Progresējoša sistēmiska sklerodermija

A progresējoša sistēmiska sklerodermija (PSS) ir hroniska saistaudu un asinsvadu sistēmas iekaisuma slimība, ko izraisa paša ķermeņa imūnsistēmas disregulācija. Progresējoša sistēmiska sklerodermija ir biežāk sastopama sievietēm nekā vīriešiem.

Kas ir progresējošā sistēmiskā sklerodermija?

Progresējošas sistēmiskas sklerodermijas klātbūtnē palielinās noteiktu imunoloģisko olbaltumvielu, tā saukto antinukleāro antigēnu, un ESR (asins sedimentācijas ātrums) koncentrācija.
© Henriks Dolle - stock.adobe.com

Kā progresējoša sistēmiskā sklerodermija (PPS) ir hronisks saistaudu un ādas un iekšējo orgānu asinsvadu sistēmas iekaisums, ko var izsekot līdz traucētai imūnsistēmai (autoimūna slimība).

Progresējošas sistēmiskas sklerodermijas gadījumā imūnsistēmas disregulācija uzbrūk paša organisma kollagenozajiem saistaudiem (kolagenoze) un izraisa iekaisuma reakcijas, kas noved pie ādas un vēlāk arī orgānu elastības zaudēšanas un sacietēšanas (skleroze).

Tas noved pie tūskas pirkstos un rokās, kā arī sklerodaktiski, maskas sejai, kas raksturīga progresējošai sistēmiskai sklerodermijai izteiksmes zuduma dēļ, rīšanas traucējumiem mēles saišu saīsināšanas dēļ un iekaisušām locītavām (artralģija).

cēloņi

Viens par vienu progresējoša sistēmiska sklerodermija Raksturīgus simptomus izraisa imūnsistēmas traucējumi, kad imūnsistēma uzbrūk paša organisma struktūrām, īpaši ādas un iekšējo orgānu kollagenozajiem saistaudiem un asinsvadu sistēmai, un izraisa iekaisuma reakcijas.

Turklāt ar progresējošu sistēmisku sklerodermiju notiek atsevišķu saistaudu šūnu (fibroblasti) disregulācija, kā rezultātā tās arvien vairāk sintezē kolagēnu, kas nogulsnējas ādā un ādā, un turpmākajā gaitā saistaudus un saistaudus, kas raksturīgi progresējošai sistēmiskai sklerodermijai. Izraisa asinsvadu izmaiņas iekšējos orgānos.

Šīs disregulācijas cēloņi vēl nav zināmi. Papildus ģenētiskajiem faktoriem tiek runāts par vīrusu un baktēriju antigēniem, kā arī noteiktām zālēm, audzējiem, UV gaismu un dzimumhormoniem kā progresējošas sistēmiskas sklerodermijas ierosinātājiem.

Simptomi, kaites un pazīmes

Progresējošas sistēmiskas sklerodermijas simptomus var iedalīt trīs posmos. Pirmkārt, ir pamanāmas ādas izmaiņas un roku un kāju sabiezēšana. Sākotnējo progresējošās sistēmiskās sklerodermijas stadiju raksturo arī tūska uz rokām.

Saistaudi arvien vairāk sacietē. Tas sabojājas. Raynaud sindroms ir arī tipisks. Tam raksturīgas bālganas-zilganas rokas ar sliktu asinsriti. Dažreiz šajā posmā ir izstieptu ādas laukumu nekroze, ko uzsver nocietināti rētaudi.

Sejas izteiksmes tiek arvien mazāk samazinātas. Progresējošais ādas sasprindzinājums rada maskai līdzīgus sejas vaibstus. Tā kā lūpu reģionu var ietekmēt arī palielinot audu sacietēšanu, ap mutes atveri bieži veidojas radiālas krokas. Mute kļūst arvien mazāka. Medicīniski runā par mikrostomiju.

Mazi asinsvadi uz sejas bieži paplašinās telangiectasias. Arī ādas pigmentāciju var ievērojami mainīt. Otrajā posmā iekaisušās un tūskas apgrūtinātās locītavas vairs nevar brīvi un nesāpīgi pārvietot sakarā ar aizvien pieaugošo ādas savilkšanos. Progresējoša sistēmiska sklerodermija liek pirkstiem vai kāju pirkstiem izliekties.

Trešais progresējošās sistēmiskās sklerodermijas posms ietekmē iekšējos orgānus. Arī viņus aizvien vairāk ietekmē sacietēšana. Tas izraisa nocietinātus gremošanas orgānus, plaušu fibrozi un apgrūtinātu rīšanu sklerotisku izmaiņu dēļ barības vadā un mutē.

Diagnostika un kurss

A progresējoša sistēmiska sklerodermija tiek diagnosticēts, pamatojoties uz esošajiem simptomiem, jo ​​īpaši uz ādas izmaiņām. Diagnozi apstiprina audu noņemšana un analīze (biopsija) no skartajām ādas vietām, kā arī asins analīze.

