiem būs jāpaļaujas uz aknu transplantāciju, lai turpinātu izdzīvot. Slimību ārstē ar narkotiku palīdzību.

Kad jāiet pie ārsta?

Nieze un ādas izmaiņas norāda uz primāro žults cirozi, un tas pēc iespējas ātrāk jānoskaidro ģimenes ārstam vai dermatologam. Tālākā slimības gaitā var parādīties tādi simptomi kā nogurums, locītavu problēmas vai dzelte, kas arī jānoskaidro ārstam. Ja jums ir aknu vai liesas problēmas, vislabāk ir konsultēties ar ārstu. Ja ir aknu ciroze, jāizsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts. Primārā žults ciroze 90 procentos gadījumu rodas sievietēm.

Parasti tas kļūst pamanāms vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Ja šie riska faktori ir spēkā un minētie simptomi rodas, jākonsultējas ar ārstu. Tad vislabāk ir redzēt savu ģimenes ārstu vai internās medicīnas speciālistu. Atkarībā no simptomiem var konsultēties arī ar aknu slimību speciālistiem, kā arī ar gastroenterologiem un dermatologiem. Faktiskā ārstēšana notiek specializētā klīnikā. Bērni jāuzrāda pediatram, ja rodas minētie simptomi un simptomi.

Ārstēšana un terapija

Primāro žults cirozi ārstē ar ursodeoksiholskābi (UDC). Pacients atlikušo mūžu to lieto kā tableti. PBC sākumposmā šīs zāles var palēnināt vai apturēt slimību.

Ieguvums no iepriekš lietotiem imūnsupresantiem ir pretrunīgs. Tomēr vairumā gadījumu tiem ir jēga tikai tad, ja ir papildu autoimūns hepatīts. Ja, neraugoties uz ārstēšanu, rodas aknu ciroze, var būt nepieciešama aknu transplantācija. Izmantojot šo visaptverošo procedūru, PBC var izārstēt 75 procentos no visiem gadījumiem.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles dzelte un aknu problēmas

novēršana

Profilakse pret primāro žultsceļu cirozi nav iespējama. Precīzi slimības cēloņi joprojām tiek pētīti.

Pēcaprūpe

Primārā žultsceļu ciroze prasa regulāras pēcpārbaudes, lai ārsts to pastāvīgi kontrolētu. Pacientiem noteikti jāievēro norīkojumi, jo precīza diagnoze ir arī būtisks turpmāko ārstēšanas līdzekļu elements. Tādā veidā recidīvu var atpazīt agrīnā stadijā. Slimības gaitu var precīzi pārbaudīt, izmantojot kontroles pasākumus kā daļu no aprūpes.

Saskaņā ar parasto kārtību ieteicams veikt pārbaudi ik pēc trim līdz sešiem mēnešiem. Ja laboratorijas rādītājiem pēc faktiskās terapijas vajadzētu pasliktināties, turpmākas izmeklēšanas tikšanās ir plānotas. Pacientiem nevajadzētu atlikt izmeklējumus, bet gan savlaicīgi konsultēties ar ārstu. Neatkarīgi no tā, vai ir notikusi aknu transplantācija vai nē, skartajiem ir svarīgi pievērst uzmanību citiem slimības simptomiem.

Palielināts nogurums un bieža nieze norāda uz pasliktināšanos. Regulārs ikdienas ritms palīdz atrast noteiktu līdzsvaru. Lai pacienta stāvoklis uzlabotos, ir jāievēro pietiekami pārtraukumi un miega fāzes. Pēc aknu transplantācijas ir ieteicama ilgstoša aprūpe. Tas ir pieejams attiecīgajos transplantācijas centros. Papildus ārstu ieteikumiem cietušajiem ļoti vērtīgs ir arī ģimenes un draugu garīgais atbalsts.

To var izdarīt pats

Diemžēl šai autoimūnajai slimībai nav terapeitiskas pieejas, kas varētu izārstēt šo slimību. Izrakstītie medikamenti var ne tikai atvieglot simptomus, bet arī aizkavēt cirozes un līdz ar to nepieciešamās aknu transplantācijas laiku. Tāpēc tie regulāri jālieto. Arī medicīniskās pārbaudes jāveic regulāri.

Iespējamo psiholoģisko problēmu dēļ, ko šāda diagnoze var izraisīt, ir ieteicama pavadošā psihoterapija, kurā attiecīgi tiek pārrunātas iespējamās bailes un nedrošība, un tādējādi tās tiek pārvarētas. Noderīga ir arī ideju apmaiņa ar tiem, kurus tas arī ietekmē. Ir aknu pašpalīdzības grupa un pacientu grupa no Erlangen Aknu centra. Tagad pastāv pat Facebook grupa cilvēkiem ar primāru žults cirozi. Ikviens, kurš šeit meklē informāciju internetā, to ātri atradīs.

Uzticami funkcionējoša imūnsistēma ir svarīga arī autoimūnas slimības gadījumā. Ir daudzi veidi, kā stiprināt imūnsistēmu. Detoksikācijas pasākumi, piemēram, resnās zarnas tīrīšana vai attīrīšana, papildina uztura pasākumus, piemēram, pārtiku ar zemu tauku saturu, kas atbrīvo aknas. Pirmām kārtām ir jāizvairās no dzīvnieku taukiem, un to vietā jāizmanto augstas kvalitātes omega-3 bagātas augu eļļas. Omega-3 taukskābes ir atrodamas, piemēram, linsēklu eļļā vai valriekstu eļļā.

Turklāt cilvēkiem, īpaši ar aknu slimībām, vajadzētu izvairīties no stresa. Tā vietā ir norādīts daudz miega un atpūtas, kā arī daudz vingrinājumu, piemēram, pārgājieni, pastaigas vai peldēšana.