Progresējošas sistēmiskas sklerodermijas klātbūtnē palielinās noteiktu imunoloģisko olbaltumvielu, tā saukto antinukleāro antigēnu, un ESR (asins sedimentācijas ātrums) koncentrācija.

Turklāt no stadijas atkarīgās asinsvadu izmaiņas, kas raksturīgas progresējošai sistēmiskai sklerodermijai, var noteikt ar nagu gultas kapilāru mikroskopiju. Iespējamo disfāgiju var diagnosticēt, izmērot spiedienu barības vadā (barības vadā). Turklāt sirds sonogrāfija (ultraskaņa) un plaušu funkcijas analīze sniedz informāciju par orgānu iesaistīšanos.

Progresējošai sistēmiskai sklerodermijai var būt divas dažādas formas. Tā dēvētajai acral sklerodermijai ir lokāli ierobežots kurss, kurā tiek ietekmēti tikai mazāki ādas laukumi, īpaši uz kājām un rokām (akriem). Prognoze parasti ir laba, ja nav iesaistīta plaušas.

Progresējošas sistēmiskās sklerodermijas difūzā formā galvenokārt tiek iesaistīti iekšējie orgāni (nieres, plaušas, sirds), kas nozīmē, ka prognoze un gaita ir slikta (nelabvēlīga) atkarībā no iesaistīšanās pakāpes.

Komplikācijas

Lielākā daļa no komplikācijām diagnozē, piemēram, progresējoša sistēmiska sklerodermija, jābaidās iekšējo orgānu iesaistīšanās dēļ. Šajā sklerodermijas formā sacietēšana ietekmē ne tikai ādu. Arī imūnsistēma ir iesaistīta šajā retajā autoimūnajā saslimšanā pārmērīgas reakcijas dēļ. Tas ir vēl jo svarīgāk, lai skartās personas saņemtu ilgstošu ārstēšanu, lai izvairītos no komplikācijām.

Nikotīna patēriņš var vēl vairāk pasliktināt progresējošās sistēmiskās sklerodermijas simptomus. Smēķētājiem jau sašaurinātie trauki kļūst vēl šaurāki. Palielināta tendence uz iekaisumu. Šajā smagajā sklerodermijas formā ir arī jāsamazina trauku sašaurināšanās, veicot pasākumus pret aukstuma sekām. Ar nepietiekamu uzturu, mitrināšanu un ādas kopšanu skartās personas āda izžūst. Slimība var izraisīt rīšanas traucējumus, pirkstu asinsrites traucējumus vai sejas masku.

Iekaisušie uzliesmojumi, zarnu problēmas un imūndeficīts ir bieži saslimušajiem. Sklerodermijas komplikācijas var rasties arī muskuļu un skeleta sistēmā. Bez limfodrenāžas vai fizioterapijas, locītavas arvien stīvāk savelkas. Ieteicams arī mērens sporta veids, piemēram, peldēšana.

Trešajā slimības stadijā var rasties plaušu fibroze. Arī citi orgāni var kļūt nelietojami, jo palielinās audu sacietēšana. Tā kā ar progresējošu sistēmisku sklerodermiju tiek samazināts paredzamais dzīves ilgums, ārstēšana ir attiecīgi intensīva.

Kad jāiet pie ārsta?

Ādas izpausmes, ādas pietūkums, krāsas maiņa vai izaugumi jāuzrāda ārstam. Ja attīstās tūska, ādas slāņu sabiezēšana vai ekstremitāšu īpatnības, ieteicams veikt pārbaudes vizīti pie ārsta.

Būtu jāizskata un jāārstē aizvien pieaugošās sūdzības vai pastāvīgie pārkāpumi. Ja ir neparasti izteikumi, ir pamats bažām. Ja pamanāt maskai līdzīgus sejas vaibstus vai ierobežotu sejas izteiksmi, nepieciešama ārsta vizīte. Sacietējušas lūpas lūpu rajonā ir raksturīgas progresējošai sistēmiskai sklerodermijai. Sūdzības ir jāprecizē, lai varētu sastādīt ārstēšanas plānu. Turklāt laika gaitā mutes forma un it īpaši mutes atvere kļūst mazāka un mazāka.

Ja uz sejas veidojas redzami asinsvadi, norīšanas ierobežojumi vai redzes izmaiņas mutes dobumā, jākonsultējas ar ārstu. Jāpārbauda arī jebkādas novirzes barības vadā un samazināta barības uzņemšana. Ārstam jāuzrāda vispārēji darbības traucējumi, ķermeņa iekšējā darbība vai necaurlaidības sajūta.

Slimība izraisa izmaiņas orgānos, kas jāārstē, lai nerastos komplikācijas vai dzīvībai bīstami apstākļi. Asinsrites traucējumi, slimības sajūta vai vispārējs savārgums jānoskaidro ārstam. Ja darbības rādītāji pazeminās vai ja tiek pamanīti imūnsistēmas traucējumi, jākonsultējas ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz vienu progresējoša sistēmiska sklerodermija par simptomātisko sūdzību mazināšanu un novēršanu un progresējošā kursa palēnināšanu.

Īpaši pretiekaisuma gadījumos tiek izmantoti pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, NPL (nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, diklofenaks), un glikokortikoīdi.Imūnsupresantus (metotreksātu, ciklofosfamīdu) izmanto arī, lai mazinātu un kavētu imūnsistēmas disregulāciju, kas atrodas progresējošā sistēmiskajā sklerodermijā.

Turklāt ir ieteicama fizioterapija, ergoterapija, termoterapeitiski un fiziski pasākumi locītavu kustīguma uzturēšanai, kā arī rūpīga ādas kopšana ar mitrinošām ziedēm un limfodrenāža. Asinsrites traucējumu klātbūtnē var izmantot arī vazodilatējošās vielas (prostaglandīnus) un acetilsalicilskābi, savukārt progresējošā sistēmiskajā sklerodermijā ar nieru iesaistīšanu kā medikamentus lieto arī antihipertensīvos līdzekļus (AKE inhibitorus).

Dažos gadījumos ar progresējošu sistēmisku sklerodermiju var būt nepieciešama operācija, lai noņemtu ādas defektus vai stīvas locītavas. Aktīvās sastāvdaļas, piemēram, interferons, kas kavē jaunu saistaudu veidošanos, un takrolims, kas nomāc imūnsistēmā iesaistīto enzīmu (kalcineirīns), ir izmēģinājuma fāzē. Pozitīva pieredze tika gūta arī ar ievadītu iloprostu progresējošas sistēmiskas sklerodermijas gadījumā.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret tūsku un ūdens aizturi

novēršana

Kā imūnsistēmas disregulācijas sprūda progresējoša sistēmiska sklerodermija nav zināmi, slimību nevar novērst. Tomēr dažus vienkāršus pasākumus var mazināt simptomus. Siekalas stimulējošas konfektes (piparmētras, košļājamā gumija) un biežākas, bet mazākas maltītes var mazināt rīšanas problēmas un novērst sausu muti. Lai izvairītos no aukstuma, cilvēkiem ar progresējošu sistēmisku sklerodermiju ieteicams pārcelt ikgadējo atvaļinājumu uz ziemas mēnešiem un uz siltajiem reģioniem.

Pēcaprūpe

Progresējoša sistēmiska sklerodermija ir sklerodermijas apakšgrupa, kas ir neārstējama autoimūna slimība. Tāpēc tieša sekojoša aprūpe šādā formā nav iespējama, un ir nepieciešama diezgan pastāvīga slimības hroniski pasliktināšanās ārstēšana. Pēc diagnozes un akūtas ārstēšanas ir jāievēro ilgstoša ārstēšana, kā arī jāsamazina, aizkavē vai novērš iespējamās novēlotās sekas kursā.

Smagās slimības formās šīs sekas galu galā var izraisīt pacienta nāvi. Parasti skartā persona visu mūžu ir atkarīga no dažādiem medikamentiem, un regulāras vizītes pie ārstiem pie speciālistiem ir būtiskas. Konkrēts kurss un tieša prognoze nav paredzami, šeit ir ļoti dažādas formas.

Visbeidzot, runājot par pēcaprūpi, jāpiemin arī paliatīvā aprūpe, ja kļūst skaidrs, ka slimība noteiktā laikā neizbēgami izraisīs nāvi. Pacienta dzīves kvalitāti var paaugstināt vai uzturēt ļoti labā līmenī pēc iespējas ilgāk. To darot, nevajadzētu baidīties savlaicīgi sazināties ar apmācītiem ārstiem un paliatīvās aprūpes medmāsām un attiecīgi ņemt vērā attiecīgās personas vēlmes.

To var izdarīt pats

Īpaši svarīgi, lai skartie saņemtu pastāvīgu medicīnisko aprūpi. Patstāvīga zāļu izrakstīšanas pārtraukšana vai nomaiņa var izraisīt komplikācijas vai esošo simptomu pastiprināšanos.

Tā kā nikotīna patēriņš pasliktina veselību un pastiprina esošās neatbilstības, tas ir pilnībā jāizvairās. Tāpat jāizvairās no vides, kurā cilvēki smēķē. Pacienta organisms reaģē pat tad, ja nikotīns tiek absorbēts tikai pasīvi.

Lai arī slimību izraisa imūnsistēmas traucējumi, organisma aizsargspējas tomēr ir pietiekami jāstiprina. Veselīgs dzīvesveids un sabalansēts uzturs veicina labsajūtas stiprināšanu. Jāizvairās no aptaukošanās un jāveic pietiekama fiziskā slodze.

Progresējošu sistēmisku sklerodermiju pavada redzes izmaiņas. Lai izvairītos no garīgām vai emocionālām problēmām, ir jāstiprina pašnovērtējums. Pretējā gadījumā var attīstīties garīgas slimības. Kā līdzsvars jārūpējas par stabilas sociālās vides nodrošināšanu, un brīvā laika pavadīšanas aktivitātes jāvirza uz dzīvesprieka stiprināšanu.

Joga vai meditācijas paņēmieni var būt noderīgi stresa izraisītāju mazināšanā. Attiecīgā persona tos jebkurā laikā var veikt neatkarīgi